中枢神经系统淋巴瘤的表现症状

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。

大部分患者都有脑内病变的症状和体征。

由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。

癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。

此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。

症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。

免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。

例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。

目前认为，在很多PCNSL患者确诊时，PCNSL已在中枢神经系统内播散。

约有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在诊断为原发性中枢性淋巴瘤时，已有多叶的浸润。

PCNSL的多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润。

在全身性系统性淋巴瘤中，球后为最常见的浸润区域。

而在PCNSL中，肿瘤细胞常浸润玻璃体，视网膜，或脉络膜。

裂隙灯检查下，房水中淋巴细胞增多可以确诊。

在原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊时，眼部多有浸润的原因并不清楚。

有报道竟高达20%左右。

虽然有些病人有视力模糊，玻璃体浑浊的症状，很多患者并无眼部症状。

所以，在PCNSL患者治疗前，应进行全面而细致的眼部检查。

PCNSL患者在眼部的病变首先表现为非特异性，单侧性葡萄膜炎。

这种葡萄膜炎多对常规治疗无效，并发展为双侧性，80%的眼部淋巴瘤患者都发展为原发性中枢神经系统淋巴瘤，所以，对于眼淋巴瘤患者应进行脑部CT或MRI，以明确有无PCNSL的发生。

仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见。

脊髓性PCNSL 临床上表现为双侧性下肢肌力减退，不伴有背部疼痛。

随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛。

但是，脑脊液多为正常。

全身性非霍奇金淋巴瘤较常出现中枢神经系统转移，而霍奇金淋巴瘤很少出现。

约10%的全身性非霍奇金淋巴瘤患者在病程中会出现中枢神经系统播散。

其中75%的有软脑膜症状，其余多数情况下为硬膜外表现，很少有脑实质症状。

平均在全身基础疾病确诊后6~9个月出现继发性中枢神经系统受累。

发病年龄小于40岁，处于疾病进展期的高度恶性非霍奇金淋
巴瘤患者出现中枢神经系统受侵犯的危险总计约10%。

约20%的患者软脑膜症状是全身性非
霍奇金淋巴瘤的首发表现，约15%在诱导治疗时出现，15%以孤立性复发出现，其余50%出现在疾病全身进展时。

硬膜外的肿瘤转移约50%出现在疾病开始时。

少见的小脑内转移可出现在疾病的每一时期。

全身性非霍奇金淋巴瘤伴继发性中枢神经系统受侵袭患者预后较差，有软脑膜转移的
平均生存时间大约为3个月，有硬膜外淋巴瘤侵袭患者的平均生存时间在12~18个月之间。

80%以上的患者死于全身性疾病进展，少于20%的患者死于中枢神经系统转移。

原发性的中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤可行高剂量甲氨蝶呤和阿糖胞苷全身化疗，与
鞘内化疗交替进行。

据个案报道，此种治疗方法与鞘内化疗效果一样，但有较多的全身性
副作用。

用亚硝基脲如嘧啶亚硝脲、卡氮芥和环已亚硝脲全身化疗并没有带来有说服力的
治疗效果。

硬膜化的转移伴或不伴脊髓压迫者行30～40Gy的单纯局部放疗，其结果和预后方面与
手术减压及术后放疗一样。

实施手术因而只对诊断不明确的情况下获得组织学诊断才有意义。

原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现原发CNS淋巴瘤占颅内肿瘤的1%，恶性肿瘤的2%，好发人群主要为60岁左右免疫抑制人群，是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及脑深部白质、脑干、小脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少累及全身。

外周淋巴瘤可通过软脑膜浸润进入中枢，发病原因目前尚不明确，有文献报道可能与EB病毒感染相关。

主要病理学为浆细胞增殖性和小淋巴细胞增殖性，预后很差。

Flanagan等回顾了Mayo诊所14例原发髓内中枢神经系统淋巴瘤的特征，文章发表在2011年Neurology上。

14例病例平均发病年龄62.5岁，确诊时间8个月，通过脊髓活检确诊6例，细胞学确诊3例。

此疾病预后极差，一半以上病人10个月时需要坐轮椅，2年平均生存率35%，平均生存中位数2-3个月。

首发症状可表现为背痛，下运动神经元症状等。

影像学特点：MRI上表现不特异，常为T1等或高信号、T2高信号。

大多数(96%)患者可出现多灶持续强化病灶，但强化并非所有病例都可出现。

部分病例(8/14)早期可出现脊髓、马尾刺激症状。

持续椎管内占位病变和累及软脑膜、硬脊膜是主要特点，75%的病人可出现钆增强持续强化，是与NMO和MS的鉴别点。

18F-PET上脊髓的高代谢病灶，也是NMO与MS的鉴别点。

脑脊液表现缺乏特异性，可出现蛋白显著升高，可高于100mg/dl。

白细胞计数平均92个/ul，无寡克隆带，需要与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。

另一个特点是脑脊液中糖含量减低，但这也可见于神经肉瘤及感染性疾病。

确诊主要根据病理学分型，脑脊液细胞学或者活检，当细胞学阳性时可避免活检。

脑脊液细胞学的敏感性仅为26%-31%。

可以通过流式细胞学(Flow cytometry)染色和重复多次脑脊液检查提高确诊率。

大多数病例确诊之前都经过3次以上的腰穿，平均脑脊液留取10ml 以上。

外科手术切除难切除深基底浸润的肿瘤，且脑脊液中低检出率可能造成反复多次不必要的腰穿，有学者主张早期通过细针穿刺进行活检，更重要的是皮质醇激素应用可能对活检结果影响不大。