风湿性二尖瓣狭窄

三分钟了解风湿性心脏病二尖瓣狭窄——孙勇瓣膜病科普系列专家简介：孙勇，医学博士，主任医师。

现任厦门大学附属心血管病医院、厦门市心脏中心心外科行政副主任，外科教研室主任，省临床重点专科培育项目心脏大血管外科专业负责人。

风湿性心脏病二尖瓣狭窄风湿性心瓣膜病亦称慢性风湿性心脏病，是急性风湿性心脏炎后所遗留的以瓣膜病为主的心脏病。

风湿性心瓣膜病是我国最常见的心脏病，多数病人为20至40岁的青壮年，女性稍多。

临床上以单纯二尖瓣病变最为常见，占70%～80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变次之，占20%～30%。

二尖瓣狭窄是风湿性心瓣膜病中最常见的类型，通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。

对于风湿性心脏病二尖瓣狭窄无症状患者来说，如果一般日常体力活动后没有心慌、气短、胸闷等症状，可以正常工作和生活；对于这类患者，一是要尽量延长无症状期，二是根据疾病的进展，选择合适的时机进行手术。

如有咽痛、关节疼痛、感冒发热等症状要及时就诊以预防和控制病情。

如果怀疑有风湿性二尖瓣狭窄该做哪些检查确诊呢？1、心电图：轻度二尖瓣狭窄患者，心电图可以是正常的。

特征性心电图改变为左心房增大的p波，p波增宽、并且呈双峰型，称之为二尖瓣型p波。

2、胸部x线平片：主要表现与二尖瓣狭窄的程度和疾病发展阶段有关， x线特征为“梨形心”改变。

3、超声心动图：对于二尖瓣狭窄的诊断有较高特异性。

可以明确二尖瓣口的狭窄程度、心腔大小、左心房内有无血栓形成。

4、冠状动脉造影：大于50岁的病人，为除外同时合并冠状动脉病变，在手术前有必要行冠状动脉造影。

常规筛查中阳性率约为10%左右。

二尖瓣狭窄的治疗方法在进行了以上相关两种或者以上检查后基本可以明确二尖瓣狭窄的诊断，并且根据患者的具体症状和病变程度来选择治疗、手术方案。

二尖瓣狭窄的治疗方法有很多，常见的有经皮穿刺二尖瓣球囊成形术和人工瓣膜替换术等，需要根据患者的病程病情不同进行选择。

二尖瓣狭窄是怎么回事二尖瓣狭窄，是一种慢性风湿性心脏病，不仅会引起和心脏有关的症状，还会造成脑栓塞、肢体血栓栓塞。

普通人对二尖瓣狭窄的了解不多，该疾病有哪些症状表现？应该如何治疗？日常生活中怎样预防呢？下面对此进行简单论述。

1．什么是二尖瓣狭窄？二尖瓣就是左房室瓣，位于左纤维房室环上，是由心内膜的皱褶形成。

二尖瓣的生理功能，是在心室收缩时，严密关闭房室口，防止血液逆流入左心房。

打个比方，二尖瓣就像是一个单向活门，保证血液循环从左心房向左心室流动，并且控制血流量。

二尖瓣狭窄多是风湿热引起的心脏炎后遗症，单纯二尖瓣病变占比70%-80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变占比20%-30%。

流行病学调查显示，近年来对风湿热的防治力度加强，风湿性心脏瓣膜病的发病率明显降低。

2．二尖瓣狭窄的发病原因根据二尖瓣的瓣口面积，可将二尖瓣狭窄分为轻度、中度、重度三类。

其中，正常情况下瓣口面积约4-6cm2，轻度狭窄是1.5-2.0cm2，中度狭窄是1.0-1.5cm2，重度狭窄是不足1.0cm2。

二尖瓣狭窄的原因，主要是反复风湿热，导致二尖瓣的瓣膜交界处、基底部水肿，形成炎症、赘生物。

后期愈合过程中，纤维蛋白沉积、变性，前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜变厚、粗糙、硬化，会影响瓣膜开放、活动，最终瓣口狭窄。

此外，还有两种情况也会引起二尖瓣狭窄：①老年性二尖瓣环钙化，会导致二尖瓣狭窄；②在遗传因素的影响下，结缔组织病也可能导致二尖瓣狭窄。

3．二尖瓣狭窄的症状表现(1)典型症状。

①呼吸困难，是肺静脉高压、肺部淤血引起的。

发病早期，患者在运动、发热、妊娠时，由于心排出量增加才会呼吸困难；随着疾病进展，患者轻微活动或静息状态下，也会出现呼吸困难。

伴有房颤、心率加快的患者，呼吸困难症状更加严重。

②咯血。

长期肺静脉高压，导致支气管小血管破裂。

③咳嗽。

左心房增大后，压迫支气管、喉返神经引起。

(2)体征表现。

①心脏心尖区第一心音增强。

舒张期有隆隆样杂音、开放拍击音，这是二尖瓣狭窄的典型体征。

风湿性心脏病二尖瓣狭窄风湿性二尖瓣狭窄又称风湿性心脏瓣膜病，是急性风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变，目前在我国仍相当多见。

风湿性心脏瓣膜病以二尖瓣最为常见，其次为主动脉瓣，三尖瓣很少见，肺动脉瓣则更为罕见，慢性风湿性心脏病可累及数个瓣膜。

临床上最常见的是单独二尖瓣病变，约占70%，次之为二尖瓣合并主动脉瓣病变约占25%，单独主动脉瓣病变约占2～3%，三尖瓣或肺动脉瓣病变则多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在。

（一）病理病因风湿性心脏瓣膜病是急性风湿热侵犯心脏后所遗留的慢性心脏病变，风湿热是变态反应性疾病，常侵犯心脏引起全心炎，累及心包，心肌及心内膜，风湿热反复发作造成的损害最严重者是心内膜，特别是二尖瓣的心内膜组织，长期反复风湿炎变以及血液湍流产生的机械性损伤和血小板积聚产生的二尖瓣病变主要有瓣膜交界融合，瓣叶纤维化增厚，腱索及/或乳头肌纤维化缩短，融合和瓣叶钙化，二尖瓣瓣叶交界融合首先发生在前外交界和后内交界，再逐步向瓣口中央部分延伸，轻度狭窄瓣口直径在1.3cm左右，中度狭窄在0.8～1.2cm，重度狭窄在0.8cm以下，交界融合范围逾长则瓣口狭窄逾严重。

（二）临床表现二尖瓣狭窄病例就医时年龄大多在30岁左右，随着二尖瓣病变逐步加重，左心室功能也受到损害，起病后10～15年心功能往往降到3～4级，内科治疗虽可缓解心力衰竭症状，但不能解除二尖瓣和肺血管梗阻性病变，未经手术治疗的病人多数在50岁左右死于肺动脉高压，心力衰竭，心房颤动，体循环栓塞或感染性心内膜炎。

风湿性二尖瓣狭窄病例中约仅50%有风湿热或游走性多关节炎病史，一般呈现二尖瓣狭窄症状的时间至少距风湿热已有10年以上，多数病例发病年龄在20岁以上，二尖瓣狭窄的临床症状进展缓慢，初期症状为瓣口狭窄肺淤血引致的呼吸困难，起初在重体力劳动后出现气急，继而中等度和轻度劳动后也出现气急，在体力劳动，呼吸道感染，情绪激动或心房颤动时出现端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难和肺水肿，咳嗽也是常见的症状，劳动后，夜眠时和发作支气管炎时更常发生，痰液呈白色粘液，有的病例呈现类似哮喘的发作，心悸，阵发性心房颤动，乏力，易倦，头昏等症状，病人可有反复咯血，出血的数量多少不等，支气管粘膜出血引致痰液中带血丝，急性肺水肿出血呈粉红色泡沫状粘液，曲张的支气管静脉破裂出血则可发生大量咯血，晚期病例可呈现肝肿大，腹水，皮下水肿等右心衰竭症状，少数病人临床上首先呈现的症状为体循环栓塞。

尖瓣狭窄【概述】绝大多数二尖瓣狭窄(mitral stenosis)是风湿热的后遗症极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。

二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。

约40%的风湿性心脏病(风心病) 患者为单纯性二尖瓣狭窄；二尖瓣面容【诊断】一.病史、症状：最早出现的症状为夜间阵发性呼吸困难，严峻时端坐呼吸；极重者可产生肺水肿，咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，多于睡眠或活动后加重，可伴有咳痰，痰中带血，咯血，随着病情进展，出现下肢浮肿、尿少时，则呼吸困难可减轻。

二.体检发现：二尖瓣面容，口唇轻度紫绀。

心前区隆起，心尖部可触及舒张期细震颤，心界于第三肋间向左扩大。

心尖部S1亢进，辅助检查:呈拍击性，在胸骨左缘川〜W 肋间至心尖内上方可闻及开拍 音，若瓣叶失去弹性则亢进的 S1及开瓣音可消失；心尖部 可闻及舒张中、晚期隆隆样杂音，呈递增性，以左侧卧位， 呼吸末及活动后杂音更明显；肺动脉瓣 P2音亢进伴分裂; 在肺动脉瓣区胸骨左缘H 〜川肋间闻短促的舒张早期泼水样 杂音，（Graham-Steell 杂音）深吸气时加强。

X 线检查示肺动脉干突出，左心房大，右心室大，左主支气 管上抬，食道可见左房压迹。

肺上部血管影增多、增粗，肋 隔角可见Kerley ' s 线。

ECG 示：P 波增宽0.11s ,有切迹， 右心室肥大；后期可有房颤。

UCG 示二尖瓣瓣膜增厚、粘连、 钙化，瓣口狭窄，左房、右心室腔扩大，心房可见血栓；多 普勒超声示二尖瓣下舒张期湍流频谱。

四.鉴别诊断：应与其他病因的二尖瓣狭窄鉴别。

【治疗措施】（一） 代偿期治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动， 保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极防备链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。

（二）失代偿期治疗出现临床症状者，宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。

右心衰竭明显或出现快速心房颤抖时，用洋地黄类制剂可缓解症状，控制心室率。

出现持续性心房颤动一年以内者，应考虑药物或电复律治疗。

二尖瓣狭窄病理生理病因和病理绝大多数的二尖瓣狭窄（mitralstenosis）是由风湿热所致，即风湿性心脏病（rheumaticheartdisease，简称风心病），是二尖瓣狭窄最常见病因。

多见于20-40岁青壮年，男女比例为1：1.5～2.二尖瓣病变多出现于首次感染风湿热后2年以上，亦有不少病例缺乏典型风湿热史。

风心病二尖瓣狭窄约占25％，二尖瓣狭窄并二尖瓣关闭不全约占40％，其他病因包括：①瓣环钙化，老年人常见的退行性变；②先天性发育异常；③结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病；④多发性骨髓瘤等。

风湿性二尖瓣狭窄主要病理改变为：瓣叶纤维化、增厚、僵硬和钙化；交界处或瓣叶游离缘粘连融合（此为风湿性二尖瓣狭窄的标志性改变）；腱索或乳头肌融合、增厚和缩短，最终导致二尖瓣狭窄。

若腱索发生融合短缩并向二尖瓣尖方向回收形成一个漏斗状结构时，二尖瓣狭窄程度更加严重（漏斗形）。

另可表现为瓣尖的轻度增厚、粘连形成横隔膜似鱼口形的二尖瓣狭窄（隔膜型）。

长期严重二尖瓣狭窄导致左房扩大伴附壁血栓、肺动脉壁增厚、右室肥厚和扩张。

病理生理二尖瓣狭窄的血流动力学异常系由于舒张期血流流入左心室受阻。

正常成人二尖瓣口面积为4一6cm2，当减少至2.0cm2时，为轻度二尖瓣狭窄。

随左室流人道阻力增高，左房发生代偿性扩张及肥厚以增强收缩，增加瓣口血流量，以延缓左房平均压力升高。

此时病人多无症状，临床表现为代偿期。

当瓣口面积减少到1.5cm2时为中度二尖瓣狭窄，减少到1.0cm2时为重度二尖瓣狭窄。

此时左房失代偿，左房压力明显升高。

当瓣口面积为1.0cm2时，左房与左室间跨膜压力差达25mmHg时才能维持正常心排出量。

左房压力的增高，使肺静脉和肺毛细血管压力相继增高，导致肺顺应性降低，临床上出现劳力性呼吸困难，称左房失代偿期。

当肺毛细血管楔嵌压缓慢上升达30-35mmHg时，血浆可渗出到毛细血管外，且可通过淋巴系统运出，临床上不产生急性肺水肿。

风湿性二尖瓣狭窄〔内科〕临床途径〔一〕适用对象。

第一诊断为风湿性二尖瓣狭窄〔ICD〕。

〔二〕诊断根据。

根据?临床诊疗指南－心血管内科分册?〔中华医学会编著，人民卫生出版社，2021年〕、全国高等医药院校教材?内科学?〔第七版，人民卫生出版社，2021年〕。

1.临床表现。

〔1〕呼吸困难：随二尖瓣瓣口面积缩小或病情进展可依次出现劳力性呼吸困难，日常活动引起气短及端坐呼吸，劳累或情绪冲动等可诱发急性肺水肿。

〔2〕咳嗽：多在劳力后或夜间睡眠时发生，多为干咳，并发感染时可咳粘液样痰或浓痰，急性肺水肿时可伴剧烈咳嗽，甚至咳粉红色泡沫痰。

〔3〕咯血：可表现为痰中带血，大量咯血或粉红色泡沫痰。

〔4〕声嘶：为左心房扩大和左肺动脉扩张压迫左喉返神经所致。

〔5〕右心衰竭病症：病情进展时可出现右心衰竭，表现为少尿、水肿、腹胀、纳差等。

〔6〕并发症：主要并发症有心律失常〔以房性心律失常多见〕、急性肺水肿、肺部感染、血栓栓塞和感染性心内膜炎等。

2.体格检查。

〔1〕二尖瓣狭窄的心脏体征：心尖搏动正常或不明显，心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，那么第一心音减弱，开瓣音消失。

心尖区可闻及低调的隆隆样舒张中晚期杂音，可触及舒张期震颤。

〔2〕肺动脉高压和右心扩大的心脏体征：肺动脉高压时，胸骨左下缘可扪及右心室收缩期抬举样搏动，第二心音亢进。

由于肺动脉扩张，在胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射性杂音和递减型高调叹气样舒张早期杂音。

右心室扩大伴三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

3.辅助检查。

〔1〕心电图：各种心律失常，以房性心律失常多见，如心房颤抖等。

重度二尖瓣狭窄可见二尖瓣型p波，电轴右偏和右心室肥厚。

〔2〕胸部X线：依病情严重程度不同出现相应的胸部X线表现如肺淤血，间质性肺水肿或肺泡性肺水肿，左心房扩大，右心室扩大，肺动脉段突出等。

〔3〕超声心动图：是明确和量化二尖瓣狭窄程度的可靠方法。