低钾型周期性瘫痪

低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。

根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。

近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。

周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。

周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。

1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。

1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。

70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。

CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。

低钾性周期性瘫痪1例报告常宁市中医医院易明忠1、基本病情：患者，郑纯国，47岁，男性，住院号：095296因突发四肢乏力1天，门诊以“低钾性周期性瘫痪”于2009年10月9日17：40分护送入院。

查T：36.8℃，P：84，R：20，BP：114/70mmHg 。

患者神清检查合作，呈急性痛苦面容，被动体位，发育正常。

双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏，眼球无震颤，耳鼻无异常分泌物。

颈软，气管居中，甲状腺无肿大，双肺叩诊呈清音，右下肺呼吸音粗，腹平胆。

右上肢可见约6cm长的手术疤痕，曾作过胃穿孔修补术。

四肢肌力2-3级，肌张力正常，肌腱反射减弱，克布氏症阴性。

2、实验室检查：2009年10月9日查电解质：K+：3.3mmol/L，Na+：143.1mmol/L，Cl-：103.4mmol/L，nCa：1.15mmol/L；血常规：WBC：17.8×109/L，RBC：5.36×1012/L，Hb：172g/L，PLT：192×109/L，N：0.81。

3、病因分析：患者突发四肢乏力1天入院，曾在某医院补钾3g，四肢肌力2-3级，肌张力正常，肌腱反射减弱。

结合电解质K+：3.3mmol/L，患者患“低钾血症型周期性瘫痪”的可能性大。

低钾血症的常见原因：①饮食中摄入钾减少；②钾排出过多；③钾分布异常，如：转移性低钾血症。

4、疗效观察：完善相关检查，补钾补镁，护心护胃，对症支持治疗。

经上述治疗后，2009年10月10日复查：WBC：13.4×109/L，N：0.64，RBC：5.03×1012/L，Hb：159g/L，PLT：179×109/L。

K+：4.19mmol/L，Na+：141.4mmol/L，Cl-：101.6mmol/L，nCa：1.07mmol/L，肾功能：BUN:6.1 mmol/L,Crea:85.5 umol/L。

内科主任及主治医师查房：患者四肢乏力明显缓解，饮食可，二便调，睡眠可。

低钾型周期性瘫痪护理常规一．定义周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，与血钾代谢异常有关。

发作时肌无力可持续数小时或数日，发作间歇期完全正常。

根据发病时血清钾浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，以低钾型多见。

低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis）为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、血清钾降低、补钾后症状迅速缓解为特征。

二．症状、体征（一）发作的常见诱因：包括疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、感染、创伤、焦虑、月经前期、精神刺激以及注射胰岛素、肾上腺素、糖皮质激素或大量输注葡萄糖。

（二）前驱症状：发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。

（三）症状：常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。

瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。

（四）持续时间和发作频率：发作持续时间自数小时至数日不等，最先累及的肌肉最先恢复。

发作频率不尽相同，一般数周或数月一次，频繁者每天均有发作，也有数年甚至终生仅发作一次者。

三．护理问题（一）活动无耐力与钾代谢紊乱致肢体瘫痪有关。

（二）自我照顾能力缺乏与骨骼肌迟缓性瘫痪有关。

（三）焦虑与疾病反复发作有关。

（四）有跌倒风险与骨骼肌迟缓性瘫痪有关。

四．护理措施（一）体位与休息：指导患者在发作期卧床休息，肌力恢复初期勿突然、剧烈活动，防止发生跌倒和意外损伤。

（二）饮食护理：指导患者摄入低钠富钾饮食，如每天吃绿叶蔬菜不少于 400 克(8 两) 、水果100-200 克(2 -4 两)，坚果、豆类、瘦肉、海带、木耳、蘑菇、紫菜、香蕉、橙子、橘子、苹果、芦笋、芹菜；禁食咸菜，炒菜少放盐，每天摄入的盐量以 6g 为宜。

告知患者日常生活中应避免摄入高碳水化合物如土豆、山药、芋头、粉条、凉粉等，忌饮酒。

第九节低钾型周期性麻痹的护理常规周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。

发作时多数与血清钾代谢异常有关。

按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。

一、护理措施1．发作时应立即急查血钾及心电图，属低钾性周期性瘫痪者立即口服10%氯化钾40～50ml，24小时内再分次口服,总量为10g。

血钾过低者应同时静脉滴注氯化钾2～4克。

2.滴注氯化钾的稀释液以等渗盐水为宜（若需稀释液较多可加用少量5%葡萄糖液），滴速每小时应不超过1克，浓度不超过0.3%。

3.静脉补钾时宜选择粗大血管，因钾盐对血管具有强刺激性。

4.在补钾过程中应密切监测BP、P、尿量、血清钾与心电图的变化，防止发生心律失常及呼吸麻痹。

重症患者应在心电图监护下进行静脉补钾。

5.呼吸困难者应给氧气吸入，必要时辅助人工呼吸。

6.及时复查血钾，根据病情调整补钾量。

补钾宜达有效剂量，不宜过量。

重症缺钾者应在2～3日内补足体内钾。

7.发作期间应卧床休息，发作间期鼓励患者在能耐受的范围内参加适当活动，如有明显的心功能不全时，应限制活动量，以防心肌受损。

8.做好患者心理护理，稳定情绪，使其能以乐观、积极的态度配合各项检查和治疗。

二、出院指导1.平时少吃多餐，限制钠盐的摄入，忌高糖饮食，要多食高钾饮食及饮料，如榨菜、瘦猪肉、鳝鱼、海带、花生、香蕉、桔子水等，多饮茶。

2.免过度疲劳、过饱、受寒、酗酒等诱发因素。

3.发作频繁者可每日口服氯化钾3～6克，或口服乙酰唑胺、安体舒通等预防发作。

4.甲亢性周期性瘫痪患者应积极治疗甲亢，可预防复发。

参考文献：1.王维治.神经病学.北京.人民卫生出版社.2004年7月第5版2.尤黎明.内科护理学.北京.人民卫生出版社.2001年5月第1版3.袁峥.医院神经内科护理常规与临床技术操作工作手册.北京4.杨和平等.疾病护理常规.四川.科学技术出版社.2005年11月第1版。

2024年湖南省长沙市护士基础理论知识模拟试题及答案解析医院科室：__________ 姓名：__________ 考场：__________ 考号：__________一、选择题1．低钾型周期性瘫痪发作时病人的血清钾低于（）A、2.5mmol/LB、4.0mmol/LC、3.7mmol/LD、3.5mmol/LE、2.8mmol/L答案：D解析：本题考查的是低钾型周期性瘫痪的临床表现。

低钾型周期性瘫痪是一种遗传性疾病，主要表现为周期性肌瘫痪发作，常伴有血清钾降低。

因此，本题答案应该是低于正常范围的血清钾值，而正常血清钾值范围为3.5-5.5mmol/L。

根据选项，只有D 选项符合条件，故选D。

2．目前医院内感染的研究对象主要是（）A、住院患者B、工作人员C、陪护人员D、探视人员E、门诊患者答案：A解析：本题考查医院内感染的研究对象。

根据常识和医学常识可知，住院患者是医院内感染的主要研究对象，因为住院患者在医院内停留时间较长，且身体状况较弱，容易感染病菌。

因此，本题的正确答案为A。

其他选项中，工作人员、陪护人员、探视人员和门诊患者也可能会感染病菌，但不是医院内感染的主要研究对象。

3．李某，男，28岁，诊断为原发性肾小球肾炎，需行内生肌酐清除率测定。

该病人在为期3天的试验期间，每日蛋白质供给量应少于( )A、20gB、40gC、60gD、80gE、100g答案：B解析：本题考查对肾小球肾炎患者蛋白质摄入量的了解。

肾小球肾炎是一种肾小球疾病，患者肾小球滤过膜受损，容易发生蛋白尿，因此需要限制蛋白质的摄入量，以减轻肾小球的负担。

内生肌酐清除率测定是一种评估肾小球滤过功能的方法，需要在试验期间限制蛋白质的摄入量。

根据常规的蛋白质限制量，每日蛋白质供给量应少于40g，因此选B。

4．尿常规检查需何时留取尿标本（）A、饭前半小时B、晨起第一次尿C、12h尿D、24h尿E、随时收集尿液答案：B解析：尿常规检查是一种常见的临床检查方法，可以通过检查尿液中的各种成分来判断身体的健康状况。

急诊低钾性周期性瘫痪40例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】低钾性周期性瘫痪；骨骼肌弛缓性瘫痪；急诊我院200708～200906救治40例低钾性周期性瘫痪（HoPP）患者，获得满意效果,现分析如下。

1 资料与方法1. 1 一般资料本组男28例, 女12例, 年龄16～55岁,40岁以下34例。

既往有类似发作史16例, 有甲状腺功能亢进症6例, 均无家族史。

夜间起病26例, 晨起起病8例, 白天起病6例。

因上呼吸道感染16例, 剧烈运动4例, 饱餐、饮酒8例, 无明显诱因12例。

发作至就诊时间多数为0.5h～1d，少数为1～2d。

1. 2 临床表现全部病例均急性起病,以进行性四肢无力就诊,伴胸闷、心悸18 例, 伴发热2例, 伴肢体麻木、疼痛2例, 伴颈肌无力1 例,伴呼吸困难3例。

本组均有肌力下降, 无感觉障碍。

其中腱反射减弱或消失, 肌张力降低29例。

1. 3 辅助检查血钾＞3.0～3.5mmol/L 8例,2.5～3.0mmol/L 9 例,2.5mmol/L 23例。

6例患者T3 、T4 、FT3 、FT4 、TSH结果支持甲亢。

本组心电图检查心动过缓2例,房颤1例,窦性心动过速5 例,QT 间期延长3例, 出现U 波7例，部分导联ST T 改变15例, 其余7例心电图正常。

1. 4 治疗病情较轻者口服补钾,采用10%氯化钾溶液3～8g/d,分次口服;重者口服与静脉补钾同时进行,采用10%氯化钾注射液10～15ml加入5%葡萄糖或生理盐水500ml缓慢静滴，视病情严重程度1d滴入1～2次,并口服氯化钾。

若症状不见好转,加用安体舒通20mg,3～4次/d,口服或加用硫酸镁2～3g静滴。

本组3例呼吸肌受累者均实行心电监护，密切监测血压、心率、血氧饱和度等。

其中1例及时气管插管、人工通气，使呼吸困难和缺氧症状得以纠正。

低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪,是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。

按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。

低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪,是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型。

【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。

肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发. 具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。

在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应.本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。

在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态.【病理】主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。

电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。

发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。

【临床表现】1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少.常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。

2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。