成人原发免疫性血小板减少症诊治专家共识36页PPT

的2倍，或有出血 复发：治疗有效后PLT<30x 109/L,或不到基础值的 2倍，或出现出血症状
定义CR/R时，应至少检测2次血小板计数，间隔至少 7天；定义复发时至少检测2次，间隔至少1天
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14
谢谢
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2
诊断
至少两次血小板计数减少,血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 排除： 自身免疫性疾病 甲状腺疾病 恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 慢性肝病脾功能亢进 常见变异免疫缺陷病（CVID）
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继发性
感染 药物 血小板消耗性减少 先天性血小板减少 同种免疫性血小板减少
妊娠血小板减少
假性血小板减少
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出血评分
出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高值）
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分期
新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少 的ITP患者 慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的 ITP 患者 重症ITP：PLT<10x109/L，且有活动性出血 症状 难治性ITP：再评估为ITP，且脾切除无效或 术后复发
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一线治疗：肾上腺皮质激素
大剂量地塞米松
泼尼松
不良反应的防治
高血糖 高血压 骨质疏松、股骨头坏死
急性胃适应症： 紧急治疗 不能耐受肾上腺皮质激素者 脾切除术前准备 妊娠或分娩前 部分慢作用药物发挥疗效之前 剂量: 400mg/kg/d*5d 1000mg/kg/d*(1-2)d
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二线治疗
促血小板生产药物 抗CD20单抗 脾切除 其他二线治疗

治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。

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跨学科合作与交流
加强跨学科的合作与交流，促进医学领域的共同 进步，为成人原发免疫性血小板减少症的诊断与 治疗提供更多思路和方法。
06 护理案例分享
成功案例一：长期稳定控制病情的护理经验
患者情况
患者李某，女，45岁，诊断为原发免疫性血小板减少症，病程长达 5年。
护理经验
通过定期监测血小板计数，调整药物剂量，保持患者心理稳定，以 及提供健康教育和饮食指导，成功实现长期稳定控制病情。
THANKS
护理措施
病情观察
密切观察患者的病情变化，特别 是出血症状和血小板计数。
预防感染
由于患者存在免疫功能紊乱，容易 感染，因此应加强预防感染的措施 。
心理护理
由于病程较长且容易反复，患者容 易出现焦虑、抑郁等心理问题，因 此应加强心理护理。
04 预防与康复
预防措施
定期健康检查
建议定期进行血常规检查，以便 早期发现血小板减少症。
生物制剂
近年来，生物制剂在成人 原发免疫性血小板减少症 的治疗中取得了一定的疗 效。
非药物治疗
脾切除
输血
对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无 效的患者，脾切除是一种有效的治疗 手段。
对于严重出血或血小板计数极低的患 者，输注血小板是必要的治疗措施。
血浆置换
对于危重出血或需要快速提升血小板 计数的患者，血浆置换是一种有效的 治疗手段。
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不完全清楚，可 能与感染、免疫、遗传等因素有 关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及体液免疫 和细胞免疫的异常，导致血小板 破坏增多和生成减少。
02 诊断与评估
临床表现
口腔、鼻腔出血

治疗原则及方案
• 2．紧急治疗：
• 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血 压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用 纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗措 施仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ (rhFⅦa)(证据等级4)。
治疗原则及方案
• 3．新诊断ITP的一线治疗
不同性别、年龄人群平均年发病率 (n = 1145)
临床表现
• 出血症状一般与血小板计 数负相关
• 部分重度血小板减少患者 无出血症状或仅轻度出血
• 老年患者出血发生率明显 高于年轻患者
根据不同年龄组估计的年出血率

发病机制
• 该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的免疫失耐受， 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产 生血小板不足。Βιβλιοθήκη 血小板减少等。诊断要点
• 5．诊断ITP的特殊实验室检查： • ①血小板抗体的检测： • 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 • 主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一
线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；单克隆 丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症等罕 见的复杂疾病。 • 但该试验不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。
• 阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不 可或缺的重要方面
ITP发病机制
A Bone
NOCOTNhhhoelnrdrrworsoomemMnntMibcaioIcolITodTpIPdPeToelPi+eltin
C
Normal Platelet Destruction
Body Pool B

❖ 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）治疗
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一线治疗
❖ 皮质激素：首选，近期有效率约为80％。 ▪ 剂量与用法：
• 泼尼松，从1.0mg/(kg•d)开始，分次或顿服，严重者用 地米或甲强龙静点，好转后改口服
• 待血小板升至正常或接近正常后,逐步减量(每周减5mg)， 最后以5～10mg/d维持治疗3～6个月。
❖ 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除 后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除 外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
ITP国内专家共识（修订） ——ITP的诊断
❖ 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 ❖ 脾脏一般不增大。 ❖ 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 ❖ 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先
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目标plt
小手术： ≥50×109/L
观察、随访
大手术： ≥80×109/L
自然分娩： ≥50×109/L
剖腹产： ≥80×109/L
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ITP治疗原则
❖ 下述的危险因素增加出血风险： ① 年龄和患病时间，随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风 险加大； ② 血小板功能缺陷； ③ 凝血因子缺陷； ④ 未被控制的高血压； ⑤ 外科手术或外伤； ⑥ 感染； ⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
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治疗
❖ 一般治疗
▪ 血小板低于20×109/L者 应严格卧床，避免外伤。
▪ 避免应用降低血小板数 量 及抑制血小板功能的药 物
❖ 特殊治疗
▪ 肾上腺糖皮质激素 ▪ 脾切除 ▪ 免疫抑制剂 ▪ 输血及血小板悬液 ▪ 其它

神经症状、肾功能不全）。 • 其他：恶性肿瘤骨髓浸润、化疗药物所致PLT减少、DIC • 继发性免疫性血小板减少：HIV、SLE、CLL、某些药物（肝素、奎宁等），
均可之免疫性血小板减少，但是患者同时伴有原发病的临床表现。药物所致血 小板减少起病急、出血重、停药后症状消失快、激素起效快。 SLE常出现血小板减少，部分以此为首诊症状，所以疑似ITP的患者尤其是年轻 女性，需要常规进行抗核抗体、抗双链DNA抗体检测。
可发生于任何年龄阶段，儿童
和成人各半，男女各半。育龄
期女性发病率高于男性，ITP
的发病率随年龄增加而增加，
.
60岁以上人群发病率为 60岁3
发病机制
• 是一种自身免疫性疾病，由于
患者对自身血小板抗原的免疫
失耐受，从而导致自身抗体和
细胞毒T细胞介导的血小板过
度破坏，以及巨核细胞血小板
生成不足。
.
• 1.体液免疫和细胞免疫介导的4
栓形成倾向。乏力是ITP的临
床症状之一。另外ITP不仅是
一种出血性疾病，也是一种血
栓前疾病。因此ITP患者最佳
的 PLT 计 数 应 该 控 制 在
.
50~100×10E9/L ， 而 无 需 将7
辅助检查
• 1.外周血液检查
（1）血细胞计数及血涂片：慢
性ITP患者血小板计数常在（
20~80）×109/L。除大量失血
.
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• 2.骨髓检查 ITP患者骨髓中巨核细胞正常或增多，但胞质中颗粒减少，嗜
碱性较强，产生血小板的巨核细胞数量明显减少或缺乏。粒红系形态通常
正常，急性严重出血或慢性反复出血时红系增多。
• 3.血小板自身抗体的检测 血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体的检测

泼尼松剂量 1.0mg/kg·d
大剂量地 米剂量 40mg/d
5~10mg/d 维持3~6个月
×4d
400mg/kg·d 1.0g/kg·d
×5d
×1~2d
二线治疗
硫唑嘌呤 环孢素
达那唑
利妥昔 单抗
100~150mg/d 5mg/kg·d分 分2~3次口服 2次口服
400~800m g/d，分2~3
成人原发免疫性血小板减少症 诊治的中国专家共识（修订版）
一、ITP诊断
二、治疗原则及方案 三、疗效判断
原发免疫性血小板减少症 primary immune thrombocytopenia
ITP
是一种获得性自身免疫性出血性疾病。 临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血， 甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者 仅有血小板减少，没有出血症状。
少症
自身免疫性疾病
同种免疫性 血小板减少
先天性 血小板减少
血小板消耗 性减少
甲
骨髓增生异常
恶性血液病 淋巴系统增殖性
疾病
药物诱导的 血小板减少 妊娠血小板减少
感染 慢性肝病 脾功能亢进
诊断ITP的特殊实验室检查
血小板抗体检测
TPO检测
鉴别免疫性与非免疫性血小板 减少，有助于ITP的诊断。 主要应用于下述情况：骨髓衰 竭合并免疫性血小板减少；一 线及二线治疗无效的ITP患者； 药物性血小板减少；复杂的疾 病（罕见），如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介 导的血小板无力症。 MAIPA法（单克隆抗特异性俘 获血小板抗原试验）
观察
提问与解答环节
Questions And Answers
谢谢聆听
·学习就是为了达到一定目的而努力去干, 是为一个目标去 战胜各种困难的过程,这个过程会充满压力、痛苦和挫折

1/19/2021
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Loss of T-cell tolerance
• Oligoclonal expansions of GP-specific CD4+T cells
Fogarty PF, et al. Clin Adv Hematol Oncol 2003;1:365-71
• T-cell activation in ITP
成人原发免疫性血小板减
1/19/2021
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Platelet production is suboptimal in ITP patients
Autologous 111In-platelet studies show platelet production≤ normal in 2/3 patients TPO levels normal in 75% of ITP patients (relative TPO deficiency)
• 概述 • 诊断要点 • 疾病分期 • 治疗原则 • 疗效判断
提纲

成人原发免疫性血小板减少症诊治中国 专家共识修订版解读
1/19/2021
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概述
• 获得性自身免疫性出血性疾病 • 占出血性疾病1/3，老年人高发 • 以皮肤黏膜出血为主 • 患者可有明显乏力症状
plasma
antibody
Removal of antibody
Antibodies inhibit the Generation of megakaryocytes
成人原Y发an免g,疫e性t a血l. 小Bl板oo减d 2010;116:4307-161/19/2021
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发病机制
• 对自身抗原免疫耐受缺失 • 血小板生成减少 • 血小板破坏增多

• 大熊星座是北方天空中最醒目、最重要的星座。 大熊星座中的七颗亮星组成一个勺子的形状，这就是著名的北斗七星。 “斗柄指东，天下皆春；斗柄指南，天下皆夏；斗柄指西，天下皆秋， 斗柄指北，天下皆冬。
• 观察南天时，我们的左边是东，右边是西。 • 观察北天时，我们的左边是西，右边是东。
ITP出血常轻而局限，易反复
皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血
临床表现
(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发 病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或 其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭
（三）乏力
临床表现
（四）血栓形成倾向
1. 地球表面积约为5.1亿平方千米，其中陆地占29℅；海洋占71℅。 四
大洋：太平洋、印度洋、大西洋、北冰洋。
2.
七大洲：亚洲、欧洲、非洲、南美洲、北美洲、大洋洲、南极洲。
2. 地球的模型是（地球仪）。
• 在地球仪上用不同的（符号）和（色彩）表示，使人们更好地了解地 球。
• 在地球仪表面上，有许多纵横交错的弧线。其中连接两极的线，叫 （经线），指示（南北）方向；与经线相交的线叫（纬线），指示 （东西）方向。
都应该积极治疗。
治疗原则
注意休息，PLT<20×109/L，应严格卧床。可用一 般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。
新诊断ITP一线治疗
1. 肾上腺皮质激素
➢ 口服大剂量地塞米松40mg/d×4天，无效患者可在半 个月后重复1个疗程。
➢ 泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至 最小维持剂量（<15mg/d）。
✓ 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常； ✓ 脾脏一般不增大； ✓ 骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；

乏力症状‘“。。
况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线 治疗无效的ＩＴＰ患者；药物性血小板减少；单克隆丙 种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无 力症等罕见的复杂疾病。但该试验不能鉴别原发 性ＩＴＰ与继发性ＩＴＰ。②血小板生成素（ＴＰＯ）检测： 可以鉴别血小板生成减少（ＴＰＯ水平升高）和血小 板破坏增加（ＴＰＯ水平正常），有助于鉴别ＩＴＰ与不 典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综 合征。上述项目不作为ＩＴＰ的常规检测。 ６．出血评分：出血评分系统用于量化患者出血 情况及风险评估。出血评分系统分为年龄和出血 症状两个部分（表１）。ＩＴＰ患者的出血分数＝年龄评 分＋出血症状评分（患者所有出血症状中最高的 分值）。 ｊ、疾病的分期”。３１ １．新诊断的ＩＴＰ：确诊后３个月以内的ＩＴＰ
患者。
该病主要发病机制是由于患者对自身抗原的 免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免 疫介导的巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板 过度破坏和促进血小板生成是ＩＴＰ现代治疗不可或
缺的重要方面。１。４。 二、诊断要点
ＩＴＰ的诊断是临床排除性诊断。１。４。，其诊断要点
如下：
１．至少２次血常规检查示血小板计数减少，血
物剂量。
物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月
经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环酸、６一氨基
已酸）等。如上述治疗措施仍不能控制出血，可以 考虑使用重组人活化因子ＷｌＩ（ｒｈＦＷｌＩａ）（证据等
级４）。
５．难治性ＩＴＰ：指满足以下所有条件的患者： ①进行诊断再评估仍确诊为ＩＴＰ；②脾切除无效或 术后复发。 四、治疗原则及方案 证据等级按牛津大学ＥＢＭ中心（Ｏｘｆｏｒｄ
３．慢性ＩＴＰ：指血小板持续减少超过１２个月的
ＩＴＰ患者。