四例特殊类型川崎病临床特点分析并文献复习

川崎病临床分析40例摘要目的：探讨小儿川崎病的临床特点与预后。

方法：对例川崎病患儿的临床特点及治疗进行回顾性分析并进行随访。

结果：联合应用丙种球蛋白及阿司匹林治疗例患儿中发生冠状动脉病变6例随访年冠状动脉病变均恢复正常。

结论：对川崎病患儿应争取早期诊断并进行综合治疗以减少冠状动脉病变后遗症。

关键词川崎病冠状动脉病变临床分析川崎病（D）又称皮肤黏膜淋巴结综合征主要见于儿童主要病理改变为急性非特异性血管炎症以小动脉为重尤其易累及冠状动脉。

随着对川崎病的认识提高川崎病已取代风湿热成为导致儿童后天性心脏病的主要病因。

8年1月～1年1月收治川崎病患儿例对临床资料进行综合分析并随访1～年总结如下。

资料与方法8年1月～1年1月收治川崎病患儿例均符合川崎病诊断标准。

其中典型D 例（8.5）男例女1例；不典型D 7例（175）男例女例。

男女比例15：1。

发病年龄6个月～7岁其中6个月～1岁例1～岁15例～5岁15例>5岁8例。

治疗方案：给予丙种球蛋白（IVlG）冲击治疗剂量g/kg于8～1小时左右静脉缓慢输入观察天若仍发热及RP等检查无改善者则再次给予IVIG冲击治疗1～g/kg静滴；IVlG治疗无效者予以糖皮质激素强的松mg/（kg·日）口服热退后逐渐减量周停药；阿司匹林～1mg/（kg·日）口服热退后天逐渐减量热退周左右减至～5mg（kg·日）无冠状动脉损害者8周停药有冠状动脉损害者至冠状动脉损害消失为止。

个别患者加用潘生丁～5mg/（kg·日）分次口服。

随访方法：所有患儿于门诊随访无冠脉损伤者于出院1个月、个月、半年及1年进行1次检查有冠脉损伤者于出院1个月、个月、半年复查心脏彩超半年后每6个月复查1次至冠脉扩张消失。

结果临床表现：例D患儿中发热为最初表现且1出现。

6例静滴IVIG及口服阿司匹林后小时内热退6例～8小时内热退例8～7小时内热退例7小时后仍发热考虑为IVIG耐药再次给予IVlG 1g/kg静滴例静滴后小时内热退另外例加用泼尼松口服口服后8小时内热退。

临床与实验病理学杂志ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ２００９Ａｐｒ；２５（２）・１９３・断标准的发热ＫＤ患者被称为不典型或不完全ＫＤ。

近几年由于不典型病例的增多，现国内外已广泛采用美国心脏病协会（ＡＨＡ）制定的诊断标准，把血沉增快和ＣＲＰ增高等实验室检查指标作为不典型川崎病的诊断的参考ＨＪ。

本例患者因符合川崎病发热、皮疹、口腔黏膜改变、颈部淋巴结肿大以及辅助检查等多项临床表现『丽做出诊断。

３．２病因及发病机制迄今病因尚未明确。

通过对急性期死亡的ＫＤ患者上呼吸道病理检查发现在大支气管周围有明显的富含ＩｇＡ的浆细胞浸润，与死于急性呼吸道病毒感染的小儿相似∞Ｊ，提示病原体可能从呼吸道进入机体，使得黏膜部位受刺激而引起免疫反应。

近期通过对化脓性链球菌和金葡菌肠毒素产生的超抗原的相关研究拍ｏ，提示以Ｔ淋巴细胞免疫调节缺损为特征的免疫功能失调在川崎病的发病中发挥了重要作用，在超抗原刺激巨噬细胞和Ｔ淋巴细胞受体的Ｂ链基因可变区后，这些细胞释放出ＩＬ一１、ＩＬ－６、ＴＮＦ和其他级联炎性细胞因子。

在抗原、抗体及炎症因子等多因素的作用下，最终导致血管内皮损伤而发病¨Ｊ。

３．３病理学特点ＫＤ的主要病理改变符合全身中小血管急性非特异性炎症哺Ｊ。

呼吸、消化、神经、泌尿、骨关节、造血、皮肤等处组织也可以有典型的炎性病变一．１０Ｊ。

病程早期为全身微血管炎，２周后表现为中小血管内膜炎和周围血管炎，尤其是冠状动脉受损。

对急性期和亚急性期死亡病例进行病理检查，发现患者血管壁平滑肌炎症细胞浸润和内膜水肿，初期以多形核细胞为主，但很快被单核细胞取代，主要是ＣＩＭ＋、Ｔ淋巴细胞、巨噬细胞和富含ｌｒ，Ａ的浆细胞。

在严重受损的血管，炎症波及血管壁的３层，且破坏内弹力层，血管丧失了结构的完整性而变得薄弱，血管内膜弹性纤维断裂，最终导致血管扩张或动脉瘤形成，管腔内可有纤维索性血栓形成而阻碍血流。

随着时问的推移，血管壁硬化加厚使得管腔狭窄，通过的血流明显减少，导致心肌梗塞或猝死。

川崎病病案分析范文川崎病是一种儿童常见的全身炎症性血管病，首次在1967年由日本川崎富作教授描述。

以下是对川崎病的分析，包括其病因、流行病学特征、临床表现、诊断和治疗等方面。

川崎病的病因至今尚未完全明确，但多数学者认为是与感染和免疫异常有关。

川崎病发病季节多在冬春季节，暗示着感染可能与其发病相关。

目前的研究发现，不同病原体可能诱导川崎病的发生，如病毒（包括呼吸道合胞病毒、腺病毒等）、细菌（如葡萄球菌、链球菌等）以及一些其他的病原体。

此外，遗传因素也在川崎病的发生中起到了一定的作用。

川崎病主要发生在儿童中，尤其是亚洲人种中的儿童。

男性发病率明显高于女性。

在流行病学上，川崎病可见家庭和社区聚集发生，暗示病原体的传播。

川崎病的临床表现多样化，常见的症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎症、颈淋巴结肿大等。

皮疹常呈现特征性的斑块状红疹，多分布在躯干和四肢末端，可伴有脱皮。

其他临床表现还包括心脏损害（如冠状动脉病变、心肌炎等）、神经系统损害（如脑膜炎、脑炎等）、肾脏损害（如蛋白尿、血尿等）等。

临床上不能仅仅根据一些症状来确定川崎病的诊断，而是需要结合多个症状来综合判断。

川崎病的诊断主要依赖于临床表现和排除其他疾病的可能性。

目前还没有特异性的实验室检查来确认川崎病的诊断。

但在诊断上比较常用的是川崎病诊断标准，包括临床表现特异性、缺乏其他合适的病因解释等多项标准。

川崎病的治疗主要是以纠正炎症反应和预防并发症为目标。

常用的药物包括高剂量的静脉免疫球蛋白（IVIG）和阿司匹林。

IVIG可以有效地抑制炎症反应，改善临床症状，减少冠状动脉病变的发生。

阿司匹林则可以发挥抗炎、退热和抗血小板聚集作用，预防血栓形成。

川崎病的治疗需要综合考虑患者的临床情况和相关的并发症风险。

总的来说，川崎病是一种复杂的疾病，其病因、发病机制和治疗方案还有待进一步研究和探索。

通过对川崎病的深入了解和分析，我们可以更好地认识和管理这一疾病，提高患者的生活质量，并减少并发症的发生。

川崎病临床诊治分析川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎疾病，以发热、皮疹、口腔黏膜炎症等为主要表现，同时伴有结膜炎、颈部淋巴结肿大等症状。

该病最早于1967年在日本被川崎睦明教授首次报道，至今尚未明确其病因，但已被广泛认可为一种免疫相关性疾病。

本文将对川崎病的临床诊断和治疗方案进行分析。

一、临床特征川崎病主要发生在5岁以下的儿童，男性发病率略高于女性。

其典型的临床表现包括高热持续5天以上、皮疹、双侧结膜炎、口腔黏膜异常（舌苔红、唇裂）、手掌足底红肿疼痛、颈部淋巴结肿大等症状。

尽管典型病例易于诊断，但也存在一些非典型病例，表现为不完全型川崎病，临床特征不典型，诊断困难。

因此，临床医生需要综合考虑患儿的症状、体征以及实验室检查结果，进行全面评估，以尽早确诊。

二、实验室检查血清C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）在川崎病发病初期升高，可作为疾病活动度的指标。

此外，川崎病患儿还表现出白细胞计数增高、血小板计数增多、肝功能异常等实验室指标异常。

需要注意的是，川崎病的实验室检查结果并无特异性，但在诊断过程中仍具有重要的辅助价值。

三、心脏损伤与并发症川崎病是一种系统性血管炎疾病，最重要的并发症是冠状动脉病变。

患儿在病程第2-3周内，根据超声心动图结果可分为无冠状动脉病变、冠状动脉炎症和冠状动脉病损三个阶段。

约15-25%的川崎病患儿存在不同程度的冠状动脉病变。

心脏病变的严重程度与川崎病的疾病活动度有关，处理不当可能导致心脏功能损害。

四、治疗方案川崎病的治疗主要包括两个方面：抗炎症治疗和免疫调节治疗。

抗炎症治疗一般采用大剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）联合阿司匹林。

IVIG能够降低体内抗体滴度，抑制血小板激活，减轻免疫炎症反应；阿司匹林则通过抗血小板聚集作用和抗炎作用，减少心脏炎症和血小板聚集，预防冠状动脉病变。

对于IVIG治疗后仍存在疾病活动的患儿，可以考虑使用其他免疫抑制剂，例如甲泼尼龙、环孢素A等。

另外，对于存在冠状动脉病变的患儿，需定期进行临床随访和超声心动图监测，必要时进行介入治疗或外科手术。

儿童不典型川崎病临床发病状态与分析川崎病是儿童时期主要累及小动脉的急性全身性非特异性血管炎，其中以累及冠状动脉最为重要，其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症，是决定病情严重程度及预后的主要因素。

川崎病的诊断主要依据是其特征性临床表现。

但近年来,儿童不典型川崎病逐渐增多,临床表现多种多样,与许多疾病有相似之处,易导致误诊漏诊;且因其冠状动脉受累的发生率高而危及患儿的生活质量，故探讨不典型川崎病的临床早期诊断有着重要的意义。

现将我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川崎病病例报道如下:1资料和方法1.1诊断标准典型川崎病诊断标准［1］:发热五天以上,伴下列5项临床表现中至少4项者,排除其它疾病后,即可诊断：①四肢变化:急性期掌趾红斑/手足硬性水肿/恢复期指趾端膜状脱皮；②多形性皮疹；③双侧眼球结合膜充血；④口唇充血皲裂,黏膜充血,草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。

1.2一般资料：本组病例共30例,其中男:18例;女:12例,年龄：12例,3~5岁11例,5~10岁7例7~12岁;确诊时间10天以内24例,大于10天3例。

1.3临床表现：30例不典型川崎病患者中有持续发热症状的28例，双侧球结膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂29例，颈部淋巴结肿大14例，皮诊12例，30例均出现指端膜状脱屑，发现虹膜炎7例，2例有肝脏肿大，21例出现肛周潮红脱皮。

1.4实验室检查结果30例中26例白细胞总数＞11×109/L；29例血小板＞350×109/L；28血C反应蛋白＞4mg/dl；27例血沉＞40mm/h；16例血清脑利钠肽（BNP）≥22pmol/L;17例血高密度脂蛋白（HDL）＜80mg/dl;4例肝功异常。

1.530例病例均行心脏彩色多普勒超声检查,有16例冠状动脉壁回声增强.其中冠状动脉扩张13例,冠状动脉瘤3例。

1.6治疗及预后30例患者病初均按感染性疾病抗炎治疗，所有病例确诊后均给予大剂量丙种球蛋白（IVIG）1g/kg，2d治疗,同时加用阿斯匹林30~50mg/Kg.d,分2~3次口服,热退后减量,约2周后减至3~5mg/kg.d,维持治疗6~8周或至血沉/冠脉恢复正常后停药。

川崎病例临床分析川崎病是一种常见的儿科疾病，其发病率在不断上升。

近年来，伴随着高热、心血管炎等症状的儿童不断增多，川崎病已成为医学界关注的热点问题之一。

本文将从临床分析的角度出发，对川崎病的症状、病因、诊断和治疗等方面进行探讨。

一、病因和症状川崎病又称麻疹样病毒性心肌炎，是一种原因未明的全身性炎症性疾病，主要发生在儿童。

其主要特征为高热、皮疹、淋巴结肿大、手足红肿、心脏病变等，严重者甚至可能危及生命。

高热是川崎病的主要症状之一，多发生在发病后3天内，热度可达40℃以上。

此外，患儿常伴有皮疹、咽痛、眼结膜充血、唇舌红肿等症状。

手足红肿是川崎病的另一特征症状，通常伴随在高热之后出现，可呈现为双侧对称的肿胀和红斑，甚至可能伴随溃疡。

此外，患儿还可能出现颈部淋巴结肿大、心肌炎、肝功能异常、输尿管炎、关节炎等表现。

二、诊断诊断川崎病的主要依据是其特定的临床症状。

根据目前的诊断标准，川崎病的诊断必须满足以下5个基本临床特征：1. 持续性高热：高热持续5天以上且不易退热。

2. 双侧结膜炎：眼结膜充血、口唇周围皮肤干燥、继而出现肿胀、干燥或脱皮等。

3. 口腔、手足状况的变化：唇舌红肿、咽喉炎、手足红肿等。

4. 颈部淋巴结肿大：颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。

5. 特定的皮疹：皮疹为主要特征，最初为躯干，然后扩散为全身。

如果满足上述5个主要临床特征的3项及以上，则可确诊川崎病。

此外，临床医生在诊断川崎病时，还应注意排除其他类似疾病的可能性，如肺炎、流感、药物反应等。

三、治疗针对川崎病的治疗主要是通过对患儿进行注射免疫球蛋白来消除疾病症状、预防心脏损害和避免远期心血管并发症的发生。

目前，对于川崎病的治疗方案一般包括以下措施：1. 免疫球蛋白：推荐早期使用（发病5天内），剂量一般为2g/kg，分2次静脉滴注。

通过免疫球蛋白的应用可有效地减轻川崎病各种症状。

2. 糖皮质激素：对于经免疫球蛋白治疗后仍出现心血管并发症的患儿，可考虑应用糖皮质激素治疗，但应注意其可能的副作用。

小儿川崎病的临床分析小儿川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种常见的全身性血管炎，主要发生在5岁以下的儿童中。

该疾病首次在日本被发现，目前已经成为全球范围内儿童主要的心脏疾病之一。

小儿川崎病的具体病因尚未完全明确，但可能与感染和免疫系统异常反应有关。

本文将对小儿川崎病的临床表现、诊断和治疗等方面进行详细的分析。

小儿川崎病的临床表现多样，但其特征性的病程和病理生理改变使得临床识别相对较容易。

该病的主要表现为持续性高热、眼结膜炎、口腔黏膜改变、手足红肿、皮疹等。

其中，口腔黏膜改变包括咽部红、肿、干、痛和舌苔剥脱等症状，称为“川崎病舌”。

与此同时，还可以观察到一种特征性的皮疹，表现为躯干和四肢的斑丘疹，颜色呈现为鲜红色。

此外，脖子淋巴结的肿大也是该病的常见表现。

诊断小儿川崎病主要依靠临床表现和排除其他类似疾病的可能性。

尽管缺乏特异性实验室指标，但一般建议对该疾病进行一个综合的评估，包括：血常规检查、C反应蛋白和纤维蛋白原测定、心脏超声检查以及冠状动脉造影等。

心脏超声检查是评估心脏损害的最佳方法，可以观察到冠状动脉异常扩张、心肌炎和心包炎等病变。

冠状动脉造影是确诊小儿川崎病的“金标准”，可以明确冠状动脉的炎症和异常扩张情况。

对于小儿川崎病的治疗主要包括两个方面：一是抗炎治疗，二是对症治疗。

抗炎治疗主要采用静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）和使用乙酰水杨酸（aspirin）等药物。

IVIG是目前唯一治疗小儿川崎病的特异性治疗方法，可有效降低心脏炎症和冠状动脉异常扩张的风险。

乙酰水杨酸则用于抗血小板聚集，预防冠状动脉病变的发生。

除抗炎治疗外，还可以采取对症治疗措施，如使用眼药水缓解眼结膜炎的不适，以及使用润肤霜舒缓皮肤干燥和瘙痒等症状。

小儿川崎病的预后主要取决于心脏损害的情况。

大约25%的患者在未经治疗的情况下，会出现冠状动脉异常扩张，导致冠状动脉瘤的形成。

大剂量静注丙种球蛋白初治无效的川崎病4例并文献复习史玉爽;易清华;赵亮;何雅静;刘世伟【摘要】目的：探讨大剂量丙种球蛋白非敏感型川崎病的临床诊断和治疗。

方法：总结4例大剂量静注丙种球蛋白初治无效的川崎病患儿临床表现和处理方案，并复习文献。

结果：4例对IV IG无反应型川崎病，1例重复IVIG治疗后缓解，另2例重复IVIG治疗并加用了糖皮质激素（GCs），还有1例因经济考虑仅加用GCs 均得到控制。

结论：IVIG非敏感型川崎病的定义主要强调体温不能得到控制，因为发生冠状动脉瘤的最危险因素就是持续发热。

所以为预防及减轻冠状动脉瘤的发生，应尽快控制体温。

目前IVIG非敏感型川崎病的治疗方法：①重复使用IVIG ；②三联疗法：在使用IVIG基础上联合使用糖皮质激素与阿司匹林。

【期刊名称】《长江大学学报（自科版）医学卷》【年(卷),期】2014(000)011【总页数】2页(P58-59)【关键词】川崎病;丙种球蛋白;大剂量静注【作者】史玉爽;易清华;赵亮;何雅静;刘世伟【作者单位】长江大学临床医学院荆州市第一人民医院生殖中心，湖北荆州434000;长江大学临床医学院荆州市第一人民医院生殖中心，湖北荆州434000;长江大学临床医学院荆州市第一人民医院生殖中心，湖北荆州434000;长江大学临床医学院荆州市第一人民医院生殖中心，湖北荆州434000;长江大学临床医学院荆州市第一人民医院生殖中心，湖北荆州434000【正文语种】中文【中图分类】R725.5川崎病已成为全世界幼儿发热性疾病的常见病因之一，其治疗以大剂量静注丙种球蛋白（IVIG，2g／kg.d，分l～2d用完）合并阿司匹林口服为标准治疗方案。

我科在2013年收治的52例川崎病患儿中有4例对大剂量静注丙种球蛋白无效，现报道如下。

1 病例病例1：男，1岁，因“发热2d”入院。

入院查体：药疹样皮疹、指趾红肿、肛周红、卡疤红、球结膜充血、口唇干红、单侧颈淋巴结肿大、杨梅舌。

四例特殊类型川崎病临床特点分析并文献复习
毕淑英;徐华;张俊红;郑春茜
【期刊名称】《空军医学杂志》
【年(卷),期】2010(026)002
【摘要】目的分析特殊类型的川崎病临床特点,为川崎病的诊断提供参考.方法对4例川崎病患儿病例资料进行综合分析,了解川崎病特殊表现.结果 1例川崎病患儿出现脑损害,1例再次复发,并引起耳聋,一对双胞胎先后患川崎病.结论川崎病可引起多器官损害,双胞胎可同患此病.
【总页数】3页(P84-85,87)
【作者】毕淑英;徐华;张俊红;郑春茜
【作者单位】100142,北京,空军总医院儿科;100142,北京,空军总医院儿科;100142,北京,空军总医院儿科;100142,北京,空军总医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.512
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不同类型川崎病临床特征比较分析王艳【期刊名称】《儿科药学杂志》【年(卷),期】2016(22)7【摘要】目的:比较分析典型川崎病(CKD)和不完全型川崎病(IKD)的临床特征,探讨IKD的诊治方法。

方法:采用回顾性研究方法,选取我院2014年1月至2016年3月收治的67例CKD患儿(CKD组)和26例IKD患儿(IKD组),分析其临床表现、影像学及实验室检查结果、诊治方法、治疗效果等。

结果:两组患儿均有发热,但IKD 组发热时间(10.2±6.6)d,长于CKD组的(6.8±2.8)d(P<0.05)。

IKD组口唇皲裂、肢端硬肿或恢复期膜样脱皮、颈部淋巴结肿大、球结膜充血发生率均低于CKD组(P均<0.01)。

IKD组的心脏血流异常、冠状动脉扩张、冠状动脉增厚、肺纹理增粗模糊、肺野斑点阴影发生率均高于CKD组(P均<0.05)。

两组WBC、CRP、PLT、ESR、ALT、Hb等实验室检查指标比较差异无统计学意义(P>0.05)。

结论:IKD的临床表现不典型,临床上应结合实验室和影像学检查结果,早诊断、早治疗,从而改善患儿症状,缩短治疗时间,提高治疗效果,减少冠脉损害等并发症的发生。

【总页数】4页(P27-30)【关键词】典型川崎病;不完全型川崎病;诊断;治疗【作者】王艳【作者单位】成都市锦江区妇幼保健院【正文语种】中文【中图分类】R725.4【相关文献】1.不完全性川崎病与典型川崎病临床特征的比较 [J], 何潇2.不完全川崎病和典型川崎病临床特征比较 [J], 李鹏;胡景伟;周忠蜀3.典型川崎病与不完全川崎病的临床特点单中心比较分析 [J], 刘丁;杨方4.川崎病与不完全性川崎病临床特点的比较分析：多中心观察性研究 [J], 冯冰瑜;刘凯;孙娜;朱焰;姜武林5.对不完全性川崎病与典型川崎病临床特征的分析 [J], 金益羽; 封其华; 柴建农因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。