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经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
大动脉转位分型及超声表现
大动脉转位是一种罕见的先天性心脏畸形，表现为主动脉和肺动脉
在心脏发育时互换位置。
分型较多，其中最常见的是D 型和L 型转位。
以下是大动脉转位的分型及其超声表现。
一、D 型大动脉转位
1. 主动脉插入左心室，肺动脉插入右心室；
2. 超声表现：主动脉根部向左偏移，肺动脉根部向右偏移，二尖瓣及
三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
二、L 型大动脉转位
1. 主动脉插入右心室，肺动脉插入左心室；
2. 超声表现：主动脉根部向右偏移，肺动脉根部向左偏移，二尖瓣位
置正常，三尖瓣位置不同于正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉
导管未闭较为常见。
三、双大血管的大动脉转位
1. 主动脉和肺动脉同时插入同一心室；
2. 超声表现：主动脉和肺动脉根部位置正常，二尖瓣及三尖瓣位置正常，瓣膜功能正常，室间隔缺损及动脉导管未闭较为常见。
总之，大动脉转位是一种严重的心脏畸形疾病，超声检查是其最常见的诊断方法。
对于大动脉转位患儿，及早发现、早期手术治疗是十分必要的。
胎儿心脏三血管切面图9.1 三血管平面在胎儿身体（a）及心脏示意图（b）上的位置。
由于横跨过流出道，三血管平面上肺动脉在升主动脉的左侧。
AAO升主动脉，AoV主动脉瓣，MPA主肺动脉，MV二尖瓣，PV肺动脉瓣，SVC上腔静脉，TV三尖瓣.图9.2 解剖标本：从上向下看，模仿三血管平面。
左前方是主肺动脉的斜切面并可看到左、右肺动脉的起源。
横切面上还可看到右肺动脉走行于升主动脉和上腔静脉后方，上腔静脉位于右后方，升主动脉位于二者之间。
纵膈后部可见左、右主支气管，食管及降主动脉。
AAO升主动脉，B支气管，DAO降主动脉，E 食管，LPA左肺动脉，MPA主肺动脉，RPA右肺动脉，SVC上腔静脉图9.3 正常28孕周胎儿三血管平面的超声图像（从头向下看）。
所有结构的标示都与解剖标本相同。
正常胎儿，由于食管为实质管腔，超声上识别困难。
此切面还可见到位于脊柱右侧的正常奇静脉。
AzV奇静脉，AAO升主动脉，B支气管，DAO降主动脉，E食管，LPA左肺动脉，MPA主肺动脉，RPA右肺动脉，S脊柱，SVC上腔静脉图9.4 三血管平面示意图（从头侧到足侧方向）：三血管的空间位置（a），相对直径大小（b），及主肺动脉，升主动脉和上腔静脉的不同形态（c）图9.5 正常34孕周胎儿超声图像。
图像为收缩期，由于三条血管内血流方向与超声束方向不同，升主动脉内可见微弱血流信号，上腔静脉内未见血流信号。
但是，可清晰显示主肺动脉及其分支之内的血流信号。
AzV奇静脉，AAO 升主动脉，B支气管，DAO降主动脉，LPA 左肺动脉，MPA 主肺动脉，RPA 右肺动脉，S脊柱，SVC 上腔静脉.三血管平面异常根据Yoo及其同事的研究[1]，三血管平面异常可以分为以下4组：1.血管大小异常：这是由于三血管中的一条或多条血管扩张或变窄（图9.6-9.8）。
2.排列异常，三条血管不在一条直线上：血管排列异常通常发生于不对位的大动脉下室间隔缺损，不管是单独室缺或是法洛四联症型。
矫正型大动脉转位误诊为右位心孙卫卫;崔英凯;李向农;曹雪滨【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2014(000)011【总页数】2页(P77-78)【关键词】心血管畸形;误诊;右位心【作者】孙卫卫;崔英凯;李向农;曹雪滨【作者单位】071000 河北保定，解放军252医院心内科;071000 河北保定，解放军252医院心内科;071000 河北保定，解放军252医院超声科;071000 河北保定，解放军252医院心内科【正文语种】中文【中图分类】R726.21 病例资料男，15岁。
因间断胸骨后疼痛6 个月，再发9 h来诊。
6 个月前无明显诱因间断出现胸骨后疼痛，9 h前再发胸痛就诊我院。
既往体健。
查体:体温36℃，脉搏58/min，呼吸 20/min，血压 143/88 mmHg。
心、肺及腹部检查未发现明显异常。
叩诊心浊音界大致位于右侧胸腔;心率58/min，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
12 导联心电图示窦性心律，心率69/min;Ⅰ导联QRS 波倒置，aVR QRS 波向上，aVL QRS 波向下，aVF 导联PQRS-T 波正立，V1～V5导联R波比例逐渐减小，STT 改变，见图1。
拟诊右位心。
行超声心动图检查:心脏位于左侧胸腔，心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方，二者平行排列，主动脉发自解剖右心室，肺动脉发自解剖左心室，呈右心房-解剖左心室-肺动脉、左心房-解剖右心室-主动脉连接关系;右侧房室增大，右室壁增厚(≤14 mm)，三尖瓣开放好，关闭不良，可见中量反流信号，见图2。
诊断:先天性心脏病，矫正型大动脉转位(corrected transposition of great arteries，CTGA)。
腹部超声检查示肝、胆、脾位置异常，脾位于右上腹，肝右叶及胆囊位于左中上腹，存在内脏转位。
复查心电图无动态变化。
冠状动脉螺旋CT 血管造影(CTA)检查示左侧冠状动脉主干、前降支、旋支及右侧冠状动脉管腔未见狭窄。
大动脉转位超声诊断要点
大动脉转位是一种严重的先天性心脏病，其超声诊断要点如下：
1. 心室位置：大动脉转位时，心室位置异常，左心室通常位于右侧，而右心室位于左侧。
2. 大动脉位置：大动脉转位时，主动脉通常位于肺动脉的前方或右侧。
3. 主动脉和肺动脉的关系：主动脉和肺动脉的关系异常，主动脉通常发自右心室，而肺动脉发自左心室。
4. 房室连接：大动脉转位时，房室连接异常，通常存在房室间隔缺损。
5. 彩色多普勒超声：彩色多普勒超声可以显示血流方向和速度，有助于判断大动脉转位的类型和程度。
需要注意的是，大动脉转位的超声诊断需要由经验丰富的超声医生进行，结合多种超声技术和检查方法，以确保诊断的准确性。
超声诊断报告模板甲状腺未见异常。
甲状腺右侧叶cmX cmX cm，甲状腺左侧叶cmX cmX cm，峡部cm，腺体组织回声均匀，未见占位性病变，CDFI：血流分布及频谱未见异常。
毒性甲状腺肿（符合GRAVES病）。
甲状腺右侧叶cmX cmX cm，甲状腺左侧叶cmX cmX cm，峡部cm，腺体组织回声略减低、不均，未见占位性病变。
CDFI：腺体组织内血流明显增多，呈“火海征”样改变。
PW测甲状腺上下动脉Vmax cm/s，RI 0.结节性甲状腺肿并部分结节囊性变。
甲状腺右侧叶cmX cmX cm，甲状腺左侧叶cmX cmX cm，峡部cm，腺体组织回声不均，左/右侧叶内均见多个大小不等的低回声区，右侧叶最大结节cmX cmX cm，位于上下极，边界清，以低回声为主，内见形态欠规则无回声区，左侧叶最大结节cmX cmX cm，位于中部，边界清，以无回声为主。
CDFI：上述结节周边可见较多血流信号，其内低回声亦可见少许血流信号，动脉流速未见明显增加。
亚急性性甲状腺炎。
甲状腺右侧叶cmX cmX cm，甲状腺左侧叶cmX cmX cm，峡部cm，包膜增厚，探头挤压有压疼，腺体组织回声不均匀，可见数个形态不规则的低回声，边界模糊，内见散在的稍强回声点。
见假性囊肿样回声。
CDFI：病灶内部血流信号轻度增加。
慢性淋巴性甲状腺炎（甲状腺桥本氏病）。
甲状腺右侧叶cmX cmX cm，甲状腺左侧叶cmX cmX cm，峡部cm，腺体组织回声弥漫性减低、不均，呈片状低回声与条状强回声相间。
CDFI：腺体组织内血流信号明显增多。
PW测甲状腺上下动脉Vmax cm/s，RI 0.甲状腺腺瘤。
甲状腺右侧叶cmX cmX cm，甲状腺左侧叶cmX cmX cm，峡部cm，腺体回声均匀，左右侧叶上极见cmX cmX cm的等回声，有包膜，周边可见“晕环”征。
CDFI：结节周边见环绕血流，内部见丰富的血流信号。
PW测Vmax cm/s，RI 0.甲状腺Ca。
