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周期性麻痹诊疗规范
周期性麻痹是一种遗传性的、与钾代谢异常有关的、周期性发作的、四肢弛缓性瘫痪为特点的疾病。
临床根据血钾情况分为三型：低血钾型、正常血钾型、高血钾型，后二型极少见。
遗传形式主要以常染色体显性遗传为主，低钾麻痹有散发病例。
【诊断标准】
（一）临床表现
1．青、壮年男性多见，病前可有受凉、过饱、疲劳史，可有家族史。
2．急性起病，半夜、清晨或午睡醒来时发病。
3．四肢对称性弛缓性瘫痪，近端较重，不侵犯颈部以上肌肉。
个别严重者可出现呼吸肌麻痹和/或心律失常，并危及生命。
4．发作历时数小时或数天可自行恢复，平均3天，最长不超过8天。
5．排除其他继发原因如甲亢、醛固酮增多症、肾小管酸中毒等。
（二）辅助检查
1．发病时血清钾浓度低于正常（低钾型）；血钾增高（高钾型）或正常（正常钾型）。
以低钾型最常见。
2．心电图T波低平，U波出现，Q-T延长等低血钾表现。
【治疗原则】
（一）发作期
1．低钾型：口服或静脉补钾，如氯化钾、枸橼酸钾或门冬氨酸钾镁等。
2．高钾型：轻者无需处理；重者10%葡萄糖500ml胰岛素10～20U静脉滴注。
3．正常血钾型：大剂量生理盐水静脉滴注。
（二）发作间歇期低钾型患者睡前避免过饱及进食高糖饮食，平素最好以低钠、高钾饮食为主，可服氯化钾预防。
周期性麻痹的诊断提示及治疗措施周期性麻痹（periodicparalysis）是一种与钾代谢障碍有关、呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪的一组肌肉疾病。
散发病例多，且多为低血钾性周期性麻痹，少数为正常血钾性和高血钾性周期性麻痹，与常染色体显性遗传有关。
临床表现大致相同。
【诊断提示】（1）多见于男性，发病较急，常于熟睡或清晨初醒时发生，部分病例有家族史。
（2）青春期发病，随年龄增长而发作次数减少。
（3）发病前多有受凉、过度疲劳、饱餐、高糖饮食、剧烈运动和感染等诱因。
（4）常有反复发作史。
发作初有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状；继之四肢松弛性、对称性瘫痪，下肢重于上肢，近端重于远端，腱反射减弱或消失。
无病理反射，括约肌不受累，意识清醒，感觉正常。
发作一般在0.5～2h 后达到高峰，数小时至数天恢复正常。
（5）严重者可累及肋间肌和膈肌，引起呼吸困难。
（6）大部分患者血清钾低，小部分患者血清钾正常或升高。
（7）心电图多提示Q-T间期延长，S-T段下降，T波低平或倒置，U波明显且常与T波融合等心电图改变，重者可有心律失常。
（8）诱发试验。
疑难病例葡萄糖、胰岛素诱发试验阳性。
（9）需与癔症性瘫痪、吉兰-巴雷综合征、甲亢伴发的周期性麻痹、激素及利尿药所致肌无力、原发性醛固酮增多症相鉴别。
【治疗措施】（1）低血钾性周期性麻痹选用低钠、低糖、高钾饮食。
（2）轻者10%氯化钾30～60ml，3次/d，重者或不能口服者可给10%氯化钾15ml加入500ml生理盐水中静脉缓滴。
（3）补钾不易纠正者，适当补镁盐。
（4）正常血钾型发作以补氯化钠为主，高血钾型发作限制钾盐摄入，发作频繁者用利尿药氢氯噻嗪、呋塞米等，重者注射葡萄糖酸钙，或氯化钙1～2g加入生理盐水中静滴。
（5）伴有呼吸困难时辅助呼吸、给氧、吸痰，治疗并发症。
（6）发作时可针刺大椎、肩井、曲池、合谷、环跳、足三里、太冲、伏兔等穴，强刺激或电针。
（7）补充维生素B₁，150～200mg，1次/d。
周期性瘫痪是一种炎症性的疾病，大多数人对这种病并不是那么的了解，很多患者在得病以后却不知道该怎么办，不知道该如何进行治疗。
针对这一情况杜淑云专家指出，应多了解一些该疾病的症状表现，才有助于疾病的治疗及康复。
周期性瘫痪的症状表现：
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一、正常血钾型周期性瘫痪
也是在周期性瘫痪症状当中比较少见，在发作前常常会有极度嗜盐，烦渴等表现。
其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。
但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。
二、低血钾型周期性瘫痪
这一症状是周期性瘫痪的症状表现之一，任何年龄都可发病。
日常生活中多见于青壮年(20~40岁)发病，其中男性多于女性。
随年龄增长而发病次数减少。
饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
三、高血钾型周期性瘫痪
这一症状多在童年起病，具有一定的遗传史，比较少见。
常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。
发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5-7mgEq/L。
也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。
部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部"强直"，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。
周期性瘫痪一、概念：是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作多与血钾代谢有关二、病因：低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传，其发作与血清钾离子浓度降低密切相关三、临床表现1、任何年龄均可发病，但以20－40岁的青壮年发病居多，男性多于女性。
常见诱因：饱餐、酗酒、过度疲劳、情绪激动、寒冷、月经前期、感染、创作、焦虑、以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇、或大量输注葡萄糖等引起应激反应的因素2、发病前可有口渴、尿少、出汗、面色潮红、肢体酸胀、疼痛、麻木感以及嗜睡、恐惧、恶心等前驱症状3、多在夜间饱餐后睡眠中发生，肌无力症状以肢体为主，一般从双下肢开始，逐步累及上肢、躯干和颈部肌肉，肢体近端重于远端，下肢重于上肢。
个别严重病例出现呼吸肌麻痹、血压下降、心动过速或过缓、心律失常等导致死亡。
4、最先累及的肌肉最先恢复四、检查1、发作时血清钾浓度常低于3.5mmol/L，最低可达1－2mmol/L2、心电图检查可见典型的低钾性改变，肌电图检查示电位幅度降低，数量减少；完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应，静息电位低于正常五、护理诊断及措施1、活动无耐力：与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关。
（1）活动与休息：发作期应卧床休息，有明显心功能损害时应限制活动，肌力恢复初期应避免过急、过猛的活动，防止跌倒。
发间期鼓励正常生活，建立良好的生活方式。
（2）生活护理：指导病人进食高钾、低钠饮食，协助患者进行日常的生活活动。
（3）病情监测：运动障碍的程度，肌力的改善与血钾浓度的变化等。
（4）安全护理2、知识缺乏：缺乏疾病的相关知识和自我防护的知识（1）心理护理（2）避免诱因（3）告知病人及家属疾病的相关知识，取得患者的配合，积极治疗。
