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弥漫性间质性肺疾病的诊断思路

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(完整版)2019间质性肺病诊治指南

(完整版)2019间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。

此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。

LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

弥漫性间质性肺病的诊断思路

弥漫性间质性肺病的诊断思路
年龄:
IPF几乎都在成人（尤其>50岁)，LAM、结节病、CTDS、 PLCH、遗传性的多发生在20-40岁。
临床系统性评估
性别:
LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女 CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男性）。 职业相关性的多见于男性 家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤维瘤、结节病常有家
慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭 左至右分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全相关的ILD
移植物排宿主反应相关的ILD
原因不明
特发性间质性肺炎(IIP)
结节病
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
胶原血管病相关的ILD
类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征（SS) 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)
吸入因素 职业（有机/无机） 环境（包或家居） 气体/蒸汽/气溶胶
爱好/鸟/宠物
肉芽肿疾病 结节病 LCH
特发性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
DPLD/ILD
继发于其他系统 疾病：消化、肾
脏、血液等 胶原血管疾病 肺肾综合征
感染 病毒 非典型病原体 PCP
肺间质疾病的诊断方法
病史 体格检查 血清化验（自身免疫学指标） HRCT 支气管镜—BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检
肺间质疾病的诊断方法
病史：
包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药 史、家族史及基础疾病情况。
症状：
进行性呼吸困难 干咳 咯血 胸痛 肺外表现：肌痛、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP

弥漫性间质性肺部

弥漫性间质性肺部
弥漫性肺部病变
好好学习 天天向上
肺间质纤维网
中轴纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门－肺泡管和肺 泡囊）
周围纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面 间隔纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网
肺间质
• 肺内的纤维连接结构增厚改变：
• HRCT大支气管和动脉估计范围
• 小叶间隔 • 小叶核心 • 小叶实质
• 空气残留征（小叶性透亮影）
过敏性肺炎
过敏性肺炎
57岁 女性 有养鸟病史
肺泡蛋白沉积征（PAP）
• 任何年龄均可发病，2/3集中在30～50岁 • 症状轻微或隐匿起病 • 地图样分布＋碎石铺路征 • 鉴别诊断
– 肺囊虫/巨细胞病毒肺炎/肺水肿/肺出血
• 常合并星形奴卡氏菌感染
PAP
治疗前后比较
间质性肺水肿－小叶间隔呈弓拱状
肺水肿小叶间隔增厚
小叶间隔结节状增厚
• 多见于癌性淋巴管炎 • 结节病 • 煤工尘肺
小叶间隔不规则增厚
• 间质纤维化
左肺癌伴右肺淋巴管转移 • 小叶间隔结节状增粗 • 伴多发间质性结节
小叶间隔结节状增厚
肺结节病 另见叶间裂结节状增厚 及胸膜下结节
小叶间隔不规则增厚 叶间裂不规则增厚/变形 肺小叶变形
肺叶中心部分
小叶间隔薄不完全
肺小叶小且形状不规则
淋巴回流呈向心性
网状阴影为主疾病HRCT表现及鉴别
• 网状阴影
肺间质受损
水肿
纤维组织生成
细胞浸润
间质变粗 网状阴影
小叶间隔增厚 — 多种肺间质性疾病 形态
光滑增厚
结节增厚
不规则增厚
小叶间隔光滑增厚
◆疾病
癌性淋巴管炎 肺水肿

(完整word版)弥漫性间质性肺疾病简介

(完整word版)弥漫性间质性肺疾病简介

【概述】1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病，病变可波及细支气管。

2、临床特点：(1)活动后呼吸困难(2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影(3)肺功能表现为限制性通气障碍，弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大(4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。

3、临床表现（1）突出症状：进行性气短和干咳（2）体征：晚期可有呼吸急促，杵状指，常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。

4、影像学检查：磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺5、肺功能示限制性通气功能障碍，肺顺应性差，弥散功能降低6、支气管肺泡灌洗：细胞总数可为正常的2～3倍中性粒细胞增多：特发性肺间质纤维化，胶原血管性疾病伴肺间质纤维化，石棉肺等淋巴细胞增多：结节病，过敏性肺泡炎，慢性铍肺牛乳样外观：肺泡蛋白沉积症。

7、分类（ATS/ERS，2002）A．原因确定的DPLD：（1）吸入粉尘：无机物：二氧化硅，石棉，滑石铍等有机物：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，（2）放射线损伤（3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺，孢子虫病（4）药物：细胞毒药物，胺碘酮等B．特发性间质性肺炎（1）特发性肺纤维化（IPF）（2）IPF以外的IIP：脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（RB）隐源性机化性肺炎（COP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）C.肉芽肿性DPLD：如结节病，肉芽肿性血管炎（WG，CSS）D.其他类型的DPLD：如肺淋巴管肌瘤病，组织细胞增生症，肺泡蛋白沉积症特发性肺纤维化1、临床表现(1)男女发病率相仿，40岁后发病，起病隐袭(2)突出症状：进行性呼吸困难，活动后呼吸困难更为明显、(3)刺激性干咳或有少许白色粘痰(4)可有食欲减退，乏力消瘦等症状，咯血，胸痛少见。

2、体征：呼吸浅快、肺底部闻及Velcro罗音、杵状指、紫绀（吸氧效果不好）；3、辅助检查：（1）CXR：早期正常或毛玻璃样改变，中晚期可出现两肺中下野弥散性网状或结节阴影，下肺周边部严重，外周部牵张性支气管扩张；肺容积缩小（正常膈位于后肋10）（2）高分辨CT：位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影，不规则线状影和蜂窝状改变为IPF的特征。

间质性肺病

间质性肺病
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底 部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发 绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出 现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊 断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺 疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳 酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶 (sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) 阳性。
纤维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP
PAP
PAP肺泡蛋白沉积症
肺泡癌
弥漫性泛细支气管炎
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性 实质性肺疾病(DPLD) 中病因 不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学 会共识声明中列出的7种间质 性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ

弥漫性肺疾病

弥漫性肺疾病

何謂瀰漫性肺疾病
1.X 光 兩 肺 呈 現 瀰 漫 性 的 變 化 ， 如 細 點 (micronodular)、 細線 、 細線(linear)、 細網 、 細網(reticular)、 、 毛玻璃(groundglass)、肺泡充實 毛玻璃 、 肺泡充實(air space filling)、 、 多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀 及蜂巢狀(honeycomb)的 多發囊狀 及蜂巢狀 的 影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、 病理變化主要在周邊的呼吸道， 病理變化主要在周邊的呼吸道 包含肺泡、間質、 肺 毛 細 管 、 細 支 氣 管 (bronchiole) 、 細 動 脈 (arteriole)、淋巴管等部位 、 3.歐洲稱肺泡炎 歐洲稱肺泡炎(alveolitis)， 習慣稱 歐洲稱肺泡炎 ， 習慣稱interstitial lung diseases
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)
病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 三.病因未明確無肉芽腫者 病因未明確無肉芽腫者 1.不明原因間質性肺炎 不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 不明原因間質性肺炎 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病 膠原疾病(collagen vascular disease) 膠原疾病 全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 全身性紅斑狼瘡 進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 進行性全身硬化症 多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 多發性肌肉炎、皮肌炎 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 類風濕性關節炎

2023年间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。

ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。

从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。

Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。

Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。

UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。

发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。

假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

间质性肺疾病症状是什么？

间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病是肺部病变的一种，表现症状常见于运动或劳累后呼吸困难，造成呼吸障碍，气短、肺泡功能受损等，本病常好发于长期吸烟的患者，做X光后可发现肺部的弥漫性阴影，如果治疗不及时，病情得不到控制，会有严重倾向。

间质性肺疾病的表现症状
1、气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸，很多患者伴有明显的易疲劳感，多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰，胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者，咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。

2、体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)，双下肺
捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显，然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音，杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD 患者，其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。

3、收集临床病史时，要注意作详细的职业，爱好，用药等过去史询问，个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD，疾病的进程亦很重要，例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。

弥漫性间质性肺疾病的诊断思路


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老年 医学 与 保 健 ２０ 年第 １ 卷第 ４ ０７ ３ 期 Ｇ ，ｌＨ ａ ｈ ａｅ２ ０ ，ｏ Ｉ．ｏ ｅｉ ｔ ｅｌ ｒ ０７Ｖ １ ３Ｎ ． ａ・ ｌＣ ， ． ４
（ ＤＤ Ｌ ） ２ 明确 属 于 哪 一 类 ＩＤ Ｄ Ｌ ？ ． Ｉ ／Ｐ Ｄ ？ ． Ｌ Ｌ ／ Ｐ Ｄ ３ 如何 对 特 发性问 质性肺 炎 （Ｐ 进行 鉴别 诊 断？具体 诊 断 Ｉ） Ｉ
（ Ｒ Ｔ） Ｈ Ｃ 和肺功能测定来进行 综合分析 。 诊断步骤包
同时 ， 常累 及肺实质 （ 也 肺泡腔 、 肺泡上皮细胞 ） 肺 、
作者单位 ： １０ ３ 巾冈医学利学 院 ０７０ 和医院呼吸科 巾闻 和医科 大学 北京
括 下列 ｉ点 ：Ｉ首先 明确是 否是 弥漫 性 问质 性肺病 ．
维普资讯
垄 堂 堡堕 堡 ２０年第１卷第４ Ｇｌｌ ｅ ｈ ａ ， ０， １３ ｏ ０ ７ ３ 期 ｅａ Ｈａ ｒ ２ ７ ｏ１Ｎ． －ｒ ｈ Ｃ ｅ ０ Ｖ ． ． ４ ｉ
正 常或偏碱 。 Ｅ ／Ｖ ９ ％即支持肺 间质 疾病 。 Ｆ Ｖ。 Ｃ Ｔ＞ ０ Ｆ
徐 作 军教 授
一
、
概念和分类
毛细 血管 内皮细胞 和细支气管 等 ， 出现如肺泡 炎 、 而 肺泡腔 内蛋 白渗出等肺 实质改变 ， 在胸部影象学上表
现为肺泡一间质性疾病类型 ， 单用 ＩＤ不能确切反 映 Ｌ 病变特点 ， 因此有人命 名为弥漫性肺实质疾病 。 特 发 性 问 质 性 肺 炎 （ｄｏａ ｉ ｉ ｅｓｔ ｌ ｉｉ ｔ ｃ ｎ ｒ ｉａ ｐ ｈ ｔ ｔｉ
ｐ ｅｍ ｎ ， Ｉ 属 于 ＴＤＤ Ｉ ｎｕ ｏ ｉ Ｉ ａ Ｐ） Ｉ ／ Ｐ 的 一 种 。 ． Ｄ中

间质性肺病的诊断与治疗

UIP
平均年龄 起病情况 症状 杵状指 HRCT BALF 约57岁 岁 隐匿、 隐匿、慢性病程 干咳、呼吸困难， 干咳、呼吸困难，发热少见 25-50% 网状间质性改变、蜂窝肺， 网状间质性改变、蜂窝肺，病变 以双肺基底部及胸膜下为主 中性粒细胞增高
间质性肺疾病的诊断与治疗
概 念
间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁 肺泡腔具有 间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁和肺泡腔具有 肺泡壁和 炎症和 不同形式和不同程度的炎症 纤维化为特征性病 不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征性病 理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障 碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以及它 们各自衬附的上皮和内皮细胞，又称为弥漫性实 质性肺疾病（DPLD）。 质性肺疾病（DPLD）。
IPF 和 IIP
IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 （UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/ 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 性间质性肺炎（AIP）。 性间质性肺炎（AIP）。
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分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在 某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别。
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(4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆 抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗 体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测 定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④ 特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾 病。
对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检
(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明 确诊断则需作开胸肺活检(见图2)。
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3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气
管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何 种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎。特发性 间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻 常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支 气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性 间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性 肺炎(参见图1)。其中特发性肺纤维化/寻常型间质性 肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上, 非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质 性肺炎相对少见。特发性间质性肺炎的最后确诊,除 了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气 管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余 特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
北京协和医院呼titial Lung Disease,ILD)的概念 和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统 归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和 治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和 分类作一解释。
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2、属于哪一类ILD/DPLD?
(1)详实的病史是基础:包括环境接触 史、职业史、个人史、治疗史、用 药史、家族史及基础疾病情况。
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(2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线 索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴 结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别 诊断。①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格 汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化 和强直性脊柱炎。②病变以肺中下叶为主提 示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特 发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病 相伴的肺纤维化。③病变主要累及下肺野并 出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。
系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、
肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容积不
变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑 肌瘤病、PLCH等。
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(3)支气管肺泡灌洗检查有确诊价值或者有助 于诊断:①找到感染原,如卡氏肺孢子虫;②找 到癌细胞;③肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗 液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性;④含铁血 黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找 到含铁血黄素细胞;⑤石棉小体计数超过1/ml: 提示石棉接触。
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ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织 及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因 近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于 肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细 血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质 受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变, 故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此 ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫
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总之,对于临床怀疑为DPLD患者,首先需进行 详细的临床评估,包括病史、体格检查、胸部 X线片和肺功能检查。据此,患者分成两组:一 组患者由于其相关病情或基础疾病,临床上无 IIP的典型表现;另一组则有典型的IIP表现。 后者应该进行HRCT检查,此组可分为四类:① 具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺纤 维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP);②无IPF的 典型临床表现;③临床特征可以诊断另一种 DPLD,例如PLCH;④怀疑其他类型的DPLD。
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临床诊断思路
关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、 胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测 定来进行综合分析。诊断步骤包括下列 三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病 (ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD; 如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别 诊断。具体诊断路径见图2。
性间质性肺病的总称。
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特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonia,IIP)属于ILD/DPLD中的一种。 而特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)属于IIP中的一 种,病理学上称为UIP(寻常性间质性肺 炎)。具体概念和分类见图1。
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④胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血 管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺
炎。⑤气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示 结节病,也可见于淋巴瘤和转移癌。⑥蛋壳样钙化提 示矽肺和铍肺。出现Keley B线而心影正常时提示癌 性淋巴管炎,如果伴有肺动脉高压,应考虑肺静脉阻 塞性疾病。⑦出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、
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1、明确是否为弥漫性间质性肺病 病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力。
多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro啰音。 晚期病人缺氧严重者可见紫绀。 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用。疾病 早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、 线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影。肺泡 充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节 影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现 蜂窝样改变。 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥 散功能(DLCO)下降。动脉血气分析可显示不同程度 的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见。