②阻止肠道对外源性铜的吸收:如锌剂、四硫钼酸盐。
锌制剂:有硫酸锌、葡萄糖酸锌。餐后1 h服药以避免食物影响其吸收,尽量少 食粗纤维以及含大量植物酸的食物。锌剂副反应较小,主要有胃肠道刺激、口 唇及四肢麻木感、免疫功能降低, 四硫钼酸盐(TM):能促进体内的金属铜较快排出,改善WD的症状
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饮食指导
②适宜的低铜食物 精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、
梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。
③高氨基酸或高蛋白饮食
④勿用铜制的食具及用具。
护理要点
①螯合剂:强有力促进体内铜离子排出
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用药指导
D-青霉胺PCA):首选药物,口服易吸收。药物副作用有恶心、过敏反应、重症肌 无力、关节病、少数可以引起白细胞减少和再生障碍性贫血。 曲恩汀:仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者。 不良反应 :可引起缺铁性贫血,偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮 疹、肌痛等
病例详情
01 诊断:肝豆状核变性,肝衰竭
诊疗计划:保肝、退黄、降铜、血浆吸附、
02 血浆置换等对症治疗,密切关注患儿神志
改变及其他明显病情变化。
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护理诊断
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01
活动无耐力 :与乏力,纳差有关。
02
营养失调,低于机体需要量: 与患者食欲下降,吸收功能障碍有关。
系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色 素环(K-F环)。
疾病特点
遗 传 特 性
常染色体隐 性遗传
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通常发生在儿童和青少 年期,少数成年期发病。 发病年龄多在5~35岁, 男性稍多于女性。 病情缓慢发展,可有阶 段性缓解或加重,亦有 进展迅速者。