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大动脉转位——超声诊断二维灰阶显像：1.通过房室序列关系，大动脉方位及大动脉和心室的起源关系可确定大动脉转位及其类型。
2.若房室序列正常而大动脉的心室起源异常，且两支大动脉位置异常呈水平方位提示诊断为完全型大动脉转位。
3.若房室序列不一致，大动脉的心室起源异常，且大动脉呈平行方位，可诊断为矫正型大动脉转位。
4.合并畸形可有相应的超声表现。
彩超多普勒：1.可直接显示心内血流方向，完全型大动脉转位者左心房血流通过二尖瓣进入左心室，在进入后位的肺动脉。
2.而矫正型大动脉转位者左心房血流通过解剖右心室进入前位的主动脉。
3.合并的室间隔缺损、房间隔缺损、左室留出道梗阻、动脉导管未闭等畸形可有相应的血流变化显示。
右位心1.定义：心脏大部分（2/3以上）及心尖均位于脊柱的右侧，心底至心尖的轴线指向右侧（广义、狭义）2.发生：正常胚胎早期第5、6周时原始心管开始想右弯曲，若心管向左弯曲，形成的心脏则偏位于右侧胸腔。
镜面右位心：（1）右位心伴内脏转位：正常左位心伴内脏正常位的镜面像。
（2）心脏各节段序接多一致。
（3）40—60%合并畸形以矫正型大动脉昨晚，右室双出口多见。
（4）心脏的轴线位向右，心尖在右胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常，多伴有内脏转位。
单发右位心即右旋心：1.心脏的轴线位向右，心尖在右心腔，心房、心室位置正常，大血管的连接关系正常。
3.常合并先天心内畸形。
单发左位心即左旋心：心脏的轴线位向左，心尖在左胸腔，心房反位，心室左袢，大动脉与心室连接正常。
物理基础1.每秒钟起伏的次数称频率f。
2.频率的单位赫兹，Hz，每秒一次。
3.可成声16—20000Hz。
4.超声波：超过20000Hz的声波称为超声波。
5.用诊断超声波频率在200—20000万Hz，2—20兆6.声速：空气的声速340米/秒，水1540米/秒，人体软组织的平均声速为1540m/s，脂肪声速较低1450m/s，骨与软骨声速较高4500m/s。
·病例报告·超声诊断矫正型大动脉转位一例郭晓林陈昌春患者男，20岁，高考体检发现心尖部2/6级收缩期杂音。
心电图示：窦性心律不齐，左前分支传导阻滞。
心脏超声心动图示：心尖四腔观示肺静脉开口于左心房，但左侧房室瓣距心尖部较近的为三尖瓣，右侧房室瓣附着点高于左侧0．9cm ，即二尖瓣，并见左侧心室内肌束粗糙，即解剖右心室为功能左心室，右侧心室内膜光滑，未见调节束，即解剖左心室为功能右心室（图1）。
多普勒三尖瓣左心房侧收缩期反流频谱曲线示蓝色反流束（图2）。
双室双动脉长轴切面示肺动脉由解剖左心室即功能右心室发出（图3）。
大动脉短轴观示正常右心室流出道包绕主动脉根部，形态消失，而呈两个动脉短轴观，主动脉位于肺动脉的左前方（图4）。
超声诊断：先天性心脏病，矫正型大动脉转位，三尖瓣轻度反流。
图1心尖四腔切面示左侧房室瓣距心尖部较近的为三尖瓣，右侧房室瓣附着点高于左侧即二尖瓣图2心尖四腔切面彩色多普勒血流显示三尖瓣反流DOI ：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2011．12．007作者单位：355300福建省柘荣县医院心超室图3胸骨旁大动脉短轴探头稍朝上倾斜，显示位于右后方的肺动脉及其分支图4胸骨旁大动脉短轴切面示主动脉位于肺动脉的左前方讨论矫正型大动脉转位是一种少见的先天性心血管畸形，约占先天性心脏病的0．6% 1．4%。
其病理改变为大动脉转位同时伴有心室和房室瓣的错位，即右心房血流经二尖瓣口进入解剖学左心室，然后进入肺动脉。
左心房的血流经三尖瓣口进入解剖学右心室，然后进入主动脉。
这种房室连接异常及心室与大血管连接异常，如不伴有其他畸形，其血流动力学已得到矫正，同正常人一样，所以此例患者无任何症状，在体检中才被发现。
矫正型大动脉转位均有传导系统异常，由于房间隔和室间隔对位不良，致使通常位于koch 三角尖部的房室结不能与室间隔上的传导组织正常连接，而由位于肺动脉瓣和二尖瓣的连接处，相当于右心耳开口处的另一房室结“副结”发出较长的异位房室传导束，沿肺动脉右前瓣叶的下方绕行至肌部室间隔的上方然后分成左、右束支，由于分支通路较长，易发生传导阻滞，本例患者伴有左前分支传导阻滞。
矫正型大动脉转位再次行全腔静脉肺动脉吻合术的经验【关键词】矫正型大动脉转位;体外循环;全腔静脉肺动脉吻合术2008年11月我院成功为1例复杂先天性心脏病患者再次行全腔静脉-肺动脉吻合术，其经验总结报告如下：1 临床资料与方法患者，男，13岁，身高149 m，体重37 kg。
出生后即发现口唇及四肢紫绀，一岁就诊时即诊断为先天性心脏病(coronary heart disease，CHD)，矫正型大动脉转位(complete transposition of the great arteries，CTGA)。
2002年4月23日患者7岁时因先CHD CTGA，室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD),右室流出道狭窄(right ventricular outflow tract septum，RVOTS)，在全麻体外循环(caridiopulmonary bypass,CPB)下行右上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn)。
术后两年患儿活动后乏力，气促，紫绀加重而于2008年7月再次入院。
入院诊断：CHD、CTGA、VSD、肺动脉狭窄、永存左上腔静脉、慢性肾病、肾性高血压、Glenn术后。
体检示：患儿营养不良，高血压(20/13.3 kpa)。
术前实验室检查：血红蛋白22.9 g/L,红细胞比容0.687，凝血酶原时间25.9 s，肌酐46.0 mmol/L，尿蛋白定量1.125 mg/24 h。
SpO2 70%。
于11月13日在全麻CPB下行全腔静脉肺动脉吻合术(total cavo pulmonary connection,TCPC)。
采用Jostra人工心肺机，Medos1000膜式氧合器，预充基础液为勃脉力A，加入血浆300 ml，25%人血白蛋白50 ml，甲基强的松龙100 mg，5%碳酸氢钠20 ml，肝素20 mg及肾毒性较小的抗生素注射用硫酸头孢噻利1 g。
生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术1. 适应症1、解剖矫治手术：此手术包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术，又称双调转术。
此手术是将体循环静脉血流通过三尖瓣、右心室到肺动脉;肺静脉血流通过二尖瓣、左心室到主动脉，从而生理性矫正大动脉转位获得解剖上矫正。
双调转术的基本要求为左心室/右心室收缩压比值>0.7 0，左心室发育和功能正常，肺动脉发育良好和(或)冠状动脉分布可以移植。
(1)室间隔缺损：新生儿时有巨大室间隔缺损和肺血过多者先做肺动脉带缩术，待生后12个月进行双调转术;无肺部血流过多者，则在生后3～12个月手术。
此时右心房够大，易于施行心房内调转术。
婴儿时出现心力衰竭者，经心导管检查发现肺血管阻力逐步上升，应尽早施行双调转术。
(2)同时合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞：应在5岁后施行心房内调转术和Rastelli手术。
少数小的婴儿有严重肺动脉流出道阻塞或肺动脉闭锁者，因室间隔缺损可以变小，应尽早施行双调转术。
成人有右心室功能障碍和中到重度三尖瓣关闭不全产生心力衰竭者，应择期施行双调转术。
双调转术后右心室成为肺循环血泵，右心室功能得到改善，三尖瓣关闭不全明显减轻，这是传统心内修复手术无法比拟的。
合并Ebstein心脏畸形者，术中同时施行三尖瓣置换术，术后三尖瓣关闭不全消失。
双调转术是一种新开展的手术，其手术适应证仍在不断扩大，临床上已应用双调转术和双向腔肺动脉分流术治疗此畸形合并右心室发育不全，双调转术治疗合并完全性肺静脉异位连接，加用Damus-Kaye-Stan sel治疗较小室间隔缺损和肺动脉狭窄等。
2、传统心内修复：先天性矫正大动脉转位合并肺动脉流出道堵塞和(或)小的室间隔缺损，无法进行双调转术，则应用左心室到肺动脉心外管道。
少数仅有肺动脉瓣狭窄，应用肺动脉瓣切开术。
2. 禁忌症1、少数先天性矫正大动脉转位合并主动脉闭锁，往往伴有严重三尖瓣关闭不全、类似Ebstein心脏畸形的薄壁心室和右心室功能不全，不适合心内修复和Damus-Kaye-Stansel手术，应考虑心脏移植。
矫正型大动脉转位的超声诊断要点矫正型大动脉转位是一种罕见的先天性心脏病，其特点是主动脉和肺动脉的位置颠倒，即主动脉起源于右心室，而肺动脉起源于左心室。
超声诊断是一种常用的非侵入性检查方法，可用于确定矫正型大动脉转位的诊断和评估病情的严重程度。
本文将介绍矫正型大动脉转位的超声诊断要点。
1. 超声心动图的基本观察：超声心动图是矫正型大动脉转位的首选诊断方法。
通过超声心动图可以观察到主动脉和肺动脉的位置关系，以及心脏的解剖结构。
正常情况下，主动脉位于左心室上方，肺动脉位于右心室上方。
在矫正型大动脉转位中，这两者的位置会颠倒。
2. 心室间隔缺损的观察：矫正型大动脉转位常伴有心室间隔缺损。
超声心动图可以观察到心室间隔的完整性，确定是否存在缺损。
心室间隔缺损的存在会导致氧合血和非氧合血在心室间混合，进一步加重病情。
3. 心室肥厚和心功能异常的评估：矫正型大动脉转位可导致心室肥厚和心功能异常。
通过超声心动图可以测量心室壁厚度和心室舒张末期内径，评估心室肥厚的程度。
此外，超声心动图还可以评估心室收缩和舒张功能，了解心脏的泵血能力。
4. 动脉导管未闭的观察：动脉导管未闭是矫正型大动脉转位的常见并发症之一。
超声心动图可以观察到动脉导管的开放情况，确定是否存在未闭。
动脉导管未闭会导致氧合血和非氧合血在主动脉中混合，进一步影响心脏的正常功能。
5. 超声多普勒的应用：超声多普勒是超声心动图的重要组成部分，可用于评估血流速度和压力梯度。
在矫正型大动脉转位中，超声多普勒可以观察到主动脉和肺动脉的血流速度和压力梯度，评估血液在心脏中的流动情况。
总结起来，超声诊断可以通过观察心脏的解剖结构、心室间隔缺损、心室肥厚、心功能异常、动脉导管未闭以及利用超声多普勒评估血流速度和压力梯度，来确定矫正型大动脉转位的诊断和评估病情的严重程度。
然而，超声诊断也有其局限性，如肺动脉和主动脉的位置关系不明确时，可能需要结合其他检查方法进行进一步鉴定。
心血管外科矫正性大动脉转位手术技术操作规范【适应证】矫正性大动脉转位手术适应证主要是针对合并其他心脏畸形者以及出现中度以上房室瓣反流或解剖右心室功能不全者。
【禁忌证】单纯CTGA无需手术治疗。
【术前准备】术前进行充分的影像学检查，包括超声心动图和心血管造影，评价左右心的血流动力学和心室的形态，房室瓣的情况以及室间隔缺损的特征和冠状动脉的解剖等。
制定手术方窠时应充分考虑心脏传导系统的易损性，房室瓣是否有畸彤以及右心室承担左心室功能时远期的不良预后、【操作方法及程序】矫正性大动脉转位的手术方法大致有解剖矫治和功能矫治，部分婴幼儿早期由于左心室流出道梗阻需要进行改良B1.a1.ock-Taussig分流术。
解剖矫治是手术恢复正常的房室大动脉连接关系，同时矫治合并畸形。
功能矫治是仅修复合并畸形，手术后解剖右心室仍与体循环相连，承担体循环泵的功能。
但功能矫治的远期疗效存在疑虑，主要是右心室功能的衰退和三尖瓣的反流.解剖矫治主要是技术复杂，手术风险较大，但远期效果好。
1.功能矫治手术(1)室间隔缺损修补手术，又称为经典手术。
根据室间隔缺损的类型选择不同的手术径路，如经右心房、形态右心室或左心室以及经肺动脉或升主动脉径路。
合并肺动脉狭窄时同时矫治。
(2)房室瓣反流的矫正：通常是指三尖瓣的反流。
2.解剖矫治类手术(1)双调转手术(doub1.eswitchprocedure)包括：心房调转+动脉调转，心房调转+心室调转或心房调转十Nikaidoh手术①心房水平调转：如Mustard手术或Senning手术。
②动脉水平调转。
③心室水平调转：有多种手术方式，取决于合并肺动脉瓣或瓣下有无狭窄和室间隔缺损的大小、位置。
©Nikaidoh手术：将主动脉根部连同其上的Si状动脉和主动脉瓣一并游离，然后转移，与左心室流出道遂接。
在主动脉转移的过程中，切开室间隔，与室间隔缺损贯通，修补室间隔缺损，使室间隔缺损补片成为加宽后的解剖左心室流出道的部分。
矫正型大动脉转位 ( 专业知识值得参考借鉴)
一概述正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右翼（D-Loop），使右心室位于右侧靠前，而左心室位
于左侧靠后。
如在发育过程中心管弯曲不是向右而是向左，即称左襻（ L-Loop ），则解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。
此时，动
脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，主肺动脉位于右后方而升主动脉位于左前方，尽管大血管位置有倒转，但肺动脉仍与静脉心室相连，而主动脉与动脉心室相连，血液方向得到生理上的纠正，故称为纠正性大动脉错位。
房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。
二病因本病是一种较少见的先天性心脏病，由于在胚胎发育的过程中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室，此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常，不过虽然房室传导束之左、右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但因心室位置相反，故传导束亦相反。
三临床表现主要取决于合并的心脏畸形，根据不同畸形临床常见以下症状、体征：
1.左向右分流伴室间隔缺损，常有气急，活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭，体征类似
室间隔缺损。
2.右向左分流伴肺动脉狭窄，常见发绀和缺氧性发作。
3. 左房室瓣关闭不全室间隔完整，杂音位于胸骨旁第 4 肋间最响而不在心尖区，常有心律失常。
上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺静脉的血液回入正常的左心房，通过三叶的房室瓣进入左位的心室，再送入主动脉，右位心室内面结
构与正常的左心室相同，而左位的心室内面结构与正常的右心室相同，虽左、右心室位置颠倒，但由于大动脉也错位，因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求，若不伴其他畸形，可毫无症状。
但临床大部分病例均合并其他畸形，常见的有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征、房室传导阻滞和阵发性心动过速等。
四检查 1. 胸片检查
心脏左上缘存在一个稍斜的升主动脉阴影，缺少肺总动脉阴影，心脏位置异常，如右位心而内脏位置正常或中位心或左位心伴内脏转位。
2.心
房性心律失常和心室除极方向异常其主要特征，房室阻滞占1/3 病例，尚房室分离、交
界心律失常、性心速及室性早搏等。
3.超声心
通超声心及多普勒能明确房室脉关系和房室瓣的形及功能。
大脉位置异常，主
脉往往位于肺脉左前。
主要是心室位置互，功能左心室具有解剖右心室的形特征，而功能右心室具有解剖左心室的形特征。
左房室瓣三尖瓣的构特征，右房室瓣二尖瓣的构特
征。
通超声心可以了解心房室瓣是否跨以及房室瓣的功能。
此外，不同的合并畸形会有相的表。
4.右心管及心血管造影
可示出心室、大脉的廓，位置和相互关系，分流情况而明确断。
五断根据病因、床表及室即可做出断。
六治 1. 内科治
主要控制心力衰竭、心律失常，但效不大。
2.外科治
根据畸形情况而定，包括室隔缺修，若有重、缺氧性作，可施行体 - 肺分流。
性左房室瓣关不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替，有Ⅱ度房室阻滞需置永久性人工起搏器。
正型大脉位的手治方法有手和解剖正手两种。
近年来，解剖正手越来越受到重。
目前最常行的是双，包括心房内和大脉或 Rastelli 手。
心房内常采用 Senning 手或改良Senning 手；肺脉瓣正常和无瓣下肌肉狭窄者施行大脉，合并大的 VSD和肺脉狭窄者做 Rastelli 手。
双有望成治正型大脉位的首式。
寄：“身体是革命的本”。
身体健康是人最基本的，也是很达到的目。
今天，你能开口，能用眼睛、
耳、鼻子去感知身的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛⋯⋯些看起
来是很而易的，但是你是否想些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么?看到街上那些失明失、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他那，你了，
生命充意外，能保你明天不会成他中的一呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?
那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。
