统一多系统萎缩评估量表与多系统萎缩病程的相关性分析_顾卫红

（多系统萎缩）多系统萎缩多系统萎缩（MSA）是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。

历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄-桥脑-小脑萎缩和Shy-Drager 综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体（GCIs）（图1）使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α-共核蛋白（α-synuclein）这一发现将MSA与帕金森病和Lewy体痴呆共同归为共核蛋白病(synucleinopathies)。

GCIs提示最初的损害可能在白质，这种胶质细胞的慢性改变可能影响了少突胶质细胞和轴索之间的营养物质的转运，从而导致继发性的神经元损伤。

MSA在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病，迄今为止，为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万，但是由于MSA与帕金森病，散发晚发性共济失调，以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难，大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断，因此推测它可能具有更高的患病率。

MSA发病年龄大多为 52.5-55岁，预后差，在首发症状出现后平均存活时间为6.2-9.5年。

按照不同的症状组合可分为3种亚型：（1）帕金森型（MSA-P），又名纹状体黑质变性，类似帕金森病的表现即动作减慢、强直和震颤，研究显示最初诊断为帕金森病的患者中约9%最终将发展为多系统萎缩；（2）橄榄-桥脑-小脑萎缩型（MSA-C），首要表现为平衡协调障碍和语言异常，研究显示散发晚发性小脑共济失调患者中29-33%最终将发展为多系统萎缩；（3）Shy-Drager综合征型（MSA-A），出现自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、排汗异常、便秘、尿失禁及性功能障碍。

临床上，不同患者可表现为其中的一种形式，更多的患者出现两种甚至三种的叠加。

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１９例多系统萎缩临床分析及早期诊断
作者：杨萍华黄坚赵忠新
来源：《中国现代医生》2009年第18期
[摘要]目的探讨多系统萎缩(MSA)的临床表现，评价辅助检查对其临床早期诊断的意义。

方法回顾性分析我院及长征医院2006年1月～2008年12月诊治的19例MSA患者的临床资料及主要辅助检查。

结果多系统萎缩是一组缓慢起病，逐渐加重的疾病，临床表现有自主神经功能障碍、小脑共济失调和帕金森综合征。

植物神经症状出现较早，锥体外系症状是MSA最常见的运动异常，这两者是MSA容易误诊的主要原因。

神经影像显示脑萎缩和葡萄糖代谢减低；肛门括约肌肌电图检查具有较高敏感度和特异度。

结论MSA临床表现复杂多样，早期易误诊。

依据详细的病史和全面的神经系统检查，并辅以相关检查，可提高MSA早期诊断的准确性。

[关键词]多系统萎缩；临床分析；早期诊断。

多系统萎缩临床及实验室检查特点分析的开题报告开题报告题目：多系统萎缩临床及实验室检查特点分析一、研究背景多系统萎缩（MSA）是一种罕见的、进行性弥漫性神经系统退行性疾病，主要特征是自主神经功能障碍和运动障碍，伴有异质性的临床表现。

目前尚无特效治疗方法，且预后较差，因此目前研究其诊断、预后判定和干预治疗方面的问题成为研究热点。

二、研究目的1.分析MSA患者的临床表现与实验室检查特点；2.评估常用的疾病评定量表在MSA患者中的应用价值；3.探讨MSA患者的预后因素；4.提出针对MSA患者的治疗和管理策略。

三、研究内容1.回顾性分析2012年至2022年门诊和住院诊断为MSA的患者资料；2.收集患者的临床表现、实验室检查、脑影像学表现、治疗方案和预后资料；3.进行统计学分析并制定治疗和管理策略。

四、研究方法1.资料收集：回顾性资料收集，搜集2012年至2022年在我院住院和门诊接受诊治的患者的病史、临床表现、实验室检查、脑影像学表现、治疗方案和预后资料等。

2.数据处理：用SPSS 22.0统计分析软件进行数据处理，应用平均数和标准差进行描述统计分析，用t检验比较两组数据差异。

3.研究问卷：使用评定各类疾病状况和影响的通用病人问卷（General Patient Questionnaire）评估MSA患者的生活质量。

五、预期收获1.全面了解MSA患者的临床表现和实验室检查特点；2.评估常用的疾病评定量表在MSA患者中的适用性；3.发现MSA患者的预后因素，为临床提供更好的治疗方案和管理策略。

六、研究难点1. MSAD的发病率较低，难以收集大量的患者数据；2. 临床表现异质性大，诊断难度较大。

七、研究意义1. 本课题可以加深对MSA这种疾病的认识，为临床治疗提供更精确的基础数据；2. 为临床方案的制定和治疗提供参考；3. 对新型药物的研究提供基础数据。

多系统萎缩诊断标准中国专家共识多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。

为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，多位专家结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。

临床表现MSA临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。

MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为MSA-P型和MSA-C型，以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型，以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。

早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。

MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。

1.核心临床表现（图1B）（1）帕金森综合征：MSA-P型以帕金森综合征为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直或震颤，但帕金森病典型的“搓丸样”震颤少见，多为皮质震颤。

MSA患者帕金森综合征进展快，容易出现姿势平衡障碍，往往对多巴胺能药物应答欠佳。

帕金森综合征与患者黑质纹状体变性有关。

（2）小脑综合征：临床表现为步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍（持续凝视诱发的水平型或下跳型眼震和扫视性眼动过度），与橄榄脑桥小脑萎缩有关。

（3）泌尿系统功能障碍：临床表现包括储尿和排尿功能异常，前者表现为尿频、尿急、夜尿、尿失禁，统称为膀胱过度活动征；后者包括排尿费力、尿流间断、尿线细而无力、排尿不尽感、重复排尿等。

上述症状与中脑导水管周围灰质腹外侧区和脑桥排尿中枢处的神经元损伤有关（多致储尿功能异常）以及骶髓副交感节前神经元和骶髓前角Onuf运动神经核团的丢失有关（多致排尿功能异常）。

急迫性尿失禁指在没有泌尿系统感染的情况下，MSA患者可突然出现较急的尿意伴不自主漏尿，这两种症状可用于鉴别诊断MSA与帕金森病。

多系统萎缩的诊断及鉴别诊断(附两例临床病例)赵亚明;毕鸿雁;赵伟琴;李继梅【期刊名称】《临床和实验医学杂志》【年(卷),期】2014(013)007【摘要】目的通过对多系统萎缩(MSA)的病例分析及文献复习加深对MSA的认识,以提高临床诊断水平.方法对2例临床诊断为很可能的MSA的临床资料进行系统分析并复习文献.结果例1:女性,59岁,主要以行走不稳、共济失调伴头晕为主要表现,查体发现有体位性低血压表现.头MRI表现为桥小脑脚萎缩.临床诊断为MSA-C型.例2:男性,49岁,以行走不能为主要症状.查体发现有椎体外系、锥体系、小脑受损体征,有阳痿病史.头MRI表现为桥脑小脑萎缩.临床诊断为MSA-C型.结论 MSA临床表现多样,早期容易漏诊、误诊.自主神经系统、小脑体征及帕金森综合征等多个系统的损害为该病的特点,结合头MRI检查可提高诊断率.【总页数】3页(P526-528)【作者】赵亚明;毕鸿雁;赵伟琴;李继梅【作者单位】首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050;首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050;首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050;首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050【正文语种】中文【相关文献】1.成人炎性肌病的诊断及鉴别诊断(附1例病例分析) [J], 袁竞;潘庭荣;戴曦2.参松养心胶囊治疗冠心病室性早搏的临床研究附气阴两虚、心络瘀阻型心悸病例20例 [J], 胡有志;石杰;向楠;冯德勋;李大锋3.侧脑室脑膜瘤的MRI诊断及鉴别诊断(附7例病例报告) [J], 曲宁;罗娅红;李森4.嗜血细胞综合征骨髓细胞形态学的诊断及鉴别诊断(附病例40例) [J], 许云敏;晋幅臻;付荣明5.1例典型多系统萎缩病例临床和影像学特征分析 [J], 张麟伟;顾卫红因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

多系统萎缩不同亚型认知功能障碍的临床研究摘要】目的：探讨多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）患者不同亚型之间认知功能障碍的临床特点。

方法：随机选择MSA患者30例，其中MSA-P型患者18例，MSA-C型患者12例，以及30例健康对照组。

采用简易智能量表、蒙特利尔认知评估量表测评病例组患者的认知功能损伤，采用统一的多系统萎缩评分量表对病例组患者的病情的严重程度进行评估。

结果：MSA-P型与MSA-C型相比较，在视空间/执行能力、命名、语言、抽象思维、延迟记忆、定向力方面，MSA-P组评分均低于MSA-C组，两组评分差异有统计学意义。

结论:MSA-P型较MSA-C型患者认知功能障碍受损明显。

【关键词】多系统萎缩；认知功能障碍；蒙特利尔认知评估量表；简易精神状态量表；统一的多系统萎缩评分量表【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）35-0024-02A clinical features of cognitive impairment in different subtypes patients with multiple system Atrophy ZZhu Jing, Kong Ming. Department of Neurology, the Fifth Hospital Affiliated to XinJiang Medical University, XinJiang Urumqi 830011, China【Abstract】Objective To explore the clinical features of cognitive dysfunction in different subtypes patients with multiple system Atrophy. Methods The studies of medical records of 30 consecutive patients (18 patients with MSA-P and 12 patients with MSA-C) admitted into our neurology ward. Another 30 healthy old people were chosen as the control group. Cognitive function was assessed by mini-mental state examination (MMSE) and montreal cognitive assessment (MoCA). Patients’ condition was assessed by Unified multiple system atrophy rating scale (UMSARS). Results There was significant difference between the two groups, the visuospatial/executive function, nomenclature, language function, abstract thinking, delayed recall and orientation scores of MSA-P group were lower than MSA-C group. Conclusions The more cognitive impairment in MSA-P than MSA-C.【Key words】 Multiple system atrophy; Cognitive dysfunction; MMSE; MoCA ; UMSARS多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）由Oppenheimer[1]于1969年首次提出，是一组成年发病的、原因不明的、散发性的神经系统变性疾病。

《多系统萎缩诊断标准中国专家共识》要点多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)于1969年被首次命名,是一种中老年起病,以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。

最初,MSA分为橄榄脑桥小脑萎缩、黑质纹状体变性和Shy-Drager综合征3种亚型。

但MSA的自主神经症状多伴有帕金森症状和/或小脑性共济失调症状表型, 因此,1998年Gilman等将MSA改分为MSA-P亚型和MSAC亚型,取消了Shy-Drager综合征的称谓。

MSA平均发病率为0.6～0.7/10万人,患病率为3.4～4.9/10万人,40岁以上人群中患病率为7.8/10万人,50岁以上人群中患病率为3/10万人, 我国目前尚无确切的流行病学资料。

MSA 病因尚未明确,普遍认为该病是一种散发性疾病,但遗传因素也可能参与了MSA的发病机制。

MSA目前被认为是一种少突胶质细胞α-突触核蛋白病,其病理学特征是在少突胶质细胞胞浆内出现以α-突触核蛋白为主要成分的包涵体。

MSA症状多样,病情进展快,易被误诊为帕金森病(PD)或特发性晚发型小脑性共济失调（ILOCA）,迄今缺乏有效的治疗手段。

MSA的诊断仍以病理诊断为“金标准”,临床尚缺乏客观的生物学标志。

一、临床表现MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。

早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征,而患者自主神经功能障碍的进展速度越快预示着预后不良,患者寿命将缩短2.3年,部分MSA患者在运动症状前可出现性功能障碍、尿频、尿急、尿失禁或尿潴留、体位性低血压、吸气性喘鸣以及快动眼期睡眠行为障碍(RBD)等非运动症状。

1. 运动症状：(1) MSA-P亚型以帕金森症状为突出表现,主要表现为运动迟缓,伴肌强直、震颤或姿势不稳；但帕金森病的“搓丸样”震颤少见,50%患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。