抗肾小球基底膜病培训课件

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临床表现
由于肺泡和肾小球的基底膜具有共同的抗原，且Ⅳ型 胶原的含量最为丰富，因此该病主要的受累脏器是肾 脏和肺。 肺、肾同时受累，称为Goodpasture综合征，也可以 各自单独受累，全身多系统受累不多见。 20%-60%的患者发病前可有上感或流感症状。 病程中可有乏力、消瘦等全身表现，但认为与贫血及 尿毒症有关，无特异性。 合并ANCA阳性的患者可以有小血管炎多系、吸烟以及其他的一些 因素均可使肺泡毛细血管壁受损，肺泡基底膜成分暴 漏或抗原释放，从而导致自身免疫反应，产生抗肺泡 基底膜抗体并与GBM有交叉反映，从而引起肾小球肾 炎和肺出血。 同样，在肾脏，尿路感染、肾结石、原有肾小球肾炎 等因素也可以使GBM抗原暴漏，诱导自身免疫反应， 并通过交叉反应引起肾小球肾炎和肺出血。
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病因
有报道抗GBM病可以发生在多种肾小球肾炎的基础上 ，如典型的膜性肾病、IgA肾病、膜增生型肾炎、过敏 性紫癜性肾炎、膜性乙肝病毒相关性肾炎，但抗GBM 病产生的确切机制还有待于进一步研究。
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遗传易感性
抗GBM病的遗传易感性与HLA-DR2密切相关，约 80%的患者HLA-DR2阳性。 有待进一步研究······ 因Alport遗传性肾炎的患者可先天缺乏GBM的抗原成 分，因此接受正常人肾移植的患者中有5%-10%会产 生抗GBM抗体而诱发抗GBM病。
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背景知识
这一经典的被动转移试验证实了这种“肾毒性”抗体 （抗GBM抗体）是特异性针对GBM的，且在发病过程 中起着重要作用。 此后的研究进一步证实从肾组织中洗脱的抗体与同一 病人循环中的抗体所识别GBM上的抗原决定簇是相同 的。 因此，现在将这类疾病统称为抗GBM病，其肾脏损害 称为抗GBM肾小球肾炎。
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抗GBM抗体检测几乎阳性，对本病诊断有重要 价值，其滴度高低与病情严重及预后相关。
ANCA阳性为30%左右，多为P-ANCA。 其他血清学 补体一般正常，贫血，ESR、C反应 蛋白增高。
肾病实验室检查 肾功能短期内进行性恶化，尿 检示血尿，蛋白尿。 肺部相关检查 胸片可见弥漫或局限性由肺门
向肺野扩散的肺泡浸润影。慢性出血者痰液可见 含铁血红素细胞。支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出 血性液体。
抗肾小球基底膜病（glomerular baseme膜病（glomerular basement membrane，GBM）是指循环中的抗肾小
球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一 组自身免疫性疾病。
该病最早见于1919年Ernest Goodpasture 对流感疫情流行中1例青年男性患者尸检 的报道。1958年Stanton和Tang报告了9例
GBM肾小球肾炎。
典型表现为急进性肾炎综合征伴或不伴肺出血
全身症状 起病前有流感样前驱症状，全身乏力， 不适，肌痛，关节痛，发热等。
肾脏损害 起病急骤，表现为急进性肾炎综合征， 短时间内出现水肿、少尿、肾功能进行性恶化， 尿液检查血尿，蛋白尿，肾病综合征少见。
肺损害 约2/3有肺出血，表现为咳嗽、痰中带 血或血丝，也可为大咯血
透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指 征时及时透析，晚期予维持透析或肾移植。
早期未经治疗的病例中90%的患者进入 终末期肾功能衰竭或死亡。
经血浆置换及甲强龙、CTX治疗，约一半患 者预后明显改善经治疗。
一旦抗GBM病达到缓解，几乎不复发。
谢谢！
出现肺出血和肾炎的病例，并将其命名 为 Goodpasture综合征。其后发现部分病
人不发生肺出血而仅有肾炎表现，由于 均出现抗GBM抗体，因此统称为抗GBM 抗体相关疾病。

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疾病治疗：主要采用激素和免 疫抑制剂治疗，控制病情，延
缓肾脏损害。
发病原因
遗传因素：基因突变或遗 传缺陷可能导致发病
环境因素：感染、药物、辐 射等外部因素可能导致发病
自身免疫因素：自身免疫 系统异常可能导致发病
其他因素：如年龄、性别、 种族等也可能影响发病风险
临床表现
01
蛋白尿：尿液中出现大量泡沫，颜色变深
避免过度运动。
03
运动时间：每次运动时间控 04
运动注意事项：运动前做好
制在30-60分钟，每周至少进
热身，运动中注意心率和呼
行3-5次。
吸，运动后做好拉伸和放松。
汇报人：x
谢谢
酒和吸烟
04
保持良好的心理状态：保持乐观积
极的心态，避免过度焦虑和紧张
定期体检
定期进行尿液检 查，及时发现肾
脏疾病
定期进行血压检 查，预防高血压 导致的肾脏损伤
定期进行血糖检 查，预防糖尿病 导致的肾脏损伤
定期进行肾脏B 超检查，了解肾
脏健康状况
早期发现和治疗
01 定期体检：定期进行尿液检查、肾功能检查等， 以便早期发现疾病
饮食控制
1
低盐饮食：减少钠的 摄入，降低血压
高蛋白饮食：增加蛋白
3
质的摄入，提高免疫力
2
低脂饮食：减少脂肪 的摄入，降低血脂
适量饮水：保持充足的
4
水分摄入，预防肾结石
运动锻炼
01
运动方式：根据个人身体状况 02
运动强度：根据个人身体状
和医生建议选择合适的运动方
况和医生建议控制运动强度，
式，如散步、慢跑、瑜伽等。
抗肾小球基底膜抗体 病健康宣教

02
护理评估与诊断
评估内容与方法
01
02
03
04
评估患者病史
了解患者是否有家族遗传史、 免疫系统疾病史等，以及患者
的临床表现和病程。
评估患者身体状况
观察患者的生命体征、体重、 尿量等指标，以及是否有高血
压、蛋白尿等症状。
实验室检查
进行尿常规、肾功能、免疫学 等相关检查，以辅助诊断。
影像学检查
进行肾脏超声、CT等检查， 了解肾脏形态和结构。
提供社会支持
鼓励患者积极参与社交活动， 与病友交流经验，互相鼓励支
持，增强战胜疾病的信心。
04
并发症的预防与护理
感染的预防与护理
01
感染是薄肾小球基底膜 病常见的并发症之一， 预防感染对于患者的康 复至关重要。
02
保持室内空气流通，定 期开窗通风，减少细菌 滋生。
03
患者应勤洗手，避免接 触感染源。
告知患者及家属定期复查的重 要性，强调按时按量服药，避 免擅自停药或更改剂量。
指导患者学会自我监测病情， 如出现异常情况及时就医。
出院后的随访安排
制定详细的随访计划 ，包括随访时间、随 访内容、随访方式等 。
对随访结果进行分析 评估，根据病情调整 治疗方案和护理措施 。
提醒患者及家属按时 参加随访，如有特殊 情况及时告知医护人 员。
监测病情
记录症状
定期监测血压、尿常规、肾功能等指标， 以便及时了解病情变化。
留意病情变化，如出现水肿、尿量减少、 呼吸困难等症状，应及时就医。
饮食护理
控制盐摄入
限制饮食中盐的摄入量 ，以减轻水肿和高血压
的症状。
适量蛋白质摄入
在医生指导下，选择优 质低蛋白食物，以满足 身体需求，减轻肾脏负

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临床表现
大多数薄肾小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，没有 明显的蛋白尿。Dische等报道9例薄肾小球基底膜病患者有明显 的蛋白尿，蛋白尿与高血压或与肾功能不全有关，或与两者都 有关。
现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用， 这显然不妥。应该认为家族性良性血尿的病理特征为薄基底膜 肾病，但是，约一半或更多的薄基底膜肾病患者并非属良性家 族性血尿。薄基底膜肾病是一电镜病理诊断，它并非是某个临 床综合征。
-
5
概述
这是薄肾小球基底膜病中最常见的类型。薄肾小球基底膜病分 类：
1.家族性薄肾小球基底膜病、良性家族性薄肾小球基底膜病、 进展性薄肾小球基底膜病。
2.散发性薄肾小球基底膜病、良性薄肾小球基底膜病、进展 性薄肾小球基底膜病。薄肾小球基底膜病与奥尔波特综合征的 不同在于患者有无Alporlt基因。由于肾小球基底膜变薄也是早 期奥尔波特综合征的典型表现，所以在临床上，对于表现为血 尿和蛋白尿的患者，即使肾活检发现只有肾小球基底膜变薄而 无致密层的分离和板层状改变，也不能排除奥尔波特综合征的 诊断。
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发病机制
目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾 病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原、 层黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋白糖苷)。Aasosa等发现患者Ⅳ 型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区，而肾小球基底膜的上 皮下部分变薄。
-
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临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜 病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也 有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇 性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为 变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感 染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常 无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常；也无神经性耳聋 及眼异常。

内科学疾病部分：薄肾小球基底膜病>>>
病因：
起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族 性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗 Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染 本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ 的变化与遗传性进行性肾炎不同。
(二)发病机制 目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清 楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基 底
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症状及病史：
进行定期肾脏病学检查，尤应注意尿蛋白 的出现，最好能对家族成员进行尿检查。
由于正常肾小球基底膜厚度的易变性 和组织固定和包埋方法不同，因此文献中 薄肾小球基底膜的定义不一致。另外，肾 小球基底膜的厚度是与年龄和性别依赖的， Vogler发现在出生后前2年，肾小球基底 膜和致密层的厚度迅
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症状及病史：
26±45)nm。 现在已在回顾性研究的基础上建立了
薄肾小球基底膜病诊断原则，Stelles等 和Tiebosch等报道用250nm作为界值，而 有些实验室正常值较高，为330nm，用于 诊断成人薄肾小球基底膜病;对儿科患者， 肾小球基底膜低于250nm就被认为是变薄， 故在儿童患者中
治疗：
基底膜病要进行对症治疗;少数出现进行 性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋 白尿和腰痛的患者，可给予血管紧张素转 换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。 据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。 另外，可给予低蛋白饮食以及有降蛋白作 用的中药，如肾肝宁、含北芪的方剂等; 对高血压和慢性肾功能
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症状及病史：
类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查，血补体，血浆蛋白电

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相关疾病：
慢性肾盂肾炎、急进性肾炎、间质性肾炎、 肺出血－肾炎综合征、急性肾炎、隐匿性 肾小球肾炎、紫癜性肾炎、IgA肾炎、膜 性肾小球肾炎、狼疮性肾炎。
谢谢！
临床意义：
阳性： 抗GBM抗体阳性病人占自身免 疫性肾炎的5%，在肾小球性肾炎、咳血综 合征患者中有80%的阳性检出率，半月体 形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳 性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。
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正常值： 间接免疫荧光、间接血凝法：阴性
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简介：
抗肾小球基底膜抗体是由肾小球毛细 血管内外透明层及中间致密层构成的网状 结构，以糖蛋白为主体。
检测GBM抗体的最常用方法是以肾脏 组织为抗原的IIF法(间接免疫荧光法)， 其荧光特点是在肾小球基底膜处显示典型 的花瓣状、或斑点状、颗粒状着染。IIF 法可出现假阳性结果。以胶原酶消化
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简介：
0min，使抗原抗体充分结合，然后洗涤， 除去未结合的抗体。
第二步，加上荧光标记的抗球蛋白抗 体或抗IgG、IgM抗体。如果第一步发生了 抗原抗体反应，标记的抗球蛋白抗体就会 和已结合抗原的抗体进一步结合，从而可 鉴定未知抗体。
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(或血清滴度<4)。
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预防措施建议
保持室内空气流通，避免到人 群密集场所，减少感染机会。
严格控制饮食，遵循低盐、低 脂、优质蛋白质的饮食原则，
减轻肾脏负担。
定期监测血压、心电图等指标 ，及时发现并处理心血管并发 症。
遵医嘱按时服药，不得随意更 改治疗方案或停药。
处理方法及时机选择
肺部感染
一经发现应立即就医，根据感染类型选择合适的 抗生素进行治疗，同时加强呼吸道护理和营养支 持。
血浆置换等非药物治疗方法
血浆置换
通过血浆置换机将患者的血液引出体外，去除血浆中的抗GBM抗体和免疫复合 物，然后将处理后的血液回输给患者。该治疗方法可迅速清除体内的有害物质 ，减轻肾脏损害。
肾脏替代治疗
对于病情严重、肾功能急剧恶化的患者，可考虑进行肾脏替代治疗，如血液透 析或腹膜透析等。部分患者经过积极治疗，肾功能可逐渐恢复，甚至摆脱透析 治疗。
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治疗原则与方案
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对于疑似抗GBM病的患者，应尽 早进行肾活检和免疫学检查以明 确诊断，并尽早开始治疗，以改 善预后。
个体化治疗方案
根据患者的年龄、性别、病情严 重程度、合并症等因素，制定个 体化的治疗方案。
积极治疗并发症
抗GBM病常合并肺部感染、高血 压等并发症，需要积极治疗，以 改善患者的生活质量和预后。
发病机制涉及循环中的抗GBM抗体与 肾小球和肺泡基底膜中的Ⅳ型胶原结 合，激活补体并吸引中性粒细胞，导 致局部炎症反应和组织损伤。
流行病学特点
该病较为罕见，发病 率较低，但病情严重 ，预后较差。
多数患者为散发性病 例，少数有家族聚集 现象。
发病年龄以中青年为 主，男性略多于女性 。
临床表现及分型

提高生活质量
通过心理干预，如认知行为疗法、放松训练等，帮助患者调整心态 ，积极面对疾病和治疗，从而提高生活质量。
促进康复
良好的心理状态有助于患者更好地配合治疗和护理，促进身体康复。
家属参与和角色定位
提供情感支持
01
家属是患者最重要的情感支持者之一，他们的关心和支持有助
于患者减轻心理负担，增强战胜疾病的信心。
部分患者可能出现高血压，增 加心血管疾病风险。
肾功能衰竭
严重情况下，薄基底膜肾病可 能导致肾功能衰竭，需要透析
或肾移植治疗。
预防措施建议
定期检查
建议薄基底膜肾病患者定期进 行尿液分析、肾功能检查等， 以便及时发现并处理并发症。
饮食调整
保持低盐、低脂、优质蛋白质 的饮食，减轻肾脏负担。
控制血压
对于高血压患者，积极控制血 压，降低心血管疾病风险。
病理学特征
薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜呈现弥漫性变薄，且缺乏致密层，这一病理学特征为疾 病的诊断和鉴别诊断提供了重要线索。
临床表现与预后
薄基底膜肾病患者多表现为血尿、蛋白尿等肾功能异常，部分患者可发展为肾功能不全。 疾病的预后因个体差异而异，部分患者病情稳定，而另一些患者则可能逐渐恶化。
新技术、新方法应用前景
年龄和性别分布
TBMN可在任何年龄发病，但通常 在儿童期或青少年期出现症状。男 性和女性均可患病，发病率无明显 性别差异。
临床表现及分型
临床表现
TBMN患者主要表现为血尿、蛋白尿、高血压和肾功能减退等症状。血尿通常为镜下血尿，也可表现 为肉眼血尿。蛋白尿程度轻重不一，可为轻度、中度或重度。部分患者可伴有高血压和肾功能减退。
体内，替代病变的肾脏。
生活方式调整

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护理措施及效果评价
饮食护理：指导患者合理饮食，避免刺激性食物
饮食调整：根 据患者病情和 医生建议，指 导患者合理饮 食，包括控制 盐分摄入、避 免高脂肪食物
等。
避免刺激性食 物：告知患者 避免食用辛辣、 油腻、生冷等 刺激性食物， 以免加重肾脏
负担。
饮食教育：向 患者及家属介 绍饮食对肾脏 的影响，提高 患者的饮食意 识，促进患者 自觉遵守饮食
• 提高护理质量：通过护理查房，可以发现护理工作中的不足和问题，及时采取措施加以改进，提高护理质量。同时， 也可以通过与其他医护人员的交流和合作，共同提高医疗水平和服务质量。 以上内容仅供参考，具体护理查房目的 与流程应根据患者的具体情况和医院的制度来确定。
• 以上内容仅供参考，具体护理查房目的与流程应根据患者的具体情况和医院的制度来确定。
效果评价：对实施护理措施后的效果进行评价，及时调整护理计划，确保患者得到 最佳的护理服务
04
患者病情评估
生命体征监测结果
体温：正常范围 脉搏：正常范围 呼吸：正常范围 血压：正常范围
症状缓解情况
评估患者症状缓解程度
分析症状缓解的原因
记录患者症状缓解时间 总结护理措施的有效性
心理状态评估
心理护理：给予患者心理支持，缓解紧张情绪，增强信心。
康复训练：指导患者进行适当的康复训练，促进身体恢复
添加标题
康复训练的重要性：适当的康复训练可以帮助患者恢复身体功能，提高 生活质量。
添加标题
康复训练的方法：根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划， 包括物理疗法、运动疗法、言语疗法等。
添加标题
焦虑、恐惧：担 心病情恶化、治 疗效果不佳
抑郁、沮丧：长 期治疗带来的经 济压力、身体不 适