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维生素D缺乏性手足搐搦症……维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。
因维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足，导致血清钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛等。
多见于2岁以下小儿。
[病因及发病机理]血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。
正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25～2.75mmol/L( 9～1lmg／dl )，主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。
血清钙含有三种形式：①蛋白结合钙( 40％ )为1.13 mmol/L( 4.5mg／dl )；②弥散钙( 60％ )1.38 mmol/L( 5.5mg／dl )，其中80％为离子钙1.13mmol/L( 4.5mg／dl )；③枸椽酸钙约0.13 mmol／L( 0.5mg／dl )。
三者中以钙离子生物活性最强，并受血pH值和血磷浓度的影响，血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。
当维生素D缺乏时，血钙、磷含量降低，若甲状旁腺功能代偿不全，骨钙不能游离，血钙继续降低，当血清总钙量低于1.75～1.88 mmol／L或游离钙低于 l mmol／L时，神经肌肉兴奋性增强，而发生惊厥或手足搐搦。
引起血钙降低的主要原因：①维生素D缺乏初期，血清钙降低而甲状旁腺反应迟钝，代偿功能差，使血磷正常而血钙继续下降。
②春夏天气渐暖，小儿户外活动增多，接受阳光照射机会多，内源性维生素D。
合成增多，或在维生素D治疗初期，骨的钙化加速，肠道钙吸收相对不足，以致血钙暂时降低而发病。
③患儿在感染、发热、饥饿时，组织分解使磷从细胞内释出，血磷增高，致血钙降低。
④长期腹泻或肝胆疾患使维生素D及钙的吸收减少而发病。
[临床表现](一)典型症状1．惊厥一般为无热惊厥，突然发作，表现为肢体抽动，双眼上翻，面肌痉挛，意识暂时丧失，大小便失禁等。
发作停止后多入睡，醒后活泼如常。
每日发作次数不定，每次持续数秒至数分或更长。
轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜，而意识清楚。
蛋白质—能量营养不良维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D中毒（掌握）肥胖病（掌握）维生素A缺乏维生素A中毒（了解）晚发性维生素K缺乏出血症微量元素缺乏（了解）第一节蛋白质-能量营养不良1.病因：进食少吸收差需求多消耗大2.病理生理：新陈代谢异常系统功能低下2.病理生理——新陈代谢异常蛋白质代谢低蛋白水肿脂肪代谢血清胆固醇下降，肝脂肪浸润及变性糖代谢低血糖水盐代谢失常低渗性脱水，酸中毒、低钾血症、低钠血症体温调节能力下降体温偏低，热能摄入不足、散热快等2.病理生理——系统功能低下消化系统消化功能低下，易发生腹泻循环系统心脏收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉细弱泌尿系统肾小管重吸收功能降低，尿量增多而尿比重下降神经系统烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退等免疫系统非特异性、特异性免疫功能均明显降低3.临床表现：呈现逐渐加重的发生、发展过程体重体重不增是最早出现的症状皮下脂肪减少甚至消失；腹部—躯干—臀部—四肢—面部各种症状身高停止增长，皮肤干燥、苍白，肌肉松弛病情加剧体重明显减轻，皮下脂肪消失，身高明显低于同龄儿，皮肤干燥无弹性，常有腹泻，或腹泻便秘交替水肿部分小儿营养不良性水肿轻度精神状态正常重度①精神萎靡，反应差，体温偏低，脉细无力，无食欲，腹泻、便秘交替；凹陷性水肿；慢性溃疡②可有重要脏器功能损害，如心脏功能下降，呼吸浅表等4.并发症营养性贫血以小细胞低色素性贫血最为常见维生素缺乏以脂溶性维生素A、D缺乏常见感染反复呼吸道感染、鹅口疮、结核病、中耳炎等；腹泻自发性低血糖面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停等；若不及时诊治，可因呼吸麻痹而死亡5.诊断指标内容意义体重低下体重同年龄、同性别均数中度：<2但是≥3个标准差重度：＜3个标准差反映有没有营养不良不能区分急性慢性生长迟缓身长同年龄、同性别中度：<2但是≥3个标准差重度：＜3个标准差反映过去或长期慢性营养不良消瘦体重同性别、同身高中度：<2但是≥3个标准差重度：＜3个标准差为重度反映近期急性营养不良实验室检查：最突出的是血清白蛋白降低，但不够灵敏。
笔记《儿科学》维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症本病是维生素D缺乏性佝偻病伴发症状之一，多见于6月以内小婴儿。
表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。
一、病因和发病机制本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起。
引起血钙降低的主要原因如下：1.甲状旁腺反应迟钝：骨钙不能游离，使血钙进一步下降；2.春夏季阳光充足或维生素D治疗初期时：大量钙沉积于待钙化的骨骼，骨脱钙减少，而肠道吸收钙相对不足，使血钙降低而诱发本病；3.感染：发热、饥饿时，组织细胞分解释放磷，血磷升高，血钙降低而发病。
当血总钙浓度低于1.75～1.88mmol／L(7～7.5mg／dl)，或离子钙浓度低于1.0mmol／L(4mg／dl)时可引发神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。
【真题库】1.维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是A 甲状腺反应迟钝B 甲状旁腺反应迟钝C 脑垂体反应迟钝D 肾上腺皮质反应迟钝E 肾上腺髓质反应迟钝[解析]:维生素D缺乏性手足搐搦症和佝偻病的发病机制与甲状旁腺反应有关，前者迟钝，后者正常。
【真题库】2.维生素D缺乏性手足搐搦症发生惊厥是由于血清中 (2004)D 钙离子浓度降低[解析]:正常血清总钙浓度为2.25～2.27mmol／L(9～1lmg／dl)，依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。
血清钙有三种形式：结合钙(即与蛋白质结合)，离子钙和枸橼酸钙，其中以离子钙(游离钙)活性最强，对神经肌肉兴奋性影响最强。
血清钙离子浓度受①血pH影响：pH高时离子钙降低，pH低时离子钙增高，因此酸中毒纠正过程中随pH增高，离子钙浓度降低，酸中毒纠正后可发生抽搐。
②血浆蛋白浓度：蛋白质低时，蛋白结合钙减少，使总钙量降低，但离子钙不低，故在营养不良时不发生抽搐，而输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐；③血磷浓度：血磷增加，抑制25-(OH)D3转化为1，25-(OH)2D3，使血钙离子减少，出现抽搐。
维生素D缺乏性手足抽搐症习题及答案一、选择题01.维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是( )A.甲状腺反应迟钝B.甲状旁腺反应迟钝C.脑垂体反应迟钝D.肾上腺皮质反应迟钝E.肾上腺髓质反应迟钝02.营养性维生素D缺乏性手足搐溺症与佝偻病发病机理的不同点在于( )A.钙吸收代谢障碍B.磷吸收代谢障碍C.甲状旁腺功能不足D.维生素缺乏E.神经系统兴奋性增高03.维生素D缺乏性手足搐症发生惊厥是由于血清中( )A.钾离子浓度降低B.钠离子浓度降低C.氟离子浓度降低D.钙离子浓度降低E.磷离子浓度降低04.患儿经补液纠正脱水酸中海后发生惊服，可能的原因是( )A.低钠血症B.低钾血赋C.低钙血症D.低血糖E.碱中毒05.维生素D缺乏性手足搐搁症的隐匿型体征是( )A.喉痉挛B.克氏征阳性C.Brudzinski征阳性D.陶瑟征阳性E.巴氏征阳性06.疑为维生素D缺乏性手足搐症做陶瑟征检查时，袖带的压力应维持在( )A.舒张压以下B.收缩压与舒张压之间C.收缩压以下D.舒张压以上E.收缩压以上07.营养性维生素D缺乏性手足搞症的治疗步骤应该是( )A.补钙-止惊-维生素DB.止惊-补钙-维生素DC.维生素D-止惊-补钙D.补钙-维生素D-止惊E.维生素D-补钙-止惊08.男，4个月，人工喂养，未添加辅食，2天来清咳、流涕，伴低热，今晨抽搐4次，每次持续约2分种，缓解后玩耍如常。
为确诊最有价值的化验检查是( )A.心电图B.腹部B型超声C.胸片D.血钾、钠、氯、血糖测定E.血钙、磷、碱性磷酸酶测定09.1岁小儿，多汗，枕秃，方颅，常发生惊厥，不伴发热。
查血糖3.2mmol/L，血钙6.5mg/dl，血镁1mg/dl，血磷12mg/dl。
其惊厥确切的诊断应是( )A.低血糖症B.婴儿痉挛症C.维生素D缺乏性佝偻病D.维生素D缺乏性手足搞搁症E.低镁血症10.8个月小儿，咳嗽2天，2小时前突然惊厥一次，查体：体温38℃，神志清，咽充血，心、肺无异常，无脑膜刺激征，白细胞6.5×109/L，血清钙1.60mmol/L，最可能的诊断是( )A.低血糖B.维生素D缺乏性手足搞症C.上感伴高热惊厥D.化脓性脑膜炎E.中毒性脑病11.患儿，4个月，生后牛乳喂养，突发四肢抽搐，面肌颤动，两眼上翻，持续数秒至数分钟后自然缓解，1天来发作4-5次，每次缓解后一切活动正常，就诊时又出现四肢抽搐，及时处理应给予( )A.止惊剂+钙剂B.止惊剂+脱水剂C.止惊剂+抗生素D.止惊剂+维生素DE.以上都不是12.女婴，10个月。
