矫正型大动脉转位的治疗方法有哪些

超声医学[单项选择题]1、正常情况下脑室内的脉络丛为（）。

A.均匀的强回声B.均匀的低回声C.无回声D.不均匀的强回声E.不均匀的低回声参考答案：A[单项选择题]2、中度侧脑室扩张指其测量值（）。

A.1～3mmB.4～6mmC.7～10mmD.10～12mmE.>12mm参考答案：C[单项选择题]3、一新生儿出生时四肢青紫Apgar评分为3分，抢救2小时后Apgar评分为5分，该患儿经颅超声一般不会出现（）。

A.弥漫性脑实质回声增强，回沟消失，脑室腔变狭小B.脑室周围呈高回声区C.脑实质内散在的高回声区D.局限性大片高回声区E.脑实质内局限性低回声肿块，内可见丰富血流信号参考答案：E[单项选择题]4、一孕妇产前检查胎儿双顶径12.2cm，剖宫产后胎儿经颅超声检查示胎儿脑室系统形态失常，第三脑室呈圆形，无回声区内未见光点群回声，脑组织受压变薄萎缩，脑室宽度为7mm，最可能的诊断是（）。

A.脑出血B.脑积水C.脑肿瘤D.Dandy-Walker综合征E.HIE参考答案：B[单项选择题]5、左室后壁在M型超声上的表现是（）。

A.左室后壁与室间隔呈同向运动B.左室后壁运动幅度大于室间隔C.舒张期左室后壁向前运动，室间隔向后运动D.左室后壁因受膈肌影响，运动幅度小于室间隔E.左室后壁舒张期与二尖瓣前叶呈同向运动参考答案：B参考解析：在M型超声上，收缩期左室后壁向前运动，舒张期左室后壁向后运动。

[单项选择题]6、左室舒张功能受损的早期，二尖瓣口舒张期血流频谱的改变（E/A）与二尖瓣环运动（Ee/Aa）的改变（）。

A.E/A升高，Ee/Aa升高B.E/A降低，Ee/Aa降低C.E/A升高，Ee/Aa降低D.E/A降低，Ee/Aa升高E.E/A不变，Ee/Aa降低参考答案：B[单项选择题]7、风湿性心脏病单纯二尖瓣狭窄，不出现下列哪种情况（）。

A.左房增大B.二尖瓣舒张期高速血流C.左室肥厚D.右心扩大E.以上均可出现参考答案：C[单项选择题]8、二尖瓣血流跨瓣压差的变化与通过瓣口的血流量及瓣口面积密切相关，可反映（）。

大动脉转位大动脉转位为复杂的先天性畸形，其主要特征为主动脉和肺动脉口与左右心室的连接关系异常或/和这两根大动脉相互之间的关系位置异常。

凡有下列任何一种情况者，即可诊断。

（1）两根大动脉与心室的连接关系不协调，不论瓣口前后、左右的关系是否倒转。

（2）两根大动脉的瓣口，前后、左右的位置关系倒转，不论与心室的关系是否协调。

（3）主动脉瓣下与二尖瓣前瓣无纤维延续，不论主动脉瓣下有无肌性圆锥。

一、分类完全型大动脉转位：可分为单纯型，解剖矫正型，功能矫正型及解剖功能矫正型。

部分型大动脉转位：可分二型，即右室双出口（DORV）含Taussing-Bing畸形及左室双出口（DOLV）。

二、病理生理1、完全型大动脉转位由于两大动脉与心室呈生理性连续，因而机体不能得到氧供，婴儿存活的条件是必须有心内的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，存活可能性越大。

2、矫正型大动脉转位，虽然心室与大动脉连接不协调，但血流的生理功能正常，即在功能上进行了矫正，也称功能矫正型大动脉转位。

3、右室双出口为主动脉与肺动脉均出自形态右心室，必须有巨大的VSD才能维持生命。

4、这些病变的常见合并畸形为卵圆孔未闭或ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣畸形等。

因此临床上、出现紫绀的严重程度，为基本病变与合并畸形综合产生的结果。

肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流（TAPVC）为全部肺静脉和体静脉血引流入右房的一种畸形。

通过心房间的交通，混合血液进入左房至全身循环。

部分性肺静脉畸形引流（PAPVC）为肺静脉的部分分支发生的异位连接。

常见与ASD并存，但单独发生率较少。

F4F4是临床上最常见的紫绀型先心病，占先心病的10%——15%，在紫绀型中占首位。

解剖要点：1、肺动脉狭窄：包括右室流出道狭窄或同时合并肺动脉狭窄，也可能合并肺动脉主干及分支狭窄。

2、VSD3、主动脉骑跨：主动脉根部位置比正常偏右，骑跨于室间隔之上，（骑跨大于50%称右室双出口）。

矫正型大动脉转位误诊为右位心孙卫卫;崔英凯;李向农;曹雪滨【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2014(000)011【总页数】2页(P77-78)【关键词】心血管畸形;误诊;右位心【作者】孙卫卫;崔英凯;李向农;曹雪滨【作者单位】071000 河北保定，解放军252医院心内科;071000 河北保定，解放军252医院心内科;071000 河北保定，解放军252医院超声科;071000 河北保定，解放军252医院心内科【正文语种】中文【中图分类】R726.21 病例资料男，15岁。

因间断胸骨后疼痛6 个月，再发9 h来诊。

6 个月前无明显诱因间断出现胸骨后疼痛，9 h前再发胸痛就诊我院。

既往体健。

查体:体温36℃，脉搏58/min，呼吸 20/min，血压 143/88 mmHg。

心、肺及腹部检查未发现明显异常。

叩诊心浊音界大致位于右侧胸腔;心率58/min，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。

12 导联心电图示窦性心律，心率69/min;Ⅰ导联QRS 波倒置，aVR QRS 波向上，aVL QRS 波向下，aVF 导联PQRS-T 波正立，V1～V5导联R波比例逐渐减小，STT 改变，见图1。

拟诊右位心。

行超声心动图检查:心脏位于左侧胸腔，心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方，二者平行排列，主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室，呈右心房-解剖左心室-肺动脉、左心房-解剖右心室-主动脉连接关系;右侧房室增大，右室壁增厚(≤14 mm)，三尖瓣开放好，关闭不良，可见中量反流信号，见图2。

诊断:先天性心脏病，矫正型大动脉转位(corrected transposition of great arteries，CTGA)。

腹部超声检查示肝、胆、脾位置异常，脾位于右上腹，肝右叶及胆囊位于左中上腹，存在内脏转位。

复查心电图无动态变化。

冠状动脉螺旋CT 血管造影(CTA)检查示左侧冠状动脉主干、前降支、旋支及右侧冠状动脉管腔未见狭窄。

矫正型大动脉转位再次行全腔静脉肺动脉吻合术的经验【关键词】矫正型大动脉转位;体外循环;全腔静脉肺动脉吻合术2008年11月我院成功为1例复杂先天性心脏病患者再次行全腔静脉-肺动脉吻合术，其经验总结报告如下：1 临床资料与方法患者，男，13岁，身高149 m，体重37 kg。

出生后即发现口唇及四肢紫绀，一岁就诊时即诊断为先天性心脏病(coronary heart disease，CHD)，矫正型大动脉转位(complete transposition of the great arteries，CTGA)。

2002年4月23日患者7岁时因先CHD CTGA，室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD),右室流出道狭窄(right ventricular outflow tract septum，RVOTS)，在全麻体外循环(caridiopulmonary bypass,CPB)下行右上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn)。

术后两年患儿活动后乏力，气促，紫绀加重而于2008年7月再次入院。

入院诊断：CHD、CTGA、VSD、肺动脉狭窄、永存左上腔静脉、慢性肾病、肾性高血压、Glenn术后。

体检示：患儿营养不良，高血压(20/13.3 kpa)。

术前实验室检查：血红蛋白22.9 g/L,红细胞比容0.687，凝血酶原时间25.9 s，肌酐46.0 mmol/L，尿蛋白定量1.125 mg/24 h。

SpO2 70%。

于11月13日在全麻CPB下行全腔静脉肺动脉吻合术(total cavo pulmonary connection,TCPC)。

采用Jostra人工心肺机，Medos1000膜式氧合器，预充基础液为勃脉力A，加入血浆300 ml，25%人血白蛋白50 ml，甲基强的松龙100 mg，5%碳酸氢钠20 ml，肝素20 mg及肾毒性较小的抗生素注射用硫酸头孢噻利1 g。

生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术1. 适应症1、解剖矫治手术：此手术包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术，又称双调转术。

此手术是将体循环静脉血流通过三尖瓣、右心室到肺动脉;肺静脉血流通过二尖瓣、左心室到主动脉，从而生理性矫正大动脉转位获得解剖上矫正。

双调转术的基本要求为左心室/右心室收缩压比值>0.7 0，左心室发育和功能正常，肺动脉发育良好和(或)冠状动脉分布可以移植。

(1)室间隔缺损：新生儿时有巨大室间隔缺损和肺血过多者先做肺动脉带缩术，待生后12个月进行双调转术;无肺部血流过多者，则在生后3～12个月手术。

此时右心房够大，易于施行心房内调转术。

婴儿时出现心力衰竭者，经心导管检查发现肺血管阻力逐步上升，应尽早施行双调转术。

(2)同时合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞：应在5岁后施行心房内调转术和Rastelli手术。

少数小的婴儿有严重肺动脉流出道阻塞或肺动脉闭锁者，因室间隔缺损可以变小，应尽早施行双调转术。

成人有右心室功能障碍和中到重度三尖瓣关闭不全产生心力衰竭者，应择期施行双调转术。

双调转术后右心室成为肺循环血泵，右心室功能得到改善，三尖瓣关闭不全明显减轻，这是传统心内修复手术无法比拟的。

合并Ebstein心脏畸形者，术中同时施行三尖瓣置换术，术后三尖瓣关闭不全消失。

双调转术是一种新开展的手术，其手术适应证仍在不断扩大，临床上已应用双调转术和双向腔肺动脉分流术治疗此畸形合并右心室发育不全，双调转术治疗合并完全性肺静脉异位连接，加用Damus-Kaye-Stan sel治疗较小室间隔缺损和肺动脉狭窄等。

2、传统心内修复：先天性矫正大动脉转位合并肺动脉流出道堵塞和(或)小的室间隔缺损，无法进行双调转术，则应用左心室到肺动脉心外管道。

少数仅有肺动脉瓣狭窄，应用肺动脉瓣切开术。

2. 禁忌症1、少数先天性矫正大动脉转位合并主动脉闭锁，往往伴有严重三尖瓣关闭不全、类似Ebstein心脏畸形的薄壁心室和右心室功能不全，不适合心内修复和Damus-Kaye-Stansel手术，应考虑心脏移植。

婴幼儿大动脉转位矫治术的体外循环管理【摘要】目的分析Switch术（大动脉调转术）治疗完全性大动脉转位的体外循环管理技术关键。

方法应用Switch术治疗完全性大动脉转位7例。

采用深低温停循环结合深低温低流量（DHCA+DHLF）技术，所有患者采用PH稳态结合α稳态的血气管理方法，术中均采用平衡超滤（ZUF）结合传统超滤（CUF）方法，术毕行改良超滤法（MUF）。

结果本组手术死亡1例，心脏自动复跳率100%。

结论体外循环中采用综合性管理措施是取得Switch手术成功的保障。

【关键词】体外循环；婴幼儿；大动脉转位矫治术大动脉转位矫治术（Switch术）是治疗完全性大动脉转位（D-TGA）以及右室双出口伴肺动脉瓣下室缺等复杂先天性心脏畸形的一种有效的手术方法。

现将我院近3年开展Switch手术体外循环管理技术方面做回顾和总结。

1 资料与方法1．1一般资料我院从2003年1月至2006年5月共开展Swith手术7例。

手术年龄7 d～3个月；男6例，女1例；体质量3．2～6．45 kg。

1．2 ECC方法全组均采用静脉复合麻醉，经鼻插管，采用JOSTRA 人工心肺机，DIDECO901希健婴儿膜式氧合器，东莞血液超滤器，国产宁波菲拉尔婴儿型动脉微栓过滤器和管道。

术中采用动脉端连续压力监测，静脉连续血氧饱和度监测和红细胞比积监测，鼻咽温度、肛温监测。

预充液采用复方林格液，20%人血蛋白，冰冻血浆，根据患儿术前红细胞比积适当加入新鲜库血。

在预充液中加入5%碳酸氢钠15～20 ml，甘露醇2．5 ml/kg，甲基泼尼松龙30 mg/kg。

全组均采用深低温技术，术中行传统超滤复合零平衡超滤，停机后行改良超滤使患儿HCT达100～110 kg/L。

1．3心肌保护方法本组采用的停跳液以复方林格液为基底液，除加入10%氯化钾、25%硫酸镁、5%碳酸氢钠外还加入适量白蛋白。

首次灌注剂量为20 ml/kg，隔30 min再灌注首剂的半量1次。

先天性矫正型大动脉转位行形态三尖瓣置换术刘延华;梁志强;何发明;郑向阳;宋鹏;王磊;王平凡【摘要】目的探讨先天性矫正型大动脉转位(C CTGA)患者行形态三尖瓣置换的手术适应证及术后效果.方法 2007年至2012年河南省胸科医院收治CCTGA患者6例,男性5例,女性1例,年龄28～47(34.0±5.2)岁,术前心功能Ⅱ级1例、Ⅲ级5例(NYHA分级),术前合并室间隔缺损1例、房颤1例、完全性左束支传导阻滞1例、完全性右束支传导阻滞1例、Ⅰ°房室传导阻滞2例.术前形态右心室射血分数(49.0±13.2)％.6例患者均施行形态三尖瓣置换术,术后随访患者心功能、形态右心室射血分数等指标.结果全组无住院死亡.随访13～72个月,1例患者术后41个月因主动脉夹层死亡,余5例均存活.人工瓣膜功能正常,心功能较术前明显改善,术后1年时心功能Ⅰ级2例、Ⅱ级3例、Ⅲ级1例(NYHA分级),与术前比较差异有统计学意义(P＜0.05).术后1年时形态右心室射血分数(48.0±5.6)％,与术前比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 CCTGA患者行形态三尖瓣置换手术效果满意,能够防止形态右心室功能的进一步损害.【期刊名称】《中国心血管病研究》【年(卷),期】2014(012)002【总页数】3页(P109-111)【关键词】先天性矫正型大动脉转位;形态三尖瓣置换;形态右心室功能【作者】刘延华;梁志强;何发明;郑向阳;宋鹏;王磊;王平凡【作者单位】450008 郑州市,河南省胸科医院心血管外科;450008 郑州市,河南省胸科医院心血管外科;450008 郑州市,河南省胸科医院心血管外科;450008 郑州市,河南省胸科医院心血管外科;450008 郑州市,河南省胸科医院心血管外科;450008郑州市,河南省胸科医院心血管外科;450008 郑州市,河南省胸科医院心血管外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2先天性矫正型大动脉转位（congenitally corrected transposition of the great arteries，CCTGA）是一种心房与心室连接不一致、心室与动脉连接不一致而血流方向正常的复杂畸形[1]，常合并房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等，目前多主张早期行双调转术以达到解剖矫治，并已取得良好效果[2]。