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实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠p38的变化及益肾达络饮的影响尚晓玲1,高 颖2,王硕仁2,尹 岭3,张笑明3(11长春中医药大学基础医学院中医基础教研室,吉林长春130117;21北京中医药大学东直门医院中医内科学教育部重点实验室,北京100700;31解放军总医院神经信息中心,北京100853)摘 要:目的:研究中药复方益肾达络饮对PLP139-151诱导的实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠中枢神经系统内p38的影响,探讨益肾达络饮在神经系统炎性脱髓鞘疾病中的作用机制。
方法:采用免疫组化技术,测定各组小鼠中枢神经组织中p38蛋白含量。
结果:p38表达正常组与模型组、激素组、中药组比较均有极显著性差异(P 值均<0101);与模型组比较,激素组有显著性差异(P <0105),中药组有极显著性差异(P <0101);激素组与中药组比较,有显著性差异(P <0105)。
结论:EAE 小鼠p38表达升高,提示EAE 病变过程中可能激活p38MA PK 信号转导通路。
醋酸泼尼松、益肾达络饮均能降低EAE 小鼠中枢神经组织内p38的表达,且益肾达络饮优于醋酸泼尼松。
益肾达络饮对自身免疫性脑脊髓炎小鼠保护作用可能通过下调p38,抑制p38M APK 活化,从而改善机体免疫紊乱。
关键词:自身免疫性脑脊髓炎;多发性硬化;益肾达络饮;p38中图分类号:R 28515 文献标识码:A 文章编号:1000-1719(2009)03-0478-04Effect of Y i nshendaluo Decoction on p 38in t h eM ice of Experi m ental Au t oi m m une Encephalo m yelitisS H AN G X iao -li ng 1,GAO Y ing 2,W AN G Shuo -ren 2,YI N L ing 3,Z H AN G X iao-m ing 3(1.D epart m ent of Basic Theory of T rad itional ChineseM ed icine ,P recli nicalM e d ici ne Colle g e ,Changchun Un i vers it y of Ch i nese M edicine ,Changchun 130117,J ili n 13117;2.K e y Lab of N linistry of Education on InternalM edicine of TC M,D eng Zhi men H es p it al ,Beijin g Uni versity of Chi neseM e d icine ,B eijing 100700,Chi na ;3.N eural Information C enter,GeneralH osp it al of Peop le 's Liberation A rmy,Beijing 100853,China)Abstrac t :O bjective :T o i nvesti gate t he e ffect o f Y ishenda l uo decocti on on p38,one k i nd of m itogen acti vated pro te i n ki nase(MA PK ),i n cen tra l nervous syste m of the m ice w ith PLP139-151-i nduced experi m ental auto i m mune encepha l omye liti s and to explore the m echanis m of Y ishenda l uo decocti on on t he i n fla mma t o ry de m ye li nati ng d i seases i n the nervous sy stem .M ethods :Fe -m ale m ice were evenly random ized i nto no r ma ,l m ode,l contro l and treat m ent groups .T he contents o f p38prote i n i n the four g roups abov e w ere detected w it h i m m unoh i stochem icalm ethod .Results :The contents of p38i n mode ,l contro l and trea t m ent groups we re all si gnificantl y higher than those in nor m al group(P <0101,0101and 0101respecti ve l y).Co mpared w ith m odel g roup ,t he aug m enta -ti on contents of p38i n centra l nervous syste m w ere reduced si gn ificantl y i n both contro l and treat ment groups (P <0105and P <0101respectively),and itw as sho wn statisticall y sign ifi can t differences bet ween the t wo g roups above(P <0105).Conclusion :T he resu lts o f presen t study i ndica te t hat Y i shenda l uo decocti on can protect the mouse fro m t he experi m enta l autoi m mune encephalo mye -liti s by attenuati ng the content o f p38,i nh i biti ng the acti vati on of p38MA PK and i m prov i ng i m munologic derange m ent .K ey word s :A uto i m mune encepha lo m yeliti s ;M ultiple sc leros i s ;Y i shendaluo deco cti on ;p38收稿日期:2008-07-01基金项目:国家自然科学基金资助(30672692)作者简介:尚晓玲(1975-),女,主要从事中医治疗神经免疫性疾病的研究。
抗NMDAR脑炎的药物治疗进展
闫涛
【期刊名称】《天津药学》
【年(卷),期】2022(34)6
【摘要】抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎,其主要表现为严重的精神症状、行为异常、急性记忆力减退、抽搐发作、运动障碍、通气不足和自主神经功能紊乱,临床主要治疗手段为免疫治疗和肿瘤切除。
其中一线免疫治疗包括激素、静脉注射免疫球蛋白及血浆置换等,二线免疫治疗包括利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。
免疫治疗效果不佳者可尝试托珠单抗、硼替佐米、蛋白A免疫吸附等方法。
本文参阅相关文献,就抗NMDAR脑炎治疗的药物治疗进展做一综述,供临床参考。
【总页数】6页(P69-74)
【作者】闫涛
【作者单位】天津市环湖医院
【正文语种】中文
【中图分类】R742
【相关文献】
1.抗NMDAR脑炎治疗的研究进展
2.抗NMDAR脑炎的癫痫发作临床特点及治疗研究进展
3.儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展
4.抗NMDAR脑炎合并抗MOG 炎性脱髓鞘疾病的研究进展
5.抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
第 49 卷第 6 期2023年 11 月吉林大学学报（医学版）Journal of Jilin University（Medicine Edition）Vol.49 No.6Nov.2023DOI：10.13481/j.1671‑587X.20230626抗GAD65和抗GABA B R双抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习苏杭, 李佳, 曾慧宾, 陈加俊（吉林大学中日联谊医院神经内科，吉林长春130033）［摘要］目的目的：分析脑脊液（CSF）双抗体阳性自身免疫性脑炎（AE）患者的临床表现和诊疗过程，为该类患者的诊断和治疗提供参考。
方法方法：回顾性分析1例CSF中抗谷氨酸脱羧酶（GAD）65和抗γ-氨基丁酸B型受体（GABA B R）双抗体阳性AE患者的临床表现、头部核磁共振成像（MRI）、脑电图（EEG）、CSF特征及预后，并结合文献进行复习。
结果结果：患者，男性，47岁，亚急性起病，病情逐渐加重，主要表现为头痛和发作性抽搐，意识模糊，头部MRI提示病灶位于大脑镰右侧额顶枕叶，CSF检测抗GAD65和抗GABA B R双抗体阳性，EEG有异常的尖波及慢波，诊断为AE，患者经抗炎等对症治疗逐渐好转并出院，继续口服激素治疗，5个月后再次复发，急性起病，表现为抽搐伴口角流涎，头部MRI提示右侧颞叶异常高信号影，行糖皮质激素治疗后患者好转。
结论结论：CSF双抗体阳性AE患者复发可能性较大，激素抗炎治疗有效，在颅内病变定位于额顶枕叶时需考虑出现抽搐等症状，并及早完善EEG等检查。
［关键词］谷氨酸脱羧酶65；γ-氨基丁酸B型受体；自身免疫性脑炎；脑脊液；脑电图［中图分类号］R741［文献标志码］BAutoimmune encephalitis with positive anti-GAD65 andanti-GABA B R double antibodies:One case report andliterature reviewSU Hang, LI Jia, ZENG Huibin, CHEN Jiajun（Department of Neurology， China-Japan Union Hospital， Jilin University， Changchun 130033， China）ABSTRACT Objective：To analyze the clinical performance and diagnosis process of the autoimmune encephalitis （AE） patients with positive double antibodies in the cerebrospinal fluid（CSF）， and to provide the references for the diagnosis and treatment of such patients.Methods：The clinical manifestations，magnetic resonance imaging （MRI） of the head， electroencephalogram （EEG）， CSF characteristics， and prognosis of one patient with AE positive for anti-glutamic acid decarboxylase （GAD）65 and anti-γ-aminobutyric acid B receptor （GABA B R）double antibodies in the CSF were retrospectively analyzed，and the literatures were reviewed.Results：The patient was a 47-year-old male with subacute onset and progressively aggravated symptoms， mainly presenting with headaches and episodic convulsions，and blurred consciousness.The MRI results of the head suggested that the lesions were located on the right side of the cerebral falx in the frontal and parieto-occipital lobes；the CSF was positive for the anti-GAD65 [文章编号] 1671‑587X(2023)06‑1604‑06[收稿日期]2023‑02‑10[基金项目]吉林省科技厅科研项目（20200201451JC）；吉林省神经系统疾病精准医学诊疗中心项目（20200602045ZP）[作者简介]苏杭（1997－），女，吉林省辽源市人，在读硕士研究生，主要从事神经系统疾病诊断和治疗方面的研究。
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。
近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。
为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。
本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。
本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。
希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。
该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。
NMOSD 的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。
根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。
典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。
非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。
NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。
近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。
以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。
早期诊断、早期治疗,可明显改善IP预后。
早期应用去羟苯乙二醇(DHPG)、磷甲酸钠或同时加用大蒜素治疗,IP死亡率可由早期的75%降到0。
个别患者还可采用DHPG加磷甲酸钠及丙种球蛋白联合治疗,疗效满意。
B MT后一旦出现CMV活动性感染容易反复发生,所以应注意延长用药时间和重复用药。
近年来,随着血源污染的控制,BMT受者肝炎发病率有所下降。
B MT前已感染丙型肝炎病毒(HC V)者,B MT后预防性应用 -干扰素,可显著降低活动性丙型肝炎发生率。
BMT后可发生暴发性病毒性肝炎、亚急性肝坏死和肝功能衰竭,死亡率高。
因此B MT后受者肝炎病毒检测阳性,一旦出现肝炎活动肝功能异常,应及时加用干扰素等抗病毒药物。
我国是结核病高发地区,尤其对B MT后等免疫功能低下患者威胁更大。
因此,有活动性结核患者最好在接受足够疗程抗痨治疗后再考虑BMT;静止期结核最好在B MT后接受抗痨药物的预防治疗。
(收稿:1999-01-06)(本文编辑:袁桂清)病例报告抗r-RNP抗体阳性的不典型系统性红斑狼疮合并神经系统损害一例张红卫 张 金聂 蒋明患者女,22岁。
因间断发热3年,左上肢无力2个月,于1998年6月26日入院。
1995年6月出现不明原因发热,予抗炎、抗结核治疗无效,同时伴有脱发。
抗核抗体(ANA)2次检查结果分别为:1 5,1 40,抗核糖体抗体(抗r-RNP抗体,免疫印迹法)3次检查分别出现了相对分子质量为38000、16 500、15000的3条带,补体明显下降,血红蛋白79g/L,淋巴结活检示反应性增生,诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。
予泼尼松30mg/天,病情控制,激素逐渐减量,于1997年5月自行停用。
1998年4月出现左拇指对掌不能,左手指精细动作不能完成,伴左上肢无力。
肌电图示:神经源性损害。
予维生素B12治疗无效。
1998年5月出现视物模糊。
体格检查:体温37 2 ,血压14/8kpa,双眼无震颤,无复视。
脊髓小脑共济失调1型中等重复动态突变患者临床表型分析顾卫红;郝莹;王晓工;王康;杜皓萍;杨斯柳;王国相【期刊名称】《中日友好医院学报》【年(卷),期】2008(22)2【摘要】目的:探讨脊髓小脑共济失调1型(SCA1)中等重复动态突变患者临床表型特征.方法:采用基于CEQ8000核酸分析仪的片段分析方法对2个表型为常染色体显性遗传脊髓小脑共济失调家系进行SCA1基因CAG重复序列突变检测,并分析其临床特征.结果:所研究家系的先证者为SCA1基因CAG中等重复序列等位基因携带者,其临床表型存在共性和一定的差异.结论:本研究证实了SCA1基因CAG中等重复序列的致病性,且在不同的家系患者存在临床变异.【总页数】4页(P83-86)【作者】顾卫红;郝莹;王晓工;王康;杜皓萍;杨斯柳;王国相【作者单位】中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029;中日友好医院,神经内科,北京,100029【正文语种】中文【中图分类】R744.7【相关文献】1.周围髓鞘蛋白22基因重复异常的Charcot-Marie-Tooth病患者临床表型分析[J], 叶静;翟红珍;廖张原;李存江2.线粒体基因组A1555G突变致非综合征性聋患者的临床表型分析 [J], 丁立才;刘玉和;马袆楠;钟贞;戚豫;柯肖枚3.温州地区非综合征型耳聋患者GJB3基因c.538C＞T突变及其临床表型分析 [J], 张梦思;项时琼;项延包4.伴fms样酪氨酸激酶3基因内部串联重复突变的急性早幼粒细胞白血病患者初次诱导临床特点研究 [J], 唐宇宏;王育丽;司阳;路伟;张彦芳5.强直性肌营养不良1型患者的临床特点及CTG重复次数分析 [J], 董明睿;叶伟杰;刘尊敬;孙青;王丽;汪仁斌因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
伴甲状腺炎的抗GAD65抗体阳性自身免疫性脑炎1例
于乐;安晶;杨秋蓉;郑昭时;韩雪梅
【期刊名称】《中国实验诊断学》
【年(卷),期】2024(28)4
【摘要】1临床资料患者,女性,54岁,因“行走不稳、言语笨拙1周”于2022年6月来本院就诊。
1周前无明显诱因出现行走不稳、言语笨拙,一过性眩晕,可在他人搀扶下行走,言语笨拙类似吟诗样。
既往否认饮酒史、特殊药物及毒物服用史;家族中无类似疾病病史。
神经系统查体:意识水平及意识内容正常,无失语,小脑性语言,概测视野正常,双侧水平眼震,四肢肌力正常、肌张力略降低,共济失调步态,双侧指鼻试验不稳准,双侧快速轮替试验笨拙,双侧跟膝胫试验欠稳准,昂白氏征睁眼及闭眼均不稳准,左侧病理征阳性可疑,余体格检查未见明显异常。
【总页数】5页(P486-490)
【作者】于乐;安晶;杨秋蓉;郑昭时;韩雪梅
【作者单位】吉林大学中日联谊医院神经内一科
【正文语种】中文
【中图分类】R581.4;R742.9
【相关文献】
1.抗GABAB-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习
2.临床症状改善伴持续性海马萎缩的抗AMPA2抗体阳性自身免疫性脑炎
3.儿童单纯疱疹病毒脑炎合并抗NMDAR和抗Hu抗体双重阳性自身免疫性脑炎的临
床特点(附1例报告)4.儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习5.抗GAD65和抗GABABR双抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告及文献复习
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北京协和医院神经科开展抗NMDA受体脑炎的实验室检测任海涛;关鸿志;崔丽英
【期刊名称】《协和医学杂志》
【年(卷),期】2012(3)3
【摘要】北京协和医院神经科在国内率先开展抗N-甲基-D-天（门）冬氨酸（NMDA）受体抗体检测，确诊并成功救治了一系列重症抗NMDA受体脑炎患者，为本院的自身免疫性脑炎的临床与实验室研究工作开拓了新局面。
【总页数】1页(P366-366)
【关键词】NMDA受体;北京协和医院;实验室检测;神经科;脑炎;自身免疫性;抗体检测
【作者】任海涛;关鸿志;崔丽英
【作者单位】北京协和医院神经科
【正文语种】中文
【中图分类】R338
【相关文献】
1.抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义 [J], 刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬
2.NMDA受体在抗NMDA受体脑炎患者卵巢畸胎瘤组织中的表达特点及意义 [J], 王观凤;郑丽娇;黄洁;彭冬先
3.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液与血清抗NMDA受体抗体特征分
析 [J], 钟水生; 胡琼力; 李志刚; 杨慧; 包泽岩; 廖硕希; 唐晓梅; 廖华印; 曾昭龙; 吴明秀; 向姣
4.抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液与血清抗NMDA受体抗体特征分析 [J], 钟水生;吴明秀;向姣;胡琼力;李志刚;杨慧;包泽岩;廖硕希;唐晓梅;廖华印;曾昭龙
5.18F-FDG PETCT在抗NMDA受体脑炎及病毒性脑炎诊断中的价值 [J], 董赞;杨可语;王婧;王锐;李昱晨;王洁
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全国083 抗T r 抗体相关自身免疫性小脑共济失调--邸卫英李神经群建立以来第一例抗Tr抗体相关疾病讨论SCI 还没发现在咱们李神经群落地啦抗体都阴性时候临床上真是有点懵能够检测抗体就是核心竞争力急性共济失调的可以都筛查这套抗体ACA在成人共济失调的病因鉴别中目前还是角落里的疾病今晚的分享让更多神经科同仁了解了ACA这个不应被遗忘的角落心系李神经扬我李神经李神经人威武-- 编者病例摘要女性，45岁，汉族，农民，河北正定人。
主因：头晕1月余，加重伴走路不稳4天入院。
现病史：患者于入院前1月无明显诱因出现头晕，伴走路不稳，卧位时症状缓解，当时未在意，未予以诊治。
入院前4天患者自觉头晕、走路不稳症状较前加重，不能走直线，自觉双下肢无力，说话稍笨拙。
遂就诊于当地医院。
当地医院头颅CT示未见明显异常；头MRI+MRA未见异常；未予特殊治疗。
为求进一步诊治来我院。
患者自发病以来睡眠欠佳，无发热，体重较前无明显变化。
入院查体：T36.7℃ P72次/分R18次/分BP141/77mmHg神志清楚，言语稍笨拙（不仔细听不出来）。
颅神经检查（-）。
四肢肌力肌张力正常。
颜面及肢体温痛觉对称存在。
双侧腱反射对称存在。
双侧巴氏征阴性。
指鼻试验及跟膝胫试验稳准，闭目难立征阳性，直线行走不能完成。
深感觉正常, 颈软，无抵抗。
心肺腹（-），双下肢无水肿。
辅助检查：血常规、尿常规、便常规均正常。
电解质：钾3.4mmol/L。
生化：血脂、肝功能、肾功能、心肌酶谱、空腹血糖、糖化血红蛋白、HCY均基本正常；免疫指标：甲功五项、甲状腺抗体、安卡、ANA两项、自身抗体均阴性。
凝血常规、BNP、D二聚体、贫血三项均正常。
肿瘤标志物未见异常。
梅毒艾滋抗体、乙肝五项均阴性。
心电图示：窦性心律，电轴正常。
心脏超声示：三尖瓣少量返流，EF 75%，肺动脉压稍高（约33mmHg）。
诱发电位示：双侧VEP未见异常；双侧BAEP未见异常；双侧上下肢SEP 未见异常。
既往史：既往30年前因“动脉导管未闭”行手术治疗；“高血压病”病史10年；'慢性胃炎'病史3-4年；否认糖尿病、冠心病病史。
个人史及家族史均无特殊。
病情变化：患者入院后第3天受凉后出现发热，体温最高38.5℃，给予赖氨匹林对症处理后体温降至正常。
入院后第4天晨起，患者言语笨拙、走路不稳较前进一步加重，不能独自行走。
查体：神清，言语笨拙，双眼水平眼震，眼球活动灵活，指鼻试验及跟膝胫试验不稳，四肢肌张力减低、肌力正常，病理征阴性。
辅助检查：腰穿检查压力：205mmH2O。
常规：无色透明，细胞总数170*10^6/L，白细胞数170*10^6/L，小淋巴细胞92%；生化：脑脊液蛋白0.6g/L，葡萄糖3.4mmol/L，氯127mmol/L，ADA 1.0U/L。
血ADA正常范围。
墨汁染色、阿里新兰染色阴性，新型隐球菌阴性。
革兰染色未发现细菌；连续300个不同视野未发现抗酸杆菌；病理：未见瘤细胞。
定期随访：3月后患者无头晕，言语清楚，行走如常，患者目前mRS为1分，正常生活与家务。
继续随访。
讨论：目前研究表明,自身免疫性因素导致共济失调占散发性共济失调的一大部分,虽然自身免疫性小脑共济失调(IMCAs)这一疾病实体提出的时间相对较短，但却被越来越多研究者所重视。
目前研究报道与IMCAs相关的自身抗体达17种以上，主要包括anti-GADAb、ATAbs、anti-glutenAb、Yo抗体、促代谢型谷氨酸受体1抗体、Ri抗体和Hu抗体，以及较少见的抗Tr抗体、Zic4抗体等。
国内对ACA报道较少，仅有抗Yo抗体与抗Amphiphysin抗体抗体等小队列的报道，临床上确诊极其困难，需要进行一系列的抗体谱检测。
成人的非遗传性小脑共济失调比较少见，且病因较复杂，包括副肿瘤性小脑变性(paraneoplastie cerebellar degeneration，PCDs)、自身免疫性脑炎、慢性神经系统感染、慢性酒精中毒、药物或毒物中毒、维生素缺乏、单基因变异以及神经系统退行性疾病，故诊断困难，在临床实践中常被误诊。
抗Tr抗体相关自身免疫性小脑共济失调是一类可治疗的疾病，早期确诊、尽早干预能防止浦肯野细胞发生不可逆性损伤，从而阻止临床症状进展。
同时抗Tr抗体、自身免疫性小脑共济失调以及霍奇金淋巴瘤之间存在相关性，对抗Tr抗体阳性的小脑共济失调患者应行定期且详细的评估，以确保及时有效的后续治疗。
相关文献国内未查到TR抗体的，以上是两篇英文文献大家做参考提到TR与淋巴瘤的关系！后期继续追踪随访！非常感谢北京协和医院神经内科免疫实验室任海涛老师提供进行小脑抗体谱检测，最终明确治病抗体；感谢关鸿志老师后期的指导治疗，通过对这例患者的诊治过程，让我们对一些陌生抗体产生新的认识，开拓临床思路，更好服务于临床，使广大患者受益！大咖点评关鸿志自身免疫性小脑性共济失调分为副肿瘤性和非副肿瘤性。
该病比较罕见，确诊重要依靠：小脑症状+脑脊液炎性证据+抗神经抗体（或者相关肿瘤）ACA多数对免疫治疗效果不佳，例如多数Yo阳性或者Amphiphysin阳性的ACA都可能进展为轮椅状态本例免疫治疗效果良好，确实让人鼓舞。
从成人共济失调患者中筛查抗体，发现相对可治的ACA很有必要患者目前mRS为1分，正常生活与家务.赵鹏@关鸿志：?关老师，此患者脑脊液白细胞数170这么高，几乎很少见，文献报道这么高的也没有吧，是否可以这么高？答：Graus报道的Tr-ACA，脑脊液白细胞数：14～150，中位数50。
ACA在成人共济失调的病因鉴别中目前还是角落里的疾病，筛查阳性病例比例确实很低，远不及自免脑炎抗体谱。
刘磊：要是临床跟实验室两方面都有本例这么好的沟通，相信会有更多精彩发现。
答：今晚的分享让更多神经科同仁了解了ACA，这个不应被遗忘的角落任海涛老师：这是说涉及浦肯野C胞浆和树突的抗体，也称之为Medusa head抗体，参与对PC细胞的稳态，会造成患者特殊的临床表现形式。
早发早治疗，长期随诊，注意肿瘤的发生，能为患者找到更好的治疗机会，谢谢！发言摘录发言摘录滑动查看「郎继荣河南宏力医院：45岁女，头晕1月，行走不稳4天，伴双下肢无力，言语笨拙。
查体：闭目难立正阳性，病理征阴性。
既往动脉导管手术，高血压、胃炎。
定位：头晕、行走不稳、言语笨拙：定位在小脑（小脑性语言）、前庭系统。
定性：慢性或者亚急性起病，既往高血压、胃炎，查体就是躯干性或者深感觉性共济失调，四肢无共济运动障碍。
1、代谢性：既往胃炎，首先想到有无维生素代谢障碍，比如脊髓亚急性联合变性，继发性甲基丙二酸血症，虽然血常规正常，也要查壁细胞及内因子抗体，完善同性半胱氨酸及维生素B12检查。
同时完善B1检查，排除有无WE脑病（眼震、共济失调、精神异常）2、慢性中毒：食物、药物、周围环境如何，有无长期口服某种药物，比如抗癫痫药物中的钠离子阻断剂，大剂量利尿剂，及其他有前途毒性的药物。
有无长期接触某种气味、有毒食物等。
3、血管：这个动静脉瘘是什么都模仿，不能漏出去。
还有血管炎等等，但是患者自述抗体阴性，可能性小点了。
还有脑梗死，慢性脑缺血等也等MR排除4、内分泌：桥本脑？患者甲状腺功能正常但是抗体检测阴性可排除5、遗传：遗传性共济失调？。
6、变性：MSA、PSP等都可以共济失调起病。
7、其他正常颅压脑积水，NPH，需要看MR，必要是腰穿等，但是患者无尿便障碍及智能问题，可能性小但是要想到。
8、低颅压？患者卧位减轻9、肿瘤、副肿瘤：抗GAD脑炎等10、脱髓鞘：不全性MFS？如果影像学阴性，又亚急性起病，那么就是免疫或者副肿瘤感染，可能性有大了。
亚急性小脑变性？可以查自勉或副肿瘤抗体了。
患者如有有客观检查支持，一些高大上的检查就算了，如果检查都阴性，那么免疫肿瘤等一定要查。
亚急性小脑变性。
患者亚急性起病的共济失调，后加重到双侧眼震，指鼻试验不稳，又有小脑性语言，肯定病变在小脑，副肿瘤给的抗体不够多，不能囊括全部的引起亚急性小脑变性的抗体」- - - - - - - - - -- - - - -「【群主】傅懋林泉州180神内：指鼻、跟膝胫阴性，平卧能代偿，闭目难立征阳性，更支持深感觉障碍不支持小脑。
支持后索放首位，维生素B12检测，胃镜，内因子及壁细胞抗体检测。
言语笨拙，小脑性语言障碍？核磁共振、腰穿。
平卧后症状可缓解，还应警惕少见的低颅压综合征，腰穿既可诊断。
」- - - - - - - - - -- - - - -「晋江市安海医院神内沈伟冰：好像没太大问题，赌一个亚急性小脑炎，等副肿瘤标志物」- - - - - - - - - -- - - - -「烟台市烟台山医院神经内科马丽丽：免疫或副肿瘤相关小脑炎？」- - - - - - - - - -- - - - -「辽宁中医药大学附属神内刘悦：中年女性，亚急性发病，头晕（视物旋转？），走路不稳，说话笨拙，双下肢无力，查体见：闭目难立征阳性。
定位：前庭（周围，中枢），小脑，脑干，本体觉神经细胞。
定性：代谢，免疫，感染，血管，肿瘤。
先查头部影像，完善前庭功能检查，脑脊液。
」- - - - - - - - - -- - - - -「王佩保定一中心神内：45岁女性，头晕，走路不稳，卧位缓解，胃炎病史，定位，小脑及传导束，后索，定性，亚联，脱鞘，肿瘤副瘤，瘘，中毒」- - - - - - - - - -- - - - -「贺光辉山东电力医院神经内科：定位前庭系统，小脑？定性，免疫，代谢，中毒，血管病，给磁共振看看」- - - - - - - - - -- - - - -「刘式威解放军第211医院神经内科：女性45岁，头晕1月，走路不稳4天。
查体：言语笨拙，闭目难立征阳性。
定位：脑干、小脑、额叶、深感觉。
定性：1.脑血管病。
2.脱髓鞘。
3.肿瘤副肿瘤。
4.自免脑。
5.炎性疾病。
头颅核磁、MRA、腰穿。
」- - - - - - - - - -- - - - -「张长国湖州三院神经内科：按头晕诊断思路，考虑中枢性可能大，以小脑病变及联系束可能性大，周围的前庭神经元炎需考虑，但病程一个月了，还在近期加重，可能性不大，先行影像检查，再看脑脊液情况！」- - - - - - - - - -- - - - -「儋州市医院谢涛波：定位前庭小脑可能，定性考虑副肿瘤性小脑变性等可能」- - - - - - - - - -- - - - -「朱海兵赣医附院神经内科：定位：言语稍笨拙，闭目难立征阳性，不能走一条直线，为脊髓小脑束、前庭小脑束、后索受损；考虑定位小脑、脊髓。
定性：40岁女性患者，亚急性起病，表现为头晕、走路不稳等症状，既往有高血压病、慢性胃炎等病史，考虑为免疫性（原发性免疫性小脑共济失调、Fisher综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化）、感染性（病毒性小脑炎、前庭神经元炎）、变性（亚急性小脑变性、脊髓亚急性联合变性）、代谢性（威尼克脑病）、中毒性等可能。
