骨与软组织肿瘤

骨与软组织肿瘤一、骨肿瘤诊断概述1、骨肿瘤的诊断方法恶性骨肿瘤占全身恶性肿瘤的1%，影像检查意义重大，由于骨肿瘤影像表现复杂，正确的诊断依赖于临床、影像学表现、实验室检查的综合分析，最终确诊依靠病理检查。

2、骨肿瘤影像诊断要求①判断骨骼病变是否是肿瘤；②如果是肿瘤需要区分是良性或恶性；③判断肿瘤的组织类型；④肿瘤的侵犯范围。

3、骨肿瘤影像诊断注意点①骨肿瘤的发病部位：如巨细胞瘤好发于长骨骨端；②病变数量：如转移瘤常多发；③骨质破坏：如良性膨胀性破坏，恶性浸润性破坏；④骨膜增生：良性肿瘤常无骨膜增生，恶性常有；⑤周围软组织改变：良性常无软组织肿块，恶性常有。

4、良恶性骨肿瘤的鉴别诊断良性恶性二、骨软骨瘤临床：多发于青少年，好发于股骨远端和胫骨近端。

成年停止生长，一般无症状，仅触及肿块，偶可恶性变。

病理：肿瘤的发生是由骺板周围的软骨膜分化为软骨而后骨化形成皮质和骨髓。

因此大部分发生在长骨干骺端，并有细蒂或宽基底与骨相连。

大多为单发，多发者称为骨干续连征。

组织学上骨软骨瘤有不同成分的骨软骨和纤维组织构成，外形有软骨帽和骨体部构成。

影像学表现1、X线：①好发于常骨干骺端；②骨性肿块向外突出，背离或垂直关节；③骨块外缘与正常骨皮质连续；④骨块顶部有软骨帽，钙化则显影；⑤肿瘤发生在不规则骨可呈菜花状表现。

2、CT、MRI表现：同X线表现。

三、骨巨细胞瘤临床：20-40岁常见，好发于长骨骨端，以股骨下端、胫骨上端和桡骨下端为常见，症状为局部疼痛、肿胀和压痛，可有皮肤发热感。

病理：起源于骨结缔组织的间充质细胞，主要细胞成分是破骨细胞，故也称为破骨细胞瘤。

主要发生在骨端，引起局部骨质膨胀性破坏。

肿瘤质软，富含血管易出血，可有囊性变。

根据细胞分化程度不同，分良性、生长活跃和恶性。

影像学表现1、X线表现①常侵犯骨端，偏心性骨质破坏，边界清楚；②分房型：多见，破坏区内见大小不一的分隔，称皂泡征；③溶骨型：少见，单一骨破坏，无骨性分隔；④病变处骨骼偏心性膨大，皮质薄，内无钙化；⑤邻近无骨膜反应；⑥破坏区骨壳不完整，有软组织肿块，为肿瘤生长活跃。

浅谈骨与软组织肿瘤的放射治疗放射线引起细胞死亡机制是通过其直接作用和间接作用在细胞内形成高活性的自由基，造成DNA损伤，进而引起细胞死亡。

其中，人体内对射线最敏感的细胞有造血干细胞、小肠隐窝和胃腺体中的分裂细胞、精原细胞及表皮的基底层生发细胞等；对射线抵抗的细胞有肝肾的实质上皮细胞等；内皮细胞、纤维母细胞和间质细胞的放射性敏感性介于两者之间，在常见的骨与软组织肿瘤中，除了尤文肉瘤及骨原发性非霍奇金淋巴瘤外均为放射不敏感的肿瘤，但因手术的局限性，恶性的骨与软组织肿瘤常需要放疗，所有的骨科医生必须对放疗及其对肌肉骨骼肿瘤的作用有基本的了解，这有助于骨肿瘤医生更好的和放疗科医生互相协作。

一、普通外照射普通外照射或称常规放疗，是最常用的放疗方式，一般应用直线加速器产生的高能光子射线，根据需要确定照射野和穿透深度，选择适当能量的光子实施放疗，还可以使用各种能量的X射线，还包括老式60Co机器放射的γ射线，穿透深度较差的电子射线。

根据放疗的时机，或说与手术配合的时机，可将常规放疗分为术后放疗和术前放疗。

对于一些术后复发或者不适合手术的患者也可以根据需要行姑息性放疗。

1.骨肉瘤骨肉瘤是一种对放疗不敏感肿瘤，在大剂量照射后局部控制率低，文献报道仅21%，大多数患者仍有明显肿瘤残余，因此不能用单纯放疗来治愈骨肉瘤，放疗的作用主要为辅助性治疗或姑息性治疗，对不能手术切除的病变或拒绝做截肢术的患者，局部放疗有一定作用，放疗时，先对病变处全骨照射40Gy，共20次，4周，然后缩小照射范围至病灶区继续照射至66-70Gy，对肢体骨肉瘤做大剂量照射时力争在肢体的一侧留出一条宽为1.5-2cm的皮肤带不受照射，这对防止病变远端肢体的水肿及提高患肢的功能有重要作用。

骨肉瘤治疗失败的主要原因为肺转移，为了提高生存率，术后辅助性治疗以减少肺转移的发生是目前综合治疗的一个重要组成部分，辅助性治疗以化疗为主，但放疗也能发挥作用，其中全肺预防照射疗效与化疗接近，但毒性反应小，出现肺转移后转移病灶的数目减少，手术切除的可能性大，骨肉瘤患者原发灶对术前化疗反应不佳者，辅助治疗应首选全肺预防照射。

骨与软组织肿瘤的手术治疗肿瘤是指一些细胞异常增生从而形成的可良可恶肿物，此种异常增生与机体控制畸形增生机理失衡有关。

肿瘤的分类有很多种，骨与软组织肿瘤是其中之一。

骨与软组织肿瘤的治疗方法第一条就是手术治疗。

本篇文档将从骨与软组织肿瘤的基本介绍、临床表现、手术治疗准备以及手术后的处理和疗效分析等方面给予详细说明。

骨与软组织肿瘤的基本介绍骨和软组织肿瘤具有相对独立的病因以及病情特点。

骨肿瘤事实上是以骨组织进行再生的肿物，也就是正常细胞因为多种原因导致了异常增殖这种情况。

软组织肿瘤是指起源于人体各个部分软组织的肿瘤，包括脂肪、平滑肌、结缔组织、神经组织和淋巴组织以及不同的结节和囊肿等病变。

骨与软组织肿瘤的临床表现骨和软组织肿瘤在临床上的表现是非常的相似的，不过在细节方面还是有所区别。

骨肿瘤有时呈慢性或慢性加重的不适，一些肿瘤侵犯邻近或微小的肿瘤可以在x 射线检查中看到。

软组织肿瘤则通常以一个肿块为主要表现，可以是质地坚硬或柔软。

肿瘤常与周围组织黏连、侵犯周围组织、并发感染等症状。

肿瘤的形成可能会导致功能受损，包括在四肢中的活动性以及躯体的不可逆损伤或器官的损失。

手术治疗准备在进行骨与软组织肿瘤的手术治疗时，需要进行细致的评估，以确保以最佳的方式治疗肿瘤。

一般情况下，需要细致的术前评估和术后康复方案。

对于骨瘤，根据年龄、病变位置、病变大小以及患者人体器官特点，经过评估，来确定最佳治疗方法。

在手术前期，也需要有足够的准备工作，除了术前评估，还需要做好术后肢体的社会、心理与身体功能康复问题的规划，以及注意化疗、外科治疗后的营养管理等。

手术后的处理和疗效分析骨与软组织肿瘤的手术治疗，相对来说是比较较为单纯和有效的方法。

但事实上治疗后的处理工作，也是必须视为相当重要的。

治疗后可能会出现肿胀痕、化疗伤口、肢体功能障碍等问题。

严密的术后管理，包括术后伤口的清创换药、术后自我维护及护理以及术后康复护理，以及准确分析疗效，对活动肢体的恢复都是有关键性的。

骨及软组织肿瘤一、流行病学成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。

原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为1.110/10万，女性为1.060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%）二、临床表现原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。

即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。

夜间痛多提示为恶性肿瘤。

疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。

肿瘤邻近关节时，可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。

恶性肿瘤可有消瘦、发热。

病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有一定意义。

患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。

对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。

三、诊断明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。

对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。

1．影像学检查（1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。

阅读X线片时，应按照一定顺序进行。

首先，要判断X线片的质量。

中国生物治疗网杨教授特别指出，肺癌的早期症状其次，开始寻找病变部位。

最后，对病变部位进行细致的观察和分析。

应仔细观察以下方面：患者骨骺闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干骺端、骺端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。

通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。

新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。

1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。

其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。

其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。

总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。

删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。

此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。

2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。

把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。

软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。

有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。

其他主治系列-肿瘤内科【代码：341】-专业知识-骨与软组织肿瘤[单选题]1.原发性骨肿瘤的发生率为()。

A.2%～3%B.10%～15%C.1%～2%D.5%～10%E.3（江南博哥）%～5%正确答案：A参考解析：没有试题分析[单选题]2.对于怀疑骨松质的病变，以下影像学检查最具优势的是()。

A.骨扫描B.X线片C.MRID.CTE.以上均可正确答案：C参考解析：MRI具有组织分辨率高，多平面成像的特点，可以准确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围，以及骺软骨、关节软骨的破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。

对于发现脊柱等骨松质的早期病变，MRI比X线片和CT更具有优势。

[单选题]3.下列属于诊断骨肿瘤最基本和首要影像学检查方法的是()。

A.骨扫描B.X线片C.MRID.CTE.以上均可正确答案：B参考解析：没有试题分析[单选题]4.对于大多数原发性骨肿瘤，诊断依靠()。

A.术中所见B.临床表现C.病理D.影像学检查E.临床表现、影像、病理结合正确答案：E参考解析：明确诊断是合理治疗的前提，对原发骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行：首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。

对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。

[单选题]5.了解骨肿瘤对软组织、软骨的破坏情况，最好选择的检查是()。

A.骨扫描B.X线片C.MRID.CTE.以上均可正确答案：C参考解析：没有试题分析[单选题]6.以下关于原发性骨肿瘤活检术错误的是()。

A.操作轻柔，严密止血B.临床诊断为良性的骨肿瘤可以不行活检C.活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位D.多采用套管针活检和切取式活检E.必要时行免疫组化检查正确答案：B参考解析：对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均需进行术前活检以获得病理学诊断，因为病理分型对制定治疗方案有重要的指导作用。

关于骨与软组织肿瘤及瘤的诊断骨与软组织肿瘤是一种常见但复杂的疾病，它们可以发生在人体的各个部位，由于其症状隐匿且易于混淆，因此对于骨与软组织肿瘤的准确诊断具有重要意义。

本文将就骨与软组织肿瘤的诊断方法和技术进行探讨，以期提供帮助和指导。

一、影像学检查影像学检查是骨与软组织肿瘤的首要方法之一，其包括X线摄影、CT扫描、MRI等。

X线摄影常用于初步筛查，可以发现骨骼结构的异常，并初步判断病变的性质和发展程度。

CT扫描则可以提供更为详细的骨骼结构图像，对于肿瘤的大小、边缘、内部构成等进行准确定位和分析。

而MRI则以其较好的软组织对比效果，可清晰显示肿瘤的形态、组织成分、周围组织的侵犯情况，对于柔软组织肿瘤的定性和定位非常重要。

二、活检检查活检检查是确定肿瘤性质和予以最终诊断的主要手段之一。

常见的骨与软组织肿瘤活检包括穿刺活检、肌肉活检和骨骼活检等。

穿刺活检可通过针刺肿瘤组织进行细胞学和病理学检查，对于一些较小的肿瘤或者难以手术切除的肿瘤，穿刺活检成为首选检查方法。

肌肉活检则通过外科手术切取患者的肌肉组织进行病理学检查，对于软组织肿瘤的确诊非常重要。

骨骼活检则是通过外科手术切取患者的骨骼组织，进行病理学检查，对于确定骨肿瘤的性质和判断其侵犯的范围非常关键。

三、实验室检查实验室检查在骨与软组织肿瘤的诊断中也起到了重要的作用。

血液学检查可以发现一些肿瘤相关的指标如血沉、C-反应蛋白等，可以辅助骨与软组织肿瘤的初步筛查和辅助诊断。

免疫组化检测则通过对肿瘤组织标本进行特定抗原的染色，进一步确定肿瘤的类型、分级和预后等。

分子生物学检查可以检测肿瘤相关的遗传变异和基因异常，对于个体化诊疗和靶向治疗提供重要依据。

四、其他辅助检查除了以上提到的主要的诊断方法外，还有一些其他的辅助检查可以用于骨与软组织肿瘤的诊断。

骨扫描可通过注射放射性同位素后进行全身骨骼显像，对于发现骨转移非常敏感。

PET-CT则是结合正电子发射与断层扫描的技术，通过注射放射性标记物质，能够更加准确地定位和评估肿瘤的代谢信息。

WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。

该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。

本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。

一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。

其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。

而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。

二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。

新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。

对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。

这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。

三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。

对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。

对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。

再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。

新型抗肿瘤药物-骨与软组织肿瘤用药临床应用指导原则（2023年版）一、依维莫司Evero1imus制剂与规格:片剂：2.5mg、5mg.IOmg适应证：1.需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤成人和儿童患者。

本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即肿瘤体积的缩小）来证明。

尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病的相关症状改善和总生存期延长。

2,用于治疗无需立即手术治疗的结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤成人患者。

合理用药要点：1本品推荐剂量为IOnIg/次，每天一次，口服，在每一天同一时间服用，可与食物同服或不同服，不应咀嚼和压碎。

2.遗漏剂量：本品在正常服用时间后6小时内均可补服遗漏剂量，超过6小时后应跳过该剂量，次日按正常时间服用本品。

不可将剂量翻倍以弥补遗漏剂量。

3,肝功能损伤会使依维莫司暴露量增加，按如下方式进行给药调整：（1）轻度肝功能损伤：推荐剂量为每天7.5mg；如果不能很好地耐受，可将剂量降至每天5mg o（2）中度肝功能损伤：推荐剂量是每天5mg;如果不能很好地耐受，可将剂量降至每天2.5rng o(3)重度肝功能损伤：如果预期的获益高于风险，可以采用每天2.5mg,但不得超过这一剂量。

4.用药期间必须注意常见的口腔炎等；应特别注意间质性肺炎的发生，可能会发生肌酎、血糖和血脂异常，注意用药期间复查。

5.避免联合使用CYP3A4强效诱导剂，确需联合使用的，需增加剂量，最大剂量每天20mg。

如需使用CYP3A4中度抑制剂或P-糖蛋白抑制剂，减量至每天 2.5mg,如果耐受可增加至剂量每天5mg o避免联合使用可抑制CYP和P-糖蛋白活性的食物或营养补充剂，如葡萄柚汁等。

6.在本品治疗期间应避免接种活疫苗，避免与接种过活疫苗的人密切接触。

7.妊娠妇女服用时可能对胎儿产生危害，应充分告知。

二、地舒单抗Denosumab制剂与规格：注射剂：12Omg(1.7m1)/瓶适应证：1.治疗不可手术切除或手术切除可能导致严重功能障碍的骨巨细胞瘤，包括成人和骨骼发育成熟(定义为至少一处成熟长骨且体重245kg)的青少年患者。