下载文档原格式
成人肾上腺神经母细胞瘤的诊断与治疗张路生;喻红【期刊名称】《局解手术学杂志》【年(卷),期】2016(025)009【摘要】目的：探讨成人神经母细胞瘤的临床特点，提高对成人神经母细胞瘤的认识及诊治水平。
方法报道本院收治的1例成人神经母细胞瘤并复习相关文献，分析其临床表现、影像表现及病理学特点。
结果本例术中快速冰冻切片误诊为淋巴瘤，患者肿瘤较大，与周围血管关系密切，行减瘤手术，术后病理确诊为神经母细胞瘤。
结论成人肾上腺神经母细胞瘤是一种罕见的、恶性程度高的肿瘤，其临床表现不具有特异性，确诊有赖于组织病例学检查，手术彻底切除肿瘤组织，术后辅以放化疗有助于改善预后。
%Objective To investigate the clinical characteristics of adult neuroblastoma,and improve the diagnosis and treatment level. Methods The clinical characteristics,imaging findings and pathological features of a 20-year-old patient with adult adrenal neuroblastoma in our hospital was analyzed with related reference.Results The frozen section was misdiagnosed as lymphoma for the large tumor with impor-tant vessels around,the cytoreductive surgery was performed,which was comfirmed as neuroblastoma by postoperative pathology.Conclusion Neuroblastomas are extremely rare in adults.These tumors often have peculiar features and behave differently than those in infants and chil-dren.Adjuvant chemotherapy and radiotherapy should be considered due to their aggressive nature.【总页数】4页(P677-679,680)【作者】张路生;喻红【作者单位】武汉大学基础医学部，湖北武汉430072;武汉大学基础医学部，湖北武汉430072【正文语种】中文【中图分类】R361+.2【相关文献】1.新生儿期肾上腺区神经母细胞瘤的诊断与治疗 [J], 张书峰;鲍俊涛2.成人肾上腺神经母细胞瘤1例报告并文献复习 [J], 叶楚津;林富祥;刘久敏3.成人肾上腺神经母细胞瘤1例并文献复习 [J], 魏伟平;全会标;刘海蔚;陈道雄;陈开宁4.成人肾上腺神经母细胞瘤一例并文献复习 [J], 朱延美;智连艺;高英;张秀伟;李雅浩5.成人肾上腺神经母细胞瘤诊治(附病例报告) [J], 张英晨;蒋立城;程玉峰;王洪同;丁吉阳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。
两岁是发病高峰，可能与遗传有关。
好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。
[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。
一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。
此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。
2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。
3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。
如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。
肾上腺神经母细胞瘤的影像诊断神经母细胞瘤是原始神经靖细胞的恶性肿瘤。
起源于交感神经系统及肾上腺髓质。
【病理】神经母细胞瘤外形不规则，表面呈结节状，外被血管丰富的结缔组织形成的假包膜。
切面呈灰白色的髓样组织，间有出血、坏死及钙化。
镜下，未分化型，小圆形，核深染的母细胞呈密集分布；低分化型瘤细胞较大，核染色浅呈菊花状排列，菊花形团中心有神经纤维，前者多见于新生儿，后者多见于婴幼儿。
电镜下肿瘤细胞内存在神经分泌颗粒聚积在细胞浆内的儿茶酚胺，及具微管的神经突起为本病的特征。
有些肿瘤混有细胞浆丰富的神经节细胞，构成神经节母细胞瘤，如完全由神经节细胞组成，则为神经节细胞瘤，多见于肾上腺以外的部位。
神经节母细胞瘤，恶性程度高，迅速生长，突破包膜，向周围发展，早期出现血道和淋巴道转移。
但不论原发或继发性肿瘤，均有自发或经治疗诱导转变为神经节细胞瘤，或自行消退的现像。
【临床概况】临床表现，由于原发瘤部位不同及分泌儿茶酚胺等原因,症状和体征各异。
腹部肿瘤，近半数病人表现为固定、坚硬、分叶状肿块，位一侧上腹部或中线部位，可伴腹胀，腹痛，50%患儿初诊时已有转移症状，如头部包块，眼球突出，贫血，骨关节疼痛，肝大，表浅淋巴结肿大及发热，多汗，体弱等。
少数病人有高血压，心悸，腹泻。
血管活性肠肽综合征或婴儿肌痉挛性脑病。
部分病例有家族史，以及染色体异常。
【肿瘤分期】临床对腹部神经母细胞瘤大多采用儿童肿瘤小组Evans等提出的分期并加以修改：I期：肿瘤限于原发器官或组织。
I1期:肿瘤扩散在原发器官或组织以外,但不超过中线。
有同侧区域淋巴结转移。
中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。
侵入椎管。
H1期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。
中线部位肿瘤有双侧扩散或双侧淋巴结侵犯。
侵犯大血管。
IV期：远处转移至骨骼，骨髓，软组织，实质脏器，中枢神经系统或远处淋巴结。
IV-S期：I或H期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓中之一处或多处转移。
凡是同位素扫描或骨骼照片有转移征象者不属此期（1岁以内婴儿）。
肾脏、肾上腺疾病的CTMRI影像诊断要点「医侃」每日阅读栏目，陪老师们一起“啃”医学影像那些经典实用的好书。
目前在读的是《CT、MRI诊断指南》，CT和MRI是现代医学中两种非常重要的影像学检查手段，掌握CT和MRI诊断学已成为当代影像学工作者的一项基本功。
第三篇如何阅读常见疾病CT MR第四章腹部疾病第五节肾脏疾病【诊断原则和方法】１．肾脏ＣＴ和ＭＲＩ检查必须常规做平扫和增强扫描（动脉期＋静脉期），有时须做延迟扫描以观察肾盂及输尿管等。
２．阅片时要依次观察肾脏的轮廓、密度（信号）、大小形态有无改变，从而来发现病变。
３．发现局灶性病变时，要详细分析病灶的部位、大小、形态、轮廓、密度（信号）特点、增强扫描时各期的表现、ＭＲＩ不同序列的表现、周围血管和输尿管的情况，再结合临床表现综合分析才能得出正确的诊断。
４．引起肾脏体积增大的疾病常见肾肿瘤、结核、炎症、肾积水等，引起肾体积缩小的疾病常见肾结核、慢性肾盂肾炎等，肾内出现高密度影的疾病有肾结石、肾出血、各种疾病引起的肾钙化、出血性肾囊肿等，肾内出现低密度影的疾病有肾肿瘤、结核、炎症、肾积水等，肾内出现含脂肪密度的肿块，常见疾病为肾错构瘤。
一、肾结石（一）概述１．类型：肾结石按化学成分和密度大小排列分别为：磷酸钙和草酸钙，磷酸镁胺，胱氨酸，尿酸；９０％为磷酸钙和草酸钙，属于阳性结石，尿酸结石为阴性结石。
２．临床表现：血尿，腰痛。
（二）ＣＴ诊断１．平扫发现肾盂内圆形、卵圆形、鹿角形或点状高密度影，ＣＴ值１００ＨＵ以上，即可确诊为肾结石。
２．结石梗阻可造成肾盏肾盂扩张积水。
３．怀疑肾结石的病人ＣＴ平扫前不能做经静脉注射的碘过敏试验，以免肾盂内的造影剂被误诊为结石。
（三）ＭＲＩ诊断肾盂内圆形、卵圆形、鹿角形或点状异常信号灶，在Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均呈无信号影，即可确诊为肾结石。
（四）鉴别诊断１．肾盂内新鲜血肿：ＣＴ平扫也表现为肾盂内高密度影，但其特点是：①形态不规则；②ＣＴ值４０～６０ＨＵ；③短期复查病变形态、密度可变，甚至消失；④ＭＲＩ上，急性血肿Ｔ１ＷＩ呈等低信号，Ｔ２ＷＩ上呈低信号，亚急性血肿Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均呈高信号。
儿童肾上腺神经母细胞瘤CT诊断与鉴别诊断万兵;刘四斌【摘要】目的:探讨儿童肾上腺神经母细胞的CT特征及与其它疾病鉴别诊断.方法:回顾性分析13例肾上腺神经母细胞瘤患者CT特征.结果:13例肾上腺神经母细胞瘤中类圆形4例,不规则形9例；边界清楚6例,边界不清楚7例；肿块不规则钙化10例,囊变坏死11例,出血2例；肿块向对侧延伸6例,邻近脏器推移10例；增强扫描9例呈明显不均匀强化,3例呈轻中度强化,1例强化不明显.结论:CT对肾上腺神经母细胞诊断与鉴别诊断具有一定价值,为临床手术方案的制定及预测预后,观察疗效提供重要依据.【期刊名称】《长江大学学报（自然版）理工卷》【年(卷),期】2011(008)012【总页数】2页(P154-155)【关键词】神经母细胞瘤;肾上腺;CT【作者】万兵;刘四斌【作者单位】长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院放射科,湖北荆州434020;长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院放射科,湖北荆州434020【正文语种】中文【中图分类】R737.11;R814.42神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性恶性肿瘤，容易发生早期转移，主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其它部分，包括腹膜后或胸部[1]。
笔者收集本院经手术、病理证实的13例小儿肾上腺神经母细胞瘤，分析其CT平扫及增强扫描特征，以及与腹膜后其它常见肿瘤鉴别，旨在提高肾上腺神经母细胞瘤的CT诊断及鉴别诊断水平。
1.1 对象收集我院2009年3月至2011年7月经手术、病理证实为肾上腺神经母细胞瘤的13例患者，其中男9例，女4例。
年龄最小者5个月，年龄最大者9岁。
所有患者病例资料齐全，包括临床病史和生化指标。
临床病史主要包括腹部包块、腹痛、腹胀、发热、消瘦、纳差等，所有患儿3-甲氧-4-羟苦杏仁酸(VMA)均升高。
采有GE lightspeed多层螺旋CT，包括平扫和增强。
患者取仰卧位，扫描层厚和层距均为5mm，检查前6h禁食水，先做平扫，后做增强检查，造影剂使用优维显300mgI/ml，注射剂量为(1.5～2.0)ml/kg，注射速率为2ml/s，延迟40s进行扫描，扫描范围包括整个腹部。
