共济失调(2009)
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共济失调等级量表SARA
共济失调等级量表(SARA)(①平行墙走一段，包括一个180转身②走一字步)0正常。
走，转身，一字步(允许一步失误)均正常。
1轻度异常。
仅见于走一字步时(连续10步)。
2明显异常。
走一字步不能超过10步。
3摇晃，转身困难，但不需扶持。
4明显摇晃。
需间断扶墙。
5严重摇晃。
一直需要一只手轻轻扶或扶拐。
6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。
7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。
8扶持也无法走。
评分:(①自然姿势②脚尖并拢③脚跟对脚尖，要求光脚、睁眼，每项测试3次，选最好的一次评分)0正常。
能脚跟对脚尖站立)10秒。
1不能脚跟对脚尖站立>10秒，但能脚尖并拢站稳。
2能脚尖并拢站立>10秒，但摇晃。
3能保持自然姿势站立>10秒，但不能脚尖并拢站立。
4能保持自然姿势站立>10秒，但需间断扶持。
5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒，6一只手扶也不能保持自然姿势站立。
评分:(坐在检查床上，睁眼，脚不落地，手平伸)0正常。
正常坐姿>10秒。
1轻度异常。
间歇摇晃。
2不停摇晃。
不扶可坐>10秒。
_ 3需要间断扶持才能坐>10秒。
4需要连续扶持才能坐>10秒。
评分:(在交谈时评分) 0正常。
1言语暗藏含糊不清。
2发音变调，但易于理解。
3个别词难于理解。
4很多词难于理解。
5仅个别词能理解。
6说话无法理解。
评分:(检查者在先证者50%手臂长处做连续快速5点随意运动，运动幅度约30CM、每点2秒，要求先证者食指跟踪运动，后3次评分)0无辨距不良。
1辨距不良。
超过或不达目标<SCM。
2辨距不良。
超过或不达目标<15CM。
3辨距不良。
超过或不达目标>15CM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均(先证者食指重复指鼻尖和检查者手指，距离90%臂长，要求中等速度，评价动作性震颤幅度)0无震颤。
1震颤幅度<ZCM。
2震颤幅度<SCM。
共济失调ppt课件
21
四.前庭性共济失调
• 前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功 能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不 稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行 走，改变头位症状加重，四肢共济运动 正常，常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。 前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或 旋转试验反应减退或消失。病变愈接近 内耳迷路，共济失调愈明显。
15
常见表现
• 五.肌张力减低：表现为肌张力降低，腱 反射减弱或消失。可见钟表样腱反射， 患者取坐位，两腿自然下垂，叩击腱反 射后，小腿出现不停的摆动，像钟表一样。
16
二.大脑性共济失调
• 大脑性共济失调：额桥束和颞枕桥束是 大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤 维，病损可引起共济失调，症状轻，较 少伴发眼震。
17
常见表现
• (1)额叶性共济失调：见于额叶或额桥小 脑束病变。表现类似小脑性共济失调， 如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向 一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力 增高、腱反射亢进和病理征，伴额叶症 状如精神症状、强握反射等。
18
常见表现
• (2)顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同 程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障 碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶 后部受损出现双下肢感觉性共济失调和 尿便障碍。
24
• 阳性者可见于： (1)小脑疾患。无论睁眼与闭眼均不能准确指触鼻尖，且手指多发
生震颤。 (2)周围性或中枢性的前庭系统病变。此时皆出现指偏，且偏向病侧。 (3)感觉性共济失调。睁眼时并无困难，闭眼时则发生指偏。
25
指指试验（r-finger test ）
医生与病人对面而 坐，各自握拳伸直示 指，曲肘，伸直前臂 两人示指相对。然后 让病人闭眼重复上述 动作，若总是偏向一 侧，则提示该侧小脑 或迷路有病损。
四.前庭性共济失调
• 前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功 能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不 稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行 走，改变头位症状加重，四肢共济运动 正常，常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。 前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或 旋转试验反应减退或消失。病变愈接近 内耳迷路，共济失调愈明显。
15
常见表现
• 五.肌张力减低：表现为肌张力降低，腱 反射减弱或消失。可见钟表样腱反射， 患者取坐位，两腿自然下垂，叩击腱反 射后，小腿出现不停的摆动，像钟表一样。
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二.大脑性共济失调
• 大脑性共济失调：额桥束和颞枕桥束是 大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤 维，病损可引起共济失调，症状轻，较 少伴发眼震。
17
常见表现
• (1)额叶性共济失调：见于额叶或额桥小 脑束病变。表现类似小脑性共济失调， 如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向 一侧倾倒，对侧肢体共济失调，肌张力 增高、腱反射亢进和病理征，伴额叶症 状如精神症状、强握反射等。
18
常见表现
• (2)顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同 程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障 碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶 后部受损出现双下肢感觉性共济失调和 尿便障碍。
24
• 阳性者可见于： (1)小脑疾患。无论睁眼与闭眼均不能准确指触鼻尖，且手指多发
生震颤。 (2)周围性或中枢性的前庭系统病变。此时皆出现指偏，且偏向病侧。 (3)感觉性共济失调。睁眼时并无困难，闭眼时则发生指偏。
25
指指试验（r-finger test ）
医生与病人对面而 坐，各自握拳伸直示 指，曲肘，伸直前臂 两人示指相对。然后 让病人闭眼重复上述 动作，若总是偏向一 侧，则提示该侧小脑 或迷路有病损。
共济失调 PPT课件
❖ SAE肯定的病因为高血压及年龄，是一个渐进性 加重的疾病，
17
皮质下动脉硬化性脑病
❖临床表现：表现步态不稳,易跌倒,占50 %。损 伤了位于脑室旁的丘脑至旁中央小叶,皮层至脊髓 纤维,不能维持步态与平衡基本反射。晚期可见假 性球麻痹,尿失禁及帕金森氏综合征等表现。最常 见认知及行为障碍,理解力、判断力下降,记忆力 下降,以及计算力下降,运动减少,意志活动减退。 小动脉病变导致基底节、丘脑多发小灶梗死,侧脑 室周围半卵圆中心白质病变,使白质与皮质之间联 系中断发生痴呆
知深浅，踩棉花感 ❖闭眼时明显，病人在黑暗处难以行走
10
前庭性共济失调
❖以平衡障碍为主 ❖站立不稳，行走向病侧倾斜，不能走直
线 ❖改变头位症ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ加重 ❖四肢共济运动正常 ❖常伴严重眩晕，呕吐，眼震
11
副肿瘤综合征
❖ 为癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织、 脏器非转移性损害的统称。
❖ 神经或／及肌肉系统受其影响所引起的一组临床 症状群则称为神经系统副肿瘤综合征。
共济失调
1
共济运动
❖ 在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成 运动的协调和平衡
2
共济失调的产生
小脑、本体感觉、前庭功能障碍 运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干、咽喉肌
步态、姿势、言语障碍 共济失调
3
共济运动的检查
❖指鼻试验 ❖跟-膝-胫试验 ❖快速轮替试验 ❖反跳试验 ❖起坐试验 ❖闭目难立（Romberg）征
18
19
踩棉花感，双下肢振动觉、位置觉障碍， Romberg征阳性 ❖ 双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢 进，病理征阳性。周围神经病变较重时则表现为 肌张力减低，腱反射减弱，但Babinski征阳性，
17
皮质下动脉硬化性脑病
❖临床表现：表现步态不稳,易跌倒,占50 %。损 伤了位于脑室旁的丘脑至旁中央小叶,皮层至脊髓 纤维,不能维持步态与平衡基本反射。晚期可见假 性球麻痹,尿失禁及帕金森氏综合征等表现。最常 见认知及行为障碍,理解力、判断力下降,记忆力 下降,以及计算力下降,运动减少,意志活动减退。 小动脉病变导致基底节、丘脑多发小灶梗死,侧脑 室周围半卵圆中心白质病变,使白质与皮质之间联 系中断发生痴呆
知深浅，踩棉花感 ❖闭眼时明显，病人在黑暗处难以行走
10
前庭性共济失调
❖以平衡障碍为主 ❖站立不稳，行走向病侧倾斜，不能走直
线 ❖改变头位症ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ加重 ❖四肢共济运动正常 ❖常伴严重眩晕，呕吐，眼震
11
副肿瘤综合征
❖ 为癌肿的远隔效应，是癌肿对患者机体远处组织、 脏器非转移性损害的统称。
❖ 神经或／及肌肉系统受其影响所引起的一组临床 症状群则称为神经系统副肿瘤综合征。
共济失调
1
共济运动
❖ 在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成 运动的协调和平衡
2
共济失调的产生
小脑、本体感觉、前庭功能障碍 运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干、咽喉肌
步态、姿势、言语障碍 共济失调
3
共济运动的检查
❖指鼻试验 ❖跟-膝-胫试验 ❖快速轮替试验 ❖反跳试验 ❖起坐试验 ❖闭目难立（Romberg）征
18
19
踩棉花感，双下肢振动觉、位置觉障碍， Romberg征阳性 ❖ 双下肢不完全痉挛性瘫，肌张力增高，腱反射亢 进，病理征阳性。周围神经病变较重时则表现为 肌张力减低，腱反射减弱，但Babinski征阳性，
共济失调
外科治疗
通过微创手术将磁场内电极植入患者头皮下。之前的手术治疗是通过 脑神经损毁手术－－将部分脑神经损毁来控制共济失调，但脑神经一 旦损毁就无法复原了，而且术后恢复也很困难，现在通过微创外科手 术来治疗共济失调平已经有了成果，中国已经研制出了一种新疗法： 在脑内装入脑起搏器磁场内电极，修复受损脑神经。脉冲仪在体外， 解除了患者再次手术更换电池的痛苦，根据患者病情每天接受体外脉 冲仪治疗3-5次。体外的脉冲仪通过头皮连接植入头皮下的磁场内电 极，将电脉冲信号传入到大脑，起到给大脑电场调频的作用。脉冲仪 是一个能定时输出从控制器输过来的电波的机器，机器有开关，可根 据不同患者病情自由控制，通过每天的电脉冲刺激和持续的磁场调频， 达到控制患者的抖动和僵直等症状，脉冲仪的充电在体外就可以完成， 而且不妨碍患者正常的生活，所以目前来说是一种比较好的治疗方案。
(4)眼运动障碍：眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍， 出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现 双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。
(5)肌张力减低：小脑病变常可出现肌张力降低、腱反射 减弱或消失，可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患 者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收 缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。
在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较 为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、 姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。
治疗目的 1．改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性；改善平衡调节，使
患者学会小范围的运动。 2．改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和
共济失调 Ataxia
上海曲阳医院脑科
概述
共济失调伴眼运动失用症
共济失调伴眼运动失用症*导读：共济失调伴眼运动失用症主要是小脑萎缩，特别是小脑下蚓部最明显。
起病在1～15岁间，7岁以下多见，平均4.7岁。
病之早期表现为小脑性共济失调，肌张力低下，腱反射消失。
……共济失调伴眼运动失用症(AOA)是常染色体隐性遗传病，在日本和葡萄牙报道较多，近来报道，本病是日本最常见的隐性共济失调。
AOA的突变基因位于染色体9q13，基因编码aprataxin，是一种核蛋白，可能与DNA修复有关。
本病的病理改变主要是小脑萎缩，特别是小脑下蚓部最明显。
起病在1～15岁间，7岁以下多见，平均4.7岁。
病之早期表现为小脑性共济失调，肌张力低下，腱反射消失。
病程缓慢进展，共济失调渐加重，除步态不稳外，出现上肢共济失调。
晚期出现周围神经病，轴突型运动神经病。
有严重运动障碍。
此外，也可见肌张力不全，舞蹈样动作，脊柱侧弯，弓形足等症状。
智力发育正常，少数有轻度智力低下。
MRI显示小脑萎缩。
晚期血浆中白蛋白减低，总胆固醇增高。
眼运动性失用症是本病的特征之一，在6～12岁间出现。
正常时，当有意识的注视物体(或移动中的物体)时，眼球首先向注视的目标方向快速转动，然后头部再跟随转向该物体。
本病时，眼球不能随意转向物体的方向，而是首先由头部的移动以进行代偿，然后眼球再跟上。
这种现象称为眼运动失用症或眼球快速扫视运动障碍。
本病的诊断不难，根据①隐性遗传；②早年起病；③主要症状是小脑共济失调和眼运动失用症；④早期腱反射消失，晚期出现周围神经病；⑤寿命不受影响。
本病(AOA)与共济失调毛细血管扩张症(AT)都是隐性遗传，需要鉴别。
AOA与AT的共同点主要是神经系统症状：①早年出现共济失调；②都有眼运动性失用症；③小脑萎缩。
AOA与AT的不同点主要是非神经系统症状：AT有免疫缺陷，染色体不稳定，对X线过敏；而AOA则没有这些症状。
共济失调病历模板范文
共济失调病历模板范文Ataxia Medical Record Template.Chief Complaint: Difficulty with balance and coordination.History of Present Illness:The patient is a 65-year-old male who presents with a6-month history of progressive difficulty with balance and coordination. He has noticed that he is increasingly unsteady on his feet and has had several falls. He also has difficulty with fine motor skills, such as buttoning his shirt or writing. He denies any weakness or sensory changes.Past Medical History:The patient has a history of hypertension and hyperlipidemia. He is currently taking lisinopril and atorvastatin.Social History:The patient is married and lives with his wife. He is retired and enjoys spending time gardening and woodworking.Family History:The patient's father had Parkinson's disease.Neurological Examination:Mental status: Alert and oriented to time, place, and person.Cranial nerves: Normal.Motor: Mild weakness in the lower extremities.Sensory: Normal.Coordination: Impaired (finger-to-nose test, heel-to-shin test)。
世界神经病联合会国际合作共济失调量表完整版
世界神经病联合会国际合作共济失调量表 HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】世界神经病联合会国际合作共济失调量表( International Cooperative Ataxia Rating Scale , ICARS)I姿势和步态障碍1.行走能力(观察靠墙约1.5 米,步行10 米的能力,包括转身动作)0 = 正常1 = 接近正常,但不能两脚一前一后在一条直线上行走2 = 行走不需要扶助,但明显异常3 = 行走不需要扶助,但摇晃明显,转身困难4 = 不能独立行走,在行走10 米的测试中间断,需要扶墙5 = 需借助一个拐杖行走6 = 需借助两个拐杖或助行器行走7 = 需陪人扶助行走8 = 即使在陪人帮助下也不能行走(日常活动限于轮椅)评分2.步速(如第1 项检查得1～3 分,观察步速;如得4 分和4 分以上,在此项检查中得4 分)0 = 正常1 = 轻微减慢2 = 显着减慢3 = 极慢4 = 不能独立行走评分3.睁眼站立能力(先让患者试着用一脚支撑;如不能,双脚一前一后站立;如还不能,双脚并立站立,然后让患者选择一个自然舒适的姿势)0 = 正常,可用一只脚站立超过10 秒1 = 可以并脚站立,但不能用一只脚站立超过10 秒2 = 可以并脚站立,但不能双脚一前一后站立3 = 不能并脚站立,但可在不支撑的自然姿势下站立,没有或伴中等程度的摇晃4 = 可在不支撑自然姿势下站立,但摇晃很明显5 = 如无单臂强有力的支撑,自然姿势下不能站立6 = 即使在双臂强有力的支撑下也不能站立评分4.在睁眼、没有支撑的自然姿势下站立时,测量足距(让患者处于一个舒适站立位置,测量两内踝之间的距离)0 = 正常(足距< 10cm)1 = 轻度增大(足距> 10cm)2 = 明显增大(25cm < 足距< 35cm)3 = 严重增大(足距> 35cm)4 = 自然姿势下不能站立评分5.睁眼,双脚并立身体摇晃程度0 = 正常1 = 轻度晃动2 = 明显晃动(在头部水平< 10cm)3 = 严重的晃动(在头部水平> 10cm) ,有摔倒危险4 = 立即摔倒评分6.闭眼,双脚并立身体摇晃程度0 = 正常1 = 轻度晃动2 = 明显晃动(在头部水平< 10cm)3 = 严重的晃动(在头部水平> 10cm) ,有摔倒危险4 = 立即摔倒评分7.坐姿(双臂交叉,双大腿并拢,坐在硬座上)0 = 正常1 = 躯干轻度摇晃2 = 躯干和腿中度摇晃3 = 严重的不平衡4 = 不能坐评分姿势和步态评分(静态分数) : / 34II. 动态功能8. 跟膝胫试验(动作分裂和意向性震颤) (患者仰卧,头倾斜,要求患者目光控制动作。
共济失调PPT演示课件
共济失调
汇报人：XXX
-11
• 共济失调概述 • 病因及危险因素分析 • 检查方法与评估指标 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持
01
共济失调概述
定义与发病机制
定义
共济失调是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉力量正常的 情况下运动协调障碍，涉及姿势、平衡和运动的控制。
手术治疗及介入治疗
01
手术治疗
对于部分严重共济失调患者，可考虑手术治疗，如脑深部电刺激术（
DBS）等，以改善症状、提高生活质量。
02
介入治疗
如经颅磁刺激（TMS）、脊髓电刺激（SCS）等，可通过调节神经递质
或电流来改善共济失调症状。
03
注意事项
手术治疗及介入治疗风险较高，需在充分评估患者病情和手术风险后，
患者仰卧，上抬一侧下肢，用足跟碰对侧 膝盖，再沿胫骨前缘向下移动。
快速轮替试验
闭目难立征
嘱患者以前臂作快速旋前旋后动作，或一 手用手掌、手背连续交替拍打对侧手背， 或用足趾反复快速扣击地面等。
嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，然 后闭目，观察其姿势平衡情况。
影像学检查
头颅CT或MRI：排除 脑部病变。
自身免疫性疾病
如自身免疫性脑炎等，可 能导致免疫系统攻击神经 系统，引发共济失调。
脑血管疾病
如脑梗死、脑出血等，可 能影响小脑或脑干功能， 导致共济失调。
03
检查方法与评估指标
神经系统检查
指鼻试验
跟膝胫试验
嘱患者将手臂伸直、外展并外旋，以示指 尖触自己的鼻尖，先慢后快，先睁眼后闭 眼反复上述运动，称指鼻试验。
。
补充营养
合理饮食，补充钙、维生素D 等营养素，以预防骨质疏松。
汇报人：XXX
-11
• 共济失调概述 • 病因及危险因素分析 • 检查方法与评估指标 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持
01
共济失调概述
定义与发病机制
定义
共济失调是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉力量正常的 情况下运动协调障碍，涉及姿势、平衡和运动的控制。
手术治疗及介入治疗
01
手术治疗
对于部分严重共济失调患者，可考虑手术治疗，如脑深部电刺激术（
DBS）等，以改善症状、提高生活质量。
02
介入治疗
如经颅磁刺激（TMS）、脊髓电刺激（SCS）等，可通过调节神经递质
或电流来改善共济失调症状。
03
注意事项
手术治疗及介入治疗风险较高，需在充分评估患者病情和手术风险后，
患者仰卧，上抬一侧下肢，用足跟碰对侧 膝盖，再沿胫骨前缘向下移动。
快速轮替试验
闭目难立征
嘱患者以前臂作快速旋前旋后动作，或一 手用手掌、手背连续交替拍打对侧手背， 或用足趾反复快速扣击地面等。
嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，然 后闭目，观察其姿势平衡情况。
影像学检查
头颅CT或MRI：排除 脑部病变。
自身免疫性疾病
如自身免疫性脑炎等，可 能导致免疫系统攻击神经 系统，引发共济失调。
脑血管疾病
如脑梗死、脑出血等，可 能影响小脑或脑干功能， 导致共济失调。
03
检查方法与评估指标
神经系统检查
指鼻试验
跟膝胫试验
嘱患者将手臂伸直、外展并外旋，以示指 尖触自己的鼻尖，先慢后快，先睁眼后闭 眼反复上述运动，称指鼻试验。
。
补充营养
合理饮食，补充钙、维生素D 等营养素，以预防骨质疏松。
共济失调等级量表SARA
共济失调等级量表(SARA)180转身②走一字步)0正常。
走，转身，一字步(允许一步失误)均正常。
1轻度异常。
仅见于走一字步时(连续10步)。
2明显异常。
走一字步不能超过10步。
3摇晃，转身困难，但不需扶持。
4明显摇晃。
需间断扶墙。
5严重摇晃。
一直需要一只手轻轻扶或扶拐。
6有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)才能走10米以上。
7有力扶持(两根特制的拐杖或陪人扶)也走不到10米。
8扶持也无法走。
评分:要求光脚、睁眼，每项测试3次，选最好的一次评分)0正常。
能脚跟对脚尖站立)10秒。
1不能脚跟对脚尖站立>10秒，但能脚尖并拢站稳。
2能脚尖并拢站立>10秒，但摇晃。
3能保持自然姿势站立>10秒，但不能脚尖并拢站立。
4能保持自然姿势站立>10秒，但需间断扶持。
5一只手扶能保持自然姿势站立>10秒，6一只手扶也不能保持自然姿势站立。
评分:)0正常。
正常坐姿>10秒。
1轻度异常。
间歇摇晃。
2不停摇晃。
不扶可坐>10秒。
_3需要间断扶持才能坐>10秒。
4需要连续扶持才能坐>10秒。
评分:(在交谈时评分)0正常。
1言语暗藏含糊不清。
2发音变调，但易于理解。
3个别词难于理解。
4很多词难于理解。
5仅个别词能理解。
6说话无法理解。
评分:5点随意运动，运动幅度约30CM、每点2秒，要求先证者食指跟踪运动，后3次评分)0无辨距不良。
1辨距不良。
超过或不达目标<SCM。
2辨距不良。
超过或不达目标<15CM。
3辨距不良。
超过或不达目标>15CM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均90%臂长，要求中等速度，评价动作性震颤幅度)0无震颤。
1震颤幅度<ZCM。
2震颤幅度<SCM。
3震颤幅度>SCM。
4不能完成5点运动。
评分:左右平均(在大腿上完成10次快速轮替动作，要求完成时间<7秒，记录具体完成时间)0正常。
动作规则(完成时间<10秒)。
共济失调的概念及治疗方法
共济失调(ataxia)是指躯体骨骼肌肉在运动时不能同步协调。
主动肌、拮抗肌、协同肌及固定肌等在随意动作时发生协调障碍，主要表现为动作笨拙和不规则，姿势维持与躯体平衡障碍等。
典型者表现为爆破语言、步态蹒跚、醉酒状态、写字间距增大不等、眼球震颤等症状。
运动时出现，平卧安静时不出现的一组神经症状群。
解剂学上与小脑、脊髓后素和前庭系统的功能障碍有关。
根据病损部位共济失调主要区分为感觉性共齐失调、小脑性共济失调和前庭性共济失调。
(一)感觉性共济失调是由于深感觉(主要是位置觉)障碍、周围神经的传人纤维、脊髓的后索损害引起。
当然，有时脑干的丘系(iemniscal system) 、丘脑到顶叶皮质感觉投射径路的病损也会造成。
(二)小脑性共济失调是由于小脑本身及其传入和(或)传出纤维病造成的共济失调。
小脑性共济失调的临床表现，以小脑病损部位是中线结构还是半球损害,有无邻近结构的损害而不同。
(参见本篇第一章表23-1-1)
(三)前庭性共济失调是指从前庭器、前庭神经到前庭神经核及其中枢联系通路的损害所引起的共济失调。
前庭周围部(前庭器和前庭神经)病变造成眩晕、站立和步态不稳;躯体偏斜与指鼻试验时手指偏斜以及眼震与慢相方向一致。
眼球震颤与眩晕程度--致。
发作时间不长并有反复发作的倾向。
伴有迷走神经刺激症状如恶心、呕吐、出汗、面色苍白等。
前庭功能测定可提示前庭器的病损。
混合性共济失调是由于深感觉、小脑、前庭传导通路的合并损害。
可在炎症、中毒、变性和脱髓鞘病的广泛病变中出现。
三种共济失调的鉴别详见表23-2-8。
共济失调(2009)
慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性 病变，常见的为遗传性共济失调，其特点 是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可 有锥体束及脊髓后束损害的症状。 小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手 取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。 伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状 等其他脑发育不全的表现。
（四）小脑桥脑角病变
平衡障碍
躯体平衡障碍、小脑性步态
辩距不良
运动不足或过度
小脑病损的定位诊断
协同障碍
起坐试验
快速轮替异常
（disdiadochokinesia）
意向性震颤 肌回跳现象 肌张力降低及钟摆样膝反射
小脑病损的定位诊断
小脑性语言 眼球震颤 书写障碍 特殊征候
两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。 可见于多发性硬化：除有小脑性共济失调、 眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视 神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多 发和病程反复发作及缓解为特点。
（三）全小脑病变
主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。 急性损害以急性小脑炎和中毒多见（如苯 妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅 中毒等）。前者病前有感染史，急性起病 脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。 后者有接触史。
（一）周围神经病变
临床上常见于各种原因引起的多发性神经 炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经 炎等。 主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动 和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、 肌肉有压痛等。
其共济失调的主要特点是四肢的共济失调， 下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加 重。 有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔， 无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊 髓痨鉴别。
共济失调症,待攻克的难题
共济失调症，待攻克的难题电视剧《养父》，张国立扮演的楼志军罹患神经内科绝症。
共济失调症：待攻克的难题。
情感励志剧《养父》陆续在几大卫视谢幕，张国立、牛莉等主角表演给力，令观众hold 不住眼泪横流。
剧中，张国立扮演的善良养父楼志军，不幸罹患上了一种叫做“遗传性痉挛性共济失调”的绝症，出现一系列身体不受控制的症状。
他在自己生命即将走到尽头的时候，决定给三个孩子找到“根”。
大多数观众可能是第一次听到“遗传性痉挛性共济失调”。
据记者了解，遗传性痉挛性共济失调在医学上的确切叫法应是“遗传性共济失调症”，是神经内科较为常见的一种绝症，目前发病率不低。
据流行病学调查统计，遗传性共济失调症的发病率为十万分之八到十万分之四十，男性比女性多见，多在青少年时期发病。
一、发病年龄多见青少年。
剧中介绍，楼志军是在追小偷的时候摔伤了，在医生建议下到医院做检查，结果发现罹患绝症的。
“他的病情发现得比较晚了”有专家介绍说，遗传性共济失调症是一类缓慢进展、很隐蔽的疾病，发病年龄多从儿童期、青春期开始，也有到了成年才发现。
“我们接诊过最小患者是十来岁的孩子，但10岁前患者确诊困难，需要与脑瘫等多种遗传病、先天性疾病进行鉴别诊断。
”由于该病与先天遗传有关，多半可找到家族发病史，也有的病人找不到遗传病史，男性发病比女性高。
病人刚开始时可能就是无意中发现行动不太灵活、下肢无力，比如走路感到有点笨拙、容易摔跤，这就使得中老年患者会误以为是骨质疏松所致。
“可通过肌电图、神经传导、神经影像检查（脊髓、小脑的磁共振、CT检查），结合病人的主要症状表现、医生经验进行综合诊断。
”他表示，孕妇可以通过基因检测提前预知胎儿会不会患此病。
二、暴突性语言说明脑干有病变。
楼志军的病情越来越重时，他开始出现暴发性语言的病症。
此时，病情进展到哪一个阶段？“语言异常涉及到小脑，说明病人同时伴有小脑脑干的病变。
”罗一峰表示，小脑有病变，病人说话就像吟诗一样，这是共济失调症的语言障碍。
共济失调评定量表(ICARS)
国际合作共济失调量表（ICARS）I姿势和步态障碍1、行走能力(观察靠墙约1、5m，步行1Om的能力，包括转身动作)O=正常1=接近正常，但不能两脚一前一后在一条直线上行走2=行走不需要扶助，但明显异常3=行走不需要扶助，但摇晃明显，转身困难4=不能独立行走，在行走1Om的测试中间断需要扶墙5=需借助一个拐杖行走6=需借助两个拐杖或助行器行走7=需陪人扶助行走8=即使在陪人帮助下也不能行走( 日常活动限于轮椅)评分____2、步速(如第一项检查得1-3分，观察步速；如得4分和4分以上，在此项检查中得4分)O=正常1=轻微减慢2=显著减慢3=极慢4=不能独立行走评分______3、睁眼站立能力(先让患者试着用一脚支撑；如不能，双脚一前一后站立；如还不能，双脚并立站立，然后让患者选择一个自然舒适的姿势)O=正常，可用一只脚站立超过10s1=可以并脚站立，但不能用一只脚站立超过10s2=可以并脚站立，但不能双脚一前一后站立3=不能并脚站立，但可在不支撑的自然姿势下站立，没有或伴中等程度的摇晃4=可在不支撑自然姿势下站立，但摇晃很明显5=如无单臂强有力的支撑，自然姿势下不能站立6=即使在双臂强有力的支撑下也不能站立评分_____4、在睁眼、没有支撑的自然姿势下站立时，测量足距(让患者处于一个舒适站立位置，测量两内踝之间的距离)O=正常(足距<10cm)1=轻度增大(足距10—25cm)2=明显增大(2 5cm<足距<35cm)3=严重增大(足距>35cm)4=自然姿势下不能站立评分______5、睁眼，双脚并立身体摇晃程度O=正常1=轻度晃动2=明显晃动(在头部水平<1 0cm)3=严重的晃动(在头部水平>10cm)，有摔倒危险4=立即摔倒评分______6、闭眼，双脚并立身体摇晃程度O=正常1=轻度晃动2=明显晃动(在头部水平<10cm)3=严重的晃动(在头部水平>10cm)，有摔倒危险4=立即摔倒评分_______7、坐姿(双臂交叉，双大腿并拢，坐在硬座上)O=正常1=仁躯干轻度摇晃2=躯干和腿中度摇晃3=严重的不平衡4=不能坐评分_______姿势和步态评分( 静态分数) ：／34Ⅱ动态功能8、跟膝胫试验(动作分裂和意向性震颤)(患者仰卧，头倾斜，要求患者目光控制动作。
脊髓小脑性共济失调的研究进展
脊髓小脑性共济失调的研究进展崔海燕，康龙丽*，李旭光，朱敏霞，戎浩(西藏民族学院医学院，高原环境与疾病相关基因研究省级重点实验室，生命科学基础实验室，咸阳712082)摘要:脊髓小脑性共济失调是一类遗传性神经系统变性疾病，目前已知的脊髓小脑性共济失调亚型有30余种（DRPLA，SCA1-8，10-23, 25-31）。
基因表达异常，谷氨酸及钙离子依赖性细胞信号转导异常是引起小脑功能紊乱的重要原因。
关键词：脊髓小脑性共济失调；神经变性疾病中图分类号: R744. 7文献标识码: AThe study progress of spinocerebellar ataxiaCUI Hai-yan, KANG Long-li, LI Xu-guang, ZHU Min-xia, RONG Hao (Medical Department of Tibet Nationality College,Plateau Environment and Genes Related to Diseases Key Laboratory of Tibet，Life Science Base laboratory, Xianyang 712082, China)Abstract: Spinocerebellar ataxias is a group of hereditary neurodegenerative disorders. To date, more than 30 kinds of subtypes of genetic spinocerebellar have been identified (DRPLA,SCA1-8,10-23,25-31). Both gene expression and glutamate-dependent and calcium-dependent neuronal signaling as important pathways leading to cerebellar dysfunction.Key words:Spinocerebellar ataxias ; Neurodegenerative disorders脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxias ,SCAs)是一组以共济失调为特征的常染色体显性遗传性神经系统变性疾病，病变除了累及脊髓、小脑外，其它组织如脊神经、脑神经、交感神经、基底神经节、丘脑、丘脑下部、大脑皮层均可受累，因此，许多患者除了共济失调外还有其它神经系统症状。
共济失调
D 行精巧动作起重要作用。每当大脑皮质发出随意运动指令，小脑总是伴随 C D 发出制动性冲动，如影随形，以完成准确的动作。
小脑位于后颅窝，中线为蚓部，两侧为小脑半球。通过3对小脑脚与脑 干相连，并与脊髓、前庭和大脑皮质等有密切联系(图1)。小脑是重要的
D 运动调节中枢，对维持身体平衡(古小脑-绒球小结)，调节肌张力及平衡 C D (旧小脑-蚓部)，协调肢体运动(新小脑-半球)有重要作用。共济失调是小
1.CT及MRI检查。 2.颅底部摄片、肌电图检查、心电图、超声波。
file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html（第 4／6 页）[2008-5-7 14:12:19]
file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html
3.前庭功能测定。 诊断：目前暂无相关资料 鉴别诊断：共济失调症候的鉴别见表1。
CDD CDD CDD CDD
治疗：按病因诊断针对原发病进行治疗。
file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html（第 5／6 页）[2008-5-7 14:12:19]
file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html
预后：目前暂无相关资料 预防：目前暂无相关资料
震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能
D (asynergy)，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。 D (3)言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓 C 慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。
(4)眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其
D 跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损 C D 向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行
小脑位于后颅窝，中线为蚓部，两侧为小脑半球。通过3对小脑脚与脑 干相连，并与脊髓、前庭和大脑皮质等有密切联系(图1)。小脑是重要的
D 运动调节中枢，对维持身体平衡(古小脑-绒球小结)，调节肌张力及平衡 C D (旧小脑-蚓部)，协调肢体运动(新小脑-半球)有重要作用。共济失调是小
1.CT及MRI检查。 2.颅底部摄片、肌电图检查、心电图、超声波。
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3.前庭功能测定。 诊断：目前暂无相关资料 鉴别诊断：共济失调症候的鉴别见表1。
CDD CDD CDD CDD
治疗：按病因诊断针对原发病进行治疗。
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file:///F|/疾病html文件/神经内科/共济失调.html
预后：目前暂无相关资料 预防：目前暂无相关资料
震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能
D (asynergy)，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。 D (3)言语障碍：由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调，使说话缓 C 慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。
(4)眼运动障碍：眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震，尤其
D 跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损 C D 向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行
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LMN
Pontine Nucleus
DENTATE NUCLEUS
POSTERIOR LOBE
CEREBELLAR HEMISPHERE
NEOCEREBELLUM
Pyramidal Tract and Associated Circuits
upper motor neuron
UMN
Cerebellum
其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损 害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。
亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有 两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳 性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血， 胃液分析常有游离酸减低。
脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐 发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导 束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管 阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。
Lower Motor Neuron (LMN)
Proprioceptors 自动感动器
小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济 失调，
特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳， 也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运 动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟 或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度 影响，不伴感觉障碍，
其共济失调的主要特点是四肢的共济失调， 下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加 重。
有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔， 无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊 髓痨鉴别。
（二）后根病变
多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴 有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等 症状和脑脊液蛋白增高。
患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推 动其小腿。
小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位 置的动作过度或者上下摆动时间过长。
无撑坐起试验
患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常 人于躯干屈曲同时下肢下压。
小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时 屈曲，称为合并屈曲现象。
共济失调步态
小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两 腿分开（阔基步态），步行方向不固定， 上下身动作也不协调（酒醉步态）。
和步态不稳为主要表现。 患者夜间行路困难。
行走时双目注视地面举足过高，步距宽大， 踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。
闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验 动作不准确。
（一）周围神经病变
临床上常见于各种原因引起的多发性神经 炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经 炎等。
主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动 和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、 肌肉有压痛等。
共济失调：
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协 调动作失调，不平稳与不协调。此外，不 自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响 动作的正确进行，须先排除。
“ataxia” simply means ‘lack of coordination’.
病因和机理
共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶 皮质间的联系的损害，但在其他部位的病 变中也可能产生。
书写常有字体过大、笔画不匀的现象。
指鼻试验
检查要点： 1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖 2以不同的方向和不同速度进行。 3先睁眼做，然后闭眼重复。 4两侧分别试验。 5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是
否一致。
鼻－指－鼻试验
睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者 伸出的指尖。
检查者不断改变其手指的位置
主要表现：
辨距不良：动作的幅度太大－辨距过度
幅度过小－辨距不足
动作分解：
各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的 动作变成许多孤立的动作。
肌肉收缩和松弛不及时，在做来回重复性动作 时最为明显，临床上称之为轮替动作失常。
共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。
小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊， 但又常爆发出几个音。
核
Emboliform nucleus 栓状
核
Globose nucleus球状核
White matter－
medullary center 髓体
Internal structures
Cerebellar cortex Dentate nucleus
Fastigial nucleus 顶核
Globose nucleus球核
有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑 步态，即行走时两足分开，步距大小不一， 步态蹒跚不稳易倾倒。
指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢 呈弧形摆动与意向性震颤，
伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、 快复动作障碍、肌肉反跳现象。
（一）小脑蚓部病变
小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯 干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济 运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综 合征。
lower motor neuron
SPINAL CORD
spinocerebellar tract
ANTERIOR LOBE
PARAVERMAL ZONE
古小脑
Main Connections of the 新小脑
CEREBRAL CORTEX
THALAMUS
pyramidal tract
lower motor neuron
过指试验
检查要点：
患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动 的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再 下降到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先 睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验。
前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向 迷路有病变的一侧。
小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。
感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的 手指，但没有固定方向的偏斜。
Emboliform nucleus 楔核
medullary center
Three functional divisions
Vestibulocerebellum
前庭小脑
Archicerebellum 原小脑
Lateral zone
Intermediate zone Vermis
Flocculonodular lobe 绒球小结叶
顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无 平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍 却极轻微。
顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感 觉障碍。
2.小脑性共济失调:
小脑的解剖和定位诊断
Lobs
Primary fissure
Posterolateral fissure
Hale Waihona Puke Anterior lobe Posterior lobe
corpus of cerebellar
Flocculonodular lobe 绒球小结叶
IGnrtaeyrnmaalttsetrructures
Cerebellar cortex
Cerebellar nuclei
Dentate nucleus 齿状 核
Fastigial nucleus 顶核 Interposed nucleus 中间
跟－膝－胫试验
小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈 现辨距不良，下移时常摇晃不稳。
感觉性共济失调：患者难以找到膝盖。
轮替动作－快速重复地动作
前臂的旋前和旋后 手的拍打动作 伸指和握拳动作 足趾叩击地板
注意上述动作速度和节律。
反跳试验
患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别 突然向下推动其臂部。
脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉 性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束 带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson 氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和 脑脊液华康氏反应阳性。
（三）后束病变
各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性 共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方 肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。
姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使 身体各部分在动作开始前即不能维持稳定 的关系。
异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节 紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕。
深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患 者不能意识到运动中的异常，也丧失重要 的反射冲动，产生感觉性共济失调。可见 于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。
小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力 的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一 控制下完成的。
深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均 可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭 性、小脑性和大脑性共济失调。
检查方法
共济运动的检查可以通过日常活动的观察 来获得。
共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的 控制障碍。
（四）脑干病变
凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中 脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。
延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢 病变共济失调在对侧。
其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状， 且大多伴有小脑性共济失调。
（五）丘脑病变
丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤 和外伤等。
除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可 有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其 共济失调上肢重于下肢。
共济失调 诊断和鉴别诊断
共济运动
机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同 肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并 有赖于神经系统的协调与平衡。
动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在 速度、幅度和力量等方面的密切协调。
神经系统在不同时间内对许多运功动单位 的动员数目和冲动频率的控制作用。
肌肉之间这种协调配合称为共济运动。
急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见， 尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、 室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。
临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济 失调。
表现为在患者站立与步行时最为明显，通 常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转 身时可见明显步态不稳。
绒球小结叶
按发生
原小脑
Pontine Nucleus
DENTATE NUCLEUS
POSTERIOR LOBE
CEREBELLAR HEMISPHERE
NEOCEREBELLUM
Pyramidal Tract and Associated Circuits
upper motor neuron
UMN
Cerebellum
其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损 害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。
亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有 两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳 性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血， 胃液分析常有游离酸减低。
脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐 发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导 束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管 阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。
Lower Motor Neuron (LMN)
Proprioceptors 自动感动器
小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济 失调，
特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳， 也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运 动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟 或连续性障碍。
小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度 影响，不伴感觉障碍，
其共济失调的主要特点是四肢的共济失调， 下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加 重。
有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔， 无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊 髓痨鉴别。
（二）后根病变
多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴 有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等 症状和脑脊液蛋白增高。
患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推 动其小腿。
小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位 置的动作过度或者上下摆动时间过长。
无撑坐起试验
患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常 人于躯干屈曲同时下肢下压。
小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时 屈曲，称为合并屈曲现象。
共济失调步态
小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两 腿分开（阔基步态），步行方向不固定， 上下身动作也不协调（酒醉步态）。
和步态不稳为主要表现。 患者夜间行路困难。
行走时双目注视地面举足过高，步距宽大， 踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。
闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验 动作不准确。
（一）周围神经病变
临床上常见于各种原因引起的多发性神经 炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经 炎等。
主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动 和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、 肌肉有压痛等。
共济失调：
在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协 调动作失调，不平稳与不协调。此外，不 自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响 动作的正确进行，须先排除。
“ataxia” simply means ‘lack of coordination’.
病因和机理
共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶 皮质间的联系的损害，但在其他部位的病 变中也可能产生。
书写常有字体过大、笔画不匀的现象。
指鼻试验
检查要点： 1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖 2以不同的方向和不同速度进行。 3先睁眼做，然后闭眼重复。 4两侧分别试验。 5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是
否一致。
鼻－指－鼻试验
睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者 伸出的指尖。
检查者不断改变其手指的位置
主要表现：
辨距不良：动作的幅度太大－辨距过度
幅度过小－辨距不足
动作分解：
各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的 动作变成许多孤立的动作。
肌肉收缩和松弛不及时，在做来回重复性动作 时最为明显，临床上称之为轮替动作失常。
共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。
小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊， 但又常爆发出几个音。
核
Emboliform nucleus 栓状
核
Globose nucleus球状核
White matter－
medullary center 髓体
Internal structures
Cerebellar cortex Dentate nucleus
Fastigial nucleus 顶核
Globose nucleus球核
有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑 步态，即行走时两足分开，步距大小不一， 步态蹒跚不稳易倾倒。
指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢 呈弧形摆动与意向性震颤，
伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、 快复动作障碍、肌肉反跳现象。
（一）小脑蚓部病变
小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯 干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济 运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综 合征。
lower motor neuron
SPINAL CORD
spinocerebellar tract
ANTERIOR LOBE
PARAVERMAL ZONE
古小脑
Main Connections of the 新小脑
CEREBRAL CORTEX
THALAMUS
pyramidal tract
lower motor neuron
过指试验
检查要点：
患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动 的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再 下降到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先 睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验。
前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向 迷路有病变的一侧。
小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。
感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的 手指，但没有固定方向的偏斜。
Emboliform nucleus 楔核
medullary center
Three functional divisions
Vestibulocerebellum
前庭小脑
Archicerebellum 原小脑
Lateral zone
Intermediate zone Vermis
Flocculonodular lobe 绒球小结叶
顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无 平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍 却极轻微。
顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感 觉障碍。
2.小脑性共济失调:
小脑的解剖和定位诊断
Lobs
Primary fissure
Posterolateral fissure
Hale Waihona Puke Anterior lobe Posterior lobe
corpus of cerebellar
Flocculonodular lobe 绒球小结叶
IGnrtaeyrnmaalttsetrructures
Cerebellar cortex
Cerebellar nuclei
Dentate nucleus 齿状 核
Fastigial nucleus 顶核 Interposed nucleus 中间
跟－膝－胫试验
小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈 现辨距不良，下移时常摇晃不稳。
感觉性共济失调：患者难以找到膝盖。
轮替动作－快速重复地动作
前臂的旋前和旋后 手的拍打动作 伸指和握拳动作 足趾叩击地板
注意上述动作速度和节律。
反跳试验
患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别 突然向下推动其臂部。
脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉 性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束 带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson 氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和 脑脊液华康氏反应阳性。
（三）后束病变
各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性 共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方 肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。
姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使 身体各部分在动作开始前即不能维持稳定 的关系。
异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节 紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕。
深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患 者不能意识到运动中的异常，也丧失重要 的反射冲动，产生感觉性共济失调。可见 于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。
小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力 的重要中枢。
这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一 控制下完成的。
深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均 可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭 性、小脑性和大脑性共济失调。
检查方法
共济运动的检查可以通过日常活动的观察 来获得。
共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的 控制障碍。
（四）脑干病变
凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中 脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。
延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢 病变共济失调在对侧。
其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状， 且大多伴有小脑性共济失调。
（五）丘脑病变
丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤 和外伤等。
除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可 有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其 共济失调上肢重于下肢。
共济失调 诊断和鉴别诊断
共济运动
机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同 肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并 有赖于神经系统的协调与平衡。
动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在 速度、幅度和力量等方面的密切协调。
神经系统在不同时间内对许多运功动单位 的动员数目和冲动频率的控制作用。
肌肉之间这种协调配合称为共济运动。
急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见， 尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、 室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。
临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济 失调。
表现为在患者站立与步行时最为明显，通 常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转 身时可见明显步态不稳。
绒球小结叶
按发生
原小脑