转移性上皮样肉瘤1例

ｐ ３蛋 白过 表 达 可 能 与 该 肿 瘤 的 发 生 、 展 密 切 相关 。 ５ 发
１ １ 临床资料 ．
患者男 性 ，２岁 ， “ ６ 因 发现 颈部 包块 ４ ０余
年， 左颈部淋 巴结 肿 大 ３个 月 ， 伴声 嘶 １个 月 ” 院 。患 者 入
４ 前 发 现 左 颈 前 有 一 约 “ 指 尖 ” 小 肿 块 ， 经 任 何 治 ０年 拇 大 未
静 ， 映梅 ， 守京 王 杨
块 ， １３病例伴 有疼 痛。虽然 Ｓ Ｆ被认 为是一种低度恶性 有 ／ Ｅ 的纤 维 肉瘤 Ｊ 但其大多 数表现为一 种更具侵袭性 的肿瘤 ， ， 其 复发率 ＞５ ％ 、 移 率 为 ４ ％ ～８ ％ 、 死 率为 ２ ％ ～ ０ 转 ３ ６ 病 ５
５ ７％ ［ ，
形大包块 ， 最大直径 约 ７ ｃ 质 硬 ， 面 尚光 滑 ， 动度 差。 ｍ， 表 活 左颈部沿胸锁乳突肌及 锁骨上窝可触及数枚肿大淋 巴结 ， 最 大直径约 ５ｃ ｍ。包块 听诊 ， 无血管杂音 。Ｂ超示 甲状腺左 叶 体积增大 ， 正常结构 消失 ， 多考虑 为 甲状 腺癌 。左 侧颈 部 多 发肿大淋 巴结 ， 部分 融合 ， 提示淋 巴结转 移 。甲状 腺 右叶 大 小正常 ， 未见 明显异 常。Ｃ Ｔ示 甲状腺左 叶及 峡部增 大 ， 内见 数个 团状病灶融 合 ， 最大 直径 约 ５ ５ｃ 呈不 均匀 强化 ， ． ｍ， 向 下达前上纵隔 。左侧锁 骨间隙及 锁骨上 窝见 多发大 小不 一
硬 化 性 上 皮 样 纤 维 肉 瘤 （ｃ ｒｓ ｇｅ ｉ ｅｏｄｆ ｒｓｒ — ｓｌ ｏｉ ｐｔ ｌｉ ｂｏａｃ ｅ ｎ ｈｉ ｉ ｏ
ｍ ，Ｓ Ｆ 是一 种 罕见 的特殊 类 型 的纤 维 肉瘤 … ， Ｍｅ — ａ Ｅ） 由 ｉ ｓ Ｋｎ ｂｏ ｉ ｌｍ等 于 １９ ｄ ９ ５年首先 报道并 命名 。该 肿瘤 由圆形 、 卵 圆形或多边形 的上皮样 细胞 构成 ， 呈条索状 、 状或 腺泡 巢 状排列 ， 布于大量 嗜伊 红 、 分 玻璃样变性 的胶原纤维 中 ， 并且

其 间有桥粒样 连接 ． ．
参 考 文 献
ｌ
Ｆｌｔ ｈｅ ｅ ｃ ｒ ＣＤＭ ， ｈａ Ａ ， ｋ ｔ Ｓ， ｔ ａ Ｅｐ ＊ ｅ ｉ ｉ ｎ ｉ ｓ ｒ ｏｍａ Ｂｅ ｍ Ｂｅ ｉ ｅ ｌ ｉｈ ！ ｄ ａ ｇ ｏ ａ ｃ ｏ
ｌ 病例报告
患 者男性 ，４岁。左侧睾 丸无 明显 诱 因肿大胀 痛 ４ ７ ０天 ， 于
６ ２ｃ ｍ×３ ８ ｃ ． ｍ， ． ｍ ｘ３ ８ ｃ 质硬 ， 面溃 烂 ， 可 触 及多 个结 表 且
２ ０ 年 ５月 ２ ０１ １日入 院 治 疗 。体 检 ： 侧 睾 丸 肿 大 ， 小 为 易误诊 。组织化学 、 左 大 免疫组 织 化学 以及 电镜技 术 对该肿 瘤 的鉴 别诊断 有 一 定 帮 助 。近 年 来 有 学 者 发 现 单 克 隆 抗 体 Ｂ ２ ３ ７ ．
巴瘤 患 者 肺 部 病 理 变 化 的 复 杂 性 和 多 样 性 ． 在 临 床 治 疗 中 当 故
患者出现某 一呼吸 系统症状 时 ， 考虑 存在 以 ＿病 理 变化的 可 应 ｝ 二 能性 ， 加 以鉴 别 ， 并 给予适 当的处理 。
参 考 文 献
（ １ 张之南 主编 ｍ液病 诊断 及疗效标 准 （ ｊ第 ２皈 ． 京 ： Ｊ 北 科学 出慨
报道 。上皮样 血管 肉瘤 （ｐｔｅｏｄ ａｇｏａｃｍａ ｇ ） 理学 ｅ ｉ ｌ ｉ ｎ ｉｓｒｏ ， ＡＳ 病 ｈｉ 改变 十分 特殊 ， 以具有 明显 的上皮样血 管内皮细胞 为特点 ， 是血 管 肉瘤 的 １种特殊类 型 ， 未充分认识 或诊 断辅助 手段不全 ， 如 容
文章编 号 ：０ １５ ３ （０ ２ ０ —４ ０（ １０ —９０ ２ ０ ）４０ ４ 一 １ 】

（） —１１ ３：１ ２ ． １４
上皮样 肉瘤 是一 种 罕见 的软 组织 恶 性肿 瘤 ． 目前组 织 起
［ 作者简介】 马立学 （９ ２ ） 男 ， １７ 一 ， 黑龙江 哈尔滨人 ， 主治 医师 ， 硕士 ； 究 研 方向： 柱外科。 脊
［］ ｄ ｉ ｃ ｅ Ａ Ｖ ｎ ｅ Ｒ ， ｂ ｅ ， ｔ １ ｐｔｅｏｄｓｒｏ ： ４ ｅＶｓ ｈｒＳ ， ａ Ｇｉｋｌ Ｊ Ｗｏｂ ｓＴ ｅ ａ．Ｅ ｉ ｌ ｉ ａｃｍａ ｓ ｎ ｈｉ
２１ ０ ０年 ７月第 ７卷第 ｌ ９期
・
个案报道 ・
转 移 性 上 皮样 肉瘤 １例
马立 学 ， 建 刚 ， 赵 孔庆 波 ， 立 明 王
（ 哈尔 滨市 第一 医 院骨外 二科 ， 黑龙 江哈 尔滨
１０ １ ） ５ ０ ０
［ 摘要】 者报 道 １ 笔 例转 移性上 皮样 肉瘤 ， 患者 ２ 前 因左 足 弓内侧 部肿 物行 局 部肿 物扩 大 切 除术 ， 年 病理诊 断 为上 皮 样 肉瘤 ， 因左 胭 窝囊 肿行 囊肿 切除术 ， 中取囊 肿 基底 部周 围坏 死样 组织 行病 理检 查 ， 断为 转移性 上皮 样 肉瘤 。 术 诊 左
源 尚不 清 楚 ，９ ０年 由 Ｅ ｚ ｇｒｌ 报道 并命 名 ， 发 于青 １７ ｎｉ ｅｔ ｎ 正式 好 壮年 ， 男性 多见 ， 肿瘤 多位 于 四肢 ， 以上肢 远端 多见翻 上皮 尤 。
样 肉瘤 临床 表现 缺乏 特异 性 。 现 为生 长缓 慢 的皮 下或 深部 表 软 组织 单 个 无痛 性 结节 ， 除 后 易 于复 发 。 切 皮下 结 节 破溃 后 形成 久 治不愈 的溃疡 。 肿瘤 容 易沿 筋膜 、 肌腱 、 神经 、 管 、 血 淋 巴管 等 向 四周 浸润 生 长或转 移 。

B
A
A:
CT 平扫示额骨内外板沟通区肿瘤性病变,伴额骨骨质破坏及右侧额 叶 出 血;
B:MRI示 额 部 占 位 性 病 变,额 骨
局部骨质破坏并受压外凸,额叶受压内陷.
图 １ 入院前头颅 CT 及 MRI表现
完善相关检查后,于 ２０１９ 年 ２ 月 ７ 日在全身麻
醉下行双矢状窦旁脑膜瘤切除 ＋ 双额骨骨瘤切除 ＋
温、脉搏、呼吸、血压均在正常范围.神志模糊,言语
明显不均匀强化,病灶与颅骨内板呈梭形,与额叶边
流利,查体合作,可 简 单 遵 嘱 活 动,右 侧 额 部 见 一 头
缘清楚呈线状强化,额叶出血无明显强化,余脑实质
皮包块,大 小 约 ６cm×４cm,质 硬,边 缘 模 糊,活 动
及脑膜无明显异常强化灶(图 １B).
１０４
南昌大学学报(医学版)２０２０ 年第 ６０ 卷第 ４ 期 J
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６０No．
４
y(Med
原发性中枢神经系统上皮样血管肉瘤 １ 例
刘运炜a,胡明斌a,余念祖b,王珊珊c,杨东霞d,陈少卿a
(南昌大学 a．
第一附属医院肿瘤科;b．
病灶呈不均 匀 稍 长 T１、稍 长 T２ 信 号,内 见 多 发 短
线状 T２ 低信号,
DWI不均匀高信号,右侧额叶团片
灶短 T１、短 T２ 信 号,最 大 横 截 面 积 约 ５．
１cm×
３．
２cm,边缘伴片状 T２ 高 信 号,右 侧 脑 室 前 角 稍 受

.
8
复发和淋巴结转移情况
12例(85．7％)出现肿瘤局部复发。其中7例复发2次，5例复发1次。复发间 隔时间由1个月至61个月不等，平均10个月。4例(28．6％)发现区域淋巴结 转移。中位生存时间32个月。9例于术后3年内死亡。
.
9
The Kaplan-Meier survival estimate of survival is shown for patients treated for epithelial sarcoma.
பைடு நூலகம்
本病组织来源不明，多认为其起源于具有多向分化潜能的原始间叶 细胞。它可以向间叶方向（肉瘤）分化，也可向上皮方向分化，以 上皮分化占优势。
.
3
1.肉眼所见 表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、 腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。
2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央 呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊 红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状，常有轻度到 中度的多形性。
.
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED13RESEARCH 431. 193–200
治疗
手术 局部放疗 上皮样肉瘤切除后局部复发率高,容易发生淋巴结和肺部转移,发生肺部转移
后预后不佳.
.
14
.
15
Ann Surg Oncol (2014) 21:269– 276
.
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED10RESEARCH 431. 193–200
CLINICAL ORTHOPAEDICS AND RELATED RESEARCH 431. 193–200

ｄｉ ０３６／． ｓ．０６ １ ９２ １．５ １ 文章编号： ０ — ９９ ２ １） ０ — １ － １ ｏ １．９９ｊ ｓ １ — ９ ．０００ ． １ ： ｉｎ ０ ５ ５ １ ６ １５ （００ － ５ １４ ０ ０ ７
１ 糕床资 料 ．
的低度恶性软组织肉 ， 瘸 临床上主要表现为生长缓慢的、 皮下或深部软组
细胞 、 组织 细胞 、 泡沫状 组织 细胞 、 杜顿 巨细 胞 、 破骨样 多核 巨 细胞 、 分化 未
原始问充质细胞、 含铁血黄素细胞、 炎细胞等。瘤细胞核畸形怪状 ， 核浆变 异大 ， 核分裂多见， 图像多形性。瘤细胞排列成漩涡状、 席纹状、 束状或弥 漫性分布。Ｅ Ｓ的细胞多形性、 异型性均无 Ｍ Ｈ明显， Ｆ 无明显的漩涡状、 席
纹状排列， 瘤细胞表达 Ｃ Ｋ及 Ｖｍ ⑥鳞状细胞癌： ｉ。 常可见到鳞癌 的特征 ，
如细胞角化和细胞间桥 ， 有时可见到癌组织与表皮之间有延续 ，Ｋ（＋） Ｃ ，
［ ］ 王坚。 １ 朱雄增． 软组织肿瘤病理学【 ． ｌ 北京： 民 Ｍ］ 第 版． 人 卫生 出 版
社 ，０ ８５９５４ ２０ ： ，３ ： ２
■■一
■ ■ ■
Ｖｍ（一） ｉ 。 参 考文 献
ｌ ６ ３． ０． ５
漫分布， 并有假腺样结构及胞质内 粘液滴， Ｅ 且 ｓ常发生 于上肢及手， 而滑
膜肉瘤主要见于膝及大关节附近。⑤恶性纤维组织细胞瘤（ Ｈ） 细胞 ＭＦ ：
成分复杂， 具有多形性和异型性、 组织结构多样性特征。细胞包括纤维母
患者男性，１ ３ 岁。因左肱骨病灶清除术后 ２ ０余月， 术区复发肿块 ２ 织的单个或多个无痛性肿块… ， ０ 病理改变复杂多样 ， 故临床和病理 医师都 余月人院。查体 ： 一般情况可， 左上臂见长约 １ｅ ７ｍ陈旧性手术瘢痕， 瘢痕 很容易误诊。由于 Ｅ Ｓ预后不佳， 局部复发和远处转移的发生率高， 确诊后 中段外侧扪及皮下肿块 ， 肿块大小约 ５ｍ× ｃ 肿块表面皮肤红肿， ｃ ６ ｍ， 皮肤 治疗多需广泛切除 ， 以提高生存率， 因此非常有必要加强对本病的认识并 中央见一约 １ｍ× ．ｅ ｃ ０ ５ｍ褐色痂壳 。 皮温稍高 ， 肿块质硬， 不规则 ， 界欠清， 给予重视。本病的诊断要点是 ： ①患者年轻， 病程较长， 病变位于四肢。② 固定， 无明显压痛。左肘屈髓约 ９ ０度畸形 ， 左腕下垂。左上肢皮肤感觉及 镜下： 肿瘤组织呈结节状生长 ， 肉 似 芽肿， 肿瘤细胞体积大 ， 排列松散， 胞浆 肌力减退 ， 肉萎缩， 肌 以术区明显。Ｍ Ｒ示： Ｉ 左上臂肿瘤术后复发， 现左肱 丰富， 嗜酸性似上皮样细胞， 部分似纤维母细胞样细胞组成， 结节内常出现 骨中下段 骨质 破坏 ， 围软 组织 肿 块形 成 。既 往术 后 外 院病 理 活检 示 ：． 明显中央性坏死。③免疫组化：Ｋ Ｖｍ Ｃ ３ 、 Ｍ 周 １ Ｃ 、 ｉ 、Ｄ ４ Ｅ Ａ等常阳性。由于部分 “ 左肱骨下段外侧” 骨促结缔组织增生性纤维瘤（ Ｏ） 即骨韧带状瘤、 病例表现以梭形细胞占优势， ＷＨ （ 少数表现假血管肉瘤样结构、 营养不 良性钙

１ 病 案摘 要
患 者女 ，１岁， “ ３ 在乳腺 Ｉ状 囊肉瘸 ４发术后 ， Ｉ Ｉ 晌闷 ｔ 促 １月” ２０ 十 ０ ５年 ８ ＾院
一
山现 １个肿块 ， Ｉ ６ ｍ 不等 ． 螋． ｛ 卣 一 ｃ 质 井｝ 现胸 ｌ 气艇 Ｉ 叫 ： （ Ｉ 查示 了 胸 聪转 侈（ Ｔ检 Ｉ 肿块 卣释 约 ５ ［） ｔ Ｉ 伴 删胸 积液 Ｔ （ ＡＢ 罔 ） 于２ ０ ０ ５年 ８Ｈ在 当地腻ｌ 且 肿块 ＋ 斑ｆ ｒ ６ Ｊ 定腋 下肿块 坷ｊ 术 ， 蚜 ： 术后病理仍 是乳 １ ｆ 状囊 肉 蟓ｌ ｌ 为进 步精 疗收住我 院 人 院奇血 象 忏功 能腱心 Ｉ 均 ｌ 肝 乜 Ｆ常 于 ２０ ｝ Ｊ ¨、 ０ ５｝ ９ ｊ ５ ９月 ２ － Ｅ’ 棠化疗 ２ 期 ． ６ １ ｆ １ｌ方 ３ 具体 ： ＩＯ ２ ０ｆ — 】 Ｅ Ａ Ｍ ９ ｍｇｄ ． Ｄ ０ ｇ ｌ １ 第 １ Ｉ ． ｌ ｄ ． — Ｄ ０ Ｉ Ｉ３ ｍ Ｉ～ｄ （ Ｉ ） 期 ＩＯ２ ０ｄ ～ｄ ． …现 】 １ ， 后ｌ ＇ 。 ｖ睫骨髓 抑制 ． 为 － ～ｄ １ 改 １ ． 化疗 ２周期后患 者胸 糊 、 气仳瓶状 ｌ 政善 蚂
Ｍ ｌｒ ｕｌ 首先描述此肿瘤 … ， 名为分 叶状囊 肉瘤 。发病 年龄 ｅ 命 在 ９— ８岁 ， ８ 但高峰年龄在 ５ Ｏ岁左右 ， 病程为 ２个月 一 Ｏ ３
年 ， 均 为 ５ ６年 。绝 经 前 、 产 和 授 乳 者 相 对 多 发 。Ｃ 平 ． 多 Ｐ可
以起 白纤维腺瘤或 巨纤维 腺瘤 ， 也有 独立 性 ， 但 即一 开始 即
忡块 切除术
术 后病 理： 序乳 腺纤维瘤
倒叉ｆ 现肿块 ． ｝ ｛ 即衍左乳腺 切除术 ， 术后病理： 左乳腺 １ 状囊 １ 穗 ＝求后 未行放 、 化疗 术后 ３』 左 内删胸聃 Ｈ现 直释约 ｊ ３ ５ｒ 肿块 ， ｅ ａ 质硬 ． 吲定 ，冉执 行 下术 切除． ．水异病腭 ： 芷乳 晾叶状囊 肉瘤 木后 ３月 胸壁 救Ⅱ 理 ４个肿块 ． ： ｌ 毫腋 下

J M ， F is he r
C ．
E p i t h e l i o i d s a r c o m a ：t h e
c l in i—
[ ] c o p a t h o l o g i c a l c o m p l e x i t i e s o f t h i s r a r e s o f t t i s s u e s a r c o m a
图1
瘤细 胞呈
圆形 或 卵 圆形
，胞 浆丰富，嗜酸性
核偏
，
位
核
，
分 裂像
偶 见 ( HE 4 0 × 10 )
收稿 日期 修 回 日期 作者单位 作者简介
200 8 一 07 一 08 200 8 — 0 8 一 0 1
解 放 军 第 一 八 零 医 院 内三 科 福 ， 建 福 州 3 6 2 0 0 0 郑 维 斌 ( 1 9 7 7 一 ) 女 ， ， 福 建 永 春 人 ， 主 治 医 师 ， 主 要 从 事肿瘤化疗放疗工 作。
19
，
岁 ， 因“ 发现 右侧 阴阜包块
2
个 月余”
入
院 ， 体 检 ：右 侧 阴阜 可 触 及 一
包块大小约 4 c m
质 韧 5 × c m ，
地
，
触 痛 不 明 显 ， 表 面 尚光 滑 ， 活 动 度 较 差 边 ， 界 欠 清 楚 。 经 抗 炎
治 疗 ， 效 果 差 。 彩 超 示 ：右 侧 腹 股 沟 可 见 一 混 合 性 团 块 ， 大 小
阳性 。 上 皮样 肉瘤常易被误 诊 为 良性 颗 粒 细 胞 瘤 、 鳞 状 细 胞
瘤 、 透 明细胞 瘤 和 滑 膜 肉瘤 等 ， 免 疫 组 织 化 学 检 查 有 助 于 明 确诊 断 。 上 皮 样 肉瘤 与其他 软组 织 肉瘤 不 同 ， 表 浅 的皮 下 肿 瘤可侵蚀皮肤形 成久 治不 愈 的 肉芽肿样 溃疡 ，肿瘤 可 沿 筋 膜 、肌腱 、血 管与淋 巴 管转移 ，文献报道淋 巴结 的转移率为 17 ％ 一 8 0 ％ … ，晚期易发生肺转移 ，术后 易复发 ，据 临床统计 术后 复发率达 7 7 ％ [2 1 。 多数学者 ” 0 认 为肿瘤 大小 是 预后 的

手术是肺肉瘤样癌的首选治疗方式术后辅以适当化疗放疗治疗一般认为肺肉瘤样癌对放化疗不敏感而预后较差文献显示肺肉瘤样癌的年生存率为110200平均15个月左右本病例为周围型肺肉瘤样癌位于右上叶状较少仅有咳嗽及活动后气促侵犯胸膜出现胸腔积液病理还可见到异形显著的梭形及不规则形细免疫组织化学检查示
１ Ｏ ６
ｇ ｅ ｎ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ ５， ４ ０（ ２ ）： ９ ０ — ９ ７ ．
部， 肿 块 常呈息 肉样 向支 气 管 腔 内突 出 ， 生 长缓 慢 ， 边界 较光 整且体 积 较 小 ， 这 类 型 区域 淋 巴结 受 侵 与 远处 转移 少 见 ， 早期 即有症状 ， 如咳嗽 、 胸痛、 痰 血 等， 肿块较 大 时阻 塞 支气 管 引 起 肺 不 张 、 肺 炎等 ， 若 能早 期切 除预 后 良好 。 肺 肉瘤样 癌早 期 常 易误 诊 为肺 炎 或 肺 结 核 ， 晚 期则 与肺 癌难 以鉴 别 。但 肺 肉瘤样 癌 的 Ｃ Ｔ增 强 扫 描 有一 定 的特点 ： 多 是瘤 周 不 规 则 厚 片状 或环 形 强 化， 中央 区域 强化 不 明显 ， 而肺癌 常表 现为 瘤体 均匀 强化 ， 或瘤 体 内点 线 状 ， 斑片状强化＿ ４ ］ ， 故增强 Ｃ Ｔ 扫描对 肺 肉瘤样 癌与肺 癌 鉴别有 一定 价值 。确 诊还
生远处 转 移 ， 预 后 差 。后 者 较 为 少 见 ， 多 位 于 肺 门
参考文献 ：
［ １ ］ Ｐ ｅ ｌ ｏ ｓ ｉ Ｇ， Ｓ ｏ ｎ ｚ ｏ ｇ ｎ ｉ Ａ， Ｄ ｅ Ｐ ａ ｓ Ｔ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｉ ｄ
的 肉瘤样 癌 临 床 少 见 ， 占肺部 恶性 肿 瘤 的 ０ ． ３ ～ ４ ． ７ ＿ １ ］ ， 其 侵袭性 强 ， 预后 差 ， 临床表 现无 明显 特异 性， 易 误诊 。组 织学 上 肉瘤 样癌 一 般 有 上 皮 和 肉瘤 样组 织 ２种成 分 ， 并 常 以 肉瘤 样 组 织 占优势 。上皮 成分 以鳞 状细 胞为 主 ， 腺 瘤及 大细 胞癌次 之 ， 少数 可 见未 分 化 癌 或小 细 胞 癌 ， 新 的 ＷＨＯ（ ２ ０ ０ ４ ） 肺 肿瘤