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2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IGA 肾病临床实践指南翻译：汤曦审阅：付平单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。
IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。
与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。
这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。
尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显著异质性。
IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。
IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。
这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。
本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。
在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。
本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。
第二章：IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：IgA肾病只能通过肾活检诊断。
根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。
1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。
所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。
2018年狼疮性肾炎诊治新进展回顾作者：刘必成仰欣狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的重要并发症之一，作为一种慢性自身免疫性疾病，该病由自身抗原-抗体作用介导，以损伤肾脏为主，可累及身体多个脏器受损，病程迁延多年，常反复发作，部分进展为终末期肾病，是临床最常见的继发性肾小球疾病之一。
LN诊治研究一直是肾脏疾病在临床中最活跃的课题之一。
各版指南对LN的定义存在区别2018年，国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）修订了LN的病理分型标准，新版指南重新定义了以下4个概念：（1）Ⅱ型即系膜增生型：肾小球系膜细胞增多的定义为4个或以上细胞核出现在系膜区基质中（不包括血管极）；（2）细胞性新月体：新月体组成为＞75.0％的细胞和纤维蛋白，＜25.0％的纤维基质；（3）纤维性新月体：新月体组成为＞75.0％的纤维基质，＜25.0％的细胞和纤维蛋白；（4）纤维细胞性新月体：25.0％~75.0％的细胞和纤维蛋白，剩余成分为纤维基质。
此外，新指南用“毛细血管内细胞过多”替代了“毛细血管内细胞增生”；删除了Ⅳ型（弥漫性）LN中的Ⅳ-S（节段性）和Ⅳ-G（球性）亚型；评估Ⅲ型和Ⅳ型LN活动性/慢性的A、C、A/C参数被美国国立卫生研究院（NIH）的LN活动性及慢性评分系统替代；新指南已调整了NIH系统部分参数，并将进一步更新，推荐今后用于各型LN活动性、慢性的半定量评价。
2012年，美国风湿病协会（ACR）发布的LN临床指南中，LN的诊断标准为，在确诊SLE的基础上，有肾脏损害的表现，如：持续性蛋白尿（≥0.5 mg/d或≥+++）或管型（可为红细胞、血红蛋白、颗粒等）。
同年，系统性红斑狼疮国际合作组织（SLICC）将肾活检提示肾小球抗核抗体或抗双链DNA 抗体阳性作为LN的诊断标准。
在刚刚出版的最新版全球肾病预后组织（KDIGO）指南中首次正式推荐SLICC的诊断标准。
2018年，荷兰莱顿大学医学中心病理学部Rijnink EC等发表了对149例患者的回顾性队列研究结果，指出SLICC与ACR的诊断标准相比，前者诊断SLE的敏感性更高（100.0% vs. 94.0%），但特异性稍差（91.0％vs. 100.0％）；而SLICC的LN诊断标准对于提高SLE诊断的敏感性并无帮助反而降低了其特异性。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南介绍KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）是一个国际性非营利组织，其目标是提高全球肾脏疾病诊治水平。
该组织制定了一系列指南，以促进和改进肾脏疾病的临床实践。
本文主要介绍了KDIGO关于肾小球肾炎的临床实践指南。
肾小球肾炎是一种重要的肾脏疾病，常见于不同年龄段的患者。
临床上，肾小球肾炎的表现较为复杂，治疗策略也较为复杂。
因此，有必要制定临床实践指南，以指导医生在诊断和治疗肾小球肾炎时的决策。
诊断根据KDIGO指南，诊断肾小球肾炎需要进行详细的病史收集和体格检查。
常见的症状包括蛋白尿、血尿、水肿等。
同时，还需要进行肾脏功能检查和肾活检等辅助检查来确认诊断。
分类根据肾活检结果，肾小球肾炎可分为许多亚型，包括IgA肾病、膜性肾病、系膜增生性肾炎等。
每种亚型的治疗策略略有不同，因此在制定治疗方案时需要明确病理类型。
治疗对症治疗对症治疗是肾小球肾炎的重要组成部分，旨在缓解症状和改善肾功能。
常用的对症治疗方法包括限制蛋白摄入、控制血压、使用利尿剂等。
免疫抑制治疗免疫抑制治疗在一些肾小球肾炎亚型的治疗中起到重要作用。
该类治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物的使用。
然而，免疫抑制治疗也会增加患者感染的风险，因此在使用时需要谨慎权衡利弊。
替代治疗对于进展较快的肾小球肾炎或终末期肾脏疾病患者，可能需要进行替代治疗，如透析或肾移植。
随访与预防患者在接受治疗后需要定期进行随访，以评估治疗效果和监测疾病进展情况。
此外，肾小球肾炎的复发风险较高，因此在预防复发方面也需要重视。
结论KDIGO肾小球肾炎临床实践指南提供了诊断和治疗肾小球肾炎的重要指导。
对于医生来说，遵循这些指南能够更好地管理肾小球肾炎患者，提高其生活质量和预后。
参考文献：1.KDIGO Clinical Practice Guideline forGlomerulonephritis. Kidney International Supplements.2012; 2(2): 139-274.2.Rovin BH, et al. KDIGO Clinical Practice Guideline forGlomerulonephritis: Executive Summary. KidneyInternational. 2017; 92(3): 628-632.。
最新：KDIGO肾小球疾病指南（MCD+FSGS篇）肾小球疾病是一组累及双肾肾小球的疾病,其病因、发病机制、病理改变、临床表现、病程和预后各有不同。
2023年,KDIGO发布了首部关于肾小球疾病的指南，涉及12种肾小球疾病。
然而，自指南发布以来已经快两年的时间，关于肾小球疾病的研究取得了众多新进展，但这些进展并未被纳入指南之中。
2023年6月，专家们通过评估现有证据并结合临床实践，对KDIGO指南中涉及的每一种肾小球疾病进行了评论和建议，并新增了一些内容。
这些最新的研究成果和专家共识能够帮助医生做出更准确的诊断和治疗决策，同时也为患者提供更好的医疗服务。
本文筛选出关于微小病变肾病（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的相关意见，以飨读者。
1、诊断与风险预测KDIGO指南推荐：①MCD的确诊方式仅为肾活检；②对糖皮质激素治疗有反应的MCD成人患者，其肾脏长期生存率较高,但对无反应患者，则没有较好的风险预测方案;③推荐大剂量口服糖皮质激素作为MCD的初始治疗方案。
专家建议：专家初步同意上述意见，特别是①、②条。
而对于③条，专家有一些补充。
建议MCD患者应避免使用他汀类药物或肾素-血管紧张素抑制齐/RASi\值得注意的是，上述药物常用于其他肾病综合征患者，但MCD患者可以在不使用上述药物的情况下获得临床缓解。
另外，临床医生应排除MCD的继发性原因，如恶性肿瘤、使用非笛体抗炎药(NSAID\系统性红斑狼疮(S1E)等。
2、治疗KDIGO指南推荐：①MCD接受大剂量糖皮质激素的最长疗程不应超过16周。
专家建议：专家同意这一观点，并且指出近期的研究再次验证了，接受长达16周大剂量糖皮质激素治疗患者的缓解率较高；超过16周后,疗效无显著增加，且不良事件的发生风险增加。
KDIGO指南推荐：②在完全缓解后的第2周，方可逐渐减量糖皮质激素。
专家建议：上述建议的证据来自于儿童患者，并非成人患者，但专家依然认为可以在成人患者中尝试这一减药策略。
