婴儿痉挛症ACTH治疗常规

婴儿痉挛症ACTH治疗婴儿痉挛症的患儿父母四处求药，积极打A，打A这个是怎么回事？婴儿痉挛症是婴幼儿期特有的癫痫综合征，为难治性癫痫的一种，可造成儿童严重的智力障碍，应用传统抗癫痫药疗效差。

近年来，推荐ACTH作为治疗婴儿痉挛症的首选用药，且早期用药疗效较好，只有尽早控制婴儿痉挛发作，才能最大限度地提高患儿今后的生命质量。

病例介绍患者年龄：2岁11个月患者性别：女简要病史：患儿反复抽搐发作2年余，每于睡前或睡醒后发作，表现为双眼凝视，突然点头，上肢内收呈抱球动作，下肢向腹部屈曲，然后外展前伸，呈成串发作，每串发作约30-40次，持续约5~10分钟左右可自行缓解，每天约发作5~45次。

予德巴金口服抗癫痫治疗，但疗效欠佳。

头颅CT示左侧额叶脑软化灶。

脑电图示高峰节律紊乱。

诊断为婴儿痉挛症。

德巴金每天3次，每次1ml，硝基泮每天3次，每次五分之一。

维生素B6每天3次，一次二分之一。

2年来，曾到多家医院就诊，用过多种抗痫药物，如下图。

但疗效不佳，当地医院建议转院ACTH治疗。

转院后诊疗情况如下图。

临床疗效方面，睡眠时脑电图表现：（A） 2岁时，中央颞区出现重复性棘波放电。

（B）在最初的ACTH治疗前，在中央颞区观察到弥漫性持续的高电压尖峰放电和高电压的波形放电。

（C）在最初的ACTH治疗后，棘波放电消失。

（D）复发后，弥漫性连续高压尖峰和波放电重现。

（E）在每周的ACTH治疗后，在两个中心区域观察到很少的棘波放电。

（F） ACTH治疗结束近一年后，未见阵发性脑电活动。

病例述评婴儿痉挛症ACTH治疗的依据：①通过负反馈调节直接和间接抑制可以诱导痉挛发作的促肾上腺皮质激素释放激素的分泌、释放；②刺激肾上腺皮质释放有抗惊厥作用的糖皮质激素、脱氧皮质酮、孕酮和雄性激素；③ACTH作为抑制性神经递质可直接和间接作用于GABA受体从而对抗惊厥；④刺激神经生长因子的合成，对中枢神经系统有直接治疗作用；⑤ACTH通过影响５-羟色胺、乳酸及丙酮酸的代谢途径发挥抗惊厥作用。

婴儿痉挛症婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲，躯干前屈，后伸的腿，和脑电图高峰节律紊乱。

治疗方法是促肾上腺皮质激素，有时是氨己烯酸。

婴儿痉挛症持续几秒钟，每天可多次重复。

他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时，癫痫发作常自发地缓解，但可以换成其他类型的癫痫发作。

病理生理学是未知的，但是，婴儿痉挛症可反映正常内皮层和脑干。

病因通常，婴儿痉挛发生在严重的脑部疾病和发育异常的婴儿中，这些异常通常已被认可。

这些疾病可能包括：•围产期大脑损伤•代谢性障碍•脑畸形结节性硬化综合征是一个常见原因；当癫痫发作由这种疾病引起时，预后有时比癫痫有其它可识别的原因更好。

有时无法确定婴儿痉挛症的病因。

症状和体征痉挛开始与一个突然的，快速的，强直收缩的躯干和四肢，有时几秒钟。

范围从细微的点头痉挛收缩的整个身体。

他们包括前屈，后伸，或更经常的是，两者（混合）。

痉挛通常发生在群集中，通常几十个，紧密相连，通常在儿童醒来后偶尔发生睡眠。

有时起初，他们被误认为是惊吓。

发育迟缓(参见儿童发育)通常存在。

在第一阶段的障碍，发育的回归可能发生（例如，儿童可能会停止笑或失去的能力，坐起或翻身）。

早产儿死亡率为5〜31%，死亡常发生在10岁或10岁之前，婴儿痉挛症的病因。

诊断•清醒和睡眠阶段的脑电图（EEG）•神经影像学，优选MRI。

•除非已经确定了潜在的重要神经系统疾病，否则都应检测以明确病因。

既往史（例如，新生儿缺氧缺血性脑病）和/或症状和体征提示一些儿童婴儿痉挛症的诊断。

物理和神经系统检查完成后，除结节性硬化症，但常无特异性诊断结果确定。

脑电图用于确认诊断并检查特定异常。

通常情况下，发作间期模式为棘慢节律（混乱，高电压与三角波和θ波多态叠加多焦点尖峰放电）。

多变化（如，局灶性或不对称高峰节律紊乱的）是可能的。

发作模式通常是电活动的突然，标记和扩散衰减。

如果最近还没有进行神经影像学检查，那么优选行MRI。

检查确定病因如果神经影像学检查或以前的病史不清楚，用于确定原因的检查可包括•如果怀疑有代谢紊乱，则进行实验室检查（例如，差别的全细胞计数；血清葡萄糖，电解质，血尿素氮，肌酐，钠，钙，镁，磷，血清氨基酸和尿有机酸的测量；肝脏检查）•基因检测•脑脊液分析检查代谢紊乱(也可参考可疑遗传性代谢病的诊断程序。

婴儿痉挛症治疗方案简介婴儿痉挛症，也被称为婴儿发作性痉挛症、West综合征，是一种罕见的婴儿癫痫综合征，多发生在出生后的前两年内。

婴儿痉挛症的典型症状是痉挛性抽搐、智力退化和异常的脑电图结果。

本文将介绍婴儿痉挛症的治疗方案。

治疗目标婴儿痉挛症的治疗目标主要包括以下几点： 1. 控制痉挛性抽搐，减少抽搐次数和严重程度。

2. 促进婴儿神经发育，降低智力退化的风险。

3. 缓解其他可能出现的症状，如发育迟缓、认知障碍等。

治疗方法婴儿痉挛症的治疗方法主要包括药物治疗和其他辅助治疗。

具体的治疗方案应根据患儿的年龄、病情严重程度和个体差异进行个体化制定。

药物治疗药物治疗是婴儿痉挛症的首选治疗方法。

以下是常用的治疗药物： - 促排卵素（ACTH）：ACTH是一种通过激活激素受体来减少痉挛性抽搐的药物。

- 顶呱呱（Vigabatrin）：顶呱呱是一种GABA转氨酶抑制剂，可以通过增加GABA的水平来减少痉挛性抽搐。

- 苯巴比妥钠（Phenobarbital）和托吡酯（Valproate）：这两种药物可以通过增加GABA的能量，减少兴奋性的神经传递来控制痉挛性抽搐。

其他辅助治疗除了药物治疗，还可以采取其他辅助治疗方法来促进婴儿痉挛症的康复和神经发育，如下所示： - 物理治疗：包括按摩、理疗等方法，可以促进肌肉的松弛，改善婴儿的运动能力。

- 语言治疗：通过言语训练、音乐疗法等方法，可以促进婴儿语言和认知能力的发展。

- 营养支持：婴儿痉挛症的患儿需要获得充足的营养，以促进身体的健康发育。

膳食应搭配合理，富含蛋白质、维生素和微量元素等。

治疗效果评估婴儿痉挛症的治疗效果应通过定期随访和评估来进行监测。

常用的评估方法包括以下几种： - EEG检查：定期进行脑电图检查，评估抽搐的减少情况和脑电图的改善程度。

- 抽搐频率评估：记录抽搐发作的频率、严重程度和持续时间，以评估抽搐的控制情况。

- 症状评估：定期对婴儿的发育、认知能力和行为进行评估，评估治疗对这些症状的改善程度。

婴儿痉挛症ACTH治疗常规1、明确诊断后，首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天，之后可改为10mg tid，同时进行激素应用前的检查，包括：a)PPDb)血、尿常规、血生化c)血沉（ESR，15~20mm/h）d)胸片e)心电图2、跟家长谈话，讲明ACTH治疗的必要性及副反应（感染、血压、心率、电解质、体重、骨质疏松等），并签字同意使用。

3、开始ACTH治疗，下病重，改为特级护理。

ACTH开始为1U/kg.d，如惊厥控制继续使用2周；若2周后疗效不明显，改为25U/d,再用2周，总疗程不超过4周。

方法：加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时，同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。

监测：用药时血压、心率、体温；每2周查一次血常规、血生化，疗程结束时如发作缓解复查脑电图。

4、疗程：上述治疗结束后改为强的松（5mg/片）口服，移行减量（1）1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药，清晨顿服，2周（2）将2日的激素量相加后，总量的1/3在2周内减停（3）剩余总量的2/3为隔日顿服，4周减停（4）总疗程（不算ACTH）8周5、激素减量方案举例：体重10kg,强的松20mg/d x2周（或10mg，bid x3天，20mg/d x11天），之后为27.5mg/d单日服，12.5mg/d双日服。

双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。

之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。

总疗程约8周。

6、患者出院时让家长准备台历，必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。

7、如ACTH疗效不佳，同时应用其他抗癫痫药物，出院医嘱须讲明其他药物的应用方案，包括加量或减量方法，目标剂量，需要定期检测的指标如肝肾功能，药物浓度，脑电图等。

用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月，3个月，6个月，如有异常，需要更严密监测。

脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。

感谢下载!欢迎您的下载，资料仅供参考。

婴儿痉挛症行ACTH药物治疗不良反应及护理摘要】目的:探讨婴儿痉挛症行促肾上腺皮质激素治疗的不良反应及护理措施。

方法：回顾性分析福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。

结果：通过治疗，本组患儿出现2例水肿，4例皮疹，4例感染，4例低血钾，8例嗜睡，18例烦躁不安，4例血压升高，在进行对应的护理以后，治疗总有效率达到了88.63%（39/44）。

结论：针对婴儿痉挛症，在行促肾上腺皮质激素治疗的同时，针对不良反应给予针对性的护理措施，能够有效改善患儿的临床症状，提升临床疗效，值得推广应用。

【关键词】促肾上腺皮质激素；痉挛症；护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）21-0291-02婴儿痉挛症属于婴幼儿阶段所特有的一种癫痫综合症状，临床中主要体现为EEG高峰节律紊乱、痉挛等症状。

临床当中通常采用促肾上腺皮质激素（adrenoco-rticotropic hormone，ACTH）进行治疗，然而在治疗过程中具有极高的不良反应几率，预后情况不理想[1]。

鉴于此，我院在治疗痉挛症患儿的同时，针对其不良反应给予对应的护理措施，取得了良好的临床疗效，现进行如下报告。

1.资料与方法1.1 一般资料选取福建医科大学附属协和医院2013年7月至2014年11月行促肾上腺皮质激素治疗44例痉挛症婴儿。

当中男31例，女13例；年龄4个月～1.5岁，平均年龄（0.7±0.2）岁；病程2～6个月；混合型发作患儿为9例，屈曲型痉挛发作患儿为32例，伸展型痉挛发作患儿为3例。

1.2 治疗方法将40u促肾上腺皮质激素融入到100ml5%浓度的葡萄糖注射液当中，通过静脉输液泵进行8h的泵注，每天一次，持续治疗4周。

1.3 不良反应护理1.3.1精神神经类不良反应护理由于促肾上腺皮质激素会促使中枢神经系统更为兴奋，导致患儿自身的行为与情绪受到一定程度的影响。

静疗的护理干预在ACTH 治疗婴儿痉挛症中的应用发表时间：2016-02-26T16:54:33.657Z 来源：《中国综合临床》2015年12月供稿作者：陈川丽于雯段跃云[导读] 南京医科大学附属南京儿童医院婴儿痉挛症(Infantilespasms)又称west,是婴儿期最常见的一种难治性癫痫综合征。

陈川丽于雯段跃云南京医科大学附属南京儿童医院江苏南京２１０００８通讯作者:段跃云,１９６０,大专,副主任护师,科室:神经内科.【摘要】目的:探讨ACTH 治疗婴儿痉挛症过程中针对静疗所采取的护理措施.方法:对２０１４年１月至２０１４年７月期间在我院使用ACTH 治疗婴儿痉挛症的１２例患儿,在治疗前、中、后的进行护理干预.结论:经过治疗前、中、后的护理干预提高静疗质量,可有效减少不良反应,完成治疗. 【关键词】静疗;护理干预;ACTH;治疗;婴儿痉挛症;应用;StatictreatmentofnursinginterventionintheapplicationofACTHinthetreatmentofinfantspasm ChenChuanliYuWenDuanYueYun? Nanjingchildren??shospitalafＧfiliatedtonanjingmedicaluniversity,nanjing,jiangsuprovince２１０００８China【Abstract】Objective:TostudytheACTHintheprocessofthetreatmentofinfantspasmaccordingtostatictreatmentbyuseofthenursingmeasures．Methods:betweenJanuary２０１４andJuly２０１４inourhospitalduringtheuseofACTHinthetreatmentofinfantspasm,１２casesinthetreatmentofbefore,duringandafterthenursingintervenＧtion．Conclusion:aftertreatmentbefore,duringandafterthenursinginterventiontoimprovethequalityofthestatictreatment,caneffectivelyreducetheadversereactio 【eKteeythweortrdesa】tment． Thestatictherapy;Nursingintervention;ACTH．Treatment;Infantspasm;Application; 【中图分类号】R４７３．７【文献标识码】B 【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－００３２－０２婴儿痉挛症(Infantilespasms)又称west,是婴儿期最常见的一种难治性癫痫综合征,发病率约为出生婴儿的１:３０００~４０００,常在婴儿期起病.主要特征是１岁以内发病,发病高峰在４~７个月,表现为难以控制的成串痉挛发作,精神运动发育迟滞和脑电图示高峰失律.目前发病机制仍不明,本病治疗相对困难,预后较差.临床上常规的抗癫痫药物对婴儿痉挛症的疗效欠佳,目前有报道使用促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropichormone,ACTH)治疗婴儿痉挛症,治疗效果良好,促肾上腺皮质激素(ACTH)及糖皮质激素治疗:中国和美国将其作为IS 的一线治疗药物[１－３]．中国推荐方案:[４]ACTH２０U＃d－１,肌内注射或静脉注射, 应用２周,又加之患儿年龄小、认知能力差、血管条件差,药物本身对静脉损伤较大,导致静脉留置针留置时间短,血管损伤大.很多患儿因为静脉治疗无法完成,选择放弃此治疗方案,改用其他方案,或者予全麻下深静脉置管.但是深静脉置管也是有风险的.因此,如_______何提高静疗质量,减少患儿穿刺次数及不良反应的发生,是我们临床工作比关心的话题.现我科对这些患儿治疗前、中、后加强观察进行护理干预,取得较好的效果,现总结如下.１资料与方法１．１临床资料选择２０１４年１月－２０１４年８月在我院进行使用ACTH 治疗婴儿痉挛症的１２例患儿为研究对象,男７例,女５例,年龄在４月－１．５岁,病程２月－１年,均已诊断为婴儿痉挛症,２０１４年１月－４月７例为观察组,５月－８月５例为对照组,２组的年龄、性别及临床症状分布比较,差异无统计学意义(P＞０．０５),具有可比性. １．２方法１．２．１对照组患者实施常规护理操作.１．２．２实验组患者实施护理干预措施１．２．２．１浅静脉留置的护理固定方法不当,易导致导管脱落甚至出血;封管不当易导致导管堵塞,浅表静脉较细时,若常时间输注刺激性高的液体容易发生静脉炎,在选择静脉时要选择相对较粗、直、富有弹性的部位,尽量避开关节,选择静脉要先远端后近端.我科实验组患儿固定留置针前使用３M 无痛保护膜涂抹穿刺点周围,能够有效的固定３M 敷料,并且能防止过敏的发生,每次更换液体前后要观察穿刺部位有无红肿热痛,班班交接,并向家长做好宣教,注意保护. 使用稀释肝素正压封管．１．２．２．２深静脉置管的护理:首先要观察置管的长度、时间局部皮肤有无红、肿、渗液、分泌物等感染征象.患者生命体征变化,注意有无寒战高热等全身感染征象.护理是要保持穿刺点皮肤的清洁、干燥,每周换药二次,有污染随时更换. 妥善固定导管,防止脱落.肝素帽３~５天更换一次;每次输液完毕,不需维持通道者,用肝素液和生理盐水脉冲式正压封管.若导管被血凝块堵塞不通或呈半通状态,立即回抽,切勿将血凝块冲入血管内,易导致血栓栓塞;若回抽不通,应拔除导管.加强巡视,及时更换液体,以免血液回流引起导管堵塞.输注ACTH 时应单通道微泵匀速泵入,一般维持６小时,防止速度过快或过慢,影响药物疗效;拔管后要按压穿刺点５分钟,防止出现局部血肿,用消毒液消毒局部,并用无菌敷料覆盖２４小时以上. １．３统计学方法采用软件SPSS１３．０进行统计学分析.计量资料比较采用t 检验,计数资料采用χ２检验. １．４结果本组５名患儿,均跟踪记录了整个治疗过程.通过对患儿静疗进行护理后干预之后,对照组的治疗完成率明显高于观察组,差异有统计学意义(P＜０５)(见表１)良反应的观察及护理ACTH 的不良反应包括:高血压、感染、电解质紊乱、肾上腺皮质功能减退、下丘脑－垂体功能减退、骨质疏松、消化性溃疡、肥厚型心肌病、脑水肿、脑萎缩、硬膜下积液及硬膜下血肿等[５].２．１皮疹的护理对照组中有１例患儿在使用ACTH 第４天出现红色皮疹,停用ACTH 并予地塞米松静脉滴注１次及炉甘石洗剂外涂后,皮疹在２~３d逐渐消退.２．２精神症状的护理使用激素患儿易兴奋,影响其情绪及行为,患儿首次使用ACTH时可能会出现不明原因剧烈哭闹,可予暂停ACTH,安抚后继续使用.有文献报道,可以使用水化氯醛镇静,部分患儿可在临睡前服用硝西泮,保证睡眠质量[３]. ２．３预防感染激素治疗期间,应合理安排患儿生活,保证足够的休息和睡眠, 避免感染和损伤的机会,饮食应保持低钠、低糖、高钾、高蛋白、高纤维素及足够的热量. ２．４病情观察ACTH 治疗的过程中要严密观察用药效果及不良反应的发生, 注意患儿精神、口唇颜色、有无咳嗽、气促、腹胀等异常体征,早发现,早干预,减少并发症的发生.监测生命体征,在ACTH 使用过程中,护理人员应加强用药管理,正确配制药液,严格按医嘱执行,确保静脉通路畅通,避免药物外渗,对穿刺困难的患儿家属要做好解释工作,尽早采用深静脉置管,减少外周静脉穿刺痛苦,及时发现不良反应,早报告、早处理,使患儿能顺利完成疗程,提高疗效. ３结果通过对静疗的护理干预有效的提高了婴儿痉挛症患儿使用ACTH 治疗的完成率,减少了不良反应的发生.参考文献[１] WangH(王华)．Analysisofprognosticfactorsininfantilespasms．ChineseJournalofPracticalPediatrics(中国实用儿科杂志),２００９,２４(１):２０[ －２１２] WrayCD,BenkeTA．Effectofpriceincreaseofadrenocorticotropichormoneontreatmentpracticesofinfantilespasms．PediatrNeuro,l[ ２０１０,４３(３):１６３－１６６３] OverbyPJ,KossoffEH．Treatmentofinfantilespasms．CurrTreat[ OptionsNeuro,l２００６,８(６):４５７－４６４４] 左启华,主编．小儿神经系统疾病．北京:人民卫生出版社,第２版,２００２．[ ２７５－２８０５] Partikian A,M itchellWG．M ajoradverseeventsassociatedwithtreatmentofinfantilespasms．JChildNeuro,l２００７,２２(１２):１３６０－１３６６。

婴儿痉挛症的诊断与治疗：婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。

West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。

2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素（ACTH）和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。

1IS的病因和分类:已知的病因大致分为几类:脑发育畸形,如积水性无脑、无脑回畸形、半侧巨脑症等,胼胝体发育不良,皮质发育异常等。

染色体畸形:Down 综合征等。

基因突变所致疾病:结节性硬化症(TSC);ARX基因突变; X 染色体短臂连锁IS;CDKL5, STK 9异常:表现类似ARX基因突变的病例。

有的CDKL5或STK9异常病例表现为类似Rett综合征但MECP2基因无异常,可以早期出现婴儿痉挛发作。

遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症、线粒体病、Menkes病和吡哆醇依赖症等。

病因分类:特发性IS指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。

有明确原发病为症状性;而有神经系统症状体征或发育延迟,但无可证实的原因或病因为隐源性。

病因分类在诊断之后决定治疗时或治疗完成之后可能得出不同的结论。

根据起病年龄(校正早产儿年龄), IS分为早发性<3个月起病)、典型性(3~12个月起病)、晚发性(≥12个月起病)。

2IS的临床表现和脑电图:临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。

这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动。

运动可能表现为身体两侧不对称。

这种运动每次持续的时间不到1 s,较肌阵挛发作时间长,较强直性发作时间短。

最轻微的表现可能仅为点头。

屈肌或伸肌运动确定方法:以躯干的运动来确定。

其次参考肢体的运动,因为肢体的运动经常是双相的,先伸后屈,屈肌型占多数。

婴儿痉挛症应用ACTH的原理什么是婴儿痉挛症？婴儿痉挛症，又称为West综合征，是一种罕见的婴儿早期癫痫综合征。

它是由中枢神经系统异常引起的，表现为持续性的痉挛发作、发育迟缓和认知障碍。

ACTH是什么？ACTH是促肾上腺皮质激素的缩写，全称为腺苷酸环化酶调节素（Adrenocorticotropic hormone）。

它由脑下垂体分泌，是一种调节肾上腺皮质激素分泌的重要激素。

ACTH对婴儿痉挛症的治疗原理ACTH在婴儿痉挛症的治疗中起到了关键的作用。

它的主要作用机制包括以下几个方面：1.增加皮质醇的分泌： ACTH能够刺激肾上腺皮质分泌皮质醇，从而达到抑制痉挛发作的效果。

2.修复神经元功能： ACTH可以通过修复神经元的功能，改善婴儿痉挛症的症状。

它可以促进神经元的再生，提高神经元的生存能力。

3.减少炎症反应： ACTH具有抗炎作用，可以降低婴儿痉挛症中的炎症反应，减少神经元的受损程度。

4.调节离子平衡： ACTH对离子平衡的调节作用也有助于婴儿痉挛症的治疗。

它可以调节血钠、血钾等离子的平衡，降低痉挛发作的频率和程度。

ACTH在婴儿痉挛症治疗中的应用方式ACTH在婴儿痉挛症的治疗中通常采用以下应用方式：1.注射剂： ACTH可以通过注射剂的形式给婴儿进行治疗。

注射剂一般由医生控制剂量和用药频率，以确保治疗效果和减少副作用。

2.滴注：在某些情况下，ACTH也可以通过滴注的方式给予婴儿进行治疗。

滴注通常需要在医院设置的特殊环境下进行，以确保用药安全和监测治疗效果。

ACTH治疗婴儿痉挛症的副作用和注意事项ACTH作为一种强效药物，在治疗婴儿痉挛症的过程中可能会出现一些副作用和需要注意的事项：1.免疫抑制： ACTH可以抑制免疫系统的反应，因此在使用过程中需要监测婴儿的免疫功能，并根据需要采取相应的预防措施。

2.影响生长发育： ACTH对生长发育有一定的影响，因此需要密切监测婴儿的体重、身高等指标，及时调整用药剂量。

婴儿痉挛症经A C T H 治疗发作控制后脑电图对于复发的预测价值林㊀希,曾甲斌,陈丽婷,马碧泓摘要:㊀目的㊀评价经促肾上腺皮质激素(A C T H )治疗的婴儿痉挛症患儿,发作控制以后脑电图对复发的预测价值.㊀方法㊀收集婴儿痉挛症患儿５０例,回顾性分析患儿的临床资料并进行随访研究.患儿接受初始A C T H 治疗后,发作均得到控制.根据发作控制１月左右的视频脑电图结果,将患儿分为３组,即正常组(无癫痫波,n ＝１１)㊁不正常组(有癫痫波但无高度失律,n ＝３３)及高度失律组(n ＝６),比较３组的复发率.㊀结果㊀经过１~５年的随访,５０例中,癫痫复发２２例(４４％),其中癫痫性痉挛１８例,局灶性发作４例.复发与治疗后脑电图密切相关,脑电图正常组㊁不正常组及高度失律组的复发率分别为９．１％,４８．５％及８３．３％,３组间差别均有统计学意义(P ＜０．０５).㊀结论㊀婴儿痉挛症患儿经过初始A C T H 治疗发作控制后,其脑电图对癫痫复发有较好的预测价值.关键词:㊀痉挛,婴儿;促肾上腺皮质激素;复发;脑电描记术中图分类号:㊀R ３４７．５１６;R ７４１．０４４;R ９７７．１１㊀㊀文献标志码:㊀A㊀㊀文章编号:㊀１６７２Ｇ４１９４(２０２０)０１Ｇ００３３Ｇ０３收稿日期:２０１９Ｇ０２Ｇ２７基金项目:福建医科大学青年骨干教师培养专项基金(J G G ２０１３０９)作者单位:福建医科大学附属第一医院儿科,福州３５０００５作者简介:林㊀希,女,副主任医师,副教授,医学硕士．E m a i l:l i n x i c c ＠１２６．c o m㊀㊀婴儿痉挛症是婴儿期年龄相关性癫痫性脑病,其特征是癫痫性痉挛发作,通常是成串的,脑电图呈现高度失律,可伴有发育倒退.促肾上腺皮质激素(a d r e n o c o r t i c o t r o pi c h o r m o n e ,A C T H )是婴儿痉挛症的一线治疗用药[１Ｇ２].但大量长期研究表明,即使是A C T H 治疗有效的患儿仍有相当一部分会复发,复发发作的类型既可以是痉挛发作,也可以是其他的发作形式[１,３].笔者收集２０１３年１月 ２０１７年１２月住院的经初始A C T H 治疗的婴儿痉挛症患儿５０例,观察其发作控制后的脑电图表现,探讨脑电图表现对复发的预测价值.１㊀对象与方法１ １㊀对象㊀５０例中,男性３６例,女性１４例,年龄(１１．４ʃ１０．１)月(２~５０月),起病年龄２~２３月.临床表现为智力㊁运动发育均有程度不等的落后或倒退.２２例未予抗癫痫药物治疗;２８例口服抗癫痫药物治疗仍无法控制发作,具体用药包括丙戊酸钠㊁托吡酯㊁左乙拉西坦㊁苯巴比妥等单药或联合治疗.在病因构成方面,隐源性２９例,症状性２１例(脑发育不全７例,脑软化灶５例,结节性硬化４例,胼胝体发育异常２例,唐氏综合征２例,局灶性皮层发育不良１例).入组标准:(１)有明确痉挛发作;(２)A C T H 治疗前发作间期脑电图显示高度失律或不典型高度失律;(３)首次使用A C T H 治疗;(４)经A C T H 初始治疗２~４周,发作控制时间ȡ１月.１ ２㊀方法１ ２ １㊀收集临床资料㊀回顾性分析患儿的临床资料并进行随访,包括患儿的起病年龄㊁病因分类㊁A C T H 治疗后的脑电图及复发情况.其中,病因分为隐源性与症状性两大类.因婴儿痉挛症系癫痫性脑病,故多数国内外研究不考虑特发性病因[４Ｇ５].１ ２ ２㊀A C T H 治疗的剂量与疗程㊀参照文献[６Ｇ７]的方法,采用小剂量A C T H (上海第一生化药业有限公司)治疗方案,１I U k g －１ d －１静脉滴注治疗,观察２周.若有效,则维持原剂量再用２周;若无效,加量至２５I U k g －１ d －１,再用２周.总疗程为４周.１ ２ ３㊀视频脑电图监测㊀患儿均在A C T H 治疗前后行视频脑电图监测,按国际１０~２０系统安放１９导记录电极.监测时间为３~４h ,包括至少１个完整的清醒Ｇ睡眠Ｇ觉醒周期记录.A C T H 治疗后的视频脑电图监测于癫痫性痉挛发作控制后１月左右进行.１ ２ ４㊀分组与随访㊀根据A C T H 治疗后的脑电图表现,将５０例患儿分为正常组㊁不正常组及高度失律组,并分析３组的复发情况与癫痫复发的关系.癫痫复发定义为在初始癫痫性痉挛控制１月后又出现任何一种形式的发作,包括癫痫性痉挛复发和其他发作类型.患儿每４~６月于小儿神经专科门诊复查血常规及肝肾功能,并根据患儿的发作控制情况,续用或调整抗癫痫药物,每年复查１次视频脑电图.所有患儿均完成１~５年规则随访.１ ３㊀统计学处理㊀采用S P S S１７．０软件进行统计学处理,计量资料以x ʃs 表示,多组间比较采用单因素方差分析.计数资料以百分率表示,采用卡方检验(当计数资料中的实际数较小时,采用连续校正的卡方检验).P ＜０．０５为差别具有统计学意义.２㊀结㊀果㊀㊀５０例患儿分为３组,即正常组(无癫痫波,脑电图可以正常或异常,n ＝１１)㊁不正常组(有癫痫波但３３福建医科大学学报JF u ji a n M e dU n i v ㊀２０２０F e b r u a r y,V o l ５４N o １无高度失律,n＝３３)及高度失律组(典型或不典型高度失律,n＝６).３组的性别㊁起病年龄㊁病因构成差别无统计学意义(P＞０．０５,表１).５０例中,于发作完全控制１月后复发的有２２例(４４％),其中癫痫性痉挛１８例,局灶性发作４例.复发与治疗后脑电图密切相关,脑电图正常组㊁不正常组及高度失律组的复发率分别为９．１％,４８．５％及８３．３％,３组间差别均有统计学意义(P＜０．０１).脑电图正常组的复发率(９．１％)明显低于异常组(不正常组＋高度失律组,５３．８％),差别具有统计学意义(P＜０．０１);非高度失律组(正常组＋不正常组)的复发率(３８．６％)低于高度失律组(８３．３％),差别具有统计学意义(P＜０．０５).具体见表２.表１㊀５０名痉挛症患儿的一般资料T a b１㊀T h e g e n e r a l d a t a o f５０c h i l d r e nw i t h i n f a n t i l e s p a s m s分㊀组n n(男/女)起病年龄/月病因隐源性症状性正常组１１１０/１６．９ʃ２．９９２不正常组３３２４/９８．３ʃ７．４１６１７高度失律组６４/２７．３ʃ６．２４２表２㊀３组间复发率比较T a b２㊀C o m p a r i s o no f t h e r e l a p s e r a t e o f t h e t h r e e g r o u p s分㊀组是否复发是否正常组１(９．１)һ１０(９０．９)不正常组１６(４８．５)һ１７(５１．５)高度失律组５(８３．３)һ１(１６．７)异常组(不正常组＋高度失律组)２１(５３．８)ʀ１８(４６．２)非高度失律组(正常组＋不正常组)１７(３８．６)ә２７(６１．４)㊀㊀表中数据为n(％)．㊀正常组㊁不正常组及高度失律组两两比较,һ:P＜０．０１;与正常组比较,ʀ:P＜０．０１;与高度失律组比较,ә:P＜０．０５．３㊀讨㊀论㊀㊀婴儿痉挛症是婴幼儿期相对常见的难治性癫痫综合征.多数患儿起病后有智力㊁运动发育明显倒退现象,如不及时控制发作,改善脑电图表现,将对婴幼儿的运动及认知功能造成不可逆的影响.目前,国内外共识均推荐A C T H作为婴儿痉挛症的一线用药[８Ｇ９].L u x等提议,婴儿痉挛症的治疗包括两种主要结局:临床结局(定义为癫痫发作完全控制)和脑电结局(定义为癫痫性痉挛发作终止和脑电图高度失律的消失)[１０].在A C T H的短程研究中,癫痫性痉挛发作控制率(主要是临床结局)为５９％~１００％;高度失律消失的概率为５７％~９７％.既往大部分研究提示,２０％~５０％对A C T H有效的婴儿痉挛症患儿存在治疗后复发[１１Ｇ１３].本研究中,２２例(４４％)初始治疗有效的患儿经历了复发,与文献报道接近.陈国利等对５３例A C T H治疗的婴儿痉挛症患儿随访６月~１０年,复发率为５１．６％,复发形式以肌阵挛发作㊁痉挛发作及局灶性发作为主[１４].说明婴儿痉挛症复发时的发作类型不再局限于痉挛发作,也可有其他发作类型.㊀㊀本研究提示,经A C T H初始治疗脑电图转为正常的患儿,其复发率(９．１％)明显低于脑电图异常的患儿(５３．８％);高度失律消失的患儿,其复发率(３８．６％)远低于高度失律未消失(８３．３％)的患儿.国内有学者采用L o g i s t i c多元回归的方法研究婴儿痉挛症缓解后复发的危险因素,认为起病年龄㊁治疗后起效时间与婴儿痉挛症缓解后复发密切相关,治疗前脑电图的改变未纳入复发的危险因素[１５],但该研究并未提到治疗后脑电图对于发作预后的影响. Y a m a d a等报道了７１例婴儿痉挛症患儿在经过多种药物初始治疗(包括A C T H㊁维生素B６㊁氨己烯酸㊁多种抗癫痫药物)痉挛发作控制后,观察其治疗后的脑电图,并随访＞３年,共有４７例患儿复发,总体复发率达６６％;如治疗后脑电图恢复正常,其复发率仅为１７％,而脑电图异常组的复发率则高达７５％[１６].在复发后的发作类型中,上述文献复发的４７例中,痉挛发作２３例,局灶性发作２４例,无全面性发作病例.本研究亦未观察到复发时表现为全面性发作的病例.H a y a s h i等报道了３９例婴儿痉挛症患儿,在经过A C T H治疗后１月,无论病因是什么,脑电图癫痫样放电与发作结局有显著相关性,规律随访３年以上,发现在治疗的早期阶段,脑电图无癫痫波的患儿发作控制率明显优于有癫痫波的患儿[１７].本研究结果与之一致.２０１５年I L A E儿科专委会专家组在对于婴儿癫痫诊治的建议中提到,即使婴儿没有明显的痉挛发作,仍应积极治疗高度失律脑电图,不宜延迟治疗[１８].提示婴儿痉挛症的治疗目标不仅是控制癫痫性痉挛发作,还应该包括改善脑电图,至少应达到治疗后脑电图高度失律消失的目标.㊀㊀综上所述,经A C T H治疗后发作控制的婴儿痉挛症患儿,其发作控制后的脑电图改变对于癫痫复发有一定预测价值.治疗后脑电图正常的患儿,复发率低于脑电图异常的患儿,尤其是治疗后仍存在高度失律现象的,复发率明显增加.因此,对于婴儿痉挛症的患儿,一个好的发作预后是与癫痫性痉挛发作控制后的脑电图改变密切关联的,治疗上,除了终止癫痫性痉挛发作,还应重视脑电图高度失律的治疗,从而减少复发,改善预后.４３福建医科大学学报㊀２０２０年２月㊀第５４卷第１期参考文献:[１]㊀M a c k a y M T ,We i s sSK ,A d a m s ＧW e b b e rT ,e t a l ．P r a c t i c e p a r a m e t e r :m e d i c a lt r e a t m e n tof i n f a n t i l es p a s m s :r e p o r to f t h eA m e r i c a nA c a d e m y o fN e u r o l og y a n d th eC hi l dN e u r o l o g yS o c i e t y [J ]．N e u r o l o g y ,２００４,６２(１０):１６６８Ｇ１６８１．[２]㊀G oC Y ,M a c k a y M T ,We i s sS K ,e ta l ．E v i d e n c e Ｇb a s e d g u i d e l i n eu p d a t e :m e d i c a l t r e a t m e n tof i n f a n t i l es pa s m s ．R e Ｇp o r t o f t h eG u i d e l i n eD e v e l o p m e n t S ubc o m m i t t e e o f t h eA m e r i Ｇc a nA c ade m y o fN e u r o l o g y an d t h eP r a c t i c eC o m m i t t e eo f t h e C h i l d N e u r o l o g y S o c i e t y [J ]．N e u r o l o g y ,２０１２,７８(２４):１９７４Ｇ１９８０．[３]㊀陶㊀哲,伊文霞,韩㊀颖,等．儿童癫痫发作的远期预后及相关因素[J ]．北京大学学报(医学版),２０１４,４６(２):３１５Ｇ３１８．[４]㊀杨㊀光,邹丽萍．婴儿痉挛症发病机制的研究进展[J ]．中华神经医学杂志,２０１２,１１(１０):１０７３Ｇ１０７５．[５]㊀O s b o r n e JP ,L u xAL ,E d w a r d s S W ,e t a l ．T h eu n d e r l y i n ge t i o l o g y of i n f a n t i l e s p a s m s (W e s t s yn d r o m e ):i n f o r m a t i o n f r o m t h eU n i t e dK i n g d o mI n f a n t i l eS p a s m sS t u d y (U K I S S )o nc o n Ｇt e m p o r a r y c a u s e s a n d t h e i r c l a s s i f i c a t i o n [J ]．E p i l e ps i a ,２０１０,５１(１０):２１６８Ｇ２１７４．[６]㊀O g u n iH ,Y a n a g a k i S ,H a y a s h iK ,e t a l ．E x t r e m e l yl o w Ｇd o s e A C T Hs t e p Ｇu pp r o t o c o l f o rw e s t s y n d r o m e :m a x i m u mt h e r a Ｇpe u t i c ef f e c tw i t hm i n i m a l s i d ee f f e c t s [J ]．B r a i nD e v ,２００６,２８(１):８Ｇ１３．[７]㊀龙欣欣,王学禹．小剂量促皮质素治疗婴儿痉挛的临床疗效及随访分析[J ]．山东大学学报(医学版),２０１２,５０(５):８８Ｇ９１．[８]㊀中华医学会儿科学分会神经学组．新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识[J ]．中华儿科杂志,２０１５,５３(１０):７３４Ｇ７３７．[９]㊀R o s a t iA ,I l v e n t oL ,L u c e n t e f o r t eE ,e t a l ．C o m pa r a t i v e e f f i Ｇc a c y o f a n t i e p i l e p t i c d r u gs i nc h i l d r e na n da d o l e s c e n t s :An e t Ｇw o r km e t a Ｇa n a l y s i s [J ]．E p i l e ps i a ,２０１８,５９(２):２９７Ｇ３１４．[１０]㊀L u xA L ,O s b o r n eJP ．A p r o po s a l f o r c a s ed e f i n i t i o n sa n d o u t c o m em e a s u r e s i ns t u d i e so f i n f a n t i l es p a s m sa n d W e s ts yn Ｇd r o m e :c o n s e n s u ss t a t e m e n to f t h e W e s tD e l p h i g r o u p [J ]．E p i l e ps i a ,２００４,４５(１１):１４１６Ｇ１４２８．[１１]㊀R i i k o n e nR．L o n g Ｇt e r mo t u c o m eo fW e s t s y n d r o m e :as t u d yo f a d u l t sw i t hah i s t o r y o f i n f a n t i l es p a s m s [J ]．E p i l e ps i a ,１９９６,３７(４):３６７Ｇ３７２．[１２]㊀M o h a m e dBP ,S c o t t RC ,D e s a i N ,e t a l ．S e i z u r e o u t c o m e i ni n f a n t i l e s p a s m s －A r e t r o s p e c t i v e s t u d y [J ]．E p i l e p s i a ,２０１１,５２(４):７４６Ｇ７５２．[１３]㊀A p p l e t o nRE ．W e s t s y n d r o m e :l o n g Ｇt e r m p r o g n o s i s a n ds o Ｇc i a l a s pe c t s [J ]．B r a i nD e v ,２００１,２３(７):６８８Ｇ６９１．[１４]㊀陈国利,张月华,秦㊀炯,等．促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的随访研究[J ]．中国实用儿科杂志,２００５,２０(９):５４６Ｇ５４９．[１５]㊀易招师,查㊀剑,吴华平,等．婴儿痉挛症缓解后复发的危险因素[J ]．中华实用儿科临床杂志,２０１６,３１(１２):８９９Ｇ９０２．[１６]㊀Y a m a d aK ,T o r i b eY ,K i m i z uT ,e t a l ．P r e d i c t i v ev a l u eo fE E Gf i n d i n g s a t c o n t r o l o f e p i l e p t i c s p a s m s f o r s e i z u r e r e l a ps e i n p a t i e n t sw i t h W e s t s y n d r o m e [J ]．S e i z u r e ,２０１４,２３(９):７０３Ｇ７０７．[１７]㊀H a y a s h iY ,Y o s h i n a g aH ,A k i ya m aT ,e t a l ．P r e d i c t i v e f a c Ｇt o r s f o rr e l a p s eo fe p i l e p t i cs p a s m sa f t e ra d r e n o c o r t i c o t r o p i c h o r m o n e t h e r a p y i n W e s ts y n d r o m e [J ]．B r a i nD e v ,２０１６,３８(１):３２Ｇ３９．[１８]㊀W i l m s h u r s t JM ,G a i l l a r dW D ,V i n a ya nKP ,e t a l ．S u m m a Ｇr y o fr e c o m m e n d a t i o n sf o rt h e m a n a ge m e n tof i n f a n t i l es e i Ｇz u r e s :T a s k f o r c e r e p o r t f o r t h e I L A EC o m m i s s i o no f p e d i a t Ｇr i c s [J ]．E p i l e ps i a ,２０１５,５６(８):１１８５Ｇ１１９７．P r e d i c t i v eV a l u eo f E E GF i n d i n g s a t C o n t r o l o f I n f a n t i l eS pa s m s f o r S e i z u r eR e l a p s ea f t e r A d r e n o c o r t i c o t r o p i cH o r m o n eT h e r a p yL I NX i ,Z E N GJ i a b i n ,C H E NL i t i n g ,M AB i h o n gD e p a r t m e n t o f P e d i a t r i c s ,T h eF i r s t A f f i l i a t e dH o s p i t a l o f F u j i a nM e d i c a l U n i v e r s i t y,F u z h o u ３５０００５,C h i n a ㊀㊀A B S T R A C T :㊀O b je c t i v e ㊀T o e v a l u a t e t h e p r e d i c t i v ev a l u eof e l e c t r o e n c e p h a l og r a ph y (E E G )fi n d i n g s a t c e s s a t i o no f i n f a n t i l e s p a s m s f o r s e i z u r e r e l a p s e a f t e r a d r e n o c o r t i c o t r o p i c h o r m o n e (A C T H )t h e r a p y ．㊀M e t h o d s ㊀W e r e v i e w e d ５０c h i l d r e nw i t h i n f a n t i l e s p a s m sw h o h a d o b t a i n e d c o n t r o l o f e p i l e p t i c s pa s m sw i t h i n i t i a l t r e a t m e n t o fA C T H．㊀T h e s e p a t i e n t sw e r e f o l l o w e du p f o r１~５y e a r s ．㊀A c c o r d i n g tot h eE E G f i n d i n g s a t c o n t r o l o f i n f a n t i l e s p a s m s a t a b o u t １m o n t h a f t e rA C T Ht h e r a p y ,t h e s u b je c t sw e r e d i v i d e d i n Ｇt o t h r e e g r o u p s :n o r m a l g r o u p (n o e p i l e p t i ca c t i v i t y ,n ＝１１),a b n o r m a l g r o u p (r e s i d u a l e p i l e p t i c a c t i v i t yw i t h o u t h y p s a r r h y t h m i a ,n ＝３３),a n dh y p s a r r h y t h m i c g r o u p (p e r s i s t i n g h y p s a r r h yt h m i a ,n ＝６),t h e nw e c o m p a r e d t h e r e l a p s e r a t e o f t h e t h r e e g r o u p s ．㊀R e s u l t s ㊀O v e r a l l ,２２(４４％)o f t h e ５０p a t i e n t s h a d e x p e r i Ｇe n c e d r e l a p s e s o f s e i z u r e s (e p i l e p t i c s p a s m s １８a n d f o c a l s e i z u r e ４)a f t e r i n i t i a l c o n t r o l o f e p i l e p t i c s p a s m s ．㊀S e i z u r er e l a p s er a t ew a sc o r r e l a t e dt ot h eE E Gf i n d i n g sa tc o n t r o lo fe p i l e p t i cs pa s m s ．㊀T h en o r m a l g r o u p h a das i g n i f i c a n t l y l o w e rs e i z u r er e l a p s er a t e (９．１％)i nc o m p a r i s o n w i t ht h eab n o r m a l g r o u p (４８．５％)a n d t h eh y p s a r r h y t h m ic g r o u p (８３．３％)．㊀T h e r ew e r e s i g n i f i c a n td i f fe r e n c e s a m o n g th e s e t h r e e g r o u p s (P ＜０．０５)．㊀C o n c l u s i o n ㊀T h i s s t u d y d e m o n s t r a t e d t h a tE E Gf i n d i n g s a f t e rA C T Ht h e r a p yi n p a Ｇt i e n t sw i t h i n f a n t i l e s p a s m s a r e s i g n i f i c a n t l y r e l a t e d t o s e i z u r e r e l a ps e ．K E Y W O R D S :㊀s p a s m s ,i n f a n t i l e ;a d r e n o c o r t i c o t r o p i c h o r m o n e ;r e c u r r e n c e ;e l e c t r o e n c e p h a l o g r a p h y(编辑:何佳凤)５３林㊀希等:婴儿痉挛症经A C T H 治疗发作控制后脑电图对于复发的预测价值。

ACTH治疗婴儿痉挛36例临床分析婴儿痉挛是婴幼儿时期的一种癫痫综合征, 发病早,发作形式特殊, 可有相对特异的脑电图( EEG) 改变，本病多伴发育迟缓或智力低下，治疗相对困难, 预后较差。

临床治疗本病的方案较多。

可以应用多种抗癫痫药物，治疗，但是本病属于难治性癫痫，总体治疗效果欠佳。

本组收集36例婴儿痉挛，给予促肾上腺皮质激素(ACTH)联合硝基安定治疗，现将结果报道如下： 1 临床资料1.1一般资料本组病例全部来自我院神经科住院患儿，所有病例均符合《诸福棠实用儿科学》关于婴儿痉挛的诊断标准[1]，并且排除其他发作形式的癫痫。

本组36例患儿中男29例(80.56%), 女7例(19.44% )。

发病年龄最小4月, 最大13月。

其中4 ～6 月起病者10 例(27.78% ) , 7 ～9月起病者20例(55.56% ) , 10～13月起病者6例(16.66% ) 。

病因:出生时有窒息史者10例（27.78%）,其中诊断为 HIE 6 例（16.67%）,低出生体重3例（8.33%），结节性硬化2例（5.56%），脑发育不全2 例（5.56%），颅内出血1 例（2.78%），宫内感染（巨细胞病毒）1例（2.78%），外伤后1例（2.78%），无异常病史者16例（44.43%）。

本组患儿发病后有34例（94.44%）伴有致力发育的停滞或倒退。

有2例智力运动无明显影响。

脑电图( EEG)发作间期提示典型高峰节律紊乱的30例（83.33%）,不典型高峰节律紊乱6例（16.67%）。

1.2方法本组所有病人入院后在排除结核感染及其他严重的疾病后，予以应用ACTH治疗。

每日应用 ACTH 25 U 在5小时内缓慢静脉泵入,连续应用2周。

同时口服硝西泮或其他抗癫痫药物治疗。

应用ACTH时注意监测患儿血压及感染情况。

应有ACTH 2周后改用口服泼尼松1～2mg/（Kg·d）治疗，同时继续口服抗癫痫药物治疗。

婴儿痉挛症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍婴儿痉挛症的治疗方法，治疗婴儿痉挛症常用的西医疗法和中医疗法。

婴儿痉挛症应该吃什么药。

*婴儿痉挛症怎么治疗？*一、西医*1、治疗近年来，已有越来越多的作者认为，婴儿痉挛症早期的和强化性的治疗对完全治愈是非常重要的。

而所谓完全治愈指所有的发作停止、智力达到正常或接近正常。

1.激素目前普遍认为用ACTH或口服类固醇仍然是最有效的治疗措施，尤其是对继发性患者。

但本疗法的缺点是容易复发，易引起感染、高血压和电解质紊乱。

当诊断确立时，应尽早使用激素，但活动性感染除外。

目前尚无标准的治疗方案。

(1)ACTH：的用量是25U/d，肌内注射，4～6周为一疗程。

还有的作者认为，ACTH的剂量可以增大，40～80U/d，1次或分2次肌内注射，疗程4～6周，可重复数个疗程。

如获得控制则在6周后代以口服糖皮质激素，而后逐渐减量，在2个月之后完全撤除。

Rikonen用ACTH治疗分两组观察大剂量(120～160U)×6周和小剂量(20～40U)×4周两组无显著差别，认为以小剂量短疗程较安全为理想。

ACTH或皮质激素停药后部分患儿可能复发。

近年强调使用ACTH前要注意有无巨细胞病毒感染存在。

治疗前已存在先天性小头畸形，智力低下，典型脑室周围钙化现象，脉络膜视网膜炎者，应高度怀疑先天性巨细胞病毒感染的可能，应尽快停药改用抗癫痫药。

(2)长效激素：目前，还可采用长效激素-确杜先针，治疗婴儿痉挛症，同样能获得良好疗效。

方法：先用每天维生素B6 0.1～0.4g肌内注射，连续7天;后用确杜先针剂0.015～0.025mg/kg 肌内注射，1次/d，连用10天后改为隔天1次，用10天，再减量为每周2次用10天，最后每周1次共2次，之后完全停用。

此间仍同时合并用维生素B6。

并根据病情选择抗癫痫药，如氯硝西泮(氯硝安定)和丙戊酸钠。

2.抗癫痫药常用硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)、丙戍酸钠等。

短程ACTH冲击序贯泼尼松治疗婴儿痉挛症的疗效及对脑电图的影响陈曼;刘晓鸣【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》【年(卷),期】2022(30)3【摘要】目的探讨短程促肾上腺皮质激素(ACTH)冲击序贯泼尼松治疗婴儿痉挛症(IS)的临床疗效及对脑电图(EEG)的影响。

方法选取徐州市儿童医院收治的婴儿痉挛症患儿82例,按照随机数字表法分为对照组与观察组,每组41例。

观察组采用ACTH冲击治疗序贯泼尼松片口服,对照组则给予泼尼松片口服。

比较两组临床疗效、EEG改善效果和不良反应,比较两组治疗前后痉挛发作频次和中文版Griffiths 发育评估量表(GDS-C)评分,随访1年统计复发情况。

结果治疗1、2w时,观察组的痉挛控制总有效率显著高于对照组(P<0.05),但治疗3个月后总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗3个月后,观察组的痉挛完全控制率及EEG完全控制率均显著高于对照组,且痉挛缓解时间显著短于对照组(P<0.05)。

治疗后,观察组的痉挛发作频率显著低于对照组,PDI和MDI评分显著高于对照组(P<0.05)。

观察组复发率为17.24%,显著低于对照组的36.36%,且观察组的复发时间显著长于对照组(P<0.05);两组不良反应比较,差异无统计学意义(P>0.05)。

结论短程ACTH冲击序贯泼尼松治疗IS可提高临床疗效及EEG改善效果,改善运动发育及智力水平,降低复发风险,且不明显增加药物不良反应。

【总页数】5页(P133-137)【作者】陈曼;刘晓鸣【作者单位】徐州医科大学附属徐州儿童医院【正文语种】中文【中图分类】R141.044【相关文献】1.ACTH联合抗癫痫药物治疗婴儿痉挛症65例脑电图随访结果2.大剂量甲泼尼龙冲击治疗结节性硬化症合并婴儿痉挛症的早期疗效研究3.泼尼松龙与促皮质素治疗婴儿痉挛症的疗效\r与不良反应及对患儿脑电图的影响4.婴儿痉挛症经ACTH 治疗发作控制后脑电图对于复发的预测价值5.婴儿痉挛症经ACTH治疗发作控制后脑电图对于复发的预测价值因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。