基底神经节
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【最新精选】基底神经节基底神经节包括尾(状)核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质和红核。
尾核、壳核和苍白球统称纹状体;其中苍白球是较古老的部分,称为旧纹状体,而尾核和壳核则进化较新,称为新纹状体。
基底神经节有重要的运动调节功能,它与随意运动的稳定、肌紧张的控制、本体感觉传入冲动信息的处理有关。
临床上基底神经节损害的主要表现可分为两类疾病:一类是具有运动过多而肌紧张不全性疾病,如舞蹈病与手足徐动症等;另一类是具有运动过少而肌紧张过强性疾病,如震颤麻痹(帕金森病)。
临床病理的研究指出,舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体,而震颤麻痹的病变主要位于黑质。
震颤麻痹患者的症状是:全身肌紧张增强、肌肉强直、随意运动减少、动作缓慢、面部表情呆板,患者常伴有静止性震颤,多见于上肢(尤其是手部),其次是下肢及头部;震颤静止时出现,情绪激动时增强,入睡后停止。
震颤麻痹的主要原因是中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏。
舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作,并伴有肌张力降低等。
病理研究证明,遗传性舞蹈病患者有显著的纹状体神经元病变,新纹状体严重萎缩,而黑质一纹状体通路是完好的,脑内多巴胺含量一般也正常。
舞蹈病病变主要是纹状体内的胆碱能和γ一氨基丁酸能神经元功能减退,而黑质多巴胺能神经元功能相对亢进。
jidi shenjingjie基底神经节basal ganglia前脑中的一群核团。
它们在机体的运动调节中具有重要作用。
鸟类以下动物,由于皮层没有很好发育,基底神经节是中枢神经系统的高级部位,成为运动功能最高级整合中枢。
哺乳动物的大脑皮层发展后,基底神经节退居皮层下地位,但对运动功能仍有重要调节作用。
基底神经节包括尾核、壳核和苍白球。
尾核与壳核在进化上较先进并具有功能上的联系,合称为新纹状体。
苍白球较为古老,称作旧纹状体。
此外,底丘脑核、黑质、红核等与纹状体在功能上有密切联系,也往往被包括在基底神经节的系统之中。
大脑底部的基底神经节如何促进和抑制运动?基底神经节基底神经节是位于大脑底部的一系列核团,包括纹状体、苍白球、丘脑下核、黑质等。
基底神经节基底神经节最早被发现的功能是调控运动,这也是基底神经节广为流传的功能。
基底神经节中的纹状体接受运动皮层的投射,随后经过苍白球和黑质的传导,通过丘脑返回运动皮层。
基底神经节依此通路来调控运动。
基底神经节的病变,经常出现在许多运动障碍疾病中。
例如神经退行性疾病帕金森症,患者黑质致密部的多巴胺神经元退化,导致纹状体内多巴胺水平不足,在行为水平上病人会出现身体僵硬、颤抖、动作缓慢等症状。
再例如舞蹈症(Huntington's disease),遗传基因的原因致使基底神经节退化,病人无法自主控制运动,身体经常出现不自觉地抽搐、扭动。
Huntington's disease下面,我们深入到基底神经节内的神经环路,来探究一下基底神经节是如何促进和抑制运动的。
基底神经节内的直接通路和间接通路我们从基底神经节的信号收集器——纹状体(striatum)说起。
纹状体接受来自很大范围的皮层输入,然后伸出纤维给基底神经节的输出核团——苍白球和黑质。
•纹状体中棘神经元离开纹状体的输出纤维来自于一种名为中棘神经元(Medium spiny neuron)的投射神经元。
中棘神经元是纹状体内最主要的神经元,占纹状体的95%,是一种抑制性神经元。
中棘神经元兴奋时,会抑制和它有突触连接的下游神经元。
纹状体中棘神经元(MSN)示意图纹状体中棘神经元又分为两类,一类细胞膜上表达多巴胺的D1受体,另一类表达多巴胺D2受体。
我们简称为D1中棘神经元和D2中棘神经元。
这两类神经元的分布是混杂在一起的。
伏隔核(NAc)内交错分布的D1(红色)和D2(绿色)中棘神经元D1与D2中棘神经元的投射轴突有着不同的走向。
•D2中棘神经元和直接通路D1中棘神经元投向内苍白球(GPi, internal globus pallidus)和黑质网状部(SNr,substantia nigra pars reticulata),抑制其中的神经元。
1.基底核的组成
基底核是指位于大脑半球下部、丘脑外侧部的成簇的皮层下核团。
包括纹状体、屏状核和杏仁复合体,纹状体(见于图1)形成了具有控制运动和行为意识方面的功能复合体。
纹状体由尾状核,壳和苍白球组成。
由于壳和苍白球距离较近,壳和苍白球合称为豆状核。
但是现已证实壳和尾状核具有共同的化学递质(γ-氨基丁酸)和纤维联系,近似为一整体,因此壳和尾状核又合称为新纹状体。
纹状体由于接受大量的传入纤维,所以被认为是基底核中主要的传入结构,它的传出纤维主要到达苍白球和黑质的网状部。
基底核病变,主要表现为肌张力,姿势和运动的异常。
临床表现多样,既有运动减少和肌张力增高(ex:PD),也有非正常的不自主运动(运动障碍)。
2.新纹状体
新纹状体与维持机体的固定姿势有关。
尾状核头部的变性、萎缩,可出现舞蹈样动作(如慢性进行性舞蹈病);
壳核的病变则与临床所见的手足徐动症、肝豆状核变性、扭转痉挛、舞蹈病等不自主运动有关。
3.旧纹状体(苍白球)
苍白球的功能与肢体的肌张力姿势反射有关。
PD患者到了中晚期几乎都有苍白球的变性。
黑质-纹状体通路,神经纤维起源于黑质致密部(A9)细胞群(见于图2),终止于纹状体,其主要作用是与乙酰胆碱能神经元共同调节肌紧张及共济活动。
(相关于PD发病机制)
图1 左侧大脑半球中的纹状体
图2 经间脑和基底核的斜切图(SLIC:内囊豆状核下部,EX:苍白球外侧部)
注:图1,图2摘自Gray's Anatomy *。