抗肾小球基底膜(GBM)病
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非典型肾炎医脉通导读非典型抗肾小球基底膜肾炎的临床病理特点总结,一起来了解一下吧!典型抗肾小球基底膜(GBM)病的临床表现为:急进性肾小球肾炎(GN)伴或不伴肺出血。
病理特点为:免疫荧光检查可见IgG 沿GBM多形线性沉积;光镜检查可见弥漫性新月体/坏死性GN。
《Kidney International》期刊发表的一篇综述对20例非典型抗肾小球基底膜肾炎患者的临床病理特点和预后进行了系统性总结,主要内容如下:病理特点光镜毛细血管内增生性肾小球肾炎(EPGN)(图1a,b)是最常见的肾损伤类型(共9例患者),其特点为毛细血管内细胞增多、白细胞浸润导致管腔堵塞。
3例患者(15%)表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)(图 1b, 2a),其特点为肾小球基底膜弥漫性细胞增生。
6例患者(30%)表现为系膜增生性肾小球肾炎(MesPGN),其特点为系膜增生不伴毛细血管内细胞增生。
2例患者表现为肾病综合征,可见局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)。
图1 毛细血管内增生性肾小球肾炎伴单形性IgG肾活检结果。
光镜:肾小球毛细血管内细胞增生伴单核细胞浸润,周围毛细血管堵塞(a,b)。
肾小球基底膜轮廓正常。
轻度间质性炎症 (a PAS染色,放大倍数 _200;b三色染色,放大倍数_400)。
电镜:肾小球周围毛细血管变窄,(c,d)。
肾小球基底膜轻度增厚伴阶段性缺血性褶皱。
未见电子致密物沉积(c 放大倍数_4000;d 放大倍数_10,000)。
免疫荧光:肾小球基底膜和少数远端小管IgG,lambda线性亮染(e)(左上放大倍数 _200,右上,左下,右下放大倍数_400)。
电镜20例患者均未见肾小球毛细血管壁电子致密物沉积(图1c和2c)。
14例患者(70%)未见肾小球电子致密物沉积。
其余的6例患者(35%)中有 3例患者可见少量系膜和/或内皮下电子致密物沉积,1例患者可见大量上皮下电子致密物沉积,1例患者可见大量膜内电子致密物沉积。
肾小球基底膜变薄和薄基底膜肾病近年来,随着电镜和形态计量学检查在肾脏病理诊断中的应用,发现肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)变薄是部分无症状性血尿的唯一或主要病理改变,并提出了薄基底膜肾病(thin basement membrane nephropathy, TBMN)这一新的诊断名词。
随后发现GBM变薄尚可见于多种疾病,现就此方面的有关进展简述如下。
(一)GBM厚度的变异由于完全正常的肾组织来源困难,故通常以尸体肾、移植供肾以确定正常的GBM厚度[1]。
文献所报告的正常GBM厚度差异较大,除因肾组织来源不同外,尚与下列因素有关: 1.年龄及性别[1,2]:正常人出生时GBM厚度约为100 nm,2岁以内增厚较快,9岁以后则缓慢增厚,40岁左右达高峰。
儿童各年龄阶段GBM厚度范围(均值)如下:1~3岁100~340(220) nm,~5岁130~380(260) nm,~7岁160~410(280) nm,~9岁180~430(300) nm,~12岁190~440(310) nm。
男性GBM厚度显著厚于女性,成年男性GBM厚度为342~494 nm,女性为315~448 nm。
2.测量方法:GBM厚度在同一肾组织的不同肾小球之间、同一肾小球的不同毛细血管袢之间可存在一定的差异[3~5],前者称为球间变异,后者称为球内变异。
因此,应测定2~3个肾小球的多个血管袢的GBM厚度,求出均值以保证可靠。
测定GBM厚度的方法目前有算术均数(arithmetic mean)和调和均数(harmonic mean)法二种。
算术均数法需选择适宜测量的GBM节段:同时见到内皮细胞窗孔紧贴GBM内层呈线状分布和上皮细胞足突间隙,此目的是为避开正切面(tangential cuts),以减少因切片与GBM间角度的变异而造成GBM增宽的假象,Dische[1]认为这就增加了主观因素。
2010年内科辅导:急进性肾小球肾炎常见病因及RPGN分型
急进性肾小球肾炎(RPGN)指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤进展,短期内到达尿毒症的一组临床综合征。
本病的病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,又名新月体性肾炎。
该病病情危重、预后差,但如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取正确的治疗,可明显改善患者的预后。
RPGN分为三种类型,具有不同的肾脏病理改变:
①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜(GBM)抗体型,血中存在抗GBM抗体,免疫荧光为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积,电镜下肾小球内无电子致密物沉积,约占RPGN中20%。
②Ⅱ型又称免疫复合物型,血中存在循环免疫复合物,免疫荧光为IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁,光镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生,约占RPGN中40%。
③Ⅲ型在免疫荧光上为少或无免疫复合物型,而光镜下常可见肾小球节段性纤维素样坏死,80%患者血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,该型约占RPGN中40%。
应注意RPGNI型中约30%可同时ANCA阳性。
我国ANCA阳性的RPGN中pANCA多于cANCA,其特异性靶抗原分别为髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3),分别多见于显微镜下多动脉炎和韦格纳肉芽肿这两种血管炎。
急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA往往可以在肾活检之前明确诊断,对早期、及时明确诊断及治疗具有重要意义。
膜性肾病合并肾功能轻度受损的抗肾小球基底膜病一例报道及文献复习包红梅;张建春;陈晓明;郭文岗;王素霞;章友康【摘要】目的通过1例典型病例分析结合文献资料的复习探讨膜性肾病合并抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)病的临床表现、发病机制、治疗方法和预后.方法对本院收治的1例膜性肾病合并抗GBM病患者的病理特点和临床治疗进行回顾性分析,复习相关文献资料.结果本例患者青年男性,既往体健,有吸烟病史,感染20 d后出现肺出血、肉眼血尿、大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿、血肌酐轻度增高,抗GBM抗体阳性,肾脏病理为膜性肾病合并有抗GBM病伴有亚急性肾小管间质肾病.前期给予甲泼尼龙0.5 g/d,共4d,环磷酰胺0.4 g/d、0.6 g/d,连续2d冲击治疗后尿蛋白明显减少,肉眼血尿消失,但肾功能和血色素无改善,同时出现胸闷、气短,活动后加重等症状,胸片显示肺出血加重,经8次双重血浆置换、配合激素、环磷酰胺治疗后,抗GBM抗体转为阴性,肺出血完全控制,尿蛋白定量明显降低,肾功能正常.结论膜性肾病合并抗GB病较少见,临床容易误诊或漏诊,治疗不及时多预后不佳,尤其合并肺出血者病情变化快.对临床可疑者需尽早行抗GBM抗体或肾穿刺检查明确诊断.对伴有肺出血、肾功能轻度受损者经积极血浆置换和激素、环磷酰胺治疗可改善预后.%Objective The clinicalmanifestations,treatment methods,pathogenesis and prognosis of rare membranous nephropathy combined with anti glomerular basement membrane disease were discussed through 1 typical case analysis and literature review.Methods The pathological characteristics and clinical treatment of one cases of membranous nephropathy combined with anti glomerular basement membrane disease were retrospectivelyanalyzed,and the related literature was reviewed.Results The patients were young men and past physical health,smoking history,Twenty days after infection appeared pulmonary hemorrhage,gross hematuria,large proteinuria,hypoproteinemia,edema,blood creatinine slight increase,anti GBM antibody positive renal pathology as membranous nephropathy with anti GBM disease with sub acute tubular interstitial nephropathy.Pre given methylprednisolone 0.5 g/d.A total of four days,cyclophosphamide 0.4g/d,0.6 g/d,continuous two days after shock treatment urinary protein was significantly reduced,the naked eye hematuria disappeared,but renal function and hemoglobin no improvement,also appear chest tightness,shortness of breath,activities after aggravating symptoms such as chest radiograph shows pulmonary blood increased,urine protein significantly reduced by eight double plasma exchange,with the hormone,cyclophosphamide,anti GBM antibody turn negative and pulmonary hemorrhage in complete control and renal function normal.Conclusions Membranous nephropathy combined with anti GBM disease is rare,clinical easy to misdiagnosis or missed diagnosis,treatment is not timely prognosis is not good,especially with the rapid change of the patient's condition.The diagnosis of clinical suspected as early as possible to anti GBM antibody or renal biopsy.The prognosis of patients with pulmonary hemorrhage,mild impairment of renal function by positive plasma exchange and hormone and cyclophosphamide therapy.【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2017(017)004【总页数】5页(P221-225)【关键词】抗肾小球基底膜病;急性肾损伤;膜性肾病;肺出血【作者】包红梅;张建春;陈晓明;郭文岗;王素霞;章友康【作者单位】065201廊坊,京东誉美中西医结合肾病医院肾内科;065201廊坊,京东誉美中西医结合肾病医院肾内科;065201廊坊,京东誉美中西医结合肾病医院肾内科;065201廊坊,京东誉美中西医结合肾病医院肾内科;100034北京,北京大学第一医院肾内科;100034北京,北京大学第一医院肾内科【正文语种】中文患者王某,男,20岁,以“乏力20余天,肉眼血尿、浮肿伴血肌酐升高5天”于2015年7月5日入住京东誉美中西医结合肾病医院。
伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病1例报告并文献复习摘要:抗肾小球基底膜病(anti-GBM病)是一种少见的肾小球肾炎,其特点是肾小球基底膜上的IgG沉积。
一些病例也伴随着IgA沉积,且这种情况更少见。
本文报告了一例伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病患者的临床病例,包括患者的临床表现、实验室检查、病理学特征和治疗情况。
关键词:抗肾小球基底膜病;IgA沉积;肾小球肾炎;肾脏病理学病例报告患者信息:男性,47岁,主要症状为气促和全身水肿。
临床表现:患者主要表现为气促,伴有全身水肿,尿量正常,血压偏高,呼吸音粗糙。
实验室检查:血清肌酐升高至238umol/L,尿常规检查显示蛋白尿2+,红细胞管型(+),24小时尿蛋白为3.6g,B超显示肾脏大小正常,肾实质回声增强。
肾脏病理学:患者行肾穿刺术,肾脏病理学显示:光镜下,肾小球毛细血管环绕免疫毒素颗粒,伴有明显的肾小管间质炎症细胞浸润。
免疫荧光染色显示IgA、IgG阳性,C3、C1q阴性。
诊断及治疗:结合临床表现和实验室检查结果,患者最终被诊断为伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病。
给予免疫抑制治疗,包括糖皮质激素和环磷酰胺,同时行血液透析支持。
随访:经过6个月的治疗,患者的肾功能得到改善,血肌酐下降至94umol/L,尿蛋白减少至轻度阳性,无气促和全身水肿等不适症状。
讨论抗肾小球基底膜病是一种少见的自身免疫性疾病,其典型的临床特征是急性肾衰竭和肾小球性血尿。
在免疫病理学上,抗肾小球基底膜病的主要特点是肾小球基底膜上沉积IgG,导致肾小球毛细血管炎和肾小球毛细血管性肾炎。
有时候也会出现IgA沉积的情况,这种情况在文献中非常罕见。
目前关于伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病的报道非常有限,因此对该疾病的临床表现、病理学特征和治疗方案等方面仍需进一步研究。
文献复习为了更好地了解伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病,我们对相关文献进行了复习。
以下是我们找到的一些相关文献:1. Chen, W., & Chen, D. (2019). Clinical features and outcomes of patients with anti-GBM disease and IgA nephropathy. Kidney International Reports, 4(11),1615-1621.这项研究报告了一组患有抗肾小球基底膜病和IgA肾病的患者的临床特征和预后。
MPO/PR3/GBM产品推介
髓过氧化物酶(MPO):主要与显微多动脉动炎(MPA)、坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等疾病有关。
抗体滴度与疾病的活动性有关,可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。
抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN,对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。
蛋白酶3(PR3):抗PR3抗体为韦格纳氏肉芽肿(WG)的标志性抗体。
抗PR3抗体诊断WG的特异性可超过95%,其敏感度与疾病的活动性及病程有关,在初发的非活动性WG 中,阳性率只有50%,而活动性的典型WG可达100%阳性,抗PR3抗体在其它的原发性血管炎中也可检测到,但阳性率较低。
抗肾小球基底膜抗体(GBM):抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志,在未累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率为60%,而在累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率为80-90%。
抗肾小球基底膜抗体是肾小球基底膜抗体型肾小球肾炎的标志性抗体,此肾炎也包括肺肾综合征。
114例抗肾小球基底膜抗体阳性结果分析李丽娟;李晓梅;曾彩虹【摘要】目的探讨抗肾小球基底膜(GBM)抗体检测在抗GBM疾病及其他不同疾病中的应用.方法回顾分析经间接免疫荧光(IIF)法及酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清抗GBM抗体均为阳性的患者114例,比较抗GBM抗体在抗GBM疾病及其他疾病中的分布和抗体滴度差异,探讨其与临床表现及病理间的联系.结果 114例抗GBM抗体阳性患者,包括抗GBM疾病99例(86.84%),其中抗GBM肾炎65例(57.02%)、Goodpasture综合征26例(22.81%)、抗GBM肾炎合并其他肾病8例(7.02%);非抗GBM相关疾病15例(13.16%).Goodpasture综合征患者的男性、有机溶剂/工业粉尘暴露、咯血、合并少尿或无尿比例高于其他疾病组(P=0.022、0.014、0.001、0.001),抗GBM肾炎的吸烟比例小于其他组(P=0.006),抗GBM肾炎和Goodpasture综合征患者合并中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)的比例小于抗GBM肾炎合并其他肾病和非抗GBM相关疾病组(P=0.014).抗GBM疾病患者血肌酐、抗GBM抗体水平、合并新月体病例及新月体比例均高于非抗GBM相关疾病组(均P=0.001).99例抗GBM疾病患者,抗GBM抗体水平与性别、年龄、合并咯血无关,与少尿或无尿、确诊时患者肌酐水平、肾小球中新月体比例呈正相关,与合并ANCA呈负相关.结论抗GBM抗体阳性主要见于抗GBM疾病中,特别是抗GBM抗体水平较高的患者,临床医生需及早诊断及鉴别诊断抗GBM疾病,及早治疗,改善预后.【期刊名称】《检验医学与临床》【年(卷),期】2018(015)021【总页数】5页(P3186-3190)【关键词】抗肾小球基底膜抗体;抗肾小球基底膜疾病;Goodpasture综合征【作者】李丽娟;李晓梅;曾彩虹【作者单位】南京军区南京总医院肾脏科/国家肾脏疾病临床医学研究中心/全军肾脏病研究所 ,南京 210016;南京军区南京总医院肾脏科/国家肾脏疾病临床医学研究中心/全军肾脏病研究所 ,南京 210016;南京军区南京总医院肾脏科/国家肾脏疾病临床医学研究中心/全军肾脏病研究所 ,南京 210016【正文语种】中文【中图分类】R446.62抗肾小球基底膜(GBM)疾病是循环中的抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,病变局限在肾脏时多表现为新月体肾炎,称为抗GBM肾炎;若同时累及肺则表现为肺出血,称为Goodpasture综合征。
膜性肾病合并抗肾小球基底膜病研究进展宋曦玉;查阳;何春艳;何丽洁【期刊名称】《临床医学进展》【年(卷),期】2022(12)7【摘要】膜性肾病(membranous nephropathy, MN)的典型病理表现是上皮下存在免疫复合物,而在临床中观察到MN患者组织中有新月体的形成,这种情况是十分罕见的。
引起新月体型MN的常见原因之一是MN合并了抗肾小球基底膜病(glomerular basement membrane, GBM)。
近年来逐渐有MN合并抗GBM病的病例及相关研究报道。
在这一类疾病中,MN和抗GBM病可同时出现或先后发生,因此该病例既有MN的临床表现,又有抗GBM病的临床表现,在这些病例的血清中均未发现原发性MN的特征性抗体,但均存在抗GBM抗体阳性。
MN合并抗GBM病确切的机制尚不明确,患者的免疫学特点、人类白细胞抗原易感性以及基于动物实验等方面的研究能够为探寻该病的临床表现和发病机制提供一些线索。
由于抗GBM抗体的致病性,使得合并抗GBM病的MN患者往往肾脏预后不良,但临床医师对这一类疾病的认识尚不足,本文通过回顾近年来MN合并抗GBM病的病例报道,相关领域的研究进展,对其发病机制、临床病理特征、治疗及预后进行综述。
【总页数】7页(P6837-6843)【作者】宋曦玉;查阳;何春艳;何丽洁【作者单位】空军军医大学基础医学院西安;空军军医大学西京医院肾内科西安;空军第九八六医院肿瘤血液科西安【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.膜性肾病合并抗肾小球基底膜肾炎1例2.膜性肾病合并肾功能轻度受损的抗肾小球基底膜病一例报道及文献复习3.膜性肾病合并抗基底膜性肾小球肾炎及Castleman病1例4.抗基底膜肾小球肾炎合并膜性肾病病例报告并文献复习5.膜性肾病合并抗肾小球基底膜病2例并文献复习因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
一例IgA肾病合并抗肾小球基底膜病临床表现分析患者男,18岁,因“心累、气促1年余,双下肢水肿2月余,加重7+天”入院。
1年余前无明显诱因出现心累、气促,以活动后更明显,伴恶心不适,以夜间为主;于新疆当地医院就诊,完善相关检查提示贫血(具体不详),患者未予以重视,未作任何治疗。
2月前,患者出现双下肢对称性凹陷性水肿伴小便减少,夜尿增多,平均一天尿量约500ml左右,患者未予以重视及治疗。
7天前,患者上述症状加重,双下肢水肿明显,患者隧到宁南县医院就诊,当地医院建议上级医院进一步治疗,患者于2018年9月1日遂到乐至县人民医院住院治疗,诊断为“肾功能不全、高尿酸血症”,予以护肾、补液等对症治疗后症状无明显好转,建议患者转院治疗。
现为求进一步治疗,遂到我院就诊,急诊以“肾病”收入我科。
入院查体:BP132/80mmHg 步入病房,慢性病容,轻度贫血貌,心肺无特殊,双肾区无叩痛,双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿,神经反射正常。
辅助检查:血常规示:白细胞10.55×10^9/L,红细胞 4.08×10^12/L,血红蛋白 76g/L;尿常规示:蛋白+3、潜血+3。
24h尿蛋白定量 5856.0mg /24h;肾功:肌酐 237umol/L,尿酸 430umol/L;肝功:总胆红素5.1umol/L,直接胆红素 1.3umol/L,总蛋白 45.5g/L,白蛋白 25.4g/L,前白蛋白 218mg/l,谷丙转氨酶 5U/L,谷草转氨酶 12U/L。
葡萄糖 4.54mmol/L,抗GBM抗体阳性;胸片示胸腔积液,两肺、心膈未见异常;彩超示:肝、胆系、胰腺、脾脏超声未见明显改变。
双侧胸腔积液。
腹腔积液。
心脏形态结构及血流未见明显改变。
肾组织病理检查:光镜下可见14个肾小球,未见肾小球球性硬化,其中1个肾小球节段性硬化,其余肾小球中可见4个细胞性,5个细胞纤维性,1个小细胞性,2个小细胞纤维性新月体形成,其余1个肾小球系膜细胞和基质增生,系膜区嗜复红蛋白沉积。