ACTH在婴儿痉挛的应用-专家初步版
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促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的护理发表时间:2018-11-13T14:11:37.430Z 来源:《医师在线》2018年第15期作者:胡晓敏[导读] 在婴儿痉挛症 ACTH 治疗期间进行科学、有效的护理指导,加强对不良反应的观察及处理,对顺利完成治疗计划有着重要的意义。
(贵阳市妇幼保健院;贵州贵阳 550003)【关键词】促肾上腺皮质激素婴儿痉挛副作用护理Nursing study of corticosteroid therapy in infants with spasmKey words:Adrenal corticosteroids Baby spasm side effect nursingHuxiaominGuiyang Women and Children's Health Hospital Guiyang, Guizhou 550003[ 中图分类号 ]R2 [ 文献标号 ]A [ 文章编号 ]2095-7165(2018)15-0120-02婴儿痉挛又称 We st 综合征,是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病,常用抗癫痫药物疗效差。
近年来国内外应用促肾上腺皮质激素( AC TH) 治疗取得疗效[1-2] 。
我科自起用 ACT H 治疗12例婴儿痉挛,取得良好疗效,现报道如下。
1 对象与方法1. 1 对象本组12例病例均为我科 2016 年1 月~ 2018年4月在我科的住院患儿,其中男 8例,女5例; 年龄最小 2 月7天 ,最大 11 月25天。
全部病例均符合1989 年国际抗癫痫联盟关于婴儿痉挛的诊断标准。
1. 2 方法选用ACTH ,规格为25U/2 ml ,使用剂量按 1~2 IU/kg ACTH加入5%葡萄糖液80ml中静脉滴注,电脑输液泵维持8 h , 1次/d ,连续 4周。
如2 周后痉挛控制不满意可加量 ,连续2 周。
2 结果2. 1 疗效标准完全缓解: 治疗后痉挛发作完全控制; 有效: 治疗后痉挛发作次数减少≥50%; 效差; 治疗后痉挛发作次数减少≤50%; 无效: 治疗后痉挛发作无改善。
婴儿痉挛症ACTH治疗婴儿痉挛症的患儿父母四处求药,积极打A,打A这个是怎么回事?婴儿痉挛症是婴幼儿期特有的癫痫综合征,为难治性癫痫的一种,可造成儿童严重的智力障碍,应用传统抗癫痫药疗效差。
近年来,推荐ACTH作为治疗婴儿痉挛症的首选用药,且早期用药疗效较好,只有尽早控制婴儿痉挛发作,才能最大限度地提高患儿今后的生命质量。
病例介绍患者年龄:2岁11个月患者性别:女简要病史:患儿反复抽搐发作2年余,每于睡前或睡醒后发作,表现为双眼凝视,突然点头,上肢内收呈抱球动作,下肢向腹部屈曲,然后外展前伸,呈成串发作,每串发作约30-40次,持续约5~10分钟左右可自行缓解,每天约发作5~45次。
予德巴金口服抗癫痫治疗,但疗效欠佳。
头颅CT示左侧额叶脑软化灶。
脑电图示高峰节律紊乱。
诊断为婴儿痉挛症。
德巴金每天3次,每次1ml,硝基泮每天3次,每次五分之一。
维生素B6每天3次,一次二分之一。
2年来,曾到多家医院就诊,用过多种抗痫药物,如下图。
但疗效不佳,当地医院建议转院ACTH治疗。
转院后诊疗情况如下图。
临床疗效方面,睡眠时脑电图表现:(A) 2岁时,中央颞区出现重复性棘波放电。
(B)在最初的ACTH治疗前,在中央颞区观察到弥漫性持续的高电压尖峰放电和高电压的波形放电。
(C)在最初的ACTH治疗后,棘波放电消失。
(D)复发后,弥漫性连续高压尖峰和波放电重现。
(E)在每周的ACTH治疗后,在两个中心区域观察到很少的棘波放电。
(F) ACTH治疗结束近一年后,未见阵发性脑电活动。
病例述评婴儿痉挛症ACTH治疗的依据:①通过负反馈调节直接和间接抑制可以诱导痉挛发作的促肾上腺皮质激素释放激素的分泌、释放;②刺激肾上腺皮质释放有抗惊厥作用的糖皮质激素、脱氧皮质酮、孕酮和雄性激素;③ACTH作为抑制性神经递质可直接和间接作用于GABA受体从而对抗惊厥;④刺激神经生长因子的合成,对中枢神经系统有直接治疗作用;⑤ACTH通过影响5-羟色胺、乳酸及丙酮酸的代谢途径发挥抗惊厥作用。
婴儿痉挛症婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲,躯干前屈,后伸的腿,和脑电图高峰节律紊乱。
治疗方法是促肾上腺皮质激素,有时是氨己烯酸。
婴儿痉挛症持续几秒钟,每天可多次重复。
他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时,癫痫发作常自发地缓解,但可以换成其他类型的癫痫发作。
病理生理学是未知的,但是,婴儿痉挛症可反映正常内皮层和脑干。
病因通常,婴儿痉挛发生在严重的脑部疾病和发育异常的婴儿中,这些异常通常已被认可。
这些疾病可能包括:•围产期大脑损伤•代谢性障碍•脑畸形结节性硬化综合征是一个常见原因;当癫痫发作由这种疾病引起时,预后有时比癫痫有其它可识别的原因更好。
有时无法确定婴儿痉挛症的病因。
症状和体征痉挛开始与一个突然的,快速的,强直收缩的躯干和四肢,有时几秒钟。
范围从细微的点头痉挛收缩的整个身体。
他们包括前屈,后伸,或更经常的是,两者(混合)。
痉挛通常发生在群集中,通常几十个,紧密相连,通常在儿童醒来后偶尔发生睡眠。
有时起初,他们被误认为是惊吓。
发育迟缓(参见儿童发育)通常存在。
在第一阶段的障碍,发育的回归可能发生(例如,儿童可能会停止笑或失去的能力,坐起或翻身)。
早产儿死亡率为5〜31%,死亡常发生在10岁或10岁之前,婴儿痉挛症的病因。
诊断•清醒和睡眠阶段的脑电图(EEG)•神经影像学,优选MRI。
•除非已经确定了潜在的重要神经系统疾病,否则都应检测以明确病因。
既往史(例如,新生儿缺氧缺血性脑病)和/或症状和体征提示一些儿童婴儿痉挛症的诊断。
物理和神经系统检查完成后,除结节性硬化症,但常无特异性诊断结果确定。
脑电图用于确认诊断并检查特定异常。
通常情况下,发作间期模式为棘慢节律(混乱,高电压与三角波和θ波多态叠加多焦点尖峰放电)。
多变化(如,局灶性或不对称高峰节律紊乱的)是可能的。
发作模式通常是电活动的突然,标记和扩散衰减。
如果最近还没有进行神经影像学检查,那么优选行MRI。
检查确定病因如果神经影像学检查或以前的病史不清楚,用于确定原因的检查可包括•如果怀疑有代谢紊乱,则进行实验室检查(例如,差别的全细胞计数;血清葡萄糖,电解质,血尿素氮,肌酐,钠,钙,镁,磷,血清氨基酸和尿有机酸的测量;肝脏检查)•基因检测•脑脊液分析检查代谢紊乱(也可参考可疑遗传性代谢病的诊断程序。
静疗的护理干预在ACTH 治疗婴儿痉挛症中的应用发表时间:2016-02-26T16:54:33.657Z 来源:《中国综合临床》2015年12月供稿作者:陈川丽于雯段跃云[导读] 南京医科大学附属南京儿童医院婴儿痉挛症(Infantilespasms)又称west,是婴儿期最常见的一种难治性癫痫综合征。
陈川丽于雯段跃云南京医科大学附属南京儿童医院江苏南京210008通讯作者:段跃云,1960,大专,副主任护师,科室:神经内科.【摘要】目的:探讨ACTH 治疗婴儿痉挛症过程中针对静疗所采取的护理措施.方法:对2014年1月至2014年7月期间在我院使用ACTH 治疗婴儿痉挛症的12例患儿,在治疗前、中、后的进行护理干预.结论:经过治疗前、中、后的护理干预提高静疗质量,可有效减少不良反应,完成治疗. 【关键词】静疗;护理干预;ACTH;治疗;婴儿痉挛症;应用;StatictreatmentofnursinginterventionintheapplicationofACTHinthetreatmentofinfantspasm ChenChuanliYuWenDuanYueYun? Nanjingchildren??shospitalafGfiliatedtonanjingmedicaluniversity,nanjing,jiangsuprovince210008China【Abstract】Objective:TostudytheACTHintheprocessofthetreatmentofinfantspasmaccordingtostatictreatmentbyuseofthenursingmeasures.Methods:betweenJanuary2014andJuly2014inourhospitalduringtheuseofACTHinthetreatmentofinfantspasm,12casesinthetreatmentofbefore,duringandafterthenursingintervenGtion.Conclusion:aftertreatmentbefore,duringandafterthenursinginterventiontoimprovethequalityofthestatictreatment,caneffectivelyreducetheadversereactio 【eKteeythweortrdesa】tment. Thestatictherapy;Nursingintervention;ACTH.Treatment;Infantspasm;Application; 【中图分类号】R473.7【文献标识码】B 【文章编号】1008-6315(2015)12-0032-02婴儿痉挛症(Infantilespasms)又称west,是婴儿期最常见的一种难治性癫痫综合征,发病率约为出生婴儿的1:3000~4000,常在婴儿期起病.主要特征是1岁以内发病,发病高峰在4~7个月,表现为难以控制的成串痉挛发作,精神运动发育迟滞和脑电图示高峰失律.目前发病机制仍不明,本病治疗相对困难,预后较差.临床上常规的抗癫痫药物对婴儿痉挛症的疗效欠佳,目前有报道使用促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropichormone,ACTH)治疗婴儿痉挛症,治疗效果良好,促肾上腺皮质激素(ACTH)及糖皮质激素治疗:中国和美国将其作为IS 的一线治疗药物[1-3].中国推荐方案:[4]ACTH20U#d-1,肌内注射或静脉注射, 应用2周,又加之患儿年龄小、认知能力差、血管条件差,药物本身对静脉损伤较大,导致静脉留置针留置时间短,血管损伤大.很多患儿因为静脉治疗无法完成,选择放弃此治疗方案,改用其他方案,或者予全麻下深静脉置管.但是深静脉置管也是有风险的.因此,如_______何提高静疗质量,减少患儿穿刺次数及不良反应的发生,是我们临床工作比关心的话题.现我科对这些患儿治疗前、中、后加强观察进行护理干预,取得较好的效果,现总结如下.1资料与方法1.1临床资料选择2014年1月-2014年8月在我院进行使用ACTH 治疗婴儿痉挛症的12例患儿为研究对象,男7例,女5例,年龄在4月-1.5岁,病程2月-1年,均已诊断为婴儿痉挛症,2014年1月-4月7例为观察组,5月-8月5例为对照组,2组的年龄、性别及临床症状分布比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性. 1.2方法1.2.1对照组患者实施常规护理操作.1.2.2实验组患者实施护理干预措施1.2.2.1浅静脉留置的护理固定方法不当,易导致导管脱落甚至出血;封管不当易导致导管堵塞,浅表静脉较细时,若常时间输注刺激性高的液体容易发生静脉炎,在选择静脉时要选择相对较粗、直、富有弹性的部位,尽量避开关节,选择静脉要先远端后近端.我科实验组患儿固定留置针前使用3M 无痛保护膜涂抹穿刺点周围,能够有效的固定3M 敷料,并且能防止过敏的发生,每次更换液体前后要观察穿刺部位有无红肿热痛,班班交接,并向家长做好宣教,注意保护. 使用稀释肝素正压封管.1.2.2.2深静脉置管的护理:首先要观察置管的长度、时间局部皮肤有无红、肿、渗液、分泌物等感染征象.患者生命体征变化,注意有无寒战高热等全身感染征象.护理是要保持穿刺点皮肤的清洁、干燥,每周换药二次,有污染随时更换. 妥善固定导管,防止脱落.肝素帽3~5天更换一次;每次输液完毕,不需维持通道者,用肝素液和生理盐水脉冲式正压封管.若导管被血凝块堵塞不通或呈半通状态,立即回抽,切勿将血凝块冲入血管内,易导致血栓栓塞;若回抽不通,应拔除导管.加强巡视,及时更换液体,以免血液回流引起导管堵塞.输注ACTH 时应单通道微泵匀速泵入,一般维持6小时,防止速度过快或过慢,影响药物疗效;拔管后要按压穿刺点5分钟,防止出现局部血肿,用消毒液消毒局部,并用无菌敷料覆盖24小时以上. 1.3统计学方法采用软件SPSS13.0进行统计学分析.计量资料比较采用t 检验,计数资料采用χ2检验. 1.4结果本组5名患儿,均跟踪记录了整个治疗过程.通过对患儿静疗进行护理后干预之后,对照组的治疗完成率明显高于观察组,差异有统计学意义(P<05)(见表1)良反应的观察及护理ACTH 的不良反应包括:高血压、感染、电解质紊乱、肾上腺皮质功能减退、下丘脑-垂体功能减退、骨质疏松、消化性溃疡、肥厚型心肌病、脑水肿、脑萎缩、硬膜下积液及硬膜下血肿等[5].2.1皮疹的护理对照组中有1例患儿在使用ACTH 第4天出现红色皮疹,停用ACTH 并予地塞米松静脉滴注1次及炉甘石洗剂外涂后,皮疹在2~3d逐渐消退.2.2精神症状的护理使用激素患儿易兴奋,影响其情绪及行为,患儿首次使用ACTH时可能会出现不明原因剧烈哭闹,可予暂停ACTH,安抚后继续使用.有文献报道,可以使用水化氯醛镇静,部分患儿可在临睡前服用硝西泮,保证睡眠质量[3]. 2.3预防感染激素治疗期间,应合理安排患儿生活,保证足够的休息和睡眠, 避免感染和损伤的机会,饮食应保持低钠、低糖、高钾、高蛋白、高纤维素及足够的热量. 2.4病情观察ACTH 治疗的过程中要严密观察用药效果及不良反应的发生, 注意患儿精神、口唇颜色、有无咳嗽、气促、腹胀等异常体征,早发现,早干预,减少并发症的发生.监测生命体征,在ACTH 使用过程中,护理人员应加强用药管理,正确配制药液,严格按医嘱执行,确保静脉通路畅通,避免药物外渗,对穿刺困难的患儿家属要做好解释工作,尽早采用深静脉置管,减少外周静脉穿刺痛苦,及时发现不良反应,早报告、早处理,使患儿能顺利完成疗程,提高疗效. 3结果通过对静疗的护理干预有效的提高了婴儿痉挛症患儿使用ACTH 治疗的完成率,减少了不良反应的发生.参考文献[1] WangH(王华).Analysisofprognosticfactorsininfantilespasms.ChineseJournalofPracticalPediatrics(中国实用儿科杂志),2009,24(1):20[ -212] WrayCD,BenkeTA.Effectofpriceincreaseofadrenocorticotropichormoneontreatmentpracticesofinfantilespasms.PediatrNeuro,l[ 2010,43(3):163-1663] OverbyPJ,KossoffEH.Treatmentofinfantilespasms.CurrTreat[ OptionsNeuro,l2006,8(6):457-4644] 左启华,主编.小儿神经系统疾病.北京:人民卫生出版社,第2版,2002.[ 275-2805] Partikian A,M itchellWG.M ajoradverseeventsassociatedwithtreatmentofinfantilespasms.JChildNeuro,l2007,22(12):1360-1366。
婴儿痉挛症ACTH治疗常规1、明确诊断后,首先给予大剂量的维生素B6 100mg静脉应用或口服3天,之后可改为10mgtid,同时进行激素应用前的检查,包括:a)PPDb)血、尿常规、血生化c)血沉(ESR,15~20mm/h)d)胸片e)心电图2、跟家长谈话,讲明ACTH治疗的必要性及副反应(感染、血压、心率、电解质、体重、骨质疏松等),并签字同意使用。
3、开始ACTH治疗,下病重,改为特级护理。
ACTH开始为1U/kg.d,如惊厥控制继续使用2周;若2周后疗效不明显,改为25U/d,再用2周,总疗程不超过4周。
方法:加至100ml 5%葡萄糖中持续静点大于6小时,同时补充鱼肝油、钙剂、适当补充钾剂。
监测:用药时血压、心率、体温;每2周查一次血常规、血生化,疗程结束时如发作缓解复查脑电图。
4、疗程:上述治疗结束后改为强的松(5mg/片)口服,移行减量(1)1.5-2mg/kg.d, 每日1次用药,清晨顿服,2周(2)将2日的激素量相加后,总量的1/3在2周内减停(3)剩余总量的2/3为隔日顿服,4周减停(4)总疗程(不算ACTH)8周5、激素减量方案举例:体重10kg,强的松20mg/d x2周(或10mg,bid x3天,20mg/d x11天),之后为27.5mg/d单日服,12.5mg/d双日服。
双日强的松每3天减2.5mg在2周的时间内减停。
之后每5天减1片在4周的时间内将单日的量减停。
总疗程约8周。
6、患者出院时让家长准备台历,必须把激素的减量方案写详细并跟家长讲明白。
7、如ACTH疗效不佳,同时应用其他抗癫痫药物,出院医嘱须讲明其他药物的应用方案,包括加量或减量方法,目标剂量,需要定期检测的指标如肝肾功能,药物浓度,脑电图等。
用于监测药物毒性时肝功能的监测间隔一般为用药1个月,3个月,6个月,如有异常,需要更严密监测。
脑电图视情况每3-6个月可以复查一次。
婴儿痉挛症应用ACTH的原理什么是婴儿痉挛症?婴儿痉挛症,又称为West综合征,是一种罕见的婴儿早期癫痫综合征。
它是由中枢神经系统异常引起的,表现为持续性的痉挛发作、发育迟缓和认知障碍。
ACTH是什么?ACTH是促肾上腺皮质激素的缩写,全称为腺苷酸环化酶调节素(Adrenocorticotropic hormone)。
它由脑下垂体分泌,是一种调节肾上腺皮质激素分泌的重要激素。
ACTH对婴儿痉挛症的治疗原理ACTH在婴儿痉挛症的治疗中起到了关键的作用。
它的主要作用机制包括以下几个方面:1.增加皮质醇的分泌: ACTH能够刺激肾上腺皮质分泌皮质醇,从而达到抑制痉挛发作的效果。
2.修复神经元功能: ACTH可以通过修复神经元的功能,改善婴儿痉挛症的症状。
它可以促进神经元的再生,提高神经元的生存能力。
3.减少炎症反应: ACTH具有抗炎作用,可以降低婴儿痉挛症中的炎症反应,减少神经元的受损程度。
4.调节离子平衡: ACTH对离子平衡的调节作用也有助于婴儿痉挛症的治疗。
它可以调节血钠、血钾等离子的平衡,降低痉挛发作的频率和程度。
ACTH在婴儿痉挛症治疗中的应用方式ACTH在婴儿痉挛症的治疗中通常采用以下应用方式:1.注射剂: ACTH可以通过注射剂的形式给婴儿进行治疗。
注射剂一般由医生控制剂量和用药频率,以确保治疗效果和减少副作用。
2.滴注:在某些情况下,ACTH也可以通过滴注的方式给予婴儿进行治疗。
滴注通常需要在医院设置的特殊环境下进行,以确保用药安全和监测治疗效果。
ACTH治疗婴儿痉挛症的副作用和注意事项ACTH作为一种强效药物,在治疗婴儿痉挛症的过程中可能会出现一些副作用和需要注意的事项:1.免疫抑制: ACTH可以抑制免疫系统的反应,因此在使用过程中需要监测婴儿的免疫功能,并根据需要采取相应的预防措施。
2.影响生长发育: ACTH对生长发育有一定的影响,因此需要密切监测婴儿的体重、身高等指标,及时调整用药剂量。