共济失调(2009)
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共济失调等级量表(SARA)(①平行墙走一段,包括一个180转身②走一字步)0正常。
走,转身,一字步(允许一步失误)均正常。
1轻度异常。
仅见于走一字步时(连续10步)。
2明显异常。
走一字步不能超过10步。
3摇晃,转身困难,但不需扶持。
4明显摇晃。
需间断扶墙。
5严重摇晃。
一直需要一只手轻轻扶或扶拐。
6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。
7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。
8扶持也无法走。
评分:(①自然姿势②脚尖并拢③脚跟对脚尖,要求光脚、睁眼,每项测试3次,选最好的一次评分)0正常。
能脚跟对脚尖站立)10秒。
1不能脚跟对脚尖站立>10秒,但能脚尖并拢站稳。
2能脚尖并拢站立>10秒,但摇晃。
3能保持自然姿势站立>10秒,但不能脚尖并拢站立。
4能保持自然姿势站立>10秒,但需间断扶持。
5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒,6一只手扶也不能保持自然姿势站立。
评分:(坐在检查床上,睁眼,脚不落地,手平伸)0正常。
正常坐姿>10秒。
1轻度异常。
间歇摇晃。
2不停摇晃。
不扶可坐>10秒。
_ 3需要间断扶持才能坐>10秒。
4需要连续扶持才能坐>10秒。
评分:(在交谈时评分) 0正常。
1言语暗藏含糊不清。
2发音变调,但易于理解。
3个别词难于理解。
4很多词难于理解。
5仅个别词能理解。
6说话无法理解。
评分:(检查者在先证者50%手臂长处做连续快速5点随意运动,运动幅度约30CM、每点2秒,要求先证者食指跟踪运动,后3次评分)0无辨距不良。
1辨距不良。
超过或不达目标<SCM。
2辨距不良。
超过或不达目标<15CM。
3辨距不良。
超过或不达目标>15CM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均(先证者食指重复指鼻尖和检查者手指,距离90%臂长,要求中等速度,评价动作性震颤幅度)0无震颤。
1震颤幅度<ZCM。
2震颤幅度<SCM。
共济失调伴眼运动失用症*导读:共济失调伴眼运动失用症主要是小脑萎缩,特别是小脑下蚓部最明显。
起病在1~15岁间,7岁以下多见,平均4.7岁。
病之早期表现为小脑性共济失调,肌张力低下,腱反射消失。
……共济失调伴眼运动失用症(AOA)是常染色体隐性遗传病,在日本和葡萄牙报道较多,近来报道,本病是日本最常见的隐性共济失调。
AOA的突变基因位于染色体9q13,基因编码aprataxin,是一种核蛋白,可能与DNA修复有关。
本病的病理改变主要是小脑萎缩,特别是小脑下蚓部最明显。
起病在1~15岁间,7岁以下多见,平均4.7岁。
病之早期表现为小脑性共济失调,肌张力低下,腱反射消失。
病程缓慢进展,共济失调渐加重,除步态不稳外,出现上肢共济失调。
晚期出现周围神经病,轴突型运动神经病。
有严重运动障碍。
此外,也可见肌张力不全,舞蹈样动作,脊柱侧弯,弓形足等症状。
智力发育正常,少数有轻度智力低下。
MRI显示小脑萎缩。
晚期血浆中白蛋白减低,总胆固醇增高。
眼运动性失用症是本病的特征之一,在6~12岁间出现。
正常时,当有意识的注视物体(或移动中的物体)时,眼球首先向注视的目标方向快速转动,然后头部再跟随转向该物体。
本病时,眼球不能随意转向物体的方向,而是首先由头部的移动以进行代偿,然后眼球再跟上。
这种现象称为眼运动失用症或眼球快速扫视运动障碍。
本病的诊断不难,根据①隐性遗传;②早年起病;③主要症状是小脑共济失调和眼运动失用症;④早期腱反射消失,晚期出现周围神经病;⑤寿命不受影响。
本病(AOA)与共济失调毛细血管扩张症(AT)都是隐性遗传,需要鉴别。
AOA与AT的共同点主要是神经系统症状:①早年出现共济失调;②都有眼运动性失用症;③小脑萎缩。
AOA与AT的不同点主要是非神经系统症状:AT有免疫缺陷,染色体不稳定,对X线过敏;而AOA则没有这些症状。
共济失调病历模板范文Ataxia Medical Record Template.Chief Complaint: Difficulty with balance and coordination.History of Present Illness:The patient is a 65-year-old male who presents with a6-month history of progressive difficulty with balance and coordination. He has noticed that he is increasingly unsteady on his feet and has had several falls. He also has difficulty with fine motor skills, such as buttoning his shirt or writing. He denies any weakness or sensory changes.Past Medical History:The patient has a history of hypertension and hyperlipidemia. He is currently taking lisinopril and atorvastatin.Social History:The patient is married and lives with his wife. He is retired and enjoys spending time gardening and woodworking.Family History:The patient's father had Parkinson's disease.Neurological Examination:Mental status: Alert and oriented to time, place, and person.Cranial nerves: Normal.Motor: Mild weakness in the lower extremities.Sensory: Normal.Coordination: Impaired (finger-to-nose test, heel-to-shin test)。
世界神经病联合会国际合作共济失调量表 HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】世界神经病联合会国际合作共济失调量表( International Cooperative Ataxia Rating Scale , ICARS)I姿势和步态障碍1.行走能力(观察靠墙约1.5 米,步行10 米的能力,包括转身动作)0 = 正常1 = 接近正常,但不能两脚一前一后在一条直线上行走2 = 行走不需要扶助,但明显异常3 = 行走不需要扶助,但摇晃明显,转身困难4 = 不能独立行走,在行走10 米的测试中间断,需要扶墙5 = 需借助一个拐杖行走6 = 需借助两个拐杖或助行器行走7 = 需陪人扶助行走8 = 即使在陪人帮助下也不能行走(日常活动限于轮椅)评分2.步速(如第1 项检查得1~3 分,观察步速;如得4 分和4 分以上,在此项检查中得4 分)0 = 正常1 = 轻微减慢2 = 显着减慢3 = 极慢4 = 不能独立行走评分3.睁眼站立能力(先让患者试着用一脚支撑;如不能,双脚一前一后站立;如还不能,双脚并立站立,然后让患者选择一个自然舒适的姿势)0 = 正常,可用一只脚站立超过10 秒1 = 可以并脚站立,但不能用一只脚站立超过10 秒2 = 可以并脚站立,但不能双脚一前一后站立3 = 不能并脚站立,但可在不支撑的自然姿势下站立,没有或伴中等程度的摇晃4 = 可在不支撑自然姿势下站立,但摇晃很明显5 = 如无单臂强有力的支撑,自然姿势下不能站立6 = 即使在双臂强有力的支撑下也不能站立评分4.在睁眼、没有支撑的自然姿势下站立时,测量足距(让患者处于一个舒适站立位置,测量两内踝之间的距离)0 = 正常(足距< 10cm)1 = 轻度增大(足距> 10cm)2 = 明显增大(25cm < 足距< 35cm)3 = 严重增大(足距> 35cm)4 = 自然姿势下不能站立评分5.睁眼,双脚并立身体摇晃程度0 = 正常1 = 轻度晃动2 = 明显晃动(在头部水平< 10cm)3 = 严重的晃动(在头部水平> 10cm) ,有摔倒危险4 = 立即摔倒评分6.闭眼,双脚并立身体摇晃程度0 = 正常1 = 轻度晃动2 = 明显晃动(在头部水平< 10cm)3 = 严重的晃动(在头部水平> 10cm) ,有摔倒危险4 = 立即摔倒评分7.坐姿(双臂交叉,双大腿并拢,坐在硬座上)0 = 正常1 = 躯干轻度摇晃2 = 躯干和腿中度摇晃3 = 严重的不平衡4 = 不能坐评分姿势和步态评分(静态分数) : / 34II. 动态功能8. 跟膝胫试验(动作分裂和意向性震颤) (患者仰卧,头倾斜,要求患者目光控制动作。
共济失调等级量表(SARA)180转身②走一字步)0正常。
走,转身,一字步(允许一步失误)均正常。
1轻度异常。
仅见于走一字步时(连续10步)。
2明显异常。
走一字步不能超过10步。
3摇晃,转身困难,但不需扶持。
4明显摇晃。
需间断扶墙。
5严重摇晃。
一直需要一只手轻轻扶或扶拐。
6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。
7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。
8扶持也无法走。
评分:要求光脚、睁眼,每项测试3次,选最好的一次评分)0正常。
能脚跟对脚尖站立)10秒。
1不能脚跟对脚尖站立>10秒,但能脚尖并拢站稳。
2能脚尖并拢站立>10秒,但摇晃。
3能保持自然姿势站立>10秒,但不能脚尖并拢站立。
4能保持自然姿势站立>10秒,但需间断扶持。
5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒,6一只手扶也不能保持自然姿势站立。
评分:)0正常。
正常坐姿>10秒。
1轻度异常。
间歇摇晃。
2不停摇晃。
不扶可坐>10秒。
_3需要间断扶持才能坐>10秒。
4需要连续扶持才能坐>10秒。
评分:(在交谈时评分)0正常。
1言语暗藏含糊不清。
2发音变调,但易于理解。
3个别词难于理解。
4很多词难于理解。
5仅个别词能理解。
6说话无法理解。
评分:5点随意运动,运动幅度约30CM、每点2秒,要求先证者食指跟踪运动,后3次评分)0无辨距不良。
1辨距不良。
超过或不达目标<SCM。
2辨距不良。
超过或不达目标<15CM。
3辨距不良。
超过或不达目标>15CM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均90%臂长,要求中等速度,评价动作性震颤幅度)0无震颤。
1震颤幅度<ZCM。
2震颤幅度<SCM。
3震颤幅度>SCM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均(在大腿上完成10次快速轮替动作,要求完成时间<7秒,记录具体完成时间)0正常。
动作规则(完成时间<10秒)。
共济失调(ataxia)是指躯体骨骼肌肉在运动时不能同步协调。
主动肌、拮抗肌、协同肌及固定肌等在随意动作时发生协调障碍,主要表现为动作笨拙和不规则,姿势维持与躯体平衡障碍等。
典型者表现为爆破语言、步态蹒跚、醉酒状态、写字间距增大不等、眼球震颤等症状。
运动时出现,平卧安静时不出现的一组神经症状群。
解剂学上与小脑、脊髓后素和前庭系统的功能障碍有关。
根据病损部位共济失调主要区分为感觉性共齐失调、小脑性共济失调和前庭性共济失调。
(一)感觉性共济失调是由于深感觉(主要是位置觉)障碍、周围神经的传人纤维、脊髓的后索损害引起。
当然,有时脑干的丘系(iemniscal system) 、丘脑到顶叶皮质感觉投射径路的病损也会造成。
(二)小脑性共济失调是由于小脑本身及其传入和(或)传出纤维病造成的共济失调。
小脑性共济失调的临床表现,以小脑病损部位是中线结构还是半球损害,有无邻近结构的损害而不同。
(参见本篇第一章表23-1-1)
(三)前庭性共济失调是指从前庭器、前庭神经到前庭神经核及其中枢联系通路的损害所引起的共济失调。
前庭周围部(前庭器和前庭神经)病变造成眩晕、站立和步态不稳;躯体偏斜与指鼻试验时手指偏斜以及眼震与慢相方向一致。
眼球震颤与眩晕程度--致。
发作时间不长并有反复发作的倾向。
伴有迷走神经刺激症状如恶心、呕吐、出汗、面色苍白等。
前庭功能测定可提示前庭器的病损。
混合性共济失调是由于深感觉、小脑、前庭传导通路的合并损害。
可在炎症、中毒、变性和脱髓鞘病的广泛病变中出现。
三种共济失调的鉴别详见表23-2-8。