三、肾病综合征综

肾病综合症【定义】肾病综合症（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床症候群。

【特点】①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。

【分型】先天性单纯性肾病肾病综合症原发性继发性肾炎性肾病【病因和发病机制】病因尚不十分清楚。

单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。

肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。

先天性肾病与遗传有关。

【病理生理】1、大量蛋白尿是本病最根本的病理生理改变，是导致本征其他三大临床特点的基本原因。

由于肾小球毛细血管通透性增高所致。

肾病时由于基底膜构成改变使血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出（非选择性蛋白尿）；另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）能大量通过（选择性蛋白尿）。

长时间持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。

2、低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，大量血浆蛋白自尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。

血浆白蛋白下降影响机体内环境的稳定，低白蛋白血症还影响脂类代谢。

3、高胆固醇血症低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出而导致患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，形成高脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。

4、水肿肾病综合症时水肿机制尚未完全阐明，传统理论认为由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外渗到组织间隙，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体主要在间质区潴留，低于15g/L时可同时形成胸水和腹水。

此外由于水和电解质由血管内外渗到组织间隙，有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。

肾病综合征概述肾病综合征是以大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症为临床特征。

它包括原发性肾病、类肾病型慢性肾炎及各种继发性肾脏病。

本篇讨论的是不同于肾小球肾炎的原发性肾病综合征。

肾病综合征在儿童肾小球疾病中占70％～90％，在成人中亦占20％～30％。

其病因及发病机理迄今尚未完全明白。

近年来，研究表明，本病与细胞免疫功能有关。

西医从50～60年代开始使用激素和免疫抑制剂，70年代又采用大剂量激素进行冲击疗法，虽然使本病的病死率由过去的60％～70％下降为4％～7％，但是，随之而来的毒副作用也是不容忽视的。

中医没有肾病综合征这一病名，然据其症状可归属于“水肿”、“虚劳”范畴。

《灵枢·水胀》篇所载：“水始起也，目窠上微肿，如新卧起之状，其颈脉动，时咳，阴股间寒，足胫肿，腹乃大，其水已成矣。

”颇类本病症候。

《素问·汤液醪醴论》还提出了“去菀陈噩……开鬼门，洁净府”的治则。

隋朝《诸病源候论》云：“水病无不由脾肾虚所为，脾肾虚则水妄行，盈溢肌肤而令身体肿满。

”在一定程度上阐述了本病的病因病机。

明代张景岳提出以“温脾补肾”的大法治疗本病。

上述论述对今天临床仍有重要的借鉴意义：现代以中药为主治疗肾病综合征的临床报道首见于1960年。

60年代初，主要采用温补法治疗，并发现中西医联合用药比单纯中药或西药疗效更佳。

70年代以来，对中西医联合疗法的具体方案进行了设计、观察和筛选，中医辨证除了针对患者的体质状态、锇疾病的病理情况外，更多的是拮抗西药的副作用、并发症。

1977年北戴河肾炎座谈会，对肾病综合征的发病机理、诊断标准和治疗方案有了统一的认识。

自此以后，开始进一步着手研究如何运用激素、免疫抑制剂和中医辨证论治来提高疗效，总结其内在的规律。

大量的临床实践表明，中西药能互补长短，使肾病综合征的缓解率由原来的30％～60％提高到80％～90％以上。

近年来，随着肾活检的广泛开展和病理诊断水平的不断提高，特别对原发性肾病综合征中医辨证分型与西医类型的相关性进行了一系列研究。

肾病综合征肾病综合征是由什么原因引起根据最近几年的调查患肾病综合征的患者逐年成上升的趋势，那么为什么会患上肾病综合征呢？今天我们就邀请京东誉美肾病专科医院的肾病专家们为大家讲解一下肾病综合征是由什么原因引起的？1.药物或中毒，过敏有机或无机汞，有机金及银，青霉胺，二醋吗啡，丙磺舒，非甾体抗炎药，三甲双酮等药物；蜂蛰，蛇毒；花粉，疫苗，抗毒素等过敏。

2.肿瘤肺，胃，结肠，乳腺，卵巢，甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。

3.系统性疾病系统性红斑狼疮，混合性结缔组织病，皮肌炎，舍格伦综合征，过敏性紫癜，淀粉样变等。

4.代谢性疾病糖尿病，甲状腺疾玻5.遗传性疾病先天性肾病综合征，Alport综合征，Fabry病，镰状细胞贫血，指甲-膑骨综合征，脂肪营养不良，家族性肾综等。

6.感染细菌感染，见于链球菌感染后肾炎，细菌性心内膜炎，分流肾炎，麻风，梅毒，结核，慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等；病毒感染见于乙型肝炎，巨细胞病毒，传染性单核细胞增多症，人类免疫缺陷病毒；寄生虫感染见于疟原虫，弓形虫病，蠕虫，血吸虫病，丝虫病。

肾病综合征的症状，肾病综合征的症状都有哪些？很多人都对此不是太了解，下面就是北京京东誉美肾病医院的专家为您介绍的；1.大量蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的标志。

主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。

肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障(肾小球毛细血管孔径屏障)的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。

肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。

肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少；严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加；因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常为肾病范围蛋白尿)。

尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。

肾病综合征概述1肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是肾小球疾病中最常见的一组临床表现症候群，表现为大量蛋白尿（＞3.5g/d）和低白蛋白血症，常有水肿及高脂血症。

肾病综合征传统上分为原发性和继发性两类。

肾病综合征可发生在多种原发性肾小球疾病，如微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病，也可发生在糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变等继发性肾小球疾病在肾病综合征中，约75%是由原发性肾小球疾病引起，约25%为继发性肾小球疾病引起，因此它不是一个独立性的疾病。

NS临床诊断并不困难，但不同病理改变引起者治疗效果不一，某些病理类型易发展为肾功能不全，即使预后较好的病理类型，也可因其引起的严重全身水肿（胸腹水、心包积液等）影响到各脏器功能并易出现各种严重并发症如威胁生命的感染和肺动脉栓塞等，因此强调早期病因和病理类型诊断与整体治疗的重要性。

流行病学3本病任何年龄均可发病，2～8岁为发病高峰，儿科约占泌尿系统住院病人的20%，居第2位。

男女发病比例为2∶1。

学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童以非微小病变型多见。

成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。

相关疾病1蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症、链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病、乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒、疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病、白血病、淋巴瘤、Willm 瘤、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、糖尿病、甲状腺疾病、先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综、子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄、骨髓瘤性肾病等。

病因与发病机制2、3（一）病因3一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。

根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。

肾病综合征病人的护理一、概述：肾病综合症是以大量蛋白尿（24小时尿蛋白超过3.5克）、高脂血症以及不同程度为特点的临床综合症。

二、分类：分原发性和继发性两种，继发性肾综可由免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、糖尿病以及继发感染（如细菌、乙肝病毒等）、循环系统疾病、药物中毒等引起。

本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。

血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。

有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。

尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白同时也增加，成为高脂血症之因。

此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低，可能亦为部分原因。

【症状表现】1．单纯性原发性肾病综合症多发于儿童及青少年。

男女]之比为约为2:1.（1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好，无高血压。

（2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0．1g/（kg〃d）。

尿镜检偶有少量红细胞。

（3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。

血胆固醇明显增高（＞5. 7mmol／L)，血清补体正常。

（4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。

2．肾炎性肾病综合症发病年龄多在学龄期，临床特点如下：（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。

（2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。

（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。

3．先天性肾病综合症少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。

4. 并发症（1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。

（2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。

（3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。