2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)

中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020完整版）摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。

在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。

本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关[1,2,3]。

SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4,5]，男女患病比为1∶10~12[6,7,8]。

随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。

研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）[9,10,11]。

SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。

临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。

欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12,13,14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。

KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南（附表）2021年，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南，其中包括了狼疮肾炎（LN ）。

2024年1月3日，KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南，本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。

本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊 情况。

LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。

Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症，所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理，减轻LN疾病或其并发症：①心血管疾病风险：生活方式管理，如减重、加强锻炼、戒烟等；血脂管理；孕期接受小剂量阿司匹林管理；血压管理。

②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食；血压管理；肾脏保护作用的药物，如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史；筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗；预防乙肝肺囊虫；个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜；在考虑接种时，除了考虑个体情况，还应考虑公共卫生的状况。

④骨损伤：SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估；个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。

2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。

肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。

在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。

LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。

遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。

同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。

我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。

近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。

近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。

这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。

近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。

目录.................................................................................................２　第一章肾小球疾病治疗原则第二章ＩｇＡ肾病／ＩｇＡ血管炎.................................................................................................１１　第三章膜性肾病 (19)第四章儿童肾病综合征 (28)第五章成人微小病变 (32)第六章成人局灶节段性肾小球硬化 (34)第七章感染相关性肾小球肾炎 (40)第八章免疫球蛋白和补体介导的ＭＰＧＮ型肾小球疾病 (45)第九章抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎（ＡＡＶ） (48)第十章狼疮性肾炎 (55)第十一章抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎 (63)肾小球肾炎指南建议声明和实践要点摘要第一章肾小球疾病治疗原则1.1肾活检实践点1.2.1。

对于初始即需要免疫抑制剂或需要免疫抑制强化治疗的肾小球肾炎患者，又或者患者临床状况发生改变时，应该收集24小时尿液来评估总体的蛋白排泄情况。

实践点1.2.2。

建议对肾小球肾炎患者的蛋白尿进行定量检测，因为它与疾病的预后和治疗决策相关。

蛋白尿定性在某些情况下可能有用。

1.3血尿评估实践要点1.3.1。

所有肾小球肾炎都需要常规评估尿沉渣的红细胞形态以及是否存在红细胞管型和/或棘细胞。

实践点1.3.2。

监测血尿（程度和持续时间）可能对判断各种肾小球肾炎的预后有价值。

1.4肾小球疾病并发症的管理表GP3肾病综合征水肿的管理•每日给药两次效果优于每日给药一次；肾小球滤过率降低的患者可每日使用该药•增加剂量可引起临床上显著的利尿作用，直至达到最大有效剂量•如果治疗失败或担心口服药物的生物利用度，可将呋塞米改为托塞米德/托拉塞米或布美他尼实践要点1.4.2。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。

系统性红斑狼疮会有什么症状那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。

系统性红斑狼疮会有什么症状SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。

系统性红斑狼疮会有什么症状END全身症状人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。

系统性红斑狼疮会有什么症状除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！系统性红斑狼疮会有什么症状END累及皮肤黏膜SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。

）。

系统性红斑狼疮会有什么症状对于SLE患者来说，百分之八十以上的会有皮疹之类的皮肤粘膜表现。

最典型的具有特异性的皮肤表现就是鼻梁以及颊部的红斑，有一个好听的名字“蝶形红斑”。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种经典的自身免疫性疾病，具有很强的异质性，对个体化诊断和治疗有很高的要求。

随着学科的发展，中国SLE患者的预后得到了明显改善，但该病的长期死亡率仍然很高。

中华医学会风湿病学分会相关领域的专家根据临床问题，以循证医学为基础，制定了《中国系统性红斑狼疮诊治指南2020》[1]。

对风湿免疫科医师的SLE治疗及治疗建议，以期提高我国风湿免疫科的SLE诊治水平，促进早期诊断和达标治疗，最终改善SLE的长期预后耐心。

本文将为读者详细介绍更新该指南的新版本的要点。

01与时俱进，更新标准，促进疾病的早期诊断建议使用国际系统性狼疮临床合作组于2012年提出的SLE分类标准或2019年EULAR /美国风湿病学会（ACR）提出的SLE分类标准来诊断可疑的SLE患者。

2019年，EULAR / ACR SLE分类标准包括1个入围标准，10个方面和18个标准。

每个标准都需要排除感染，恶性肿瘤，药物和其他原因。

过去达到一定标准的人也可以得分。

总得分中包括各个方面的最高体重得分，并且总得分≥10可以归为SLE。

02推广达到标准的概念并更新治疗目标SLE的治疗原则是早期个体化治疗，可以最大程度地延缓疾病进展，减少器官损害，改善预后。

SLE治疗的短期目标是控制疾病活动，改善临床症状并实现临床缓解或尽可能降低疾病活动。

控制疾病活动，减少复发和药物不良反应，降低器官损害和死亡率以及改善生活质量的长期目标。

03正确评估病情，密切随访患者并积极预防复发建议新诊断和随访的SLE患者应选择SLE疾病活动性指标（SLEDAI-2000），并应根据临床医生的综合判断评估疾病活动性。

建议对于处于疾病活跃期的SLE患者，至少应每1个月评估一次疾病活动，对于处于疾病稳定期的SLE患者，应至少每3〜6个月评估一次疾病活动。

如果复发，则应根据疾病活动进行治疗。

04规范激素的使用，实施减少策略，并注意感染的风险激素是治疗SLE的基本药物。

狼疮性肾炎诊疗指南与操作规范【诊断与分型】1．诊断标准：SLE患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为LN：①尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24 h尿蛋白定量>150 mg；或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；②离心尿每高倍镜视野(HPF)RBC>5个；③肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]；④肾活检异常。

2．临床分型：7种类型：(1)孤立性血尿和(或)蛋白尿型；(2)急性肾炎型；(3)肾病综合征型；(4)急进性肾炎型；(5)慢性肾炎型；(6)肾小管间质损害型；(7)亚临床型：SLE患者无肾损害临床表现，但存在轻重不一的肾病理损害。

3．病理分型：(1)根据肾小球损害程度分型：①I型：轻微系膜性LN：光镜下肾小球正常，但荧光和(或)电镜显示免疫复合物存在。

②Ⅱ型：系膜增生性LN：光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽，及系膜区免疫复合物沉积；荧光和电镜下可有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积。

③Ⅲ型：局灶性LN：分活动性或非活动性病变，呈局灶性(受累肾小球<50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月体形成，典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。

A活动性病变：局灶增生性LN。

A/C活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性LN。

C慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性LN。

④Ⅳ型：弥漫性LN：活动性或非活动性病变，呈弥漫性(受累肾小球≥50％)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月体性肾小球肾炎，典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴有系膜病变。

又分两种亚型：(Ⅳ一s)LN：即超过50％的肾小球的节段性病变；(Ⅳ一G)LN：即超过50％肾小球的球性病变。

若出现弥漫性白金耳样病变时，即使轻度或无细胞增生的LN，也归入Ⅳ型弥漫性LN。

Ⅳ一S(A)：活动性病变：弥漫性节段性增生性LN。

2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。

引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。

诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。

2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。

3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。

4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。

分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。

2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。

- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。

3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。

随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。

2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。

结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南：据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼症诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。

以反夏复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。

目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。

随着诊治水平不断提高，中国SLE 患者的生存率得到显著改善。

患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。

然而，患者的〃下一个十年〃生存状况却不甚乐观，令人担忧。

《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了〃过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。

〃北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，〃如何解决患者〃下一个十年〃的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。

”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。

提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。

并清晰定义了短期和长期治疗目标。

〃SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗□o治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。

〃曾小峰教授强调：〃治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。

通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。

狼疮性肾炎诊疗规范【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的内脏并发症，临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。

【诊断要点】1．LN诊断标准：首先必须符合SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。

（1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。

（2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25% 的患者出现肾病综合征。

镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。

15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。

2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。

（1）病理分型具体分型如下：Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎（2）免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积，并出现C4、C1q 与C3 共沉积。

IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮”。

对LN 的诊断有重要的提示意义。

免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。

各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出）。

LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。

【治疗方案及原则】（一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则：1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN：无须针对LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。

狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE 患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE 均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。

【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。

部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。

血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。

少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。

2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。

（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。

（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。

（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。

（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。

（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。

（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。

【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004 年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。

狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动II型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF,或AZA狼疮足细胞病激素,或激素+MMF或CNI MMF,或CNIID型和IV型MMF,IV-CYC,或多靶点MMF,或多靶点皿+V型和W+V型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFV型多靶点，或CNI,或TW MMF,或AZAVI型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF,或多靶点，或AZA 注:TMA :血栓性微血管病;MMF ：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC ：静脉注射环磷酰胺;TW ：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012 年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少 4 项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA 阳性。

2020狼疮肾炎诊断标准2020狼疮肾炎诊断标准：深入理解与应用狼疮肾炎，作为一种由系统性红斑狼疮（SLE）引发的肾脏疾病，其准确诊断对于及时治疗和改善患者生活质量具有重要意义。

2020年，国际风湿病学会（ILAR）提出了最新的狼疮肾炎诊断标准，本文将对这一标准进行详细解读，以促进临床的准确诊断和有效治疗。

一、狼疮肾炎的概述狼疮肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏表现，其发病机制复杂，涉及免疫异常、遗传因素和环境因素等多个方面。

狼疮肾炎的临床表现多样，包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，严重者可导致肾功能衰竭。

因此，早期准确诊断对于狼疮肾炎的治疗和预后至关重要。

二、2020狼疮肾炎诊断标准的更新1.临床表现：新标准强调，除了典型的肾脏损害表现外，还应关注全身症状，如发热、关节痛、皮疹等。

这些症状的出现，有助于提高对狼疮肾炎的警觉性。

2.实验室检查：新标准对实验室检查进行了细化，包括尿蛋白定量、尿沉渣检查、肾功能检测等。

其中，尿蛋白定量和尿沉渣检查有助于判断肾脏损害程度，肾功能检测则可评估患者病情严重程度。

3.免疫学检查：狼疮肾炎患者常伴有多种自身抗体的阳性，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）等。

新标准指出，这些自身抗体的检测对于狼疮肾炎的诊断具有重要价值。

4.影像学检查：新标准提到，对于疑似狼疮肾炎的患者，应进行肾脏超声检查或CT/MRI检查，以评估肾脏结构和功能。

5.肾活检：肾活检是诊断狼疮肾炎的金标准，新标准强调在疑诊狼疮肾炎时，应积极进行肾活检，以明确诊断并指导下一步治疗。

三、诊断标准的意义和应用1.提高诊断准确性：新标准的提出，使得狼疮肾炎的诊断更加全面和细致，有助于提高诊断的准确性。

2.指导个体化治疗：准确的诊断是制定个体化治疗方案的基础。

通过新标准的实施，医生可以更准确地评估患者病情，从而制定针对性的治疗方案。

3.改善患者预后：早期准确诊断并及时治疗对于改善狼疮肾炎患者的预后具有重要意义。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫疾病。

它的主要临床特征是多系统和多器官受累，反复复发和缓解以及体内存在大量自身抗体。

如果不及时治疗，将对所涉及的器官造成不可逆转的伤害，并最终导致死亡。

SLE的病因复杂，与遗传，性激素，环境（如病毒和细菌感染）等许多因素有关。

SLE的患病率差异很大。

SLE的患病率为0〜241/10 0〜241/10。

中国大陆的SLE患病率约为30〜70/10，男女之比为1：10〜12。

随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率得到了极大的提高。

研究表明，SLE患者的5年生存率从1950年代的50％增至60％到1990年代的90％以上，并于2008年至2016年逐渐稳定（高收入人群的5年生存率的国家/地区为95％，低收入国家/地区为92％）。

SLE已从急性和高度致命性疾病变为慢性和可控制的疾病。

临床医生和患者对SLE的意识和关注度得到了提高，科学的诊断和治疗计划也在不断出现和优化。

世界上许多有影响力的学术组织和机构，例如欧洲抗风湿病联盟（EULAR），英国风湿病学会（BSR）和泛美抗风湿病协会（panlar）都制定了自己的诊断和治疗指南SLE。

中国医学会风湿病学分会还于2010年发布了《中国系统性红斑狼疮诊治指南》。

该指南的颁布在促进临床决策科学化和规范化方面发挥了重要作用。

然而，现有的指南仍在指导中国目前的SLE诊断和治疗实践中存在以下问题：（1）中国狼疮治疗和研究小组（CStar）注册的队列研究表明[6,16,17] ，中国SLE患者的临床表现和主要临床结局与欧美国家并不完全相同；（2）在中国的研究中未包括国际上关于SLE的诊断和治疗的指南，完全复制其建议可能与中国的诊断和治疗实践不一致；（3）2010年系统性红斑狼疮（SLE）的诊断和治疗指南已经发布了将近10年，并且尚未更新。

在此期间，新的诊断和治疗研究结果和新的治疗药物不断涌现，并且该指南的概念，方法和技术也在不断发展和更新，这使得中国的原始指南无法更好地指导当前的SLE诊断和治疗实践。

2020狼疮肾炎诊断标准狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见的严重并发症之一，也是导致SLE患者死亡的重要原因之一。

狼疮性肾炎的发生率在不同地区和不同种族之间有很大差异，但总体来看，它对患者的生活质量和生存预后都有严重影响。

因此，对狼疮性肾炎的早期诊断和积极治疗至关重要。

2020年，国际狼疮研究协会（International Lupus Nephritis Study Group，ILNSG）发布了最新的狼疮性肾炎诊断标准，旨在帮助临床医生更准确地诊断和治疗这一疾病。

根据这一标准，诊断狼疮性肾炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。

首先，临床表现是诊断狼疮性肾炎的重要依据之一。

患者可能出现水肿、高血压、蛋白尿、血尿等肾脏损伤的表现，同时还伴随着系统性红斑狼疮的其他症状，如关节炎、皮疹、发热等。

这些临床表现与狼疮性肾炎的诊断密切相关。

其次，实验室检查也是诊断狼疮性肾炎的重要手段之一。

血清学检查中，抗双链DNA抗体、抗核糖体P蛋白抗体等抗体的阳性率增高，C3、C4降低，血清白蛋白降低等指标也是狼疮性肾炎的诊断依据。

尿液检查中，蛋白尿、血尿、管型尿等指标的异常也提示着可能存在肾脏损伤。

最后，肾脏活检是诊断狼疮性肾炎的“金标准”。

肾脏活检可以直接观察肾小球和肾间质的病变情况，包括肾小球毛细血管内皮细胞增生、系膜细胞增生、毛细血管基底膜增厚等病理改变。

这些病理改变对狼疮性肾炎的诊断和分型非常重要。

综上所述，2020年狼疮性肾炎诊断标准的发布为临床医生提供了更准确的诊断依据，有助于早期发现和干预狼疮性肾炎，提高患者的生存率和生活质量。

然而，需要注意的是，临床医生在诊断狼疮性肾炎时，应该综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，避免片面依赖某一项指标，以免漏诊或误诊。

希望未来能有更多的研究和临床实践，为狼疮性肾炎的早期诊断和治疗提供更好的支持和指导。