肝豆状核变性护理

肝豆状核变性健康宣教
肝豆状核变性是一种常染色体遗传性疾病，是由于铜代谢异常导致大量铜在组织中沉积而引起的一种疾病。

主要病理改变为豆状核变性和肝硬化，好发于青春期。

本病一经确诊应及时治疗并终身服药。

饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，也是一项长期、细致的工作。

1. 低铜饮食，减少食物中铜的摄食在饮食治疗最为重要，每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

②禁止吃含铜量高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。

③含铜量较高，尽量少食的食物：鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、芋头、糙米、标准面和蜂蜜等等。

④含铜量低，适宜日常吃的食物：牛奶、精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭（去皮去油）、马铃薯等。

牛奶不仅含铜量低，长期服用有轻度排铜之效。

2.低铜饮食的同时注意高蛋白质饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。

所以多选用蛋清、牛奶及奶制
品等优质蛋白质。

3.补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。

4. 补充含铁和维生素C多的食物。

患者终身均需遵守低铜饮食原则，坚持按医嘱用药和掌握用药方法，不能随意增减和停药。

此外，肝豆状核变性属于遗传学疾病，所以患者的同胞兄弟姐妹建议进行遗传咨询，越是早期发现，早期治疗，预后越好。

肝豆状核变性病的护理
【观察要点】
1、观察病人意识状态、肢体活动及吞咽情况。

2、用药观察。

【护理措施】
1、一般护理：病情危重者保持大便通畅，应卧床休息，肝脏严重损害者应绝对卧床休息。

长期卧床者，注意皮肤护理，防止褥疮发生。

有共济失调及手抖自行进餐困难者，应耐心喂水、喂饭。

有吞咽困难时，需鼻饲保证营养，加强口腔护理，防止并发症。

2、饮食护理：本病是铜代谢障碍，应严格限制高铜食物（如动物肝、鱼贝类、豆类、花生、坚果类、巧克力及可可粉等），应低铜饮食（如牛奶、萝卜、藕、小白菜、瘦猪肉、高氨基酸等）、高蛋白、高糖、低脂饮食，有助于恢复，不用铜制器。

肝功能损害严重，有腹水、水肿者限钠、限水，应耐心说服患者接受特别饮食，配合治疗。

3、症状观察：肝昏迷前有嗜睡、表情淡漠、意识恍惚、躁动不安、幻觉、谵妄等症状，应注意观察，及时治疗。

精神症状表现为焦虑不安或兴奋暴躁，应给予镇静剂，并避免给患者以精神刺激，以防其伤人和自伤。

卧床患者躁动时应加床档，防止坠床发生意外。

4、用药反应观察：促排铜药口服青霉胺，用前需做青霉素皮试，并观察药物的副作用，如肝、肾功能损害，血液系统损害引起的出血等。

【健康教育】
1、本病多为青少年，病情严重，预后不良，家庭亲属同胞中常有同症病人，生活不能自理，应向家属宣传有关本病的护理知识，使他们更好地配合治疗。

2、对有精神症状的患者要严加管理，家属陪伴。

3、为患者创造舒适的休养环境，预防各种并发症的发生。

4、按医嘱服药，定期检查血常规、肝、肾功能。

5、如有病情加重应及时就诊。

肝豆状核变性患者的护理肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD），又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

儿童、青少年期起病，也可有少数推迟至成年发病，欧美国家较为罕见，我国较多见。

临床多表现为精神症状、肝功能损害、肝硬化及角膜色素环（kayser-fleischer ring，K-F环）等。

一、专科护理（一）护理要点为患者提供安静、设施安全的病室，以保证正常生活。

选择低铜或无铜食物，严格控制铜的摄入。

严密观察患者的病情变化，如电解质的变化、是否出现黄疸等。

增进与患者的沟通，发现心理问题，及时解决。

（二）主要护理问题1.有受伤害的危险（risk for injury）与肢体活动障碍，精神、智能障碍有关。

2.营养失调：低于机体需要量（imbalanced nutrition：less than body requirements）与疾病所致吞咽困难及不自主运动导致机体消耗量增加有关。

3.知识缺乏（deficient knowledge）：缺乏疾病知识。

4.有个人尊严受损的危险（risk for compromised human dignity）与疾病所致个人形象改变有关。

（三）护理措施1.一般护理（1）选择安静、整洁的病室。

病室内、走廊及卫生间设置扶手，方便患者扶住行走；病室地面清洁、平坦；日常生活用品放置在患者触手可及的位置；患者下床活动时，专人陪伴，确保患者安全。

疾病早期，未影响患者正常生活，如患者正在上学，应指导家属及学校相互沟通，随时监测患者生活状态及是否出现病情变化。

出现严重肝功能损害表现时，指导患者卧床休息，选择舒适、安静的病房。

出现神经及精神症状时，应专人护理，佩戴腕带，必要时在家属的同意下使用约束带，保证患者安全，满足患者生活需要。

（2）限制铜的摄入，选择低铜或不含铜的食物，避免进食贝类，动物内脏、巧克力等含铜量较高食物，避免使用铜质餐具。

关于肝豆状核变性的护理【摘要】了解本病的临床表现及发病机理，及时诊断治疗，在长期甚至终身服用药物的同时，并且一定要做好病儿护理工作，尤其是饮食护理也是患儿治疗的关健。

长期正确、合理治疗、精心护理可保证患儿健康成长。

【关键词】肝豆状核；铜储积；铜兰蛋白；护理【中图分类号】r473.5 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）08-0121-01肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, hld)又称wilson disease (wd)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。

本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(kayser-fleischer 环)、肝硬化和肾功能损害。

器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。

但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。

饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。

1饮食护理1.1低铜饮食必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导。

我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

1.2适量选用zn、m n 含量高的食物, 可抑制cu 在肠道吸收。

1.3高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。

据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。

一般给予1.5～2g/kg d，多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。

大多数hld患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。

1.4高糖类饮食可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面，因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。

1.5增加有机酸摄入因有机酸与铜结合形成不溶性化合物,延缓铜的吸收, 加速其排泄。

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。

本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kay- ser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。

器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。

而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。

是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

1 生命体征的护理对患者进行常规的的生命体征的监护,定期测量体温、血压、脉搏、呼吸,对并发脑病的患者密切观察呼吸及神经、精神症状。

2 观察用药后反应在驱铜治疗时,密切注意观察患者的各种反应,这要求我们对患者因电解质紊乱所出现的症状非常熟悉,如在连续大剂量驱铜时,患者极易出现低钙引起的抽搐症状,轻度低钾出现的疲倦、神情淡漠、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、心律失常、心功能下降等症状,严重者可出现四肢对称性肌无力,甚至呼吸困难、昏迷、心脏收缩期停搏而死亡,我们根据相关的临床表现、心电图特征确定患者是否低钙、低钾。

一经发现异常,及时报告给医生。

并积极配合医生给予患者补钙、补钾,同时严密观察病情,记录24 h出入量、心电图改变等,如有异常及时报告医师,并积极配合检测血钾浓度,防止发生高血钾。

3 饮食护理做好必要的饮食指导,针对不同患者的不同症状做好对应的饮食护理。

我们要求患者每天饮食中铜的含量不超过1~1·5 mg。

①禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物,禁用含铜高的食物,如:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、鱿鱼、河蚌、螺狮、牡蜗和虾蟹类;龙骨、乌贼、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。

尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。