肝豆状核变性护理
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肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。
2、用药观察。
【护理措施】
1、一般护理:病情危重者保持大便通畅,应卧床休息,肝脏严重损害者应绝对卧床休息。
长期卧床者,注意皮肤护理,防止褥疮发生。
有共济失调及手抖自行进餐困难者,应耐心喂水、喂饭。
有吞咽困难时,需鼻饲保证营养,加强口腔护理,防止并发症。
2、饮食护理:本病是铜代谢障碍,应严格限制高铜食物(如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等),应低铜饮食(如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等)、高蛋白、高糖、低脂饮食,有助于恢复,不用铜制器。
肝功能损害严重,有腹水、水肿者限钠、限水,应耐心说服患者接受特别饮食,配合治疗。
3、症状观察:肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状,应注意观察,及时治疗。
精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁,应给予镇静剂,并避免给患者以精神刺激,以防其伤人和自伤。
卧床患者躁动时应加床档,防止坠床发生意外。
4、用药反应观察:促排铜药口服青霉胺,用前需做青霉素皮试,并观察药物的副作用,如肝、肾功能损害,血液系统损害引起的出血等。
【健康教育】
1、本病多为青少年,病情严重,预后不良,家庭亲属同胞中常有同症病人,生活不能自理,应向家属宣传有关本病的护理知识,使他们更好地配合治疗。
2、对有精神症状的患者要严加管理,家属陪伴。
3、为患者创造舒适的休养环境,预防各种并发症的发生。
4、按医嘱服药,定期检查血常规、肝、肾功能。
5、如有病情加重应及时就诊。
肝豆状核变性患者的护理肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
儿童、青少年期起病,也可有少数推迟至成年发病,欧美国家较为罕见,我国较多见。
临床多表现为精神症状、肝功能损害、肝硬化及角膜色素环(kayser-fleischer ring,K-F环)等。
一、专科护理(一)护理要点为患者提供安静、设施安全的病室,以保证正常生活。
选择低铜或无铜食物,严格控制铜的摄入。
严密观察患者的病情变化,如电解质的变化、是否出现黄疸等。
增进与患者的沟通,发现心理问题,及时解决。
(二)主要护理问题1.有受伤害的危险(risk for injury)与肢体活动障碍,精神、智能障碍有关。
2.营养失调:低于机体需要量(imbalanced nutrition:less than body requirements)与疾病所致吞咽困难及不自主运动导致机体消耗量增加有关。
3.知识缺乏(deficient knowledge):缺乏疾病知识。
4.有个人尊严受损的危险(risk for compromised human dignity)与疾病所致个人形象改变有关。
(三)护理措施1.一般护理(1)选择安静、整洁的病室。
病室内、走廊及卫生间设置扶手,方便患者扶住行走;病室地面清洁、平坦;日常生活用品放置在患者触手可及的位置;患者下床活动时,专人陪伴,确保患者安全。
疾病早期,未影响患者正常生活,如患者正在上学,应指导家属及学校相互沟通,随时监测患者生活状态及是否出现病情变化。
出现严重肝功能损害表现时,指导患者卧床休息,选择舒适、安静的病房。
出现神经及精神症状时,应专人护理,佩戴腕带,必要时在家属的同意下使用约束带,保证患者安全,满足患者生活需要。
(2)限制铜的摄入,选择低铜或不含铜的食物,避免进食贝类,动物内脏、巧克力等含铜量较高食物,避免使用铜质餐具。
肝豆状核变性护理常规及健康教育肝豆状核变性又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
【护理常规】1.休息与运动急性期卧床休息。
对于震颤、肌强直、手足徐动症的患者加强监护,指导增强自我保护意识,避免外伤。
2.饮食护理给予低铜、高蛋白质、高糖饮食,避免使用铜质餐具和炊具。
避免进食含铜多的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、坚果、软体动物、贝类、螺类、蟹、虾、猪肉、羊肉,以及各种动物肝和血。
3.用药护理应用排铜药时应观察其不良反应,如恶心、呕吐、上腹部不适、牙龈出血等。
4.心理护理向患者讲解疾病的相关知识,做好心理护理,树立与疾病长期斗争的信心,积极配合治疗。
5.病情观察有肝损害者,观察有无倦怠、无力、食欲减退、肝区疼痛、黄疸、腹水、肝(脾)大和胃底静脉、食管静脉曲张。
及时发现肝衰竭。
注意观察有无皮下出血、消化道出血等征象。
6.基础护理精神症状的患者,加强安全防范,减少刺激;肢体活动不灵者防跌倒坠床,加强安全管理,留陪伴;智力障碍的患者做好生活护理,保证患者舒适。
7.去除和避免诱发因素护理该病为家族性常染色体隐性遗传铜代谢障碍的一种脑部变性疾病,要避免家族性遗传。
【健康教育】1.休息与运动生活起居有规律,保证充足睡眠,坚持适度运动,保持情绪稳定。
2.饮食指导给予低铜、高蛋白质、高糖饮食,避免使用铜质餐具和炊具。
避免进食含铜多的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、坚果、软体动物、贝类、螺类、蟹、虾、猪肉、羊肉,以及各种动物肝和血。
3.用药指导观察药物作用及不良反应,坚持服药。
应用排铜药时应观察其不良反应,如恶心、呕吐、上腹部不适、牙龈出血等。
4.心理指导向患者讲解疾病的相关知识,做好心理护理,树立与疾病长期斗争的信心,积极配合治疗。
5.康复指导增强自我保护意识,避免外伤。
做好婚育指导,基因携带者禁忌与基因携带者结婚,做好婚前检查。
未育者在医师指导下选择生育。
肝豆状核变性患者护理5大方面要做好
一、概述
孩子今年才12岁,但是两年前某同事通过观察孩子的症状,从而发现孩子有很多不对劲的地方,老是在不定时的情况下出现一种声音嘶哑的现象,并且还会伴有一种手震颤的现象,结果检查后医生说孩子是患了肝豆状核变性的疾病,治疗了一年多,没有什么效果,感觉到症状加重过后,就带孩子到医院做了复查,通过复查后某同事知道孩子又患了帕金森疾病,所以某同事想知道肝豆状核变性引起的帕金森病怎么治呢?
二、步骤/方法:
1、帕金森疾病多半都是会发生在年纪上了60岁以上的老人,而肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,一般都是发生在年纪比较小的青年人身上,有时候还会发生在孩子的身上,老人的几率很小。
2、如果孩子真的是由于患了肝豆状核变性而引起来帕金森疾病的话,那么就要赶紧给孩子进行治疗,在治疗孩子的这个情况的时候还需要将两种疾病结合一起治疗,治疗疾病的时候可以采用青霉胺来治疗。
3、小儿帕金森疾病的几率很小,但是在治疗疾病的时候所采用的药物都是需要减量的,并且在平时治疗疾病的时候还需要让孩子适当的锻炼锻炼身体,这样对疾病的治疗来说会有很好的缓解效果。
三、注意事项:
小儿帕金森疾病的治疗效果是很突出的,所以一定要让孩子坚持对疾病的治疗,并且在治疗的期间一定要多观察孩子的情绪变化,还有症状变化,同时需要给孩子进行心理的治疗。
肝豆状核变性的临床护理饮食治疗的目的是通过利用食物因素,减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝脏功能,维持微量元素的需要,巩固已获得的疗效。
HLD患者的饮食治疗强调一个长期的过程。
HLD患者多为青少年,对饮食治疗的依从性较差,难以做到长期完全忌口,护理人员应向患者及家属宣传教育合理饮食的重要性,取得理解和配合,把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础上,遵循低铜饮食,合理搭配膳食营养。
对食欲不振者,了解患者发病前喜爱的食品和生活习惯,做出可口饭菜并经常更换主食和菜肴花样,避免因单调的低铜饮食而影响患者食欲。
1.低铜饮食(略)2.高蛋白、高热量饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,有保护肝脏的功能,同时还能促进铜的排出。
HLD患者在没有禁忌的情况下应给与高蛋白饮食。
对于有肌僵直、扭转痉挛、舞蹈手足徐动或严重震颤等不自主运动致体力消耗过多的HLD患者,在高蛋白饮食同时还应给与高热量的饮食,以补充机体过度的消耗。
蛋白质按照1.5~2.0g/kg·d的量供给,以优质蛋白为主(鱼、瘦肉、牛奶、鸡蛋等),优质蛋白占每日蛋白质摄取总量的一半以上。
热量按照30~35kcal/kg·d的热量供给,高碳水化合物可供给足够的能量供应,减少蛋白质的消耗,促进肝细胞再生。
3.补充钙剂由于铜沉积损害肝、肾后可继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用导致体内钙盐丢失,往往容易形成弥漫性骨质脱钙,饮食上注意搭配含钙(去油骨头汤、牛奶等)丰富的食物,同时可在排铜药使用的间歇期口服或静脉补充钙剂。
如果血钙低或骨密度低者,钙剂可长期口服补充,患者还需注意补充维生素D或α-骨化醇等促进钙质吸收。
4.补充B族维生素由于长期摄食含铜量较低的精米、白面,同时长期使用青霉胺等络合剂,青等的抗代谢剂,可以引起B族维生素缺乏,因此要适当搭配富霉胺为维生素B6含B族维生素的食物(牛奶、瘦肉、绿色蔬菜、香蕉等),也可定期口服维生素B或复合维生素B。
肝豆状核变性患者的护理肝豆状核变性又称Wilson病(wilson’s disease,WD),属常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,是目前对症治疗有效的遗传病之一。
因患者ATP7B基因突变,导致铜在体内过度蓄积而引起一系列临床症状,尤以脑基底节神经核、肝脏、肾脏及角膜等组织蓄积为重,发病率约为1-3/10万。
而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等[1]。
此病病情发展缓慢,治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期规律治疗密切相关。
如能获得早期诊断、早期有效的排铜治疗,对改善患者的生活质量、降低病死率均有重要意义,故加强护理尤为重要。
1 临床资料我院于2010年8月——2013年3月,共收治甘豆状核变性患者32例,男20例女12例,通过给予低铜饮食,用药物增加铜的排泄和减少铜的吸收,以及系统的护理,全部病例好转出院。
2 护理2.1 生活护理:多巡视病人,主动了解病人的需要,协助做好日常生活护理。
对于肢体抖动厉害,步行步稳或精神智能障碍者,要加强防护,确保安全。
避免单独行走或外出,防止烫伤、跌伤或走失。
协助进食、洗漱、大小便料理、口腔、皮肤护理以及个人修饰。
对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。
2.2 用药指导2.2.1 用青霉氨前应做青霉素皮试,皮试阳性者禁用。
因青霉氨有抗维生素B6作用,可引起维生素B6缺乏的神经炎,因而应同时口服补充维生素B6。
以上药物最宜餐前2h服用,以避免食物干扰,影响吸收。
抑制Cu吸收的Zn制剂,最好和青霉胺不同时服用,间隔2h。
2.2.2 在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,在连续大剂量驱铜时,患者极易出现:①低钙引起的抽搐症状。
②低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡。