维生素D缺乏性手足搐搦症的病因及发病机制

疾病名：维生素D 缺乏性手足搐搦症英文名：tetany of vitamin D deficiency缩写：别名：低钙性惊厥；佝偻病性手足搐搦症；婴儿性手足搐搦症；佝偻病性低钙惊厥疾病代码：ICD：P71.3概述：维生素D 缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)由于维生素 D 缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全，致血钙降低到 1.75～1.88mmol/L(7.0~ 7.5mg/dl)以下，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦。

流行病学：过去我国北方冬春季常见，尤以习惯住窑洞、少见日光的婴儿多见。

近年来因广泛用维生素 D 预防，发病已逐年减少。

多见于 1 岁内小儿，尤以 3~ 9 个月发病率最高，冬春季多见。

病因：发病原因与佝偻病相同，属佝偻病第一期的一种表现，骨骼变化轻微，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。

1.血清钙降低血钙离子降低是本症的直接原因，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或钙离子降至 1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状。

2.促进血钙降低的因素(1)季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5 月份发病数最高。

因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D 缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素 D 骤增，血磷上升，钙磷乘积达到 40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。

(2)年龄：发病年龄多在6 个月以下。

婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D 缺乏即易发病。

发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D 有关，如母亲维生素D 充足，一般新生儿体内储存的维生素D，足够3 个月内的应用。

(3)其他：未成熟儿与人工喂养儿容易发病。

(4)钙吸收减少：长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D 与钙的吸收减少，以致血钙降低。

(5)血磷增高致血钙降低：本症常在急性感染后发病，可能因细胞内的磷释放到细胞外液，使血清磷浓度突然增高，致血钙降低。

笔记《儿科学》维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症本病是维生素D缺乏性佝偻病伴发症状之一，多见于6月以内小婴儿。

表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。

一、病因和发病机制本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起。

引起血钙降低的主要原因如下：1.甲状旁腺反应迟钝：骨钙不能游离，使血钙进一步下降；2.春夏季阳光充足或维生素D治疗初期时：大量钙沉积于待钙化的骨骼，骨脱钙减少，而肠道吸收钙相对不足，使血钙降低而诱发本病；3.感染：发热、饥饿时，组织细胞分解释放磷，血磷升高，血钙降低而发病。

当血总钙浓度低于1.75～1.88mmol／L(7～7.5mg／dl)，或离子钙浓度低于1.0mmol／L(4mg／dl)时可引发神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。

【真题库】1.维生素D缺乏性手足搐搦症的发病机制主要是A 甲状腺反应迟钝B 甲状旁腺反应迟钝C 脑垂体反应迟钝D 肾上腺皮质反应迟钝E 肾上腺髓质反应迟钝[解析]:维生素D缺乏性手足搐搦症和佝偻病的发病机制与甲状旁腺反应有关，前者迟钝，后者正常。

【真题库】2.维生素D缺乏性手足搐搦症发生惊厥是由于血清中 (2004)D 钙离子浓度降低[解析]:正常血清总钙浓度为2.25～2.27mmol／L(9～1lmg／dl)，依靠维生素D、甲状旁腺素和降钙素三者进行调节而保持相对稳定。

血清钙有三种形式：结合钙(即与蛋白质结合)，离子钙和枸橼酸钙，其中以离子钙(游离钙)活性最强，对神经肌肉兴奋性影响最强。

血清钙离子浓度受①血pH影响：pH高时离子钙降低，pH低时离子钙增高，因此酸中毒纠正过程中随pH增高，离子钙浓度降低，酸中毒纠正后可发生抽搐。

②血浆蛋白浓度：蛋白质低时，蛋白结合钙减少，使总钙量降低，但离子钙不低，故在营养不良时不发生抽搐，而输血后血浆蛋白增加，结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐；③血磷浓度：血磷增加，抑制25-(OH)D3转化为1，25-(OH)2D3，使血钙离子减少，出现抽搐。

营养性疾病--营养性维生素D缺乏性手足搐搦症一、病因和发病机制1．维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加。

2．血钙继续降低，当总血钙低于1.75mmol/L-1.88mmol/L（<7mg/dl-7.5mg/dl），或离子钙低于1.Ommol/L(4mg/dl)时可引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。

3．维生素D缺乏时机体出现甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚，推测当婴儿体内钙营养状况较差时，维生素D缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加，以维持血钙正常。

4．当维生素D继续缺乏，甲状旁腺功能反应过度而疲惫，以致出现血钙降低。

5．维生素D缺乏性手足搐搦症的患儿，同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙所致的临床表现。

二、临床表现主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦。

1．隐匿型体征检查方法面神经征以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第7脑神经孔处），引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性腓反射以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性陶瑟征以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间．5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性2．典型发作(1)惊厥①突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作时间长者可伴口周发绀。

②发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至多至1日数十次。

③一般不发热，发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚。

(2)手足搐搦①可见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状．双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛。

②足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。

(3)喉痉挛①婴儿见多，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。

②三种症状以无热惊厥为最常见。

三、诊断和鉴别诊断1．其他无热惊厥性疾病 疾病 要点低血糖症 常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，重症病例惊厥后转入昏迷，一般口服或静脉注射葡萄糖后立即恢复，血糖常低于2.2mmoVL低镁血症 常见于新生儿或年幼婴儿，常有触觉、听觉过敏，引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦，血镁常低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)婴儿痉挛症 起病于l 岁以内，呈突然发作，头及躯干、上肢均屈曲，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头状抽搦和意识障碍，发作数秒至数十秒自停，伴智力异常，脯电图有高辐异常节律原发性甲状旁腺功能减退 表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次，血磷升高>3.2mmoVL(10mg/d)，血钙降至1.75mmoVL(7mg ／dl)以下，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X 线可见基底节钙化灶2．中枢神经系统 感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡，食欲差。

维生素d缺乏手足抽搐症维生素D是维持人体正常生长发育和骨骼健康所必需的营养物质之一。

长期以来，维生素D缺乏一直是全球公共卫生问题之一。

维生素D缺乏手足抽搐症是维生素D缺乏的一种表现，主要影响婴幼儿和儿童。

本文将从症状、成因、预防和治疗等方面对维生素D缺乏手足抽搐症进行探讨。

一、症状维生素D缺乏手足抽搐症主要表现为手足抽搐、肌肉痉挛和肢体不适等症状。

患儿可能会出现手脚抽搐、腕关节弯曲、膝关节挛直、青筋显露等现象，严重时甚至可能出现骨软化、佝偻病等骨骼异常。

二、成因1. 饮食习惯不当：维生素D主要通过阳光照射和食物摄入来获取，而一些人由于饮食习惯不当，摄入的维生素D严重不足，导致维生素D缺乏。

2. 居住环境不利：缺乏户外活动或长时间待在封闭空间中，会限制人体对阳光的暴露，从而影响维生素D的合成和吸收。

3. 黑皮肤：黑皮肤的人在接受阳光照射时，其皮肤对维生素D的吸收能力较差，容易造成维生素D不足。

4. 老年人：随着年龄的增长，皮肤代谢功能减弱，合成维生素D的能力明显下降，导致老年人容易发生维生素D缺乏。

三、预防1. 饮食均衡：合理搭配食物，摄入富含维生素D的食物，如鱼肝油、鱼类、蛋黄、动物肝脏等。

2. 多晒太阳：保证适量的户外活动，使皮肤暴露在阳光下，促进体内维生素D的合成。

3. 补充维生素D：对于某些高风险群体，如老年人、孕妇、哺乳期妇女等，可以适当补充维生素D的药物或保健品，但需在医生指导下使用。

四、治疗对于已经出现手足抽搐症状的患者，首先应到医院进行确诊，确定是否是维生素D缺乏手足抽搐症。

治疗主要包括补充维生素D和辅助疗法。

1. 维生素D补充：根据医生的建议，患者可以口服维生素D补充剂或注射维生素D，以快速纠正维生素D缺乏。

2. 钙补充：维生素D的吸收和利用需要钙的参与，因此在治疗过程中还需要适当补充钙剂，促进钙的吸收。

3. 忌长时间坐卧：患者应尽量减少长时间坐卧，鼓励适量的户外活动，增加阳光照射。