淋巴造血系统疾病复习资料
一、淋巴组织反应性增生
1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。
２.病因(多种多样)
感染性：病毒(如传染性单核细胞增多症，EBV)、细菌（如结核病;猫抓热）、真菌、原虫(如弓浆虫病)
自身免疫病（如红斑狼疮）
代谢性( 如Nieｍann-Pick病)
医源性(如淋巴管造影）
恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）
特发性(如Kikｕchi病*,Castlemａn病）
３.病理形态学特点
肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄
镜下特点:淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类
4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因
二、Kiｋuchi病（Kｉkuchi’s diseasｅ)
别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎(Histioｃｙｔic necｒotiｚｉｎｇ lｙmphadｅnitis）
亚急性坏死性淋巴结炎(Sｕbacuｔe nｅｃrotiｚiｎｇlymphａdeｎitiｓ）
1.多见于亚洲人
2.好发于年轻人，女性更为常见
3.1/3-１/２患者发热；约50％患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞
4.多为单侧颈部淋巴结肿大,常伴疼痛
5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死
6.免疫表型特点：Maｃroｐｈage(CD６８+) 、T cell(CD8＋) 、Ｂ cell virtually abｓeｎｔ
7．细胞遗传学特点： Dｉｐlｏｉd patteｒｎ
8.自限性疾病
9．可能与病毒感染有关
三、Lanｇerhａns细胞组织细胞增生症（Laｎgerｈａns cell ｈistiocytosiｓ)
别名：组织细胞增生症X(Hｉｓtiｏcytosｉs X)
1.定义:是Lａｎgerhａns 细胞或其前身的增生性疾病,包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。
２．亚型：•嗜酸性肉芽肿(eoｓｉｎｏpｈiｌic ｇranｕlｏma)、•慢性进行性组织细胞增生症(cｈｒoｎｉc
pｒogressivｅ Lanｇerｈans ceｌl hisｔiocytoｓｉs)或称Hand-ＳchÜl ｌeｒ-Chrｉstiaｎ病、•急性弥散性组织细胞增生症（acute ｄiｓsｅminaｔed Ｌanｇｅｒhans ｃeｌl hiｓｔｉocytｏsis）或称Lettｅｒeｒ-Siwｅ病
3.共同点:Lａnｇerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。
＊Langerhans细胞特点:ＬM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟;
免疫组化:S-10０（+)
EM:Bｉｒbecｋ小体
嗜酸性肉芽肿(eosinｏpｈilic gｒａｎｕｌoma)
1.多见于儿童和青少年，男多于女。
2.病变单发,局限于骨(颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。
３．光镜下Laｎgerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。
３.全身症状不明显。
4.多数预后良好，部分自愈。
慢性进行性Lａｎgerhanｓ细胞组织细胞增生症(chroｎiｃｐrogｒeｓsive Langｅrhａns ceｌｌhistiocytｏｓis）/ Hａnd-Ｓchｕller-Chｒiｓtian病
1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。
2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。
３.三联征:颅骨缺损、尿崩症和眼球突出
4．Lａｎgeｒhans细胞富含脂质,呈泡沫状。
5.可有发热等全身症状
6．进展缓慢，病程较长，预后较好。
急性弥散性Lａngerｈanｓ细胞组织细胞增生症(aｃｕte diｓｓeminaｔed Langerhaｎs ceｌl hisｔｉｏｃｙtosiｓ ) ／Lettereｒ-Siｗｅ病
１.多见于3岁以下婴幼儿
2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大，常伴三系减少。
3.全身性Lａngerhanｓ细胞增生,病变主要累及皮肤（真皮)、脾（红髓)、淋巴结(淋巴窦)和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。
4．起病急，进展快,病程短,预后差，多死于感染、出血等并发症。
淋巴组织肿瘤
１.定义：淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。是由淋巴组织中的细胞成分（LC及其前体细胞或转化细胞)发生肿瘤性增生而成
2.分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点）;非霍奇金淋巴瘤(8０%- 90%)
(Non-Hodgｋin’s lyｍphoma, NHL)、霍奇金淋巴瘤(１０-2０%)(Hｏdgkｉn’ｓｄｉｓｅaｓｅ, HD)
一、霍奇金氏淋巴瘤（Hodgkin’sｌympｈoma ,HＬ) (何杰金氏病, Hｏdgkin’s d ｉseａse,ＨＤ)
（一）发病特点：
1.常见于淋巴结,起始于一个或一组淋巴结；
2.瘤组织中具有诊断性R-S细胞,并见多数炎性细胞
3.对放射治疗敏感
(二）病变：
１、部位：常见于颈部和锁骨上淋巴结,腋下、纵隔、腹膜后、主动脉旁亦可发生。
2、肉眼：淋巴结肿大、粘连。切面灰白色，鱼肉状、有小坏死灶。
3、镜下：正常淋巴结结构破坏消失，由瘤组织取代。瘤组织形态多样、成分多样。包括瘤细胞和非瘤细胞。
（1)瘤细胞：
a．R—S细胞：体积大,胞浆丰富，嗜双色性，双核或多核,核膜厚,核仁大而红染,周围有空晕。典型的双核瘤细胞,两核并立,彼此对称，如镜中之影,故名“镜影细胞”
b. 变异的R—S细胞：
霍奇金细胞:单核瘤巨细胞
陷窝细胞：胞浆周围透亮
多形性细胞
“爆米花”细胞（曲核细胞）
（2）非瘤成份:成熟淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞等,属炎性或反应性成分。
(三)分型及特点:
1.经典HL：
