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吉兰-巴雷综合征肌电图分析与预后相关性
宋聪敏;王英;解旭东
【期刊名称】《世界中医药》
【年(卷),期】2015(0)A02
【摘要】目的探讨吉兰-巴雷综合征（GBS）患者肌电图的表现及其与预后的相关性.方法：对42例吉兰-巴雷患者发病后2-3周内进行神经肌电图分析,并均对其进行期限为1年的回访.结果：42例吉兰巴雷综合征的患者25例为脱髓鞘损害为主,17例为轴索损害为主,19例患者肌电图EMG出现纤颤电位和正锐波.结论：严重的轴索损害（小于正常值低限的20%）、针极肌电图出现广泛的自发电位为影响GBS预后的危险因素.神经肌电图检查对吉兰-巴雷综合征的预后判断具有重要的参考价值.
【总页数】2页(P1364-1365)
【关键词】GBS;EMG;预后
【作者】宋聪敏;王英;解旭东
【作者单位】解放军252医院神经内科,河北保定071000
【正文语种】中文
【中图分类】R745.43
【相关文献】
1.吉兰-巴雷综合征早期肌电图分析 [J], 谢忞之;周瑞玲;陈名峰;陈昂;李宏伟
2.吉兰-巴雷综合征患者神经电生理特点及其与机械通气、远期预后的相关性分析
[J], 朱皓月;李妍;金娟;赵珊珊;曲慧玲;赵传胜
3.吉兰-巴雷综合征患者的肌电图测试与分析 [J], 冼珊;张勋;莫缮如
4.外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征及肌电图表现(附3例报道) [J], 张青青;郭孟敏;马文彬;赵斌;李明远;陈芳
5.吉兰-巴雷综合征肌电图表现对患者预后的判断价值 [J], 陈光艳
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吉兰-巴雷综合征研究进展导读：吉兰-巴雷综合征以周围神经和神经根的脱髓鞘及炎性细胞浸润为病理特点，是一种常见的自身免疫病，临床上以急性、感染性、对称弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离为主要特征。
本文就该病研究进展进行综述。
疾病分型及病理1916年，Guillain等指出脑脊液蛋白-细胞分离和腱反射消失是本病特征，后被命名为Landry-Guillain-Barré综合征，简称吉兰-巴雷综合征。
1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干有炎性细胞浸润及原发性脱髓鞘，此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）被广泛使用。
1956年Fisher等描述了3名眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失的患者，后期均自发恢复，且这些病例均有脑脊液蛋白-细胞分离现象，自此有了Miller-Fisher综合征（MFS）这一GBS的变异型。
1978年将表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍和（或）锥体束征的疾病命名为Bickerstaff脑干脑炎（BBE），BBE与MFS症状存在着交叉重叠。
1990年后李春岩、McKhann等发现并证实一组病理学表现以脊髓运动神经根原发性轴索损害为特征的病例，由此诞生急性运动轴索性神经病（AMAN）的概念。
并将运动、感觉神经根均受累的轴索性吉兰-巴雷综合征称为急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）。
AMSAN的病理改变与AMAN相似，但是涉及运动及感觉神经根。
流行病学研究表明，在全世界吉兰-巴雷综合征的年发病率约0.8/10万～1.9/10万，欧洲国家男性多于女性，任何年龄均可发病，且发病率呈年龄增长性，无明显的季节倾向，发病第一位的类型是AIDP。
但对我国住院患者资料的分析显示，我国以儿童和青壮年好发，春夏之交和夏秋之交高发，轴索型比例较高，且积极治疗后仍有高达20%的患者遗留严重残疾，5%的患者死亡。
病因及发病机制病因：约70%患者病前有前驱感染。
儿童重型吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体的相关性胡晶;李保敏【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2024(15)9【摘要】目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患儿的临床特点与神经节苷脂抗体(antiganglioside antibodies,AGAs)之间存在的关联性,并依据分析结果,评估神经节苷脂抗体与疾病分型、临床特征的关系,为临床合理治疗、估计疾病预后提供参考。
方法回顾性分析2016年1月—2022年6月山东大学齐鲁医院收诊该疾病患儿的病历资料,根据病情及肌电图检查结果,划分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)3个亚型。
检测患儿血清神经节苷脂抗体,统计抗体总体阳性检出率、各亚型重症GBS患儿抗体的构成比,比较各亚型抗体阳性组和阴性组患儿的临床表现、实验室指标、疾病治疗效果等。
结果AIDP组、AMAN组及AMSAN组研究对象的AGAs整体阳性检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05),且无性别、年龄差异。
AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的阳性检出值均高于AIDP组(P<0.05);AIDP组抗体阳性者,肢体无力、延髓症状(呼吸受累)、肢体麻木、腱反射消失的发生率,入院时下肢肌力减退程度均大于抗体阴性组;脑脊液蛋白升高更明显,肌力改善所需时间更长、出院时下肢肌力更低(P<0.05)。
抗体阳性组ΔHughes评分为(1.04±0.80)分,抗体阴性组为(1.69±0.48)分,差异有统计学意义(P<0.05)。
儿童脱髓鞘型和轴突型吉兰-巴雷综合征临床、神经电生理特征和预后孙瑞迪;崔琳;李承;罗小青;冯丽;余晓莉;刘智胜;江军【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2018(36)6【摘要】目的探讨儿童脱髓鞘型和轴突型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床、神经电生理特征和预后.方法 81例GBS患儿根据2次神经电生理检查结果分为脱髓鞘型和轴突型,分析两组患儿的临床、神经电生理特征和预后.结果脱髓鞘型GBS 60例、轴突型21例,在轴突型GBS患儿中,具有可逆性传导阻滞者5例.轴突性GBS患儿起病到病程高峰期的时间短于脱髓鞘型,血液抗神经节苷酯抗体更多见,差异有统计学意义(P均<0.05);两组间起病年龄、前驱感染病史、感觉症状、颅神经受累、自主神经功能受损、脑脊液蛋白-细胞分离、入院时和高峰HG评分差异均无统计学意义(P>0.05).在轴突型GBS中具有可逆传导阻滞患儿较不具有可逆传导阻滞患儿恢复快,差异有统计学意义(P<0.01).轴突型和脱髓鞘型GBS患儿之间的短期预后(出院后2个月)和长期预后(出院后1年)的差异均无统计学意义(P>0.05).结论轴突型GBS较脱髓鞘型临床进展更迅速,但两者的预后无明显区别;具有可逆传导阻滞的轴突型GBS恢复更快.%Objective To explore the clinical menifestation, electrophysiological characteristics and prognosis of demyelinating and axonal Guillain-Barré syndrome (GBS) in children. Method A total of 81 children with GBS were divided into demyelinating and axonal subtypes according to the results of two electrophysiological examinations. And the clinical, neuro electrophysiological characteristics and prognosis of the twogroups were analyzed. Results There were 60 cases of demyelinating GBS and 21 cases of axonal GBS. In children with axonal GBS, there were 5 cases of reversible conduction block. The interval of onset to fastigium in axonal GBS was shorter than that of demyelinating subtype, and blood antiganglioside antibody was more common, and there were statistically differences (P all<0.05). The age at onset, the history of the prodromal infection, the sensory symptoms, the cranial nerve involvement, the impairment of the autonomic nervous function, the cerebrospinal fluid protein-cell separation, and the HG scores at the time of admission and during fastigium were similar between the two groups (P>0.05). Children with reversible conduction block had faster recovery than those without reversible conduction block in axonal GBS, and there was statistical differences (P<0.01). There was no difference in short-term prognosis (2 months after discharge) and long-term prognosis (1 years after discharge) between the axonal GBS and demyelinating GBS children (P>0.05). Conclusion Axonal GBS clinically progressed more rapidly than demyelinating subtype, but there was no difference in prognosis between them. Also, axonal GBS with a reversible conduction block recovered faster.【总页数】4页(P428-431)【作者】孙瑞迪;崔琳;李承;罗小青;冯丽;余晓莉;刘智胜;江军【作者单位】华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经电生理室湖北武汉421000;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经电生理室湖北武汉421000;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经电生理室湖北武汉421000;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经电生理室湖北武汉421000;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经电生理室湖北武汉421000;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经电生理室湖北武汉421000;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科湖北武汉 421000;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经电生理室湖北武汉 421000【正文语种】中文【相关文献】1.鼠神经生长因子联合丙种球蛋白治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征临床研究 [J], 刘鹏2.脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究 [J], 李胜;赵佩佩;宋春莉;郑珊珊;臧丽丽;朱静;沈玫彤;齐中华3.脱髓鞘型与轴索型吉兰-巴雷综合征的临床对比研究 [J], 侯世芳;秦绍森;刘银红;王湘4.鼠神经生长因子联合丙种球蛋白治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征临床研究 [J], 路芳;朱艳;邬进辉5.鼠神经生长因子联合丙种球蛋白治疗脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征的疗效观察 [J], 曹光军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
吉兰-巴雷综合征颅神经受损的临床特点及启示意义韩晓琛;戚晓昆;姚生;段枫;刘建国【期刊名称】《转化医学杂志》【年(卷),期】2012(1)1【摘要】目的总结颅神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特点、辅助检查结果及疗效.方法收集2005年1月1日-2011年12月31日收治的25例伴有颅神经受损的吉兰-巴雷综合征患者资料,结合文献进行分析.结果 25例中,颅神经单独受累者6例,脊神经和颅神经同时累及19例.脑脊液检查16例中,蛋白-细胞分离10例.电生理检查19例中,异常18例;其中运动神经潜伏期延长6例,波幅减低5例,神经传导速度减慢5例,运动单位电位减少或消失3例,F波减少或消失8例.急性期单独使用免疫球蛋白治疗11例,好转9例.糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗9例,好转6例;1例出现严重呼吸肌受累而行呼吸机辅助呼吸,激素联合免疫球蛋白治疗病情仍进行性加重,后行血浆置换好转.单纯使用糖皮质激素治疗3例,好转2例.结论吉兰-巴雷综合征颅神经受累以舌咽及迷走神经较为常见,其他如面神经、动眼神经和舌下神经也较易累及.颅神经可单独受累,也可与脊神经同时累及.确诊需依据临床、电生理及脑脊液检查.单独使用免疫球蛋白或激素联合免疫球蛋白治疗有一定疗效.【总页数】3页(P38-40)【作者】韩晓琛;戚晓昆;姚生;段枫;刘建国【作者单位】100048北京,海军总医院神经内科;100048北京,海军总医院神经内科;100048北京,海军总医院神经内科;100048北京,海军总医院神经内科;100048北京,海军总医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R747.8【相关文献】1.以多组脑神经受损为首发症状的吉兰-巴雷综合征临床特点 [J], 王庆松;李从阳;郁可;王俊;肖莉;王建2.罕见吉兰-巴雷综合征变异型多颅神经炎1例报道并文献复习 [J], 张萍;许峰;王芙蓉3.以单侧颅神经麻痹起病的吉兰-巴雷综合征2例 [J], 陈富强;黄睿4.颅神经受损为主伴交叉性肢体瘫痪的格林－巴雷综合征1例 [J], 王之邦;车丽杰;蒋参才;葛茂振5.以多组颅神经损害和呼吸困难为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例分析 [J], 黎逢光;李朝武;唐洲平;张苏明因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
病例新知一例吉兰-巴雷综合征的病例分享专家介绍本文作者：段海丽邯郸市中心医院临床康复科，副主任医师，硕士研究生河北省疼痛医学会理事会理事，河北省老年医学会癫痫防治专业委员会委员，河北省疼痛医学会微创介入专业委员会委员，河北省中西医结合学会心身医学专业委员会委员，河北省女医师协会神经病学专业委员会委员审稿专家：吕学海邯郸市中心医院康复医学科病区主任，主任医师，硕士，硕士生导师中国康复医学会康复治疗委员会中枢整合治疗学组委员，河北省疼痛医学会微创介入委员会副主任委员，河北省药学会疼痛药学专业委员会常务委员，河北省老年医学会癫痫防治委员会常务委员，河北省中西医结合学会老年病专业委员会委员，河北省老年医学会脑血管病专业委员会委员，河北省中医药学会脑病专业委员会委员，河北省医学会疼痛学会神经病理性疼痛学组委员，河北省预防医学会老年病防控委员会委员，河北省康复医学会营养康复委员会委员基本信息•患者XXX，男，26岁。
主诉•进行性四肢无力2月余，加重伴呼吸费力1月余入院。
现病史患者缘于入院前2月余因“急性肠炎”后出现四肢无力，从双下肢远端开始，逐渐发展至近端，继而发展至双上肢远端发展至近端，双下肢尚能行走，双手尚能持物，呈进行性加重，当时就诊于当地县医院给予住院治疗（具体诊治不详），症状不见好转，转入河北医科大学第二附属医院行脑脊液检查提示蛋白细胞分离，四肢肌电图提示多发周围神经损害。
诊断为“吉兰-巴雷综合征”住院治疗（具体不详）症状好转出院。
入院前1月余“腹泻”后再次出现上述症状加重，四肢完全瘫痪，并出现咳嗽、咳痰，黄色粘痰，伴间断发热、体温最高38.5摄氏度，继而胸闷、气短、呼吸费力、吞咽困难，血氧饱和度下降，为进一步诊治急诊转入我院重症监护病房。
入院查体：T36.7摄氏度，P114次/分，R35次/分，BP147/86mmhg，SPO2 60%，神志恍惚，呼唤可睁眼，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，四肢肌力0级，肌张力低，腱反射（-），病理征阴性，诊断“吉兰-巴雷综合征”、“呼吸衰竭”、“肺部感染”，入院后予以气管切开、呼吸机辅助呼吸，予以头孢哌酮舒巴坦抗感染、甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗、人免疫球蛋白调节免疫、维生素B组营养神经等药物及维持水电解质平衡营养支持等对症治疗，经治疗后患者病情稳定后脱机，但仍有吞咽困难、四肢无力为进一步康复转入我科。
吉兰-巴雷综合征循证治疗进展
杨伟民;方媛;刘鸣
【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》
【年(卷),期】2008(35)3
【摘要】吉兰-巴雷综合征是神经科常见的多发性周围神经疾病,免疫球蛋白、血浆置换、皮质激素、对症支持治疗等疗法已广泛应用于临床。
本文通过检索文献,从
循证医学的角度对上述疗法的有效性和安全性进行客观评价,并根据证据级别进行
推荐,从而为该病的规范治疗提供参考依据。
【总页数】3页(P258-260)
【关键词】吉兰-巴雷综合征;脱髓鞘;循证医学;治疗
【作者】杨伟民;方媛;刘鸣
【作者单位】四川大学华西医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R745.43;R4
【相关文献】
1.吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展 [J], 王伟芳;王玉忠;郝延磊
2.静脉滴注免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征对其免疫功能改变及机制研究进展 [J], 郑睿
3.治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征的研究进展 [J],
4.吉兰-巴雷综合征免疫治疗及预后评估研究进展 [J], 罗涵予; 蒋莉
5.吉兰-巴雷综合征免疫治疗及预后评估研究进展 [J], 罗涵予; 蒋莉
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