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经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
完全型大动脉转位（TGA）完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。
完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。
在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。
这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。
上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。
患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。
本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。
根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。
两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。
临床表现：与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。
心血管系统疾病(B1型题)-临床执业医师专业综合试卷与试题一、B1型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个与问题关系最密切的答案。
某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
1. （1-3题共用备选答案）肺血少，右室压力高A. 室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 完全性大动脉错位答案：D2. 婴儿期可出现肺动脉高压的是A. 室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 完全性大动脉错位答案：A3. 儿童期以最少出现并发症的是A. 室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 完全性大动脉错位答案：B4. （4-6题共用备选答案）婴儿正常心率范围是A. 120～140次／分B. 1lO～130次／分C. 100～120次／分D. 80～100次／分E. 70～90次／分答案：B5. 幼儿正常心率范围是A. 120～140次／分B. 1lO～130次／分C. 100～120次／分D. 80～100次／分E. 70～90次／分答案：C6. 学龄前儿童正常心率是A. 120～140次／分B. 1lO～130次／分C. 100～120次／分D. 80～100次／分E. 70～90次／分答案：D7. （7-10题共用备选答案）房间隔缺损A. 右房、右室大，肺动脉段凸出B. 左房、左室大，肺动脉段凸出C. 左室、右室大，肺动脉段凸出D. 右室大，肺动脉段凸出，肺野清晰E. 右室大，肺动脉段凹陷，肺野清晰答案：A8. 室间隔缺损A. 右房、右室大，肺动脉段凸出B. 左房、左室大，肺动脉段凸出C. 左室、右室大，肺动脉段凸出D. 右室大，肺动脉段凸出，肺野清晰E. 右室大，肺动脉段凹陷，肺野清晰答案：C9. 动脉导管未闭A. 右房、右室大，肺动脉段凸出B. 左房、左室大，肺动脉段凸出C. 左室、右室大，肺动脉段凸出D. 右室大，肺动脉段凸出，肺野清晰E. 右室大，肺动脉段凹陷，肺野清晰答案：B10. 法洛四联症A. 右房、右室大，肺动脉段凸出B. 左房、左室大，肺动脉段凸出C. 左室、右室大，肺动脉段凸出D. 右室大，肺动脉段凸出，肺野清晰E. 右室大，肺动脉段凹陷，肺野清晰答案：E11. （11-13题共用备选答案）脉压增宽，伴股动脉枪击音的是A. 室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 艾森曼格综合征答案：C12. 肺动脉第二音减低的是A. 室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 艾森曼格综合征答案：D13. 肺动脉第二音亢进，分裂固定的是A. 室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 艾森曼格综合征答案：B14. （14-16题共用备选答案）首选经皮弹簧伞堵塞的是A. 膜部室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 艾森曼格综合征答案：C15. 手术禁忌证的是A. 膜部室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 艾森曼格综合征答案：E16. 5岁前有自然闭合可能的是A. 膜部室间隔缺损B. 房间隔缺损C. 动脉导管未闭D. 法洛四联症E. 艾森曼格综合征答案：A17. （17-20题共用备选答案）房间隔缺损X线检查可见A. 右房、右室大B. 左、右室大，左房右房也大C. 左房、左室大D. 左、右室大、左房也大E. 右室大答案：A18. 室间隔缺损X线检查可见A. 右房、右室大B. 左、右室大，左房右房也大C. 左房、左室大D. 左、右室大、左房也大E. 右室大答案：D19. 动脉导管未闭X线检查可见A. 右房、右室大B. 左、右室大，左房右房也大C. 左房、左室大D. 左、右室大、左房也大E. 右室大答案：C20. 肺动脉狭窄X线检查可见A. 右房、右室大B. 左、右室大，左房右房也大C. 左房、左室大D. 左、右室大、左房也大E. 右室大答案：E21. （21-23题共用备选答案）易并发脑血栓的是A. 室间隔缺损B. 动脉导管未闭C. 房间隔缺损D. 法洛四联症E. 卵圆孔未闭答案：D22. 易并发充血性心力衰竭的是A. 室间隔缺损B. 动脉导管未闭C. 房间隔缺损D. 法洛四联症E. 卵圆孔未闭答案：A23. 易并发差异性青紫的是A. 室间隔缺损B. 动脉导管未闭C. 房间隔缺损D. 法洛四联症E. 卵圆孔未闭答案：B24. （24-27题共用备选答案）X线检查肺动脉段凹陷见于A. 室间隔缺损B. 动脉导管未闭合并肺动脉高压C. 房间隔缺损D. 法洛四联症E. 动脉导管未闭答案：D25. 周围血管征见于A. 室间隔缺损B. 动脉导管未闭合并肺动脉高压C. 房间隔缺损D. 法洛四联症E. 动脉导管未闭答案：E26. 下半身青紫见于A. 室间隔缺损B. 动脉导管未闭合并肺动脉高压C. 房间隔缺损D. 法洛四联症E. 动脉导管未闭答案：B27. 脑缺氧发作常见于A. 室间隔缺损B. 动脉导管未闭合并肺动脉高压C. 房间隔缺损D. 法洛四联症E. 动脉导管未闭答案：D。
完全性大动脉错位的外科治疗张仁福;汪曾炜;孙立志;朱洪玉;宫汉东;张南滨;刘建实;李新民;王军【期刊名称】《沈阳部队医药》【年(卷),期】1996(000)004【摘要】对33例完全性大动脉错位施行了手术治疗,其中全腔静脉-肺动脉连接3例,改良Fontan手术2例和Mustard手术及大动脉调转术各1例,Rastelli手术26例,包括15例心内隧道和心外管道,11例心内、外双管道。
这26例心外管道中,除4例采用同种主动脉管道外,其余为经处理的猪肺动脉瓣人工管道。
全组手术后死亡11例。
完全性大动脉错位病理解剖变异性大,应按不同类型的病理解剖特征选择手术方法。
【总页数】3页(P297-299)【作者】张仁福;汪曾炜;孙立志;朱洪玉;宫汉东;张南滨;刘建实;李新民;王军【作者单位】中国人民解放军心血管内外科研究所沈阳军区总医院心血管外科;110015;中国人民解放军心血管内外科研究所沈阳军区总医院心血管外科;110015【正文语种】中文【中图分类】R654.3【相关文献】1.完全性大动脉错位27例外科治疗及结果分析 [J], 张盛;明腾;邹勇;涂洪强;王小威;艾凌云;谢学良2.新生儿完全性大动脉错位行大动脉转换术的麻醉处理 [J], 陈锡明;白洁;周泓;QinLiu;Jian-weiZhang;YuChen3.大动脉调转术纠治完全性大动脉转位的外科治疗体会 [J], 张盛;明腾;邹勇;涂洪强;王小威;艾凌云4.新生儿完全性大动脉错位的外科治疗 [J], 张儒舫;谷兴琳;钱龙宝;莫绪明;顾海涛;夏建海5.应用大动脉转换术治疗完全性大动脉错位 [J], 谌启辉;王平凡;彭邦田;刘志永;李永武;白希玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
完全性大动脉错位
【概述】
完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。
心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。
D-TGA为临床常见类型，常伴有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、房室管畸形等。
【诊断】
（一）法乐四联症肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。
大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。
（二）永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。
【治疗措施】
（一）内科治疗新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg·min）。
若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。
（二）手术治疗
手术适应证
（1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。
如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。
（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。
（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。
（4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。
（三）姑息性手术方法
1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～
2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。
这样重复操作2～3次，确保房间隔得到适当的撕裂。
满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的压差消失，一般缓解约在1岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术。
常见并发症为心脏穿破，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5％。
2.部分房间隔切除术（Ｂlalock-Ｈanlon手术）如Ｒａｓｈkind术后缓解仍不满意，紫绀继续加重可采用闭式手术方式，切
除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿。
3.体-肺动脉分流术（Shunt术）包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。
但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。
4.肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。
应用束带环扎肺总动脉约50～60％，束带长度为24mm加体重公斤数mm。
要求二端压力差为
5.332kPa（40mmHg），肺动脉压力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。
术后达到心内左向右分流量减少，肺血流量减少，使肺血管床承受压力减少，为纠治手术创造条件，主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。
（四）纠治性手术方法
1.心房内改道手术（Mustard术）应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖学上使畸形更复杂，但在血流动力学上达到生理功能的要求。
并发症有腔静脉、肺
静脉阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣关闭不全等（图1）。
图1 Mustard示意图
2.Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。
与Ｍuｓtard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不像Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的补片设计问题，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。
并发症为心律失常和心力衰竭（图2）。
图2 Senning手术示意图
3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。
并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等（图3）。
图3 Rastelli手术示意图
4.大动脉的解剖学纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。
但需进行冠状
动脉移植，在技术上要求很高。
并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血（图4）。
图4 Switch手术示意图
5.Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。
经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。
并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。
【临床表现】
临床分型：根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：
Ｉ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。
Ⅱ型伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。
Ⅲ型伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。
Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。
临床表现：以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。
因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。
Ⅰ型婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。
常在出后数日内死于严重低氧血症。
Ⅱ型出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。
Ⅲ型并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。
Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。
【辅助检查】
胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。
除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。
有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。
心电图检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。
超声心动图检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。
右心导管检查：经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。
右心室收缩压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。
右心室造影：主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。
【预后】
完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。
未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。
近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。
未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。
手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。
