临床上淋巴瘤常易被误诊，例如：以表浅淋巴结肿大为首发表现的恶性淋巴瘤患者，有70%—80%在初诊的时候被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核，以致延误治疗。其他的容易相混淆的还有以下几种，需要进行鉴别诊断。
慢性淋巴结炎：多有明显的感染灶，且常为局灶性淋巴结肿大，有疼痛及压痛，一般不超过2-3厘米，经过抗炎治疗后可缩小。
巨大淋巴结增生：为一种原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔，以纵膈最为多见，也可侵犯肺门与肺内。
假性淋巴瘤：常发生在淋巴结外的部位，如眼眶、胃的假性淋巴瘤等。
结核性淋巴结炎：有时很难与恶性淋巴瘤鉴别。比较典型的患者常有肺结核。
淋巴结转移癌：淋巴结常较硬，质地不均匀，可找到原发灶，很少全身性淋巴结肿大。
原发性淋巴瘤症状诊断 一、症状体征： 1、霍奇金病 多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大( 占60%~80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。 体验脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。 HD尚可侵犯各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。 2、非霍奇金淋巴瘤 可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般发展迅速，易发生远处扩散。
恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
1998年 1．霍奇金病中，大纵膈的定义是指： A.有纵膈淋巴结肿大的病例 B.胸片上纵膈增宽的病例 C.纵膈肿块最大径与T5~T6胸廓横径之比>1/3 D.纵膈肿块最大径与胸廓最大横径之比>2/3 E.纵膈肿块最大径与T5~T6胸廓横径之比>1/2 2．在霍奇金病中，结节硬化型常见于： A.年轻女性 B.年轻男性 C.老年患者 D.儿童患者 E.膈下受侵 3．在霍奇金病中，较少发生受侵的淋巴结区： A.腋窝淋巴结 B.腹膜后淋巴结 C.肠系膜淋巴结 D.腹股沟淋巴结 E.肺门淋巴结 4．霍奇金病Ⅰb期的治疗方案是： A.次全淋巴结照射 B.全淋巴结照射 C.全淋巴结照射+化疗 D.化疗+全淋巴结照射 E.以化疗为主 5．霍奇金病的根治剂量为： A.25Gy B.30Gy C.35Gy D.45Gy E.55Gy 6．脑原发非霍奇金淋巴瘤治疗失败的主要原因是： A.脊髓受侵 B.骨髓受侵 C.局部复发 D.淋巴结广泛受侵 E.肝脾受侵 7．韦氏环非霍奇金淋巴瘤最易出现的继发受侵部位是：
A.纵膈淋巴结 B.腹股沟淋巴结 C.肺门淋巴结 D.胃肠道 E.中枢神经系统 8．原发于扁桃体的ⅠA期非霍奇金淋巴瘤的放射野设计为： A.双侧耳前野 B.“品”字野+耳前野 C.面颈联合野+中下颈锁骨上下区野 D.面颈联合野 E.“品”字野+斗篷野 9．低度恶性非霍奇金淋巴瘤，对病灶小，无症状的Ⅲ、Ⅳ期病例： A.应采取积极的全身化疗 B.应给予大面积照射放疗 C.应给予全身化疗+放疗 D.应给予骨髓移植治疗 E.可选择“等等看”的治疗策略 10．鼻腔NHL常见的病理类型是： A.外周T细胞型 B.T淋巴母细胞型 C.B细胞型 D.B免疫母细胞型 E.Burkitt淋巴瘤 11．纵膈淋巴结非霍奇金淋巴瘤中，侵及骨髓合并白血病的约为： A.15%~25% B.25%~30% C.35%~45% D.45%~55% E.65%~75% 12．低度恶性非霍奇金淋巴瘤： A.以早期病例常见 B.常见原发于结外器官 C.常见纵膈受侵 D.常见肝和骨髓受侵 E.较少见骨髓受侵 1999年 1．在霍奇金病的病理诊断中： A．R~S细胞有诊断意义，但不是肿瘤细胞B．R~S细胞为肿瘤细胞 C．R~S细胞为反应性细胞 D．淋巴细胞为肿瘤细胞
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范 （征求意见稿） 苏州大学附属第一医院血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4. 临床表现
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识
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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞 和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和２0１4年2月２2日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(ＷHO)制定 的造血和淋巴组织肿瘤分类。WＨO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴
瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊）和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时）,细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
1. MRI对脑转移瘤和多发性恶性胶质瘤的鉴别诊断 脑转移瘤和恶性胶质瘤MRl的鉴别诊断要点有:①转移瘤患者年龄比胶质瘤大，常有原发瘤病史;②转移瘤易多发且位置表浅，瘤脑界面一般比胶质瘤清晰;③转移瘤单发时一，整个肿瘤均匀强化比胶质瘤多见，环状强化时转移瘤环壁相对规则;④胶质瘤多发时病灶相对集中。但这些征象缺乏特异性。 脑实质内转移瘤的临床及MRI的表现具有以下特点:脑转移瘤多见于中、老年人，肺癌是其最常见的原发肿瘤，其他原发肿瘤还包括消化道癌肿、乳腺癌等，脑转移瘤可发生于脑实质、脑膜及脑室，内其中以脑实质最为常见。脑实质转移瘤常位于皮髓质交界区，可多发也可单发。病灶一般体积较小，无包膜，血液供应丰富，易于发生坏死、囊变及出血。临床表现常随转移瘤所处部位不同而出现不同的临床表现，早期可无症状，随之可出现头痛、头晕、肢体无力、感觉异常以及颅内高压表现，病情呈进行性加重汇2一4J。MR嚷现为病灶多发，大脑半球或小脑内均可发生，病灶位于皮髓质交界区或皮质内，呈膨胀性生长，多呈圆形及类圆形，其外缘较光滑、清晰，呈圆形或类圆形，大小一般为2. O一3.ocm，瘤内呈不均匀略长、长或等Tl及长、略长或等TZ信号，均有占位效应及水肿，常有坏死、囊变或出血。当早期转移，病灶为单发时，肿瘤体积较小。增强后病灶呈不均匀性明显或中等度强化。 胶质瘤在成人和儿童均可发生，成人以幕上多见，儿童位于幕下较多，但以20一40岁年龄组最常见。胶质瘤多单发，但多发病例也不少见。胶质瘤病灶多位于髓质或皮质下区，位置相对较深。病灶大小不一，一般发现时较大，肿瘤周围水肿相对较轻l5]。因为星形细胞瘤无包膜，一般呈浸润性生长，致使外壁毛糙不光整，与周围组织分界不清。瘤体中心易发生囊变坏死，从而实质部呈一环状，不规则，环壁厚薄不均，内壁凹凸不平。 2.多发性硬化的MRI特征 MS的临床诊断要求具有不同部位神经损害反复发作的特征,即俗称的“2+2”(2个部位, 2次发作),这势必需要包括较长时间的病程随访。如何在首诊时将怀疑为MS的患者明确诊断或排除诊断是一项很有临床应用价值的研究工作。对于不具备典型临床特征,如首次发病或仅有1个部位损害的患者,影像学检查尤其是MRI 具有重要意义。MS典型的头颅MRI表现为多发的分布于大脑半球白质部分的病灶,大小不等,呈边缘整齐、圆形、卵圆形或不规则形的T2WI高信号影。病灶也可见于内囊、皮质下、颞叶、脑桥与小脑等部位,严重者可见脑组织变性、萎缩[3]。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周围、额、顶叶深部白质,这与以往的研究结果基本一致。有文献[4]报道MS颅内病灶也可累及灰质如丘脑和基底节,在本组患者中也有类似发现。Kidd[5]研究提出MS可有大量的皮质病灶,但常规MRI却几乎不能显示小病灶,其原因可能是病灶小,病灶与皮质缺乏对比,或与周围脑脊液产生部分容积效应所致,采用对比剂或Flair扫描可有利于显示皮质小病灶。最近的免疫组化研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘,而灰质病灶的病理改变与白质不同,灰质病灶的炎性表现少,巨嗜细胞和淋巴细胞浸润少见,而轴突的横断和神经元的丢失却很显著。许多研究报道胼胝体为MS的好发部位,并有相对特征性的诊断征象。Alsia等[7]统计了42
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 作者单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系（李小秋、朱雄增）；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚）；510060 中山大学肿瘤防治中心病理科（林素暇）；100050 首都医科大学附属北京友谊医院病理科（周小鸽）；100191 北京大学医学部病理学系（高子芬）；610041 四川大学华西医院病理科（刘卫平）；510060 中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科（姜文奇） 执笔人单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系[李小秋（E-mail：leexiaoqiu@https://www.doczj.com/doc/536394161.html,）、朱雄增（E-mail：xiongzengzhu@https://www.doczj.com/doc/536394161.html,）]；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆，E-mail：kunru@https://www.doczj.com/doc/536394161.html,）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚，E-mail：naichengang@https://www.doczj.com/doc/536394161.html,） 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。 一、淋巴瘤病理诊断总则 目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，
https://www.doczj.com/doc/536394161.html,/ 淋巴瘤的诊断标准 专家说任何疾病及早的诊断都可以使疾病得到更好的治疗，淋巴癌也是一样的，淋巴瘤的诊断标准是什么?专家说一般以患者的体征、病史以及特殊的检查来做为诊断淋巴癌的依据，只有得到确诊患者才能及时的接受治疗，下面就请专家为您详细介绍淋巴癌的诊断标准。 一、体征，全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。这些淋巴癌的诊断比较常见。 二、特殊检查，血常规检查，包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。淋巴癌的诊断标准是什么呢?血化学检查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。这也是淋巴癌的诊断方法。 三、详细询问病史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴癌应询问有无消化道症状等。这也属于淋巴癌的诊断依据。 淋巴瘤临床表现多样，虽然可以有慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大，但也可以表现为其他系统受累或全身症状。临床上怀疑淋巴瘤时，可以做淋巴结或其他受累组织或器官的病理切片检查(活检)以确诊。 以上介绍的是淋巴癌的诊断标准，相信大家都已经了解了，专家说淋巴癌一旦得到确诊，那么就要及时治疗了，目前治疗淋巴癌的方法主要以手术治疗、化疗为主，在使用这些治疗方法同时再配合中医的调理，可以更好的缓解淋巴癌的症状。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/536394161.html,/lbl/2015/0720/226223.html
淋巴瘤的概念是什么？ 淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。 淋巴瘤的诊断依据是什么? 诊断主要依据淋巴结及其组织的病理切片，疾病晚期淋巴瘤细胞可侵犯骨髓。 淋巴瘤骨髓侵犯骨髓象增生情况怎样评价? 淋巴瘤骨髓侵犯的骨髓象大多处于增生活跃或明显活跃水平，淋巴瘤细胞多少不一，甚至可达白血病标准，细胞形态视淋巴瘤病理类型而定。 哪种淋巴瘤易于侵犯骨髓?最易侵犯哪些部位? 淋巴瘤骨髓侵犯与病理类型有关，非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL)骨髓侵犯率明显高于霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)；在NHL中弥漫型小淋巴细胞、弥漫型裂细胞和淋巴母细胞型骨髓侵犯较多见，免疫分型示T淋巴细胞较B淋巴细胞更易侵犯骨髓，引起淋巴瘤细胞白血病；临床上以Ⅲ、Ⅳ期晚期淋巴瘤发生侵犯骨髓最多见。 最易侵犯部位为纵膈。 什么是霍奇金淋巴瘤?其临床表现是什么?
霍奇金淋巴瘤(HL)是由于恶性细胞即R-S细胞在反应性炎性细胞基础上恶性增殖的结果。 主要病变在淋巴结内，早期发病部位往往是体表单侧的一组或单个淋巴结，以后累及其它部位淋巴结或淋巴组织器官和/或组织。起病隐匿，进展缓慢，主要表现为无痛性、进行性淋巴节肿大，可伴有肝脾肿大、盗汗、乏力，晚期有贫血、发热、恶病质等。 霍奇金淋巴瘤实验室检查特点? 1、血液学:贫血多在晚期出现，白细胞一般无特异性改变，少数轻度或明显升高，伴中性粒细胞增多，约1/5患者嗜酸性粒细胞增多。骨髓被广泛侵润或发生脾亢时，可有全血细胞减少。 2、骨髓:HL骨髓受侵常伴骨髓纤维化，骨髓受侵润多是由血源播散而来，骨穿涂片阳性率仅占3%，骨髓活检则可提高阳性率达9～22%，并发现ANLL时可显示白血病骨髓象特点。其组织学特点是发现典型R-S细胞及单核变异性细胞。 3、其它检查:疾病活动期血沉加快，血清HDL活力增高，血、尿β2—微球蛋白水平增高。血清铁蛋白(SF)测定:SF 明显升高与临床分期有关，从Ⅰ-Ⅳ期病人SF呈进行性递
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，对于绝大部分病例而言，经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所
有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检 查之后方能确诊，部分病例的诊断和鉴别，还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言，细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊（特别是首诊）和分型的可靠依据，但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑 受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下（例如：白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时），细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向 病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质 基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤病理诊断的准确性。对于那些不适合做组织学评估（例如：严重的器械性损伤或大量坏死而导致诊断性组织
恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
淋巴瘤概述及护理 一、概念：起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。 二、病因：感染、免疫、遗传、理化因素等有关。 三、分类：按组织病理学分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。 霍奇金淋巴瘤（HL） 一、概念：主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景下，伴有不同程度纤维化。二、病理和分型： 2001年WHO的淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型HL （NLPHL）和经典HL（CHL）两大类。前者占HL的5%，后者占HL的95%。其中CHL又包含：结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。 三、临床表现及分期 （一）临床表现 1、淋巴结肿大：首发症状常是无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结肿大（60%-80%）。其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可相互粘连，触诊有软骨样感觉。 2、淋巴结外组织受累：浸润和压迫所引起的各种症状。 3、全身症状：发热、盗汗、瘙痒、消瘦等。约30%-40%患者以原因不明的持续发热为起病症状。 4、其他：少部分有带状疱疹，饮酒后淋巴结疼痛（HL患者所特有的，而不是必有的症状) （二）临床分期 Ⅰ期：单个淋巴结区域或局灶性单个结外组织受累。 Ⅱ期：膈肌同侧两组或多组淋巴结受累或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯。 Ⅲ期：横膈上下淋巴结区域同时受侵犯，可伴有局灶性相关结外器官、脾受侵犯或两者皆有。 Ⅳ期：弥漫性单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处淋巴结肿大。如肝或骨髓受累。 全身症状分为A、B两组。凡无以下症状者为A组，有以下症状之一者为B组： 1、不明原因发热大于38℃ 2、盗汗 3、半年内体重下降10%以上。 四、实验室检查 （一）血液和骨髓 常有轻或中度贫血，部分嗜酸性粒细胞升高。骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据。骨髓被浸润出现血细胞减少。 （二）影像学和病理学 诊断淋巴瘤不可缺少的影像学检查包括B超、CT、MRI及PCT。检查浅表淋巴结、纵隔与肺、腹腔与盆腔淋巴结、肝脾等。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型 【概述】 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。约占NHL的10%。是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。 【临床表现】 患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。 病理 外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ 符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。必要时行骨髓流式免疫分型。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。
第六篇血液系统疾病 第十章淋巴瘤 一、选择题 A型题 1.恶性淋巴瘤的特异性诊断依据是（5. 2.1） B A.骨髓活检和涂片 B.淋巴结病理学检查 C.尿凝溶蛋白测定 D.免疫球蛋白测定 E.血碱性磷酸酶及红细胞沉降率测定 2.淋巴瘤临床上最典型的特点为：（ 3.2.1） D A.肝、脾肿大 B.发热 C.贫血 D.无痛性淋巴结肿大 E.恶病质 3.男性，34岁。周期性发热4个月，伴皮肤瘙痒，盗汗。查体：颈部、腋下、腹股沟淋 巴结肿大，无触痛，肝肋下2cm，脾肋下3.5cm，血红蛋白120g/L，白细胞8.0×109/L，血小板105×109/L，如需明确诊断应做何检查：（5.3.1） D A.腹部CT检查 B.胸部CT检查 C.免疫球蛋白测定 D.淋巴结活检 E.骨髓象检查 4.霍奇金病治疗应用较普遍的的方案是：（6.3.1） C A.COP方案 B.CHOP方案 C.ABVD方案 D.MOPP方案 E.MACOP-B方案 5.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及骨髓，伴有发热，盗汗、体重减轻，临床分期： （5.2.1） C A.ⅡB B.ⅢB C.ⅣB D.ⅢA E.ⅣA 6.下列哪型霍奇企病预后最差：(3.2.1) D A.淋巴细胞为主型 B.结节硬化型(Ⅰ期)
C.混合细胞型 D.淋巴细胞消减型 E.节结硬化型(Ⅱ期) 7.非霍奇金淋巴瘤的预后，下列哪项较为重要：(7.3.1) A A.病理组织类型 B.病人全身症状 C.年龄 D.性别 E.化疗的强度 8.恶性淋巴瘤累及右侧的颈部及从腋下淋巴结，不伴有发热、盗汗、体重减轻，临床床分 期属：(5.2.1) C A.ⅠA B.ⅠB C.ⅡA D.ⅡB E.ⅢA 9.关于霍奇金病，下列哪项正确：(1.3.1) B A.多见于老年人 B.既可发生于淋巴结，亦可发生在结外淋巴组织 C.找到里—斯细胞即可确诊 D.肝脏病变往往来自腹膜后淋巴结 E.确诊依靠骨髓穿刺 10.关于淋巴瘤的临床分期，下列哪项正确（5.2.1） C A.病变在颈部，腹股沟部为Ⅰ期 B.病变仅累及胃部为Ⅱ期 C.病变在横膈上下为Ⅲ期 D.病变在颈部、腋窝、后腹膜淋巴结、脾为Ⅳ期 E.病变颈部、腋窝、肝、肺为Ⅲ期 11.关于霍奇金病的组织病理学诊断和分类正确的是：（5.2.1）C A.找到Reed-stemberg细胞即可确诊 B.有全身症状的老年病人很可能是以淋巴细胞为主的霍奇金病 C.预后最好的是淋巴细胞为主型 D.各种组织学分型固定，不相互转化 E.国内以淋巴为主型多见 12.关于非霍奇金淋巴瘤，下列哪项正确：（1.2.1） C A.常见于青年人 B.女性较男性多 C.一般发展迅速，易发生远处播散 D.全身症状常见于早期患者 E.全身瘙痒常见 13.关于霍奇金病的临床表现下列哪项正确：（4.2.1） D A.见于各年龄组，随年龄增长而发病增多 B.脾肿大常见 C.首见症状常是全身瘙痒
淋巴瘤诊疗规范
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中国恶性淋巴瘤诊疗规范(２015年版)?作者:石远凯孙燕刘彤华?来源：中华肿瘤杂志, 2015,37（０2): １48-１58. ?一、概述 恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，20０3年至２0１３年，恶性淋巴瘤的发病率约为5/１0万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同,为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平,改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会,制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 (一)临床表现??淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。?（二)体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 (三)实验室检查 ?应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactatｅｄehydrogｅnaｓe,ＬDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测,以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对ＮK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒ＤNＡ滴度检测。??（四)影像学检查??常用的影像学检查方法为ＣT、核磁共振成像(nucleaｒmａｇnｅticｒesonanｃe imａging, MRＩ）、正电子发射计算机断层显像（positｒon emisｓｉon tomogrａpｈｙ-ｃompｕｔed tomoｇraphy，PET－CT)、超声和内窥镜等。1?.CＴ:?目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强ＣＴ。?２.MRＩ： 对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行CT增强者，或者作为ＣＴ发现可疑病变后的进一步检查。 3．PET-ＣT: 除惰性淋巴瘤外,PET-ＣT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-ＣＴ对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 4．超声: 一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势,可以常规使用;对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估,可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 ?（五)病理诊断??病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除
原发性肺淋巴瘤CT诊断 发表时间：2013-03-05T13:41:27.357Z 来源：《中外健康文摘》2012年第49期供稿作者：万载鑫[导读] 结论原发性肺淋巴瘤CT表现缺乏特征性误诊率极高，结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高早期诊断率。万载鑫（丹东市中医院CT科 118000）【中图分类号】R733 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）49-0189-02 【摘要】目的分析原发性肺淋巴瘤的CT特征。方法搜集了经病理证实的原发性肺淋巴瘤7例，并分析其CT表现。结果CT平扫表现为肺的单发肿块3例，多发结节3例，多发片状影l例，5例出现充气支气管征，周围间质浸润4例，4例行增强扫描，病灶增强明显，。结论原发性肺淋巴瘤CT表现缺乏特征性误诊率极高，结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高早期诊断率。必要时应积极行穿刺病理明确诊断。【关键词】原发性肺淋巴瘤 CT 淋巴瘤为常见的多发生于纵隔及浅表淋巴结的全身性疾病，极少原发于肺内[1]。原发性肺淋巴瘤起源于肺内淋巴组织,是结外淋巴瘤的一种罕见类型,约占淋巴瘤0.4%[2],约占肺肿瘤的0.5%[3]。原发性肺淋巴瘤的影像学表现多样，缺乏特异性,笔者搜集了经病理证实的原发性肺淋巴瘤7例着重分析其影像学表现，以提高其早期诊断率。 1 资料与方法 本组7例女3例，男4例，年龄41-74岁，平均年龄52岁，临床症状主要有咳嗽、咳痰6例，胸痛5例,胸闷、气短4例和发热2例，1例无任何不适。7例均经病理检查证实,其中手术病理 3例，病灶穿刺活检病理4例。7例患者均符合原发性肺淋巴瘤的诊断标准。CT扫描采用美国GE螺旋CT进行常规胸部扫描，3例2毫米薄层扫描，4例行增强扫描。 2 结果 1）病理结果本组7例中，霍奇金淋巴瘤l例，非霍奇金淋巴瘤6例，其中支气管黏膜相关淋巴组织低度恶性小B细胞淋巴瘤5例和弥漫性大B细胞淋巴瘤1例。 2）CT平扫表现为肺的单发肿块3例，多发结节3例，多发片状影l例，5 例出现充气支气管征,网格样或磨玻璃样周围间质浸润影4例，全部病例纵隔无淋巴结肿大。7例均未见胸膜渗出改变及肺门或纵隔淋巴结增大。4例行增强扫描，病灶增强明显。 3 讨论 肺淋巴瘤是指淋巴瘤对肺的侵犯,根据始发部位和病因不同分为三类: 原发性肺淋巴瘤、继发性肺淋巴瘤及免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤诊断必须具备以下条件：(1)经病理证实；(2)x线检查肺部受累，无明显纵隔或肺门淋巴结肿大；(3)无肺及支气管外其他部位淋巴瘤的证据。1993年Cordier等[4]在此标准上结合临床实际应用作如下修改：(1)影像学显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大；(2)既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史；(3)无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据；(4)发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象。同时满足上述4点者可诊断为原发性肺淋巴瘤。原发性肺恶性淋巴瘤的影像学表现为双侧或单侧肺内，单发或多发结节或片状影，边缘模糊或清楚，密度较低且不均匀，内常见有充气支气管征。充气支气管征的形成是淋巴细胞浸润肺间质使之增厚压迫邻近肺泡所致，被认为肺原发性恶性淋巴瘤的较具特征性表现；病灶内空洞或支扩、胸水或局部胸壁侵犯少见；肺门和纵隔淋巴结肿大罕见。充气支气管征及周围间质浸润的发生率较高[5，6]，有关文献报道，肺原发性恶性淋巴瘤在免疫功能缺陷的人群中发病率较高,而本组病例中无1例免疫功能异常,影像学表现与本组病例相似[8,9,10]。 4 鉴别诊断 当表现为肺内单发肿块时，应和肺癌及结核鉴别，肺癌: 多表现为肺内不规则肿块，边缘常有分叶及细小毛刺征,癌肿邻近肺野内的改变较明显，支气管肺泡癌开始以肺周围结节或含气支气管像的肺实变为主要征象，与原发性肺淋巴瘤不易鉴别,但前者呼吸道症状较重、病变进展快，咳泡沫样痰,且痰中可查到癌细胞，实变区充气支气管像常扭曲,有不规则狭窄等有助于鉴别。肺结核好发于上叶尖后段及下叶背段,可有长毛刺、钙化及空洞，周围常见卫星灶。当表现为肺内多发结节时，应与转移瘤及结缔组织病肺浸润鉴别，结缔组织病肺浸润和转移瘤均可表现为肺内多发结节，但前者临床症状和实验室检查具有一定的特异性，转移瘤有原发恶性肿瘤的病史，结合临床一般不难鉴别。当表现为肺内实变，伴有支气管充气征时，应与肺部炎性病变，细菌性肺炎一般抗炎治疗后均有不同程度的吸收，多有相应的临床症状，如发热等，白细胞升高。 综上所述，原发性肺淋巴瘤误诊率极高，应该结合临床表现、影像表现、治疗情况，综合分析，才有可能做出正确的诊断，提高其早期诊断率。参考文献 [1] 陈星荣,沈天真.全身 CT 和 MRI[M].上海:上海医科大学出版社,1994.438～439. [2] Frraro P，Trastek VF，Adlakha H，et al.Primary non-hodgkins lymphoma of the lung[J].Thorac Surg，2000,69(1):993-997. [3] 黄孝迈,秦文翰.现代胸外科学[M].第2版.北京:人民军医出版社,1997.362-364. [4] Cordier J F，Chailleux E ，Lanque D,et al. Primary pulmonary lymphomas: a clinical study of 70 cases innonimmunocompromised patients.Chest,1993,103(1):201. [5] Ahmed S，Kussick S J，Siddiqui A K,et al. Bronchial associated lymphoidtissue lymphoma: a clinical studyof a rare disease. Eur J Cancer,2004,40(9):1320. [6] Cardinale L，AllasiaM，CataldiA，etal. CT findings in primary pulmonarylymphomas. RadiolMed，2005，110(5) : 554. [7] Polish LB，Cohn DL，Ryder JW，et al.Pulmonary non-Hodgkin’s lymphomain A IDS. Chest，1989，96 (6) : 1321. [8] Ray P，AntoineM，Mary2krauseM，etal. AIDS-related primary pulmonarylymphoma. Am. J. Respir. Crit.CareMed，1998，158 (4) ，1221. [9] BazotM，Cadranel J，Benayoun S，etal. primary Pulmonary AIDS-relatedLymphoma radiographic and CTFindings. Chest，1999，116 (5) :1282.