肝豆状核变性患者的护理查房
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肝豆状核变性患者的护理查房ppt课件
②阻止肠道对外源性铜的吸收：如锌剂、四硫钼酸盐。
锌制剂：有硫酸锌、葡萄糖酸锌。餐后1 h服药以避免食物影响其吸收，尽量少 食粗纤维以及含大量植物酸的食物。锌剂副反应较小，主要有胃肠道刺激、口 唇及四肢麻木感、免疫功能降低， 四硫钼酸盐（TM)：能促进体内的金属铜较快排出，改善WD的症状
感谢聆听
饮食指导
②适宜的低铜食物 精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、
梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。
③高氨基酸或高蛋白饮食
④勿用铜制的食具及用具。
护理要点
①螯合剂：强有力促进体内铜离子排出
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用药指导
D-青霉胺PCA）：首选药物，口服易吸收。药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌 无力、关节病、少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。 曲恩汀：仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者。 不良反应 ：可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮 疹、肌痛等
病例详情
01 诊断：肝豆状核变性，肝衰竭
诊疗计划：保肝、退黄、降铜、血浆吸附、
02 血浆置换等对症治疗，密切关注患儿神志
改变及其他明显病情变化。
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护理诊断
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TEXT HERE
01
活动无耐力 ：与乏力，纳差有关。
02
营养失调，低于机体需要量： 与患者食欲下降，吸收功能障碍有关。
系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色 素环（K-F环）。
疾病特点
遗 传 特 性
常染色体隐 性遗传
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TEXT HERE
通常发生在儿童和青少 年期，少数成年期发病。 发病年龄多在5~35岁， 男性稍多于女性。 病情缓慢发展，可有阶 段性缓解或加重，亦有 进展迅速者。
锌制剂：有硫酸锌、葡萄糖酸锌。餐后1 h服药以避免食物影响其吸收，尽量少 食粗纤维以及含大量植物酸的食物。锌剂副反应较小，主要有胃肠道刺激、口 唇及四肢麻木感、免疫功能降低， 四硫钼酸盐（TM)：能促进体内的金属铜较快排出，改善WD的症状
感谢聆听
饮食指导
②适宜的低铜食物 精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、
梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。
③高氨基酸或高蛋白饮食
④勿用铜制的食具及用具。
护理要点
①螯合剂：强有力促进体内铜离子排出
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用药指导
D-青霉胺PCA）：首选药物，口服易吸收。药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌 无力、关节病、少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。 曲恩汀：仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者。 不良反应 ：可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮 疹、肌痛等
病例详情
01 诊断：肝豆状核变性，肝衰竭
诊疗计划：保肝、退黄、降铜、血浆吸附、
02 血浆置换等对症治疗，密切关注患儿神志
改变及其他明显病情变化。
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护理诊断
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01
活动无耐力 ：与乏力，纳差有关。
02
营养失调，低于机体需要量： 与患者食欲下降，吸收功能障碍有关。
系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色 素环（K-F环）。
疾病特点
遗 传 特 性
常染色体隐 性遗传
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通常发生在儿童和青少 年期，少数成年期发病。 发病年龄多在5~35岁， 男性稍多于女性。 病情缓慢发展，可有阶 段性缓解或加重，亦有 进展迅速者。
肝豆病护理查房PPT课件
病、青少年性Huntingtou舞蹈病、肌 张力障碍、原发性震荡、帕金森病和 精神病等鉴别；此外，还应与急、慢 性肝炎和肝硬化、血小板减少性紫癜、 溶血性贫血、类风湿性关节炎、肾炎 及甲状腺功能亢进等相鉴别。
疾病治疗
▪ 饮食治疗
▪ （一）低铜饮食
▪ 避免进食含铜高的食物如小米、荞麦 面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠 菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干 菜类、干果类、软体动物、贝类、螺 类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克 力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、 蜈蚣、全蝎等。
临床表现
▪ 二、肝脏异常 ▪ 肝脏受累时一部分病例发生急性、亚
急性或慢性肝炎，大部分病例肝脏损 害症状隐匿、进展缓慢，就诊时才发 现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝 损害可发生急性肝功能衰竭，死亡率 高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小 板减少。
临床表现
▪ 三、角膜K-F环 ▪ 角膜色素环是本病的重要体征，出现
疾病治疗
溶液500ml中缓慢静 滴，每日1次，6天为1疗程，2个疗程之间休 息1-2天，连续注射6-10个疗程。不良反应 主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。可用于 有轻、中、重度肝损害和神经精神症状的肝 豆状核病患者。
▪ （3）三乙烯-羟化四甲胺（TETA）：药理作 用与D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺 治疗时的主要药物。副作用小，但药源困难 、价格不菲。
索。对于精神症状明显者可服用抗精神病药奋
乃静、利培酮、氟哌啶醇、氯氮平，抑郁患者 可用抗抑郁药物。护肝治疗药物也应长期应用。
疾病治疗
▪ 手术治疗
▪ 对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术， 严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治 疗。
药物治疗的监测
▪ 开始用药后应检查肝肾功能、24 h尿 铜、血尿常规等，前3个月每月复查1 次，病情稳定后3个月查1次。肝脾B 超3—6个月检查1次。同时必须密切观 察药物的副反应。
疾病治疗
▪ 饮食治疗
▪ （一）低铜饮食
▪ 避免进食含铜高的食物如小米、荞麦 面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠 菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干 菜类、干果类、软体动物、贝类、螺 类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克 力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、 蜈蚣、全蝎等。
临床表现
▪ 二、肝脏异常 ▪ 肝脏受累时一部分病例发生急性、亚
急性或慢性肝炎，大部分病例肝脏损 害症状隐匿、进展缓慢，就诊时才发 现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝 损害可发生急性肝功能衰竭，死亡率 高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小 板减少。
临床表现
▪ 三、角膜K-F环 ▪ 角膜色素环是本病的重要体征，出现
疾病治疗
溶液500ml中缓慢静 滴，每日1次，6天为1疗程，2个疗程之间休 息1-2天，连续注射6-10个疗程。不良反应 主要是食欲减退及轻度恶心、呕吐。可用于 有轻、中、重度肝损害和神经精神症状的肝 豆状核病患者。
▪ （3）三乙烯-羟化四甲胺（TETA）：药理作 用与D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺 治疗时的主要药物。副作用小，但药源困难 、价格不菲。
索。对于精神症状明显者可服用抗精神病药奋
乃静、利培酮、氟哌啶醇、氯氮平，抑郁患者 可用抗抑郁药物。护肝治疗药物也应长期应用。
疾病治疗
▪ 手术治疗
▪ 对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术， 严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治 疗。
药物治疗的监测
▪ 开始用药后应检查肝肾功能、24 h尿 铜、血尿常规等，前3个月每月复查1 次，病情稳定后3个月查1次。肝脾B 超3—6个月检查1次。同时必须密切观 察药物的副反应。
肝豆核变性症所致精神障碍的护理查房
YOUR LOGO
沟通技巧：让医护人员掌握与肝豆核变性症患者 及其家属的沟通技巧，包括有效沟通、倾听和安 慰等，以帮助患者及其家属更好地应对疾病。
心理疏导：让医护人员了解肝豆核变性症患者的 心理特点，掌握心理疏导技巧，以帮助患者及其 家属缓解心理压力和焦虑情绪。
THANK YOU
刀客特万
汇报时间：20XX/XX/XX
心理护理：对 患者进行心理 疏导和支持， 缓解其紧张、 焦虑等不良情 绪，提高治疗
依从性。
生活护理：指 导患者保持良 好的作息和饮 食习惯，适当 进行锻炼和休 息，避免过度 劳累和精神刺
激。
针对家庭支持和社交关系管理的护理措施
提供心理支持：鼓励患者及家属 表达感受，给予心理上的支持和 理解。
鼓励社交活动：根据患者的兴趣 和需求，鼓励其参加社交活动， 提高生活质量。
添加标题
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治疗方法：药物治疗、饮食治疗、 对症治疗等
预后情况：早发现、早治疗，预 后较好
病例汇报
患者基本信息
姓名：张三
性别：男
年龄：32岁 籍贯：中国北京
病程和治疗过程
肝豆核变性症诊断明确，病程长，病情逐渐加重。 给予青霉胺、锌剂、四硫磺酸钠、ATP等药物进行治疗。 精神症状控制，病情稳定，但认知功能损害仍存在。 给予抗精神药物、抗抑郁药物和镇静药物进行治疗。
肝豆核变性症所致精神障碍 的护理查房
刀客特万
汇报时间：20XX/XX/XX
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目录
CONTENTS
1 肝豆核变性症相关知识 2 病例汇报 3 护理诊断 4 护理措施 5 健康宣教
肝豆核变性症相关知识
肝豆核变性症的定义和病因
肝豆状核变性查房护理课件
监督患者按时服药，注 意观察药物不良反应， 如胃肠道反应、过敏反
应等。
症状护理
针对患者的症状进行护 理，如口腔护理、皮肤 护理、呼吸道护理等。
康复训练
根据患者的具体情况， 进行适当的康复训练， 如语言训练、肢体功能
训练等。
预防感染
保持室内空气流通，定 期消毒，预防感染。
并发症的预防与护理
肝性脑病
密切观察患者意识状态，及时 发现肝性脑病的早期表现，采
诊断
结合临床表现、实验室检查（如肝功能、铜蓝蛋白等）及基因检测结果进行诊断。
02
肝豆状核变性的护理评估
评估内容与方法
01
02
03
04
病史采集
详细了解患者的家族史、既往 史、用药史等，以便发现肝豆
状核变性的高危因素。
体格检查
观察患者的神经系统表现，如 肌张力、肌力、姿势等，以及
肝功能、肾功能等指标。
病因与病理
病因
由于ATP7B基因突变导致铜转运 和代谢障碍，铜在肝脏、脑、角 膜等器官过度沉积，引发相应的 病理改变。
病理
肝组织坏死、纤维化，脑组织液 化、坏死，角膜浑浊等。
临床表现与诊断
临床表现
早期症状包括疲劳、食欲不振、黄疸等，随着病情发展出现神经系统症状如锥 体外系症状、精神症状等。角膜K-F环阳性是本病的重要体征。
感谢您的观看
THANKS
运动康复 语言康复 日常生活能力训练 认知康复
根据患者的具体情况，制定个性化的运动康复计划，包括有氧 运动、力量训练等，促进身体功能的恢复。
针对患者的语言障碍，进行发音、语速、语调等方面的训练， 提高患者的语言表达能力。
指导患者进行日常生活能力训练，如穿衣、洗漱、进食等，提 高生活自理能力。
应等。
症状护理
针对患者的症状进行护 理，如口腔护理、皮肤 护理、呼吸道护理等。
康复训练
根据患者的具体情况， 进行适当的康复训练， 如语言训练、肢体功能
训练等。
预防感染
保持室内空气流通，定 期消毒，预防感染。
并发症的预防与护理
肝性脑病
密切观察患者意识状态，及时 发现肝性脑病的早期表现，采
诊断
结合临床表现、实验室检查（如肝功能、铜蓝蛋白等）及基因检测结果进行诊断。
02
肝豆状核变性的护理评估
评估内容与方法
01
02
03
04
病史采集
详细了解患者的家族史、既往 史、用药史等，以便发现肝豆
状核变性的高危因素。
体格检查
观察患者的神经系统表现，如 肌张力、肌力、姿势等，以及
肝功能、肾功能等指标。
病因与病理
病因
由于ATP7B基因突变导致铜转运 和代谢障碍，铜在肝脏、脑、角 膜等器官过度沉积，引发相应的 病理改变。
病理
肝组织坏死、纤维化，脑组织液 化、坏死，角膜浑浊等。
临床表现与诊断
临床表现
早期症状包括疲劳、食欲不振、黄疸等，随着病情发展出现神经系统症状如锥 体外系症状、精神症状等。角膜K-F环阳性是本病的重要体征。
感谢您的观看
THANKS
运动康复 语言康复 日常生活能力训练 认知康复
根据患者的具体情况，制定个性化的运动康复计划，包括有氧 运动、力量训练等，促进身体功能的恢复。
针对患者的语言障碍，进行发音、语速、语调等方面的训练， 提高患者的语言表达能力。
指导患者进行日常生活能力训练，如穿衣、洗漱、进食等，提 高生活自理能力。
肝豆状核变性护理查房
疾病知识教育
疾病定义
肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病，由于铜 代谢障碍导致脑、肝、肾等器官损伤。
疾病症状
包括神经系统症状（如肌张力障碍、震颤、认知 障碍等）、肝功能异常以及肾功能不全等。
疾病诊断
通过血液检查、脑部影像学检查以及基因检测等 方法进行确诊。
药物治疗教育
药物治疗原则
早期、长期、个体化治疗，以控制病情进展和改善症状。
肝豆状核变性护理查 房
contents
目录
• 肝豆状核变性的基本知识 • 肝豆状核变性的护理评估 • 肝豆状核变性的护理措施 • 肝豆状核变性的健康教育 • 肝豆状核变性的护理效果评价
01
肝豆状核变性的基本知 识
定义与分类
定义
肝豆状核变性是一种罕见的常染 色体隐性遗传病，由ATP7B基因 突变导致铜代谢障碍，进而引发 多脏器损害。
受。
对比分析法
将患者护理前后检查结 果进行对比分析，评估
护理效果。
护理效果评价结果分析
01
分析护理前后评价量表 进行评价结果的一致性 和可靠性。
02
对评价结果进行描述性 统计分析，了解患者护 理效果情况。
03
对评价结果进行差异性 分析，了解不同护理措 施对患者的影响程度。
04
根据评价结果提出改进 意见和建议，优化护理 方案。
常用药物
包括青霉胺、硫酸锌等促进铜排出的药物，以及针对神经系统症 状的抗癫痫药物和镇静剂等。
注意事项
告知患者按时服药，避免自行增减剂量或停药，同时注意观察药 物不良反应。
生活与饮食教育
生活指导
鼓励患者保持健康的生活方式，包括规律作息、适度运动、保持良 好的心态等。
肝豆状核变性护理查房
肝豆状核变性护理查房
演讲人
01
相关知识
04
相关治疗
02
临床表现
05
护理措施
03
辅助检查
06
健康宣教
目录
相关知识
病因
01
遗传因素：基因突变导致铜代谢异常
02
环境因素：长期接触重金属或化学物质
03
饮食因素：长期摄入过多含铜食物
04 药物因素：长期使用某些药物可能导致铜代谢异常
05
其他因素：如感染、免疫系统异常等
A
检测结果：确定基因突变 类型和位点
C
B
检测方法：DNA测序、 基因芯片等
D
检测意义：指导治疗方案， 预测疾病进展和预后
相关治疗
药物治疗
青霉胺：可降 锌剂：可减少
低铜离子水平， 铜离子吸收，
改善症状
减轻症状
维生素C：可 抗氧化剂：可 免疫调节剂：
促进铜离子排 减轻氧化应激， 可调节免疫功
出，减轻症状 保护肝细胞
饮食护理
食物选择：瘦肉、 鱼、鸡蛋、豆腐、
蔬菜、水果
饮食规律：定时 定量，少食多餐，
避免暴饮暴食
饮食原则：高蛋 白、低脂肪、低
糖、高维生素
避免刺激性食物： 辛辣、油腻、生
冷
饮食卫生：注意 餐具消毒，避免
交叉感染
健康宣教
疾病知识普及
1
2
3
4
肝豆状核变性是一 种遗传性疾病，主 要影响肝脏和脑部
症状包括：肝硬化、 预防措施：避免近
运动疗法：进行适当的运动， 如散步、瑜伽等，以增强肌
肉力量和关节灵活性
饮食疗法：注意饮食平衡， 避免刺激性食物，多摄取高
演讲人
01
相关知识
04
相关治疗
02
临床表现
05
护理措施
03
辅助检查
06
健康宣教
目录
相关知识
病因
01
遗传因素：基因突变导致铜代谢异常
02
环境因素：长期接触重金属或化学物质
03
饮食因素：长期摄入过多含铜食物
04 药物因素：长期使用某些药物可能导致铜代谢异常
05
其他因素：如感染、免疫系统异常等
A
检测结果：确定基因突变 类型和位点
C
B
检测方法：DNA测序、 基因芯片等
D
检测意义：指导治疗方案， 预测疾病进展和预后
相关治疗
药物治疗
青霉胺：可降 锌剂：可减少
低铜离子水平， 铜离子吸收，
改善症状
减轻症状
维生素C：可 抗氧化剂：可 免疫调节剂：
促进铜离子排 减轻氧化应激， 可调节免疫功
出，减轻症状 保护肝细胞
饮食护理
食物选择：瘦肉、 鱼、鸡蛋、豆腐、
蔬菜、水果
饮食规律：定时 定量，少食多餐，
避免暴饮暴食
饮食原则：高蛋 白、低脂肪、低
糖、高维生素
避免刺激性食物： 辛辣、油腻、生
冷
饮食卫生：注意 餐具消毒，避免
交叉感染
健康宣教
疾病知识普及
1
2
3
4
肝豆状核变性是一 种遗传性疾病，主 要影响肝脏和脑部
症状包括：肝硬化、 预防措施：避免近
运动疗法：进行适当的运动， 如散步、瑜伽等，以增强肌
肉力量和关节灵活性
饮食疗法：注意饮食平衡， 避免刺激性食物，多摄取高
小儿肝豆状核变性护理查房课件
知识的传播可以增强患者的自我管理能力。
如何实施护理计划
心理支持
提供必要的心理咨询，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
心理支持能够改善患者的生活质量和治疗依从性 。
，早期发现 和干预至关重要。
什么是小儿肝豆状核变性（Wilson病） 病因
该病的根本原因在于ATP7B基因突变，导致铜的 代谢异常。
铜的过量积累可导致肝脏损伤和神经系统症状。
什么是小儿肝豆状核变性（Wilson病） 症状
包括肝功能异常、神经精神症状（如抑郁、焦虑 ）和眼睛的凯瑟尔环。
症状表现因个体差异而异，有时非常隐匿。
谁需要特别护理
谁需要特别护理
患者群体
主要针对被确诊为小儿肝豆状核变性的儿童 患者。
同时也要关注高风险家庭成员，进行基因检 测。
谁需要特别护理 护理团队
包括医生、护士、营养师及心理咨询师等多 学科团队。
团队合作能够提供全面的护理支持。
谁需要特别护理
家庭支持
何时进行护理干预 治疗调整
在治疗过程中，需根据患者反应及时调整用药。
个体化的治疗方案能够提高疗效，降低副作用。
在哪里进行护理
在哪里进行护理 医疗机构
患者应在专业的医疗机构进行治疗和随访。
选择有相关病症经验的医院进行治疗。
在哪里进行护理
家庭环境
在家庭环境中，患者应得到良好的支持与照 顾。
家庭环境的舒适度对患者的恢复有积极影响 。
小儿肝豆状核变性护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是小儿肝豆状核变性（Wilson病） 2. 谁需要特别护理 3. 何时进行护理干预 4. 在哪里进行护理 5. 如何实施护理计划
什么是小儿肝豆状核变性（ Wilson病）
如何实施护理计划
心理支持
提供必要的心理咨询，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
心理支持能够改善患者的生活质量和治疗依从性 。
，早期发现 和干预至关重要。
什么是小儿肝豆状核变性（Wilson病） 病因
该病的根本原因在于ATP7B基因突变，导致铜的 代谢异常。
铜的过量积累可导致肝脏损伤和神经系统症状。
什么是小儿肝豆状核变性（Wilson病） 症状
包括肝功能异常、神经精神症状（如抑郁、焦虑 ）和眼睛的凯瑟尔环。
症状表现因个体差异而异，有时非常隐匿。
谁需要特别护理
谁需要特别护理
患者群体
主要针对被确诊为小儿肝豆状核变性的儿童 患者。
同时也要关注高风险家庭成员，进行基因检 测。
谁需要特别护理 护理团队
包括医生、护士、营养师及心理咨询师等多 学科团队。
团队合作能够提供全面的护理支持。
谁需要特别护理
家庭支持
何时进行护理干预 治疗调整
在治疗过程中，需根据患者反应及时调整用药。
个体化的治疗方案能够提高疗效，降低副作用。
在哪里进行护理
在哪里进行护理 医疗机构
患者应在专业的医疗机构进行治疗和随访。
选择有相关病症经验的医院进行治疗。
在哪里进行护理
家庭环境
在家庭环境中，患者应得到良好的支持与照 顾。
家庭环境的舒适度对患者的恢复有积极影响 。
小儿肝豆状核变性护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是小儿肝豆状核变性（Wilson病） 2. 谁需要特别护理 3. 何时进行护理干预 4. 在哪里进行护理 5. 如何实施护理计划
什么是小儿肝豆状核变性（ Wilson病）
肝豆状核变性护理查房PPT
针对患者情况的护理计划：如制定个性化的饮食计划、提供心理支持、定期监测病情等
针对护理问题的注意事项：如注意观察患者的病情变化、及时调整护理措施等
效果评价：对护理措施实施后的效果进行评估
评估指标：包括患者症状缓解情况、生活质量改善情况等
改进措施：根据评估结果，提出相应的改进措施，为后续护理提供参考
评估结果：根据评估结果，对护理措施的实施效果进行总结和评价
增强医护沟通：护理查房是医护人员之间沟通的重要途径，可以促进医护之间的协作和配合，提高治疗效果。
流程：收集资料、评估、制定计划、实施、评价
护理查房的具体内容
04
患者基本情况：年龄、性别、病程等
病程长短：肝豆状核变性患者的病程长短不一，从数月至数年不等，但多数患者的病程在数月至一年左右
患者年龄：肝豆状核变性患者的年龄分布较广，从儿童到老年人都有可能患病
护理查房总结与建议
06
对本次护理查房的总结：分析患者病情变化及护理效果，提出改进意见
患者病情变化：详细介绍患者自入院以来的病情变化，包括症状、体征、检查结果等方面的变化
护理效果：总结本次护理查房中采取的护理措施及其效果，包括药物治疗、生活调理、心理支持等方面的护理效果
对未来工作的建议：根据本次查房经验，提出对未来工作的改进方向和建议
评估方法：通过观察、问卷调查、量表评估等方式进行
肝豆状核变性患者的护理重点
05
药物治疗的观察与护理：如抗铜药物的使用及副作用观察
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
副作用观察：密切观察患者是否有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不良反应，及时报告医生进行处理
抗铜药物的使用方法：遵医嘱按时按量服用，注意药物剂量的调整
肝豆状核变性护理
病例分析
双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障 碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳 孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，可见 角膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形， 肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹 壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒 风险评分35分 ，压疮风险评分29分，BI评分0分， 入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：0.08G/L （0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L , 肌 酐:65.7umol/L , 谷草转氨酶:40U/L , 谷丙 转氨酶:18U/L ,
K-F 环
神经系统症状：主 要是锥体外系症状， 此外还有较广泛的 神经损害，如皮质 功能损害，晚期可 出现器质性精神障
碍。
肝脏症状:约80%患者可 出现肝脏症状，倦怠、
乏力、肝区疼痛、脾亢、
黄疸，肝性脑病等，1030%的患者发生慢性活 动性肝炎，少数患者表
现为无症状性肝、脾大
或转氨酶升高。
多于青少年起病，少数
病例分析
护理诊断
现患者存在护理问题：1. 清理呼吸道低效 2. .躯体 移动障碍 3. 自理缺陷 4. 有皮肤受损的危险 5. 营养 失调6水电解质紊乱 7有外 伤的危险（跌倒、坠床 ） 8语言沟通障碍 9有感染的 危险 10潜在并发症：惊厥
护理措施：
协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生， 移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症： 保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体 按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预 防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量， 有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足 够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸 痰机吸痰。
饮食 指导
双侧小腿外侧明显，神志模糊，面具样脸，构音障 碍，语言低沉含糊，咀嚼无力，吞咽尚可，双侧瞳 孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，可见 角膜色素环，四肢扭转痉挛，肌肉萎缩，关节畸形， 肌力无法检查、肌张力强制性增高，小便失禁。腹 壁反射存在，戈登征（-）巴彬斯基征（-）。跌倒 风险评分35分 ，压疮风险评分29分，BI评分0分， 入院后予完善相关检查，铜蓝蛋白：0.08G/L （0.15-0.45）生化：尿素氮:6.84mmol/L , 肌 酐:65.7umol/L , 谷草转氨酶:40U/L , 谷丙 转氨酶:18U/L ,
K-F 环
神经系统症状：主 要是锥体外系症状， 此外还有较广泛的 神经损害，如皮质 功能损害，晚期可 出现器质性精神障
碍。
肝脏症状:约80%患者可 出现肝脏症状，倦怠、
乏力、肝区疼痛、脾亢、
黄疸，肝性脑病等，1030%的患者发生慢性活 动性肝炎，少数患者表
现为无症状性肝、脾大
或转氨酶升高。
多于青少年起病，少数
病例分析
护理诊断
现患者存在护理问题：1. 清理呼吸道低效 2. .躯体 移动障碍 3. 自理缺陷 4. 有皮肤受损的危险 5. 营养 失调6水电解质紊乱 7有外 伤的危险（跌倒、坠床 ） 8语言沟通障碍 9有感染的 危险 10潜在并发症：惊厥
护理措施：
协助病人生活护理，如洗濑、大小便及个人卫生， 移动病人要保证病人安全，预防不活动的并发症： 保持肢体功能位，协助翻身更换体位，并予肢体 按摩，予充足液体入量，躯体的活动，缓泻剂预 防便秘 。 观察病人痰鸣音及痰液性质、量， 有无呼吸困难，紫绀，协助其翻身拍背，摄入足 够水分，防止痰液粘稠，必要是予雾化吸入，吸 痰机吸痰。
饮食 指导
肝豆状查房
的训练，加强日常生活动作、平衡功能和言语功能 训练。
4.加强安全防护。 5.做好饮食调护，保持大便通畅。 6.遵医嘱服药，不随意减量或停药，观察有无出现不良
反应。
提问
1.什么是肝豆状核变性？ 2.肝豆状核变性饮食
谢谢聆听 欢迎赐教
常所需，活动耐力提高 • 6. 患者及其家属的应对能力加强 • 7. 预防并发症的发生
• 1.病情观察：
• 观察患者有无发热，局部皮肤有无瘀点和红 斑
• 观察患者有无恶心腹胀，腹水的消退和体重 情况，定时测量腹围和记录24h出入量
• 观察患者有无呕血、黑便及精神性格行为异 常
• 2.生活护理：
• 注意休息，防止外邪入侵 • 保持皮肤和口腔的清洁，勿用手抠鼻及搔抓
肝豆状核变性护理查房
制作人：武玥 指导老师：护士长
盛玉琴 吴丽娟
护理查房流程
一.疾病学习
四.疾病护理
二.病情介绍
五.健康教育
三.床边体检
一、肝豆状核变性定义
是铜代谢障碍导致基底节变性和 肝功能损害的疾病，属于常染色 体隐性遗传性疾病。
（1）肝豆状核变性发病机制
HLD病人由于P型铜转运ATP酶缺陷，以致 肝细胞不能将铜转运并合成铜蓝蛋白，过量 铜在肝细胞聚集导致肝细胞坏死，铜进入血 液沉积在肝外组织中更容易形成各种特异的 铜蛋白结合体而致病。
. 治疗与用药：予以多烯磷脂胆碱、谷胱甘肽、舒 血宁保肝治疗。
予以口服呋塞米、螺内酯驱铜、利尿清腹水。
. 中医予清热利湿、通腑利尿之剂治疗。
三、疾病护理
（一）护理诊断
1.有出血的危险：与凝血功能障碍以及门静脉高压有关 2.体液过多：与肝功能减退，门静脉高压引起腹水有关 3.营养失调：与肝功能减退所引起的消化吸收障碍，食
4.加强安全防护。 5.做好饮食调护，保持大便通畅。 6.遵医嘱服药，不随意减量或停药，观察有无出现不良
反应。
提问
1.什么是肝豆状核变性？ 2.肝豆状核变性饮食
谢谢聆听 欢迎赐教
常所需，活动耐力提高 • 6. 患者及其家属的应对能力加强 • 7. 预防并发症的发生
• 1.病情观察：
• 观察患者有无发热，局部皮肤有无瘀点和红 斑
• 观察患者有无恶心腹胀，腹水的消退和体重 情况，定时测量腹围和记录24h出入量
• 观察患者有无呕血、黑便及精神性格行为异 常
• 2.生活护理：
• 注意休息，防止外邪入侵 • 保持皮肤和口腔的清洁，勿用手抠鼻及搔抓
肝豆状核变性护理查房
制作人：武玥 指导老师：护士长
盛玉琴 吴丽娟
护理查房流程
一.疾病学习
四.疾病护理
二.病情介绍
五.健康教育
三.床边体检
一、肝豆状核变性定义
是铜代谢障碍导致基底节变性和 肝功能损害的疾病，属于常染色 体隐性遗传性疾病。
（1）肝豆状核变性发病机制
HLD病人由于P型铜转运ATP酶缺陷，以致 肝细胞不能将铜转运并合成铜蓝蛋白，过量 铜在肝细胞聚集导致肝细胞坏死，铜进入血 液沉积在肝外组织中更容易形成各种特异的 铜蛋白结合体而致病。
. 治疗与用药：予以多烯磷脂胆碱、谷胱甘肽、舒 血宁保肝治疗。
予以口服呋塞米、螺内酯驱铜、利尿清腹水。
. 中医予清热利湿、通腑利尿之剂治疗。
三、疾病护理
（一）护理诊断
1.有出血的危险：与凝血功能障碍以及门静脉高压有关 2.体液过多：与肝功能减退，门静脉高压引起腹水有关 3.营养失调：与肝功能减退所引起的消化吸收障碍，食
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04
其他损害
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范可尼综合征（Fanconi综合征）：是指遗传性或获得性近端肾小管 的功能异常引起的一组症候群，表现为高氯性代谢性酸中毒、低血钾， 同时还会丢失氨基酸、葡萄糖、磷及蛋白质等，出现明显的低血磷、 佝偻病、骨质疏松及生长缓慢等。病因分原发和继发两种。
疾病治疗
O
取半卧位，使膈肌下降，减轻患者的呼吸困难症状。 保持大便通畅，预防感冒，避免腹内压突然剧增。 准确记录24h尿量，观察利尿效果，使用利尿剂的患者每日体重
减轻以不超过0.5kg为宜。 每日准确测量空腹腹围和体重，观察腹水和下肢水肿的消长情况。 行腹腔穿刺术前为患者讲清注意事项和配合要点，术中术后观察
不可自行随意服药，以免加重肝脏负担。 加强巡视，观察病人大便的量、色、性状及有无肉眼脓血和黏液
及时通知医生给予药物治疗。
护理措施
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02 饮食护理
饮食原则：低铜、促排铜饮食:禁用含铜高的食物如动物内脏、 豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。
日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、 鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、苹果、桃子、牛奶。
临床表现
01
肝功异常
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肝功异常往往表现为急性或者慢性肝炎症状。
常见食欲不振、疲乏、嗜睡、黄疸、腹痛等。 体格检查可见肝脾肿大，肝脏质地坚韧，脾大、腹水、食管静脉曲张。 部分表现为急性或者亚急性重型肝炎，导致严重肝功能衰竭
临床表现
02
神经和精神症状
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合医生治疗。 加强巡视，严密观察患者病情变化， 发现异常状况，积极配合医生处理。
第二部分
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疾病知识点学习
概念 病因发病机制
临床表现 治疗 护理要点
肝豆状核 变性
肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病，常染色体隐
性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢 障碍所致的肝硬化和以基底节损害为主的脑 部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外
6天前
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3天前
行相关检验检查提示胆红素明显 升高，需行血液净化治疗，转入 PICU继续治疗，继续予以原治 疗
3天前出现阵发性烦躁不安(哭闹、大叫) 及嗜睡交替出现，哭闹后表情淡漠，无交 流，无自主交谈后迅速入睡，于家属交流 正常，不除外中枢神经系统损害，停用青 霉胺，加用支链氨基酸(3ry)、乳果糖口服 液对症处理，
……
04 手术治疗
严重肝功能障碍 可以选择肝移植 治疗。
疾病预后
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早期诊断 早期驱铜治疗 预后好 少数病情严重者预后差
护理要点
①避免进食含铜量 高的食物
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小米、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、 茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果 类、、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏、 巧克力。
直接胆红素187.2umol/L,
02
间接胆红素129.7umol/L. 血常规
肝功
03
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葡萄糖3+,尿酸结晶+， 维生素C+
总蛋白42g/L. 白蛋白30.9g/L， 球蛋白11.1g/， 谷丙转氨酶124U/L， 谷草转氨酶134U/L
病例详情--辅助检查
肝脏符合肝硬化变化;胆囊 壁水肿增厚;脾大，腹腔积 液;腹腔未见明显肠套叠、 肠梗阻及阑尾炎征象，胰、 双肾。双侧输尿管、膀胱未 见明显异常
饮食指导
②适宜的低铜食物 精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、
梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。
③高氨基酸或高蛋白饮食
④勿用铜制的食具及用具。
护理要点
①螯合剂：强有力促进体内铜离子排出
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用药指导
D-青霉胺PCA）：首选药物，口服易吸收。药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌 无力、关节病、少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。 曲恩汀：仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者。 不良反应 ：可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮 疹、肌痛等
10天前
8天前
眼科查角膜K F环阳性，24小时尿铜测定 11760ug，结合患儿病史及辅助检查，诊断 “肝豆状核变性”明确，加用排铜药(青霉胺、 二羟基丙磺酸钠)，葡萄糖酸锌治疗，因纤维蛋 白原低多次输入纤维蛋白原及冷沉淀后仍较低， 中途给予血浆置换3次，胆红素吸附治疗5次， 总胆红素波动在160-600umol/L,
病例详情--辅助检查
白细胞计数，15.91X109/L，
中性粒细胞计数12.93X109/L，
中性粒细胞百分比81.3%,
嗜酸性粒细胞百分比0.1%，
红细胞计数2.75X1012/L,
01
血红蛋白101g/L，血细胞比容31.5%，
血小板计数36X10^9/L，
尿常规
总胆红素316.9umol/L.
神经系统表现在较大患儿中可能为首发症状。主要为锥体外系症状，如：
肌张力不全 头部或者肢体姿态异常
流涎 表情呆板
锥体外系是人体运动系 统的组成部分，其主要 功能是调节肌张力、肌
肉的协调运动与平衡。
步态异常
肢体震颤
躯干扭转痉挛
动作缓慢
精细动作困难构音障碍
精神行为改变和学习困难，年长
姓名：白** 性别：女 年龄：10岁 入院时间：2019.4
染，偶诉腹痛，以右下腹为主，腹痛不剧 可自行缓解，未予以特殊处理，结膜黄染 进行性加重，并出现皮肤黄染 ，血氨波 动在40-110umol/L，为求进一步诊治， 以“肝豆状核变性，肝衰竭”转入我院我 科，病程中食纳睡眠可，大便3-4次/日，
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01 饮食治疗
避免进食含铜 高的食物： 如贝壳、坚果 动物的肝脏和 巧克力… …
02 药物治疗
驱铜药物为主， ①螯合剂：青霉胺 、 曲恩汀 ②阻止肠道对外源 性铜的吸收，如锌 剂、四硫钼酸盐。 ……
03 对症治疗
护肝治疗药物应长 期应用。 对于精神症状明显 者可服用抗精神病 药奋乃静、利培酮 、氟哌啶醇；
病例详情
01 诊断：肝豆状核变性，肝衰竭
诊疗计划：保肝、退黄、降铜、血浆吸附、
02 血浆置换等对症治疗，密切关注患儿神志
改变及其他明显病情变化。
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护理诊断
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01
活动无耐力 ：与乏力，纳差有关。
02
营养失调，低于机体需要量： 与患者食欲下降，吸收功能障碍有关。
咀嚼吞咽困难
儿可有精神分裂症样表现
临床表现
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02
神经和精神症状
神经系统表现在较大患儿中可能为首发症状。主要为锥体外系症状，如：
锥体外系是人体运动系 统的组成部分，其主要 功能是调节肌张力、肌
肉的协调运动与平衡。
临床表现
03
角膜K-F环
眼部 K-F 环被认为是本病的特异性表现，为角膜内弹力层 有铜的沉积，呈棕灰、棕绿、棕黄色，宽约 1~3 毫米，早 期需裂隙灯检查，后期可肉眼观察。
03
体液过多 ：与肝功能减退，门脉高压引起的水钠潴留有关。
04
并发症：上消化道出血、肝肾综合症、肝性脑病等。
05
焦虑
护理措施
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01 活动无耐力 ：与乏力，纳差有关。
指导患者合理安排休息与活动。 保证患者舒适，保持病房清洁、整洁、室温适宜、空气湿度合适。 配合医生及时、准确用药，观察用药疗效及不良反应，指导患者
ATP酶功能减弱或消失
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肝、脑、肾角膜等处沉积
铜离子转化成 铜蓝蛋白减少
胆道排除铜障碍
铜离子在体内蓄积
发病机制
肝硬化 肝功异常
锥体外系症状、 精神症状
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角膜色素环
肾损坏
疾病分型
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肝型
1
脑型
2
①持续性血清转氨酶增高； ②急性或慢性肝炎； ③肝硬化(代偿或失代偿) ④暴发性肝功能衰竭 (伴或不伴溶血性贫血)
②阻止肠道对外源性铜的吸收：如锌剂、四硫钼酸盐。
锌制剂：有硫酸锌、葡萄糖酸锌。餐后1 h服药以避免食物影响其吸收，尽量少 食粗纤维以及含大量植物酸的食物。锌剂副反应较小，主要有胃肠道刺激、口 唇及四肢麻木感、免疫功能降低， 四硫钼酸盐（TM)：能促进体内的金属铜较快排出，改善WD的症状
感谢聆听
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临床表现
04
其他损害
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血液系统主要表现为溶血性贫血，多数为轻中度贫血。 肾脏可有血尿、蛋白尿表现，可出现范可尼综合症表现。 骨骼的表现为骨骼畸形、关节疼痛，有些伴有维生素 D 缺乏性佝偻
病等等。 其他系统受累如皮肤色素沉着等。
临床表现
系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色 素环（K-F环）。
疾病特点
遗 传 特 性
常染色体隐 性遗传
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通常发生在儿童和青少 年期，少数成年期发病。 发病年龄多在5~35岁， 男性稍多于女性。 病情缓慢发展，可有阶 段性缓解或加重，亦有 进展迅速者。
发病机制
基因ATP7B编码一种铜转运P型ATP酶 ATP7B基因突 变