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伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病1例报告并文献复习1. 引言1.1 患者信息本文报道的病例为一名55岁女性患者，因发现尿常规异常而就诊于我科。
患者主要表现为蛋白尿、血尿、水肿等肾脏症状，经过详细检查和分析，最终确诊为伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病。
患者此前无肾脏疾病史，家族中也无类似疾病史。
她平时生活规律，饮食健康，无吸烟、饮酒等不良习惯。
对于自己患病的情况，患者极度焦虑和恐惧，希望能够尽快找到有效的治疗方案。
在接下来的治疗过程中，我们将全力支持患者，提供最专业的医疗服务，帮助她尽快康复。
1.2 病史背景患者是一名58岁男性，主要症状为蛋白尿和肾功能损害。
患者既往无肾脏疾病史，但近期出现乏力、浮肿和血尿等症状。
入院时，检测显示尿蛋白量增加，并伴有橙黄色沉渣。
患者血肌酐水平升高，肾功能逐渐减退。
经过详细询问，患者否认有高血压、糖尿病等长期慢性疾病史。
患者在家族史中也未发现类似肾脏疾病。
患者平时饮食均衡，生活规律，未有明显不良生活习惯。
对于肾脏疾病的发病原因和家族遗传史，患者了解甚少。
在检查结果出来之前，患者和家属对疾病的进展和治疗方案感到焦虑和困惑。
通过医生的详细解释和引导，患者对治疗充满信心，积极配合医生的治疗方案。
1.3 临床表现患者于XX年XX月XX日入院，主要症状为进行性肾病综合征，表现为水肿、蛋白尿、血尿和高血压。
患者入院时全身体重增加3kg，双下肢水肿，面部浮肿，蛋白尿（24小时尿蛋白定量6.8g），血尿（红细胞计数2-4个/HP），血肌酐水平升高（178umol/L），血压升高（160/100mmHg）。
患者否认发热、贫血、关节痛等其他不适症状。
体格检查未见明显异常，心肺听诊正常，腹部无压痛，叩诊无移动性浊音。
在入院后，患者经过详细的询问和检查，得出了伴IgA沉积的抗肾小球基底膜病的临床表现，为进一步的诊断和治疗奠定了基础。
2. 正文2.1 病理检查结果根据肾小球病理检查结果显示，患者肾小球基底膜明显增厚，伴有IgA沉积表现。
肾内科学(医学高级)：肾小球疾病（三）1、单选慢性肾炎的基本临床表现为（）。
A.蛋白尿、血尿、高血压、水肿B.持续肉眼血尿C.少尿、蛋白尿、血尿D.水肿、低蛋白血症、大量蛋白尿、血脂升高E.尿频、尿急、（江南博哥）尿痛正确答案：A2、单选IgA肾病电镜下的病理改变为（）。
A.电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样B.肾小球上皮细胞足突广泛融合C.基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物D.广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合E.系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：A3、单选微小病变型肾病的主要诊断依据为（）。
A.电镜下在系膜区可见到电子致密物B.电镜下可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物C.电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合D.电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合E.电镜下在系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：D4、单选肾小球病的始发机制是（）。
A.炎症机制B.遗传因素C.免疫机制D.非免疫非炎症机制E.机体超敏反应正确答案：C5、单选男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。
体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（+）。
化验：尿液检查蛋白（++++），红细胞10～15／HP，白细胞0～2／HP，24h尿蛋白4．0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。
未发现恶性肿瘤证据。
治疗过程中，患者突然发生肾区疼痛，肉眼血尿，浮肿加重，尿蛋白增多，应首选考虑的可能原因是（）。
A.尿路结石B.泌尿系结核C.泌尿系恶性肿瘤D.原有肾病加重恶化E.肾静脉血栓形成正确答案：E6、单选女性，16岁，一周来尿少色红，眼睑及下肢浮肿，血压20／14kPa，尿蛋白++，尿沉渣红细胞10～15／高倍视野，白细胞5～10／高倍视野，可见红细胞及颗粒管型，血红蛋白12克／dl，A／G40／22g／L，胆固醇5mmol／L，BUN6mmol/L，血清C3降低。
与急性肾炎预后不相关的因素是（）。
抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析周丹;张芃;张照英;安艳红【摘要】目的探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)阳性肾炎患者的临床病理特点及预后情况.方法选取2010年5月—2013年1月收治的64例肾炎作为研究对象,所有患者均行ANCA和Anti-GBM 的检测,根据ANCA和Anti-GBM检测结果将64例患者分为A组(ANCA和Anti-GBM均为阳性)18例和B组(ANCA阴性,Anti-GBM阳性)46例.记录并比较两组的性别、年龄、临床表现、病理特征、预后以及ANCA和Anti-GBM情况.结果两组的临床表现以及pH值比较差异有统计学意义(P<0.05).A组球性硬化明显高于B组(P<0.01),但两组其他肾组织活检病理结果比较差异无统计学意义(P>0.05).两组随访3年后的人存活率和肾存活率比较差异无统计学意义(P>0.05),且预后均较差.结论 ANCA和Anti-GBM同为阳性肾炎患者的临床表现较Anti-GBM单阳性患者严重,且两组的预后效果均较差.%Objective To investigate clinicopathological characteristics and prognosis of serum anti-neutrophil cytoplasmic antibody ( ANCA) and anti-glomerular basement membrane ( Anti-GBM) antibody in patients with positive nephritis. Methods A total of 64 patients with nephritis admitted during May 2010 and January 2013 underwent ANCA and Anti-GBM detections, and the patients were divided into group A (positive both ANCA and Anti-GBM, n=18) and group B (negative ANCA, positive Anti-GBM, n=46) according to results of ANCA and Anti-GBM detections. Gender, age, clinical manifestations, pathological features, prognosis, ANCA and Anti-GBM conditions wererecorded and com-pared in two groups. Results There were significant differences in clinical manifestations and pH value in two groups (P<0. 05). Glomerulosclerosis value in group A was significantly higher than that in group B (P<0. 01), but there were no significant differences in other pathological results of renal biopsy in two groups (P>0. 05). There were no sig-nificant differences in human survival and renal survival rates after 3 years of follow-up between two groups (P>0. 05), and the prognosis were poor. Conclusion Clinical manifestations in both positive ANCA and Anti-GBM nephritis pa-tients are more serious than those in single Anti-GBM positive patients, and the prognosis in two groups are poor.【期刊名称】《解放军医药杂志》【年(卷),期】2017(029)012【总页数】4页(P57-60)【关键词】抗体,抗中性粒细胞胞质;抗体,抗肾小球基底膜;肾炎;预后【作者】周丹;张芃;张照英;安艳红【作者单位】274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科【正文语种】中文【中图分类】R692.3肾炎是肾脏疾病中最为常见的一种类型，目前临床上对该病的致病原因及具体发病机制尚未完全阐述清楚[1]。
肾内科主治医师《专业实践能力》试题精选及答案解析[单选题]1.常规血液透析治疗不能达到下列哪项（江南博哥）治疗目的()A.清除毒素B.清除抗原、抗体及免疫复合物C.纠正酸中毒D.清除体内多余的水分E.纠正高血钾参考答案：B参考解析：血液透析不能清除大分子的抗原、抗体及免疫复合物，只能清除小分子尿毒素与体内多余的水分，纠正酸中毒及电解质紊乱。
[单选题]2.在急进性肾炎，下述哪项不对()A.本病也称"新月体性肾炎"B.病理改变为系膜增生性肾小球肾炎C.可为抗肾小球基底膜抗体致病D.可为免疫复合物致病E.可见于链球菌感染后肾小球肾炎和过敏性紫癜参考答案：B[单选题]3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎常见的肾脏病理表现为()A.毛细血管内增生性肾小球肾炎B.膜性肾病C.系膜增生性肾小球肾炎D.局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和(或)新月体性肾炎E.膜增殖性肾小球肾炎参考答案：D参考解析：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎其肾脏受累为肾内小血管，所以局灶节段纤维素样坏死性肾小球肾炎和（或）新月体性肾炎为常见的肾脏病理表现。
[单选题]4.男性，68岁，低热2个月，伴乏力、肌肉痛和体重下降。
1周来咳嗽、咳血痰、尿少伴恶心、呕吐。
血压170/100mmHg。
血红蛋白90g/L，血常规白细胞14.2×109/L，血沉110mm/L小时末。
化验尿蛋白(+++)，尿沉渣红细胞10～20/HP，红细胞管型2～3/LP。
血肌酐800μmol/L。
胸片示双肺满布大片状阴影。
血气分析示氧分压56mmHg。
对诊断最有意义的化验检查是()A.抗核抗体B.血清免疫蛋白电泳C.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)D.血清补体C3E.类风湿因子参考答案：C参考解析：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎肾受累的血清学依据。
该例临床怀疑抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎相关肾炎。
甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例标签：甲状腺功能九进症；肠出血-肾炎综合症；血清学诊断指标抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重要的血清学诊断指标，抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)是Anti-GBM相关肾炎重要的血清学标志物。
随着对Anti-GBM及ANCA检测方法学的进展，一部分患者血清中可同时检测到Anti-GBM和ANCA，并形成一种独立的临床病理类型。
但甲亢合并Anti-GBM 和(或)ANCA阳性肾炎患者的病例国内外少有报道，本文报道1例，并分析其临床特点。
1 病例介绍患者，女，54岁，因痰中带血2个月，发现肾功能不全6 d入院，患者既往有甲亢病史10余年，间断服用丙硫氧嘧啶，2片/次，3次/d，后逐渐减量为1片/次，1次/d，3个月前已停药。
体查：血压138 mm/80 mm Hg，甲状腺II度肿大，质软，无压痛，双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿啰音，心率80次/min，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛。
入院后尿常规+沉渣示：尿蛋白3+，隐血3+，变异型红细胞占70%。
24 h尿蛋白定量3450 mg，血常规示Hb 73 g/L，白细胞数及血小板为正常，肝肾功能：Scr 324 μmol/l，BUN 12.54 mmol/L，白蛋白26 g/L。
结缔组织全套：ANA(1：80)阳性，p-ANCA阳性。
GBM阳性，MPO阳性。
甲亢全套：T3 1.23 ng/ml，T4 13.40 μg/ml，TSH 0.013 U。
肺部CT示：双肺渗出性病变；双肾彩超示：左肾120 mm×41 mm，右肾122 mm×42 mm；肾活检光镜示15个肾小球，14个肾小球球性硬化，11个肾小球伴新月体形成(其中4个细胞性大新月体，1个细胞性环状体，4个细胞纤维性大新月体，2个细胞纤维性小新月体，见图1)，余肾小球系膜基质节段性轻-中度增生，系膜区可见嗜复红物沉积，基底膜节段性僵硬增厚，毛细血管腔受压，开放不良，部分节段内皮细胞成对出现及炎性细胞。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肾脏损害的临床分析张艳;李博;侯立;郑亚莉【期刊名称】《宁夏医学杂志》【年(卷),期】2017(39)3【摘要】目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)合并肾脏损害的临床特点,为其诊断提供新的临床思路.方法回顾性分析确诊的35例AAV合并肾脏损害患者的资料,以肌酐水平分为2组,肌酐≤450μmol/L组和肌酐＞450μmol/L 组,比较2组间临床资料的差异.结果肌酐＞450μmol/L组胸水及消化道病变的发生率均高于肌酐≤450 μmol/L组,差异有统计学意义(P＜0.05);肌酐＞450 μmol/L 组尿素氮、尿酸、血β2-MG、血沉水平及血尿程度均高于肌酐≤450μmol/L组,差异有统计学意义(P＜0.05);而血红细胞水平则低于肌酐≤450μmol/L组,差异有统计学意义(P＜0.05).35例AAV患者,肾脏缩小5例(14.29％),肺部主要CT表现为肺间质改变19例(54.29％).35例AAV患者,27例(77.14％)接受糖皮质激素治疗,5例(14.29％)使用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗;经治疗,30例好转出院,1例临床治愈,2例死亡.结论 AAV临床表现为多系统损害,血尿、蛋白尿、血肌酐升高是AAV 重要的肾脏损害表现,尿素氮、尿酸、血β2-MG、血沉水平及血尿程度均可提示AAV患者肾功能损伤程度.【总页数】4页(P200-203)【作者】张艳;李博;侯立;郑亚莉【作者单位】西北民族大学第一临床医学院,宁夏银川750002;西北民族大学第一临床医学院,宁夏银川750002;宁夏人民医院肾脏内科,宁夏,银川750002;西北民族大学第一临床医学院,宁夏银川750002;西北民族大学第一临床医学院,宁夏银川750002;宁夏人民医院肾脏内科,宁夏,银川750002【正文语种】中文【中图分类】R593【相关文献】1.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺间质病变患者\r血清KL-6水平分析[J], 刘玉鹏;宣依依;赵震;梁旭;付晓宁;郭匡金;李天方2.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎合并血栓栓塞的危险因素分析 [J], 李婷; 徐强; 邢广群3.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并真菌感染的2例病例报道 [J], 杨佳慧;张欢;徐晓华4.重症抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞1例 [J], 丁昭鑫;邓辉胜;黄靓;杨丽5.1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺结核患者的药学监护 [J], 蔺丽颖;宋智慧;张弨因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆 抗体阳性肾炎 1 例
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重要的血 清学诊断指标，抗肾小球基底膜抗体 (Anti-GBM) 是 Anti-GBM 相 关肾炎重要的血清学标志物。
随着对Anti-GBM 及ANCA 佥测方法 并形成一种独立的临床病理类型。
但甲亢合并 Anti-GBM 和 (或)ANCA 卩日性肾炎患者的病例国内外少有报道，本文报道 1 并分析其临床特点。
1 病例介绍
患者，女，54岁，因痰中带血 2 个月，发现肾功能不全 入院，患者既往有甲亢病史 10 余年，间断服用丙硫氧嘧啶， 片/次，3次Id ，后逐渐减量为1片/次，1次Id , 3个月前已停 药。
体查：血压138 mm/80 mm Hg 甲状腺II 度肿大，质软，
无压痛，双肺呼吸音粗，可闻及少许细湿 ？音，心率80次/min , 律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛。
入院后尿常规 +沉渣示：尿 蛋白 3+，隐血 3+，变异型红细胞占 70%。
24 h 尿蛋白定量 3450 mg 血常规示Hb73 g/L ，白细胞数及血小板为正常，肝肾功能: Scr 324 a mol/l , BUN 12.54 mmol/L ，白蛋白 26 g/L 。
结缔 组织全套：ANA(1: 80)阳性，P-ANCA 卩日性。
GBMP0性，MPC 阳性。
甲亢全套：T3 1.23 ng/ml , T4 13.40 卩 g/ml , TSH 0.013 U 。
学的进展，一部分患者血清中可同时佥测到
Anti-GBM 和 ANCA ，
例，
肺部CT 示：双肺渗出性病变；双肾彩超示：左肾120 mm 41 mm 右肾122 mrrn 42 mm 肾活检光镜示 15个肾小球，14个肾小球 球性硬化， 11 个肾小球伴新月体形成 ( 其中 4 个细胞性大新月体，
小新月体，见图 1) ，余肾小球系膜基质节段性轻 - 中度增生，系 膜区可见嗜复红物沉积， 基底膜节段性僵硬增厚， 毛细血管腔受 压，开放不良，部分节段内皮细胞成对出现及炎性细胞。
免疫荧 光示： IgG(+~++) ， C1q(+) 沉积于毛细血管袢。
入院后第 12 天予 以甲泼尼龙200 mg 静滴冲击3 d 后，继予以甲泼尼龙 40 mg/d ，
加用环磷酰胺 0.6g/ 次， 2 次/ 月。
患者症状明显缓解，无痰中带 血，出院时复查肾功能示： Scr 146 U mol/L , BUN11.68 mmol/L , 尿检示尿蛋白1 +，血3+，24 h 尿蛋白定量1350 mg 肺部CT 示 肺部病变明显吸收。
出院 1 个月后，复查血常规正常，肾功能示 Scr 124 u mol/L , BUN15.13 mmol/L 。
肝功能：白蛋白 43.2 g/L 。
P-ANCA 弱阳性；MPC 阳性，GBM 阴性。
胸片复查明显吸收、 再次给予环磷酰胺 0.6 g/ 次，2 次/ 月，将激素逐渐减量。
3 个 月后复查P-ANCA 阴性；MPC 阴性，GBM 阴性；血常规、肝肾功能 正常，肺部CT 复查正常，双肾彩超示左肾
100 mmx 40 mm 右
肾 101 mmm 41 mm 。
图 1 肾小球伴新月体形成肾活检光镜图 2 讨论
肺出血-肾炎综合症(good Pasture syndrome , GPS 是一种
发病机制尚未明确的自身免疫性疾病， 目前大多数学者认为， 环 境变1 个细胞性环状体， 4 个细胞纤维性大新月体， 2 个细胞纤维性
好转。
化或病毒感染可诱发存在于肾小球基底膜、肺泡基底膜中的
IV 型胶原结构发生变化，从而使隐藏其中的抗原决定簇暴露，
抗GBM抗体产生，通过循环免疫复合物、T淋巴细胞介导的免疫
反应引起肾脏、肺损伤。
GPS常表现为三联征：肾小球肾炎（多为新月体性肾炎）、肺出血和抗GBM抗体形成。
GPS肾脏病变光
镜多数表现为大量新月体形成，免疫荧光特征性改变主要为沿
IgG GBM连续线样沉积。
近年发现，在抗GBM抗体阳性患者中，
约20%〜40%的患者同时合并抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
刘娜等［1］研究表明，抗GBMP日性伴ANCA阳性患者肾脏病理多为
新月体肾炎，免疫荧光表现为不典型IgG、C3呈细颗粒样沿GBM
线样沉积。
国外有学者建议将血清抗GBM%体与ANCA双阳性的
新月体肾炎定义为IV型新月体肾炎［2］。
Hellmark等⑶ 曾报道1例服用4年的PTU甲亢患者合并
GPS病例，国内尚未有报道。
而PTU所致ANCA相关性小血管炎
病例国内外文献均有报道，且PTU所致的ANCA相关小血管炎多
有抗MPO^体。
以往认为可能与ANCA引起小血管壁损害，暴露
了GBM抗原，导致抗GBM的产生有关［4］。
但又有病例报道在抗
GBM肾炎后出现ANCA!关性血管炎，且Amishi报告1例双阳性
新月体肾炎患者三年后出现ANCA相关性血管炎，提示疾病发展
过程中某种潜在的联系导致抗GBM抗体与ANCA双阳性的新月体
肾炎⑸。
于峰等⑹研究北大医院15例PTU诱发的ANC邓日性小
血管炎患者发现，肾脏病理以局灶坏死性新月体肾炎为主。
本例患者病理结果为新月体形肾炎，IgG(+~++) ，C1q(+) 沉
积于毛细血管袢，停服PTU并给予激素及免疫抑制剂治疗后疗
效较好，治疗三个月后复查，血常规、肝肾功能恢复正常。
提示甲亢合并GPS预后较单纯GPS好。
其机制可能是PTU致MPO-ANCA 阳性小血管炎后进一步引起抗GBM勺产生，也可以考虑PTU致抗
GBM肾炎后通过某种机制诱发ANCA阳性，其发生机制有待进
步研究。
