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特发性肺含铁血黄素沉着症的中西医研究进展马韩铮;王雪峰【摘要】特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)是一组较少见的肺泡毛细血管出血性疾病,其主要特征为肺间质内含铁血黄素沉着,该病好发于儿童,死亡率较高,免疫抑制疗法为其目前主要治疗方法.从现代医学及传统医学两方面对IPH的病因、发病机制、诊治进展进行相关综述,旨在为中西医结合诊治IPH提供临床思路及研究方向.【期刊名称】《光明中医》【年(卷),期】2016(031)007【总页数】4页(P1049-1052)【关键词】特发性肺含铁血黄素沉着症;儿童;中西医;综述【作者】马韩铮;王雪峰【作者单位】辽宁中医药大学研究生学院硕士研究生2013级(沈阳 110032);辽宁中医药大学附属医院儿科(沈阳 110032)【正文语种】中文特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis， IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，多见于儿童[1]。
贫血、咯血及肺浸润的三联征为本病典型临床表现[2]。
该病在儿童发病早期多缺乏呼吸道症状，而表现为不能解释的缺铁性贫血，正是由于其早期缺乏特异性临床表现及本病的低发病率，造成了该病在临床极易被误诊。
IPH患儿往往死亡率较高，且存活者常伴有不同程度肺功能损害。
随着近年来对IPH治疗经验的不断累积，其生存率较前已有所提升。
本文就近年来中西医在IPH研究方面的研究进展综述如下。
早在1996年，Torres等就观察到了1例牛乳不耐受的IPH患儿在进食牛奶后导致其机体组胺及嗜酸细胞阳离子蛋白的释放，故而推测牛乳喂养能促使患儿的致敏T细胞释放细胞因子，同时被激活的嗜碱性粒细胞也释放了活性介质从而引发一系列反应，认为在肺泡出血中起一定作用的可能是细胞因子介导机制。
2005年Attia等[12]在患者血清中发现抗中性粒细胞浆抗体的存在，提示IPH发病应与血管炎相关。
■文 彭万磊特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种少见的、病因不明的肺部弥漫性出血性疾病，1864年由Virchow首次报道，1931年Ceelan 对其临床特点进行了总结。
IPH多发生于小于10岁的儿童，成人较少见，男女患病无差异。
国内尚无准确的发病率统计数据。
IPH临床异质性大，无特殊治疗手段，病情易反复，病程呈慢性过程，给患者生活质量带来严重负面影响，甚至致死。
IPH主要的死亡原因为急慢性呼吸衰竭、肺出血以及肺纤维化所致的肺心病。
随着诊疗措施的改进，IPH的年生存率有所提高，1983年Chryssanthopoulos随访希腊30例IPH患儿，其5年生存率为60%；1999年美国的Saeed研究报道称其5年生存率为86%。
一、病因和发病机制IPH的病因及发病机制目前尚不清楚，多数研究认为IPH和免疫儿童特发性肺含铁血黄素沉着症功能紊乱有关。
有报道认为，IPH 的发病与食物过敏有关，如牛奶、麦胶等，2008年Khemiri等通过对突尼斯确诊的10例IPH患儿进行乳糜泻筛查，发现仅3名患儿合并乳糜泻，通过含麦胶食物回避结合激素治疗，1例因停止回避麦胶而再次出现症状，提示麦胶过敏与IPH相关，但不是唯一原因。
2008年Taytard等报道法国多中心收治的25例IPH患儿中20%合并唐氏综合征；2007年Gencer等报道土耳其同胞两姐妹先后诊断为IPH，同时发现其血清IgE升高明显，提示IPH发病可能与遗传或免疫因素相关。
2000年法国Le Clainche等对15例IPH患儿观察随访10～36年，发现其中4例患儿在随访期内出现免疫相关疾病，认为抗中性粒细胞胞浆抗体阳性可能是影响预后的不良因素之一。
1999年Milman 等对IPH患者的肺组织进行活检，未发现有免疫复合物沉着及血管炎的表现。
这些研究都没有发现IPH与免疫相关的阳性证据，免疫功能紊乱与IPH的关系还没有得到充分证实。
铁染色法确诊特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊治疗分析目的：通过临床分析，询问病史，了解病情。
方法：用化学铁染色法检查患儿的痰、胃液涂片，查到大量肺含铁血黄素吞噬细胞，X线显示肺野点片状阴影，尤其是颗粒状阴影。
痰抗酸杆菌染色未查到TB菌，OT试验阴性。
结果：诊断为肺含铁血黄素沉着症。
结论：对症治疗10～20 d后病情有所好转，痰及胃液复查，肺含铁血黄素吞噬细胞39%～86%，积分91～146分，家属要求出院，门诊复查。
标签：铁染色；吞噬细胞；肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病，是以铁的异常积累于肺脏为特征，主要在儿童及幼儿期发病，多数人认为与牛、羊奶过敏或免疫有关，免疫反应是选择性作用于肺泡而引起局部出血。
1989年11月～2007年11月我院收治20例误诊为支气管炎、肺炎、肺结核等，最长误诊时间为3年，最短为9个月，抗痨治疗无效，现报道如下：1资料与方法1.1临床资料本组20例，男9例，女11例，年龄2～13岁。
症状及体征：重度贫血貌6例，中度贫血貌8例，轻度贫血貌6例。
20例均有发热，37.8～39.0℃，咳嗽、哮喘、咳痰、痰中带血。
呼吸急促13例，哮喘4例，呼吸困难、口唇青紫，心尖部闻及SMⅢ/6杂音，局部不传导的3例。
肝、脾淋巴结肿大8例，肝肿大4例，脾肿大3例，淋巴结肿大3例，四肢有针尖大小出血点2例。
1.2实验室检查Hb 39～115 g/L，WBC 5.1～12.3×109/L，RBC 1.65～3.45×1012/L，PLT 99～305×109/L，Ret 2.5%～4.3%，ESR14～38 mm/h。
大便OB（+～++）15例，正常5例。
尿RT正常14例，6例OB（+），WBC 0～3/HP，RBC 0～6/HP。
肝功能8例正常，4例TBil 5.5～26.8 μmol/L；DBil 2.0～11.3 μmol/L；AST 50～62 U/L 3例，ALT 73～85 U/L 5例。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症广东省人民医院儿科血液病区沈亦逵特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种少见的铁代谢异常性疾病。
其特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。
主要临床特点为反复发作的咳喘、咯血、气急及贫血。
晚期有肺功能不全和心力衰竭，常合并弥漫性肺间质纤维化。
本病多见于小儿时期，6岁以下发病占78.5%，最小者为生后3周。
【病因与发病机理】病因与发病机理至今尚未明确，可能是各种先天性或后天性因素导致免疫紊乱。
㈠牛奶或其他过敏物质引起的过敏反应：患儿血清中有能沉淀牛奶的多种抗体（血沉淀素）增高，停服牛奶后症状很消失，重饮牛奶后再出现症状，但也有些患者未饮牛奶仍有发病。
㈡肺泡毛细胞血管壁先天性异常：病理检查可发现肺毛细血管壁弹力纤维及弹性减低，毛细血管基底膜断裂、结构异常，引起血管破裂出血。
㈢自身免疫：目前多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病，用间接免疫荧光测定患者血液中抗肺泡基底膜抗体阳性，这种抗体似与多次发作的呼吸道感染有关。
抗原—抗体反应选择性作用于肺泡，引起肺泡毛细血管通透性增高，局部出血。
本病患者血清IgG、IgM、IgA均增高，以IgA更明显。
临床上应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗本病可以减轻症状，似乎也支持这一观点。
㈣遗传与环境因素：本病也可能与遗传及环境因素有关，但目前尚无足够证据。
由于肺内反复自发性出血，肺间质及肺泡充满含铁血黄素颗粒，肺内含铁量为正常的200倍。
大量的铁堆积于肺，禁锢在巨噬细胞中，引起肺泡及间质的炎症及肺泡纤维化；同时沉积的铁不能被重新利用合成血红蛋白而从痰中排出导致慢性失血，贮存铁消耗，铁不能重新利用适成缺铁性贫血。
【病理特点】本病无特异性病理学改变。
肺大体检查见肺重量和体积增加，切面呈弥漫性棕色色素沉着。
肺内含铁血黄素较正常高200倍。
肺表面平滑，呈紫褐色实变状，重量增加，表面有散在的点状出血或出血斑及深棕色含铁血黄素沉着区。
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症诊断与治疗
引言
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（PIE）是一种少见的遗传性代谢紊乱疾病，主要特征是肺部含铁血黄素的沉积，可能导致肺纤维化及其他严重并发症。
本文将介绍PIE的诊断与治疗方法。
诊断
临床表现
PIE患者主要表现为慢性咳嗽、呼吸困难、肺部影像学异常等症状。
在诊断时需与其他肺部疾病进行鉴别，如肺部感染、结节性红斑狼疮等。
影像学检查
胸部X光、CT等影像学检查可显示肺部病变，而磁共振成像（MRI）可以帮助评估肺部含铁血黄素的沉积程度。
生化检查
血清铁、铜和蛋白等生化指标有助于PIE的辅助诊断。
治疗
药物治疗
目前尚无特效的药物治疗PIE，但可根据患者的具体症状进行对症治疗，如支持性治疗、抗氧化治疗等。
营养支持
患者需要避免高含铁食物的摄入，采取适当的饮食调理，保证足够的营养摄入。
其他治疗
定期随访、监测病情发展情况，必要时进行肺移植等治疗手段。
结语
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见但严重的疾病，诊断与治疗需要综合多学科的知识和团队合作。
患者及家属应积极配合医疗团队的治疗方案，提高治疗成功率。
以上内容为小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗方法，希望对相关医护人员和患者有所帮助。
特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗
高苏苏;于文成
【期刊名称】《医学信息》
【年(卷),期】2018(31)17
【摘要】特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的可能致命的弥漫性肺泡内出血性疾病.原因未明,以广泛的肺毛细血管出血为特点,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化.多发生于新生儿及儿童,反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现.经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织发现含铁血黄素巨噬细胞是最为重要的诊断方法.激素及免疫抑制剂是目前治疗的方法,因其临床表现不具有特异性所以误诊率极高,所以早期诊断十分重要,早期干预可降低病死率.
【总页数】5页(P49-53)
【作者】高苏苏;于文成
【作者单位】青岛大学附属医院呼吸内科,山东青岛 266011;青岛大学附属医院呼吸内科,山东青岛 266011
【正文语种】中文
【中图分类】R563.7
【相关文献】
1.特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗：... [J], 冯益真;李凤莲
2.特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断与治疗：附8例临床分析 [J], 陈绍军;郭艺杰
3.19例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析 [J], 卓裕霏;陈艳萍
4.27例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析 [J], 刘满菊;李园园
5.27例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析 [J], 刘满菊;李园园
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特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）既往又称Ceelan 病、特发性肺褐色硬变综合征。
本病于1864年首先由V irchow报道，1931年Ceelan总结了临床特点。
本病为原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病，其特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血后，其中珠蛋白部分被吸收，而含铁血黄素沉着于肺组织。
患者临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、缺铁性贫血。
部分患者有家族遗传史。
肺含铁血黄素沉着症分为原发性和继发性两类。
原发性肺含铁血黄素沉着症包括IPH 和Goodpasture综合征，但IPH无肾小球肾炎的改变。
继发性者系指心脏疾患引起肺淤血(如二尖瓣狭窄)及其后的含铁血黄素沉积或者结缔组织病引起肺血管炎及出血，血液系统疾患引起的肺内出血等病症。
特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种以弥漫性肺泡出血、肺内沉着含铁血黄素为特征，主要见于小儿时期，临床特点是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺铁性贫血。
晚期常合并弥漫性肺间质纤维化。
肺泡出血后36～72小时内肺泡巨噬细胞将血红蛋白中的铁转化为血黄素，含有血黄素的巨噬细胞在肺脏内停留4～8周，因此称为肺含铁血黄素沉着症。
胸部X线检查有弥漫性肺部浸润。
多数在儿童期（1-7岁）发病，少数发生于成年后。
原因不明，应除外其他疾病继发的肺出血如创伤、胶原血管病、肿瘤、左心衰竭、与循环性自身抗体相关的疾病（如Goodpasture综合征）以及组织病理学证实的血管炎、炎症、肉芽肿或坏死。
【病因】发病机理至今尚未明确，由于常常与系统性血管炎和其他免疫疾病相关联，因此很多学者认为属于免疫性疾病。
可能与肺泡结构发育异常、牛乳过敏、遗传因素、接触有机磷杀虫剂、铁代谢异常和免疫因素有关。
