弥漫性间质性肺疾病

什么是间质性肺炎什么是间质性肺_治疗方法间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，那么你对间质性肺了解多少呢?以下是由本文库整理关于什么是间质性肺的内容，希望大家喜欢!间质性肺的详细介绍ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。

此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。

LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILD。

UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。

UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。

约65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。

以IPF为例,它被认为是ILD的原型代表,其发病率日趋增长,特别是UIP型致纤维化严重,呈进行性发展,病程短,平均病程3～5年,预后不良。

直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段,对药物疗效难以预估,且毒、副作用严重,常引起患者失望,并使医生陷入困境。

弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些
文章导读
大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解，本病是呼吸系统疾病的一种，致病因
素复杂，由于本病发病原因众多，因此在诊断和鉴别上有一定的难度。

患了此病后，表现
症状和一般肺病有类似的地方，即气短、气急、干咳、胸痛等，诊断时要与一般的肺病加
以区别。

弥漫性间质性肺病诊断鉴别
（一）症状和病史间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。

一部分病人在体格检查常规
胸透或摄片时被发现，多数因活动时气急而去就诊。

主要的症状是进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。

晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。

通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。

如职业史，有无粉尘或有害气体接触史。

是否服用某些药物。

间质性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表现，也应当询问有关病史，如有无胶原-血管性疾病的临床表现。

（二）体格检查胸廓呼吸运动减弱，两肺可闻及细湿罗音或捻发音，以两肺底为明显。

很少闻及干罗音。

早期心脏无异常，以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。

晚期可有右心
肥大或右心衰竭的症象。

杵状指（趾）和口唇粘膜紫绀也可发现。

（三）实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要
意义。

但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。

如有关胶原-血管性疾病的检查，心。

肺纤维化是肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

现在的呼吸疾病种类很多，而且这些疾病之间的互相关联是非常让人头疼的，如果治疗不及时，就可能会导致肺纤维化的发生。

因此，肺纤维化是对肺部损害严重后的一种表现。

这种疾病在前期尚且难以医治，甚至连控制其发展都是一个问题，一度被称为“不是癌症的癌症”。

很显然，肺纤维化是一种非常严重的肺部疾病，那么，究竟什么是肺纤维化呢?我们要如何控制肺纤维化的发展，使患者恢复正常生活呢?呼吸科专家详解肺纤维化：“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称，是由于毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因引起肺部炎症，肺泡持续性损伤、细胞外基质反复破坏、修复、重建并过度沉积，导致正常肺组织结构改变、功能丧失的一类呼吸疾病。

肺纤维化患者多表现为干咳，有时也伴咳痰，色白或黄，痰量增多或咳黄痰合并感染，也是引起病情急性加重的主要原因。

肺纤维化疾病晚期，有时痰黏胶着，咳痰难出。

有时这种咳嗽非常顽固，昼夜频作，夜间加重，活动劳累即可诱发，咳后憋喘更甚，患者痛苦不堪。

那么肺纤维化有哪些症状呢?下面由国泰医院姚儒省主任为您详细介绍：1、时有呼吸困难，劳动时呼吸困难加重，呼吸浅速，严重者伴有紫绀，可有鼻翼扇动和辅助肌参与呼吸、但大多数没有端坐呼吸，也没有喘息。

2、常因感冒、急性呼吸道感染而诱发肺纤维化并加重。

3、作体检时在肺纤维化患者下肺野可听到湿罗音。

4、严重后肺纤维化患者动则出现气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)，这些是肺纤维化症状较严重的时候出现的。

5、在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉怒张，肝肿大和下肢浮肿。

6、肺纤维化患者逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。

间质性肺炎可以分为那几类呢？怎么治疗简质性肺炎？
间质性肺炎又称间质性肺疾病或弥漫性肺疾病，属肺间质疾病，简单讲主要是肺泡和血管之间的炎症。

致病原因复杂，如慢性呼吸系统疾病、免疫系统疾病、生活工作环境、药物等因素都可以诱发间质性肺炎。

孔氏圣德堂温肾清肺汤专家为您介绍间质性肺炎的分类：
一、病毒性间质性肺炎：病原很多，流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道融合病毒、麻疹病毒等均可引起肺炎。

病毒性肺炎多见于婴儿，常由于上呼吸道病毒感染向下延伸造成。

二、真菌性间质性肺炎：依发病方式常分为原发吸入感染和条件致病两类。

前者如肺组织胞浆菌病，后者如肺念珠菌病。

所谓条件致病指在机体抵抗力低下的条件下平时不致病的微生物引起发病。

三、细菌性间质性肺炎：以肺炎链球菌性肺炎最常见，溶血性链球菌及其他细菌所致肺炎较少。

耐饕菌株所致肺炎有增多的趋势，这包括金黄色葡萄球菌、肺炎克莱布斯氏菌、流感杆菌和肠道杆菌所致肺炎。

还有两类体形接近病毒的微生物，菌质体和衣原体，也可造成肺部感染。

间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。

是一种不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。

如果一旦发现得了间质性肺炎，就要立即治疗，在治疗方面西医一般会用激素来维持病情，有很大的副作用。

这样的话，我们最好采取中医治疗，孔氏圣德堂专家推荐的温肾清肺汤是治疗间质性肺炎的特效中药，一人一个药方，有效的治疗间质性肺炎。

间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。

由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。

ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。

但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。

表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。

病程多缓慢进展。

逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。

ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。

国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。

一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。

弥漫性肺疾病鉴别
1.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。

患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。

2.结缔组织病所致肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累，患者病史不符，自身抗体检查可以鉴别。

3.特发性肺含铁血黄素沉着症
多见于儿童及青少年，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征，多有咳嗽、咯血、气促等症状，胸片示两肺门或中下野内带散在小结节影。

患者病史不符，影像表现不典型，必要时气管镜检查进一步鉴别。

4.特发性肺纤维化
通常为隐匿性起病，主要症状为干咳和劳力性气促，两肺底可闻及Velcro罗音，并有杵状指。

肺CT表现为双下肺和胸膜下分布的网状影或蜂窝肺，肺弥散功能减退。

患者病史不符，且影像学表现不典型，目前考虑诊断依据不足。

弥漫性实质性肺疾病的诊治策略弥漫性实质性肺疾病，又称为间质性肺疾病，是一大组异质性弥漫性肺疾病，可累及肺间质包括中轴间质、实质间质和周围间质，同时也可有肺泡和（或）细支气管等实质部分受累。

可分为病因已知的肺疾病和特发性肺疾病。

ILD最常见的可识别病因包括：职业及环境因素暴露(尤其是无机或有机粉尘)、药源性肺毒性及辐射诱导的肺损伤。

大多数结缔组织病在病程中也可并发ILD，如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病及混合性结缔组织病。

ILD的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎及特发性间质性肺炎。

特发性间质性肺炎进一步分为：特发性肺纤维化、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎性间质性肺病、急性间质性肺炎及非特异性间质性肺炎。

罕见的特发性间质性肺炎包括：淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)以及不能分类的特发性间质性肺炎。

根据疾病发病病史，分为1、急性起病：如过敏，药物/毒性，血管炎/肺出血，ARDS，急性间质性肺炎（AIP）及肺水肿。

2、反复发作性：如嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），过敏性肺泡炎（HP），隐源机化性肺炎（COP）。

3、慢性起病：职业或环境暴露-无机粉尘：石棉肺、矽肺等；有机粉尘：过敏性肺炎（HP)；药物毒性；系统疾病相关：结缔组织病（CTD），血管炎，结节病等；无系统疾病或外源性因素：特发性间质肺炎（IIP），肺泡蛋白沉积症（PAP）等。

诊断思路：一、判断是否为ILD询问患者病史：年龄与性别结节病、结缔组织病相关ILD、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及遗传型ILD(家族性IPF、戈谢病和Hermansky-Pudlak综合征)患者大多在20-40岁发病。

大多数IPF(在欧洲也称为隐源性致纤维化性肺泡炎)患者年龄超过50岁。

淋巴管平滑肌瘤病和累及肺部的结节性硬化症只发生于绝经前女性。

有些其他疾病好发于女性的倾向不太明显，包括淋巴细胞型间质性肺炎、Hermansky-Pudlak综合征中的ILD以及结缔组织病。

间质性肺炎是什么病
间质性肺炎出现在一些患者的诊断单上，可能患者一时看到“间质性肺炎”这几个字并不了解是什么病，知识知道与肺有关，而且很多患者也不知道这种疾病的严重性，“间质性肺炎”从字面意思来看就是一个肺炎啊，很多人都认为只是肺炎不会很严重，但是经过医生的介绍才了解间质性肺炎是什么病。

到底什么是间质性肺炎呢？专家给出解释：间质性肺炎是弥漫性肺病的习称，弥漫性肺病以往又称弥漫性间质性肺病。

因为这种疾病不仅累及肺间质，也累及到了肺泡的气腔结构，肺腺泡也有浸润，细胞外基质有沉积，晚期可累及气道。

间质性肺炎是什么病，该病分为已知病因和未知病因两大类，已知病因占35%，未知病因占65%，大部分间质性肺炎患者的病因都是未知的，未知病因的分为七大类型成为特发性间质性肺炎，间质性肺炎的发病率逐年上升，2004年中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组发布一组调查统计，发病率为30/10万。

因此在生活中对于间质性肺炎要以预防为主。

间质性肺炎是什么病？该如何预防呢？上述内容详细介绍了间质性肺炎是什么病，通过了解我们可以看出间质性肺炎是很严重的疾病，那么该如何预防呢？在生活中增强体育锻炼提高抵抗力，注意保暖预防感冒，遇到间质性肺炎相似的症状要引起重视，早发现早治疗。

第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病( interstitial lung disease，ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease，DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。

临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。

ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。

第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。

根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会( ATS)和欧洲呼吸学会( ERS)将ILD按以下分类：①已知原因的ILD；②特发性间质性肺炎(IIP)；③肉芽肿性ILD；④其他罕见ILD （表2-9-1）。

表2-9-1 间质性肺疾病的临床分类【诊断】临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订（图2-9-1）。

图2-9-1 间质性肺疾病的诊断流程注：UIP:普通型间质性肺炎；RB:呼吸性细支气管炎(respiratory bronchiolitis)；DAD:弥漫性肺泡损害( diffuse alveolar damage)；OP:机化性肺炎(organizing pneumonia)（一）临床表现1.症状不同ILD的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。

呼吸困难是最常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。

其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。

如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。

2.相关病史重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴露史；宠物嗜好或接触史。