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脑与神经疾病杂志2021年第29卷第2期85•论著.多系统萎缩-C型患者运动皮质特征与病情严重程度相关性研究李思燃李雪艳宋鹏辉武晓昱林华【摘要】目的观察多系统萎缩小脑型(MSA-C)患者运动诱发电位(MEP)与健康人群的差异.并探讨MSA患者MEP参数与共济失调严重程度相关性.方法选取2019年2月至2019年11月首都医科大学宣武医院神经内科住院的14例MSA患者为MSA组，社区招募15例与之年龄、性别相匹配的健康被试组成正常对照组「采用经颅磁刺激MEP作为观察指标，比较两组MEP潜伏期、时长、波形的变化及MSA患者MEP参数与病情严重程度的关系：结果MSA患者组MEP的潜伏期相比于健康对照组明显延长(/J<0.01),MEP波形在MSA患者组及健康对照组有明显差异(P<0.01)。
MSA患者MEP潜伏期与其共济失调评分成正相关(P<0.05),结论MSA患者MEP潜伏期及波形与健康人群存在差异.MSA患者随着病情加重其MEP潜伏期逐渐延长，这对于协助评估MSA患者病情变化有一定帮助：MSA患者的MEP波形评级与共济失调评分有无相关性有待进一步研究(关键词】多系统萎缩；共济失调；运动诱发电位；神经传导时间中图分类号：R741文献标识码：A文章编号：1006-35IX(2021)02-0085-05A study on the characteristics of motor cortex and its correlation with the severity of multiple system atrophytype CLi Siran,Li Xueyan,Song Penghui.Wu Xiaoyu,Lin HuaDepartment of N eurology,the Xuariwu Hospital,Capital Medical University.Beijing100053,ChinaCorresponding author：Lin Hua,Email:********************[Abstract]Objective To observe the difference of motor evoked potentials(MEP)between patientswith multiple system atrophy cerebelkir types(MSA-C)tm(l healthy people,and to explore the correlationbetween MEP parameters and the severity of ataxia in patienW with MSA.Methods14patients with MSAin Xuanwu Hospital from February2019to November2019were selected as the MSA group,and15healthysubjects matched with age and sex were selected as the control group.MEP was used as an observation indexto compare the changes of latency,duration and waveform between the two groups.Furthermore,we studiedthe relationship between MEP parameters and disease severity in patients with MSA.Results The latency ofMEP in the MSA group was longer than that in the control group(P<0.01).There was a significant differencein the MEP waveform between MSA group and control group(P<0.01).The latency of MEP in patients withMSA was positively correlated with the scores of ataxia.Conclusion The latency and waveform of MEP inpatients with MSA are different from those in healthy people.With the aggravation of the disease,the latencyof MEP in patients with MSA is gradually prolonged,which is helpful in evaluating the clinical development ofMSA.It needs to he further studied whether there is a correlation between MEP waveform rating“nd the scoresof ataxia in patients with MSA.[Key words]Multiple system atrophy;Ataxia;Motor evoked potential;Nerve condui'tion time基金项目：国家自然科学基金面上项目（81871438）作者单位：100053北京，首都医科大学宣武医院神经内科（李思燃、宋鹏辉、林华）；沧州市中心医院神经内科（李雪艳）；北京丰台右安门医院神经内科（武晓昱）通信作者：林华，Email：***************.cn86脑与神经疾病杂志2021年第29卷第2期成人起病的神经退行多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）是一种散发性性运动障碍病叫该病主要累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等，临床特征包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑症状和锥体束征，通过临床表现故将MSA分为以帕金森病样症状（运动迟缓，伴肌强直、震颤、姿势不稳等）为主的MSA-P型和以小脑症状（如步态共济失调、小脑性构音障碍、小脑性眼动障碍等）为主的MSA-C型|2|o在西方国家80%为MSA-P,而亚洲患者以小脑症状更常见冋□从MSA-C型和MSA-P型相比较而言，MSA-C型主要表现为共济失调，行走不稳，严重影响患者生活质量铁MSA-C 病情进展较快，从症状出现到死亡的平均时间约为9年，目前仍缺乏有效的治疗手段|5|o故早期正确诊断、评价疾病严重程度对患者干预、相对改善生活质量有着重要作用。
肌萎缩侧索硬化症患者疼痛评估(MPQ评分)简介肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis。
ALS)是一种神经进行性退化疾病，主要影响人体的运动神经元系统。
该疾病会导致肌肉无力、萎缩，最终导致呼吸和吞咽困难。
在ALS患者中，疼痛是常见的症状之一。
为了对患者的疼痛进行评估，医疗专业人员采用了多种方法，其中最常用的是疼痛多维评估量表(McGill Pain nnaire。
MPQ)。
MPQ评分MPQ是一种广泛使用的疼痛评估工具，主要用于评估慢性疼痛患者的疼痛感受。
该评分表由三部分组成：疼痛描述部分、疼痛描绘部分和疼痛强度部分。
下面对每个部分的内容进行详细介绍：疼痛描述部分疼痛描述部分通常包括了20个描述词语，用于描述患者的疼痛感觉。
这些词语从不同的方面描述了疼痛的特征，如“刺痛”、“钻痛”、“融痛”等。
患者需要从中选择适合自己的描述词语，以便准确表达其疼痛感受。
疼痛描绘部分疼痛描绘部分要求患者选择一组描绘疼痛的图案，以更具体地描述其疼痛感受。
这些描绘涵盖了疼痛发生的部位、形状和强度等方面。
通过这一部分的评估，医疗专业人员可以更加了解患者疼痛的具体情况。
疼痛强度部分疼痛强度部分是MPQ评分的最后一个部分。
患者需要选择一个数字来表示自己当前疼痛的程度，从0到5分，其中0表示无疼痛，5表示最剧烈的疼痛。
应用意义通过MPQ评分，医疗专业人员可以准确了解患者的疼痛感受，从而更好地制定个性化的疼痛管理方案。
这对于缓解ALS患者的疼痛症状、提升其生活质量具有重要的意义。
结论肌萎缩侧索硬化症患者的疼痛评估是个复杂的过程，其中MPQ评分是其中较为常用的方法之一。
通过评估患者的疼痛描述、描绘和疼痛强度，医疗专业人员能够更好地理解患者的疼痛感受，从而制定个性化的治疗方案。
这对于改善患者的生活质量、减轻其疼痛症状具有重要的意义。
未来，我们可以进一步研究和改进疼痛评估方法，以更好地服务于ALS患者的疼痛管理。
肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞【摘要】目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALS-FRS-r)的相关性.方法 258例ALS患者进行常规运动神经传导测定,对上、下肢不同神经CMAP波幅下降进行分析,并探讨其与ALSFRS-r评分及各亚项评分的关系.结果大多数患者出现运动神经传导异常,其中正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经传导异常均以CMAP波幅减低最为常见(14.80％～59.90％),然后依次为末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)延长(1.83％～25.00％)、CMAP未引出(2.23％～10.55％)和运动传导速度(motor con-duction velocity,MCV)减慢(0～14.36％).相关分析显示,正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关(r=0.333,P<0.001;r=0.284,P<0.001;r=0.189,P=0.002;r=0.253,P<0.001).Logis tic回归分析显示,正中神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关,ALSFRS-r颈膨大亚项得分与正中神经CMAP波幅明显相关,而与尺神经CMAP 波幅无相关性;ALSFRS-r腰膨大评分与胫神经和腓总神经CMAP波幅均有相关性.结论 ALS患者运动神经传导异常以CMAP波幅下降最多见.它是一种有效的不可忽视的客观判断ALS病情严重程度的电生理指标,不同神经的CMAP波幅下降对判断颈膨大和腰膨大支配肌肉功能损害程度与ALSFRS-r评分中各个亚项评分具有同等评估效能.【期刊名称】《西安交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)005【总页数】5页(P634-638)【关键词】肌萎缩侧索硬化;复合肌肉动作电位;改良肌萎缩侧索硬化功能评分【作者】秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞【作者单位】西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061【正文语种】中文【中图分类】R74肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是选择性地累及上下运动神经元的进展性变性病，起病隐匿，进展迅速，迄今为止没有有效的治疗手段，患者的平均生存期为3～5年[1]。
肌萎缩性侧索硬化的检查肌萎缩性侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），又称路易-巴雷综合征（Lou Gehrig’s Disease），是一种进行性神经系统变性疾病，主要累及运动神经元和上运动神经元。
患者往往表现为肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛、舌肌萎缩等症状。
在进行ALS的诊断过程中，各种检查方法起着至关重要的作用。
临床症状及体征检查1.神经系统体检对患者进行全面的神经系统检查，包括肌力测试、反射检查、感觉检查等。
肌力弱化、腱反射消失、病理反射出现以及广泛的肌肉萎缩是ALS的常见体征。
2.语言评估患者往往在疾病早期就会出现言语困难，语速减慢等症状。
语言评估可以帮助医生了解患者的病情进展。
3.吞咽功能评估ALS患者常常出现吞咽困难，严重影响生活质量。
通过吞咽功能评估可以了解患者的吞咽困难程度，寻找有效的辅助治疗方法。
影像学检查1.核磁共振成像（MRI）MRI是一种无创伤的影像学检查方法，可以清晰显示大脑、脊髓等神经系统结构。
ALS患者的MRI常表现为脊髓萎缩、运动神经元变性等特征。
2.肌电图（EMG）肌电图是一种能够检测肌肉电活动的检查方法，可用于评估肌肉功能和神经肌肉连接是否正常。
ALS患者的肌电图常表现为肌肉电活动减弱、病理性电位等异常。
神经病理学检查神经病理学检查是通过组织学方法检查患者神经系统组织，直接观察损害情况。
ALS患者的神经病理学检查常表现为神经元凋亡、神经元纤维化等特征。
生物标志物检测1.神经肌动蛋白检测神经肌动蛋白是一种神经系统特有的蛋白，其在ALS患者中的水平常常异常升高。
检测神经肌动蛋白可以作为ALS的辅助诊断手段。
2.谷胱甘肽检测谷胱甘肽是一种抗氧化剂，其在ALS患者中的水平往往降低。
谷胱甘肽检测可以反映ALS患者氧化应激程度，对疾病进展具有一定参考价值。
遗传检测ALS与遗传有密切关系，约有10%的ALS患者为家族性遗传。
进行遗传检测可以判断ALS的发病与否，辨别家族性和散发性ALS。
肌萎缩侧索硬化症（ALS）针灸治疗2014-8-29 15:58阅读(39)∙赞(6)∙评论∙转载(1)∙分享(5)∙复制地址∙收藏夹按钮收藏∙更多上一篇 | 下一篇：肌萎缩性侧索硬化...肌萎缩侧索硬化症（ALS）又称路－蓋里格氏病（Lou Gehrig's disease）。
是一种病因未明的选择性侵犯脊髓体束的慢性进行性变性疾病。
临床表现为上下运动神经元合并受损的体征，是慢性运动神经元病（MND）的最常病，发病后3－5年死亡，患病率为1－2.5/10万，其中家族性肌萎缩侧索硬化症占5－10％，多数表现为常染色且相互影响，其机制涉及遗传因素、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子堆积、神经营养因免疫、细胞凋亡及病毒感染等。
本病属于中医“萎证”范畴，多因内脏亏虚,气血津液不足，筋脉肌肉失却濡养,亏损日久,肢体瘦弱不用而成。
运转上下,统阳明脉，脾胃虚则阳明虚,不能奉养先天肾精,亦不能行气血、营阴阳、濡筋骨、利关节,故发为痿证则筋脉痿驰,亦发为痿证。
肝藏血,主筋，为“罢极之本”,脾胃虚弱,生化不足或肾虚髓亏,不能化血,造成肝血不甲,则见筋痿。
【诊断标准】应用中华医学会神经学会分会参照世界神经病学联盟意见制定的标准。
1.必须有下列神经症状和体征:①下运动神经元病损伤的特征(包括临床表现正常和肌电图异常);②上运动神经元损伤的特征;③病情逐渐进展。
2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断:①肯定ALS，全身4个区域(脑、颈、胸和腰骶神经支配区)的肌群，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征。
②拟诊ALS，在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征。
③可能ALS，在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2－3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
第三，下列依据支持ALS诊断:①1处或多处肌束震颤;②肌电图提示神经源性损害;③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可第四，ALS不应有下列症状和体征:①感觉障碍体征;②明显括约肌功能障碍;③视觉和眼肌运动障碍;④自主神经功能障碍;⑤锥体外系疾病的症状和体征;⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。
最新：肌萎缩侧索硬化诊治“渐冻症”，源于中国台湾病友协会进行科普宣教所使用的俗称，它的正式名称是肌萎缩侧索硬化（ALS）。
在法国，它被称为“Charcot 病”，纪念1869年首次定义这一疾病的著名神经内科医生马丁·夏科教授；在英国则被称“运动神经元病”，强调该病归属的类别；在美国被称为“Lou Gehrig病”，纪念1930年代罹患此病的美国著名棒球运动员Lou Gehrig。
ALS的临床诊断及治疗现状ALS是一种进展性神经系统变性疾病。
由于上、下运动神经元丢失导致球部、四肢、胸部肌肉逐渐无力和萎缩，较少累及动眼肌及括约肌。
其起病隐袭，进展速度在不同患者中明显不同，最终多因呼吸衰竭死亡。
2020年通过对中国医保大数据的分析显示，我国ALS的发病率为1.62/10万，患病率为2.97/10万，这一重要结果填补了长期以来我国流行病学数据缺失的空白，被评为“中国2020年度重要医学进展”之一。
ALS在临床上可分为两种类型：家族性ALS和散发型ALS。
5%～10%的患者为家族性ALS，在亚洲以超氧化物歧化酶1（SOD1）基因突变为主，而欧洲主要为C9ORF72基因突变。
其余90%为散发性ALS，家庭聚集研究的结果发现ALS和常见的神经退行性疾病之间存在重叠，提示易感基因可能会增加亲属之间神经退行性疾病的总体风险。
环境因素与散发性ALS的发病受到了越来越多关注。
目前研究表明，接触重金属、农药，外伤，病毒感染，过度体力劳动（尤其是职业足球运动员）、BMI过低营养不良对具有易感基因人群的发病具有促动作用。
1990年，世界神经病学联合会在西班牙El Escorial举办的研讨会，第一次制定了本病的诊断共识，其核心是将病变累及的神经系统区域分为颈、胸、腰骶、延髓区。
El Escorial标准制定了4个诊断信度级别：（1）肯定的ALS（3个区域同时存在上、下运动神经元损害）；（2）很可能的ALS（两个区域存在上、下运动神经元损害，有些上运动神经元表现位于下运动神经元表现的头端）；（3）可能的ALS（—个区域存在上、下运动神经元损害或至少两区域存在上运动神经元损害）；（4）可疑的ALS（至少两个区域存在下运动神经元损害）。
肌萎缩侧索硬化运动单位数目估测和中央前回１Ｈ磁共振波谱研究中文摘要本研究采用病例对照方法，使用半自动递增刺激法和１Ｈ磁共振波谱（１Ｈ—ＭＲＳ），对散发性肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）患者和健康对照者进行双侧大、小鱼际肌运动单位数目估测（ＭＵＮＥ）和双侧中央前回Ｎ一乙酰天门冬氨酸／肌酸和胆碱／肌酸比值（ＮＡＡ／Ｃｒ和Ｃｈｏ／Ｃｒ）的测定。
其中ＮＡＡ／Ｃｒ比值作为神经元的标志。
通过比较ＡＬＳ患者和健康对照者之间ＭＵＮＥ数值和Ｎ一乙酰天门冬氨酸／肌酸和胆碱／肌酸（ＮＡＡ／Ｃｒ和Ｃｈｏ／Ｃｒ）比值，以及检查结果与病程、临床评分等临床情况之间的关系，明确两种方法对于肌萎缩侧索硬化病情评价和病情进展监测的作用。
（一）运动单位数目估测评价ＡＬＳ下运动神经元损害的研究日的：探讨运动单位数目估测（ＭｕＮＥ）在评价ＡＬＳ下运动神经元损害的作用。
方法：采用半自动递增刺激法对３２名ＡＬＳ患者和３２名健康对照者双侧大、小鱼际肌进行ＭＵＮＥ检测，使用ＳＰＳＳｌｌ．５软件包对实验数据进行统计分析。
结果：小于６０岁的正常成年个体大、小鱼际肌ＭＵＮＥ数值与年龄、性别和侧别无显著相关。
重复检测显示同一健康个体的大鱼际肌ＭＵＮＥ数值差异无显著性。
ＡＬＳ患者大、小鱼际Ｉｔ／ＩＭＵＮＥ数值较健康对照者显著降低０＜Ｏ．００１），并且与年龄、病程和侧别无显著相关。
男性和女性ＡＬＳ患者平均大鱼际肌ＭＵＮＥ数值差异无显著性，但两性平均小鱼际肌ＭＵＮＥ数值差异有显著性（ｐ＜ｏ．０５）。
ＡＬＳ患者平均大鱼际肌ＭＵＮＥ数值与ＡＡＬＳ总分及ＡＡＬＳ中“肌肉功能评分”和“肌肉力量评分”呈显著负相关（ｐ＜０．０５）；与“球部功能评分”无显著相关。
与ＡＬＳＦＲＳ总分无显著相关。
ＡＬＳ患者平均小鱼际肌ＭＵＮＥ数值与ＡＡＬＳ总分、ＡＬＳＦＲＳ总分无显著相关。
研究观察到肌肉萎缩和无力更明显的一侧肢体ＭＵＮＥ数值更低，说明ＭＵＮＥ数值与临床表现平行。
相隔２个月对１４名ＡＬＳ患者进行复查，其中１名患者两次均未能检测到ＭＵＮＥ数值，其他患者两次ＭＵＮＥ检测结果差异不显著。
肢体起病和球部起病的ＡＬＳ患者平均小鱼际肌ＭＬｒＮＥ数值差异无显著性，但平均大鱼际肌ＭＵＮＥ数值差异有显著性。
结论：ＡＬＳ患者大、小鱼际肌ＭＵＮＥ数值比健康对照者显著降低，并与临床评分结果一致。
使用半自动递增刺激法进行ＭＵＮＥ检测可以无创、定量评价ＡＬＳ患者下运动神经元变性情况。
（二）中央前回１Ｈ磁共振波谱分析评价ＡＬＳ上运动神经元变性的研究目的：探讨中央前回１Ｈ磁共振波谱代谢物比值对评价ＡＬＳ上运动神经元变性的作用方法：使用ＳｉｅｍｅｎｓＳｏｎａｔａ１．５Ｔ全身磁共振系统测定ＡＩ，ｓ患者和健康对照者双侧中央前回代谢物比值（ＮＡＡ／Ｃｒ和Ｃｈｏ／Ｃｒ），使用ＳＰＳＳｌｌ．５软件包对实验数据进行统计分析。
结果：健康对照个体中央前回代谢物比值与年龄、性别和侧别无显著相关。
ＡＬＳ患者中央前回代谢物比值与年龄、病程、性别和侧别无显著相关。
与健康对照个体相比，ＡＬＳ患者中央前回对应同侧及平均ＮＡＡ／Ｃｒ比值显著下降（ｐ＜０００１）。
对应同侧及平均Ｃｈｏ／Ｃｒ比值差异无显著性。
ＡＬＳ患者中央前回平均ＮＡＡ／Ｃｒ比值与ＡＡＬＳ总分及其中“肌肉功能评分”之间呈显著负相关（ｐ＜０．０５）；与ＡＬＳＦＲＳ总分呈显著正相关（ｐ＜Ｏ．０５）．平均Ｃｈｏ／Ｃｒ比值与ＡＡＬＳ总分和ＡＬＳＦＲＳ总分之ｆ／ｔｊ均无显著相关。
肢体起病和球部起病的ＡＬＳ患者中央前回代谢物比值差异无显著性。
ＡＬＳ患者平均大、小鱼际肌ＭＵＮＥ数值与中央前回平均代谢物比值无显著相关。
结论：ＡＬＳ患者中央前回ＮＡＡ／Ｃｒ比值较健康对照者显著降低，并与临床评分结果一致。
１Ｈ磁共振波谱分析可以无创、定量评价ＡＬＳ患者上运动神经元损害情况。
本研究首次对ＭＵＮＥ数值和中央前回代谢物比值的关系进行了分析。
以上研究表明，运动单位数目估测和中央前回１Ｈ磁共振波谱分析可阱分别对肌萎缩侧索硬化患者的上、下运动神经元变性进行无创、定量的评价，有助于客观监测本病病情发展和判断药物治疗效果。
关键词：肌萎缩侧索硬化；运动单位；中央前回；Ｎ一乙酰天门冬氨酸；肌酸磁共振波谱北京大学博士学ｔｉ论又Ｍｏｔｏｒｕｎｉｔｎｕｍｂｅｒｅｓｔｉｍａｔｅｓａｎｄ‘ＨｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｓｐｅｃｔｒｏｓｃｏｐｙｏｆｔｈｅｐｒｅｅｅｎｔｒａｌｇｙｒｉｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓＡｂｓｔｒａｃｔＡｍｙｏｔｒｏ曲ｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ（ＡＬＳ）ｉｓａｆａｔａｌａｎｄｎｅｕｒｏｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｖｅｄｉｓｅａｓｅｔｈａｔｉｎｖｏｌｖｅｓｔｈｅｌｏｗｅｒａｎｄｕｐｐｅｒｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｓ，Ｉｎｔｈｉｓｃａｓｅ—ｃｏｎｔｒｏｌｓｔｕｄｙｗｅｕｓｅｄｓｅｍｉ—ａｕｔｏｍａｔｅｄｉｎｃｒｅｍｅｎｔａｌｓｔｉｍｕｌａｔｉｏｎａｎｄ’Ｈｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｓｐｅｃｔｒｏｓｃｏｐｙ（１Ｈ—ＭＲＳ）ｔｏｃｏｍｐａｒｅｔｈｅｖａｌｕｅｓｏｆｍｏｔｏｒｕｎｉｔｎｕｍｂｅｒｅｓｔｉｍａｔｅｓｏｆｔｈｅｎａｒａｎｄｈｙｐｏｔｈｅｎａｒｍｕｓｃｌｅｓａｎｄｒａｔｉｏｓｏｆＮ—ａｃｅｔｙｌａｓｐａｒｔａｔｅ州ＡＡ）ｔｏＣｒｅａｔｉｎｅ（Ｃｒ）ａｎｄＣｈｏｌｉｎｃ（Ｃｈｏ）ｔｏＣｒｅａｔｉｎｅ（Ｃｒ）ｏｆｔｈｅｐｒｅｃｅｎｗａｌｇｙｒｉｂｅｔｗｅｅｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｐｏｒａｄｉｃａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ（ＡＬＳ）ａｎｄｈｅａｌｔｈｙｃｏｎｔｒｏｌｓｕｂｊｅｃｔｓ．ＴｈｅｒａｔｉｏｏｆＮＡＡ／Ｃｒｗａｓｒｅｇａｒｄｅｄａｓａｍａｒｋｅｒｏｆｎｅｕｒｏｎ．ＴｈｅｖａｌｕｅｓｏｆＭＵＮＥ，ＮＡＡ／Ｃｒ，Ｃｈｏ／Ｃｒａｎｄｔｈｅｉｒｒｅｌｅｖａｎｃｅｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｐｈｅｎｏｔｙｐｅｓ（ｉ．ｅ．ｃｌｉｎｉｃａｌｈｉｓｔｏｒｙａｎｄｃｌｉｎｉｃａｌｓｃｏｒｅｓ）ｗｅｒｅｅｘａｍｉｎｅｄａｎｄｃｏｍｐａｒｅｄｂｅｔｗｅｅｎＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓａｎｄｈｅａｌｔｈｙｖｏｌｕｎｔｅｅｒｓ．ＴｈｅｒｅｓｕｌｔｓｃｌａｒｉｆｉｅｄｔｈｅｖａｌｕｅｏｆｔｈｅｓｅｔｗｏｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｍｅｔｈｏｄｓｒＭＵＮＥａｎｄｂｉｏｃｈｅｍｉｃａｌｒａｔｉｏ）ｉｎｅｖａｌｕａｔｉｎｇｔｈｅＡＬＳａｎｄｍｏｎｉｔｏｒｉｎｇｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ．Ｔｈｅｗｈｏｌｅｓｔｕｄｙｃｏｎｓｉｓｔｅｄｏｆｔｗｏｐａｒｔｓ：Ｐａｒｔ１．Ｔｈｅｓｔｕｄｙｏｆｍｏｔｏｒｕｎｉｔｎｕｍｂｅｒｅｓｔｉｍａｔｅｓ（ＭＵＮＥ）ｉｎａｓｓｅｓｓｉｎｇｌｏｗｅｒｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｉｍｐａｉｒｍｅｎｔｉｎＡＬＳ．Ｏｂｊｅｃｔ：ＴｏＩｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｖａｌｕｅｏｆＭＵＮＥｉｎａｓｓｅｓｓｉｎｇｌｏｗｅｒｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｉｍｐａｉｒｍｅｎｔｉｎＡＬＳ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｓｅｍｉ—ａｕｔｏｍａｔｉｃｉｎｃｒｅｍｅｎｔａｌｓｔｉｍｕｌａｔｉｏｎｗａｓｅｍｐｌｏｙｅｄｏｎ３２ＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓａｎｄ３２ｈｅａｌｔｈｙｉｎｄｉｖｉｄｕａｌｓ．ＴｈｅＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｉｎｂｉｌａｔｅｒａｌｔｈｅｎａｒａｎｄｈｙｐｏｔｈｅｎａｒｍｕｓｃｌｅｓｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄａｎｄｃｏｍｐａｒｅｄ．Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｔ－ｔｅｓｔａｎｄｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｗａｓｃｏｎｄｕｃｔｅｄｗｉｔｈＳＰＳＳ１１，５ｓｏｆｔｗａｒｅｐａｃｋａｇｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｉｎｈｅａｌｔｈｙａｄｕｌｔｓｌｅｓｓｔｈａｎ６０ｙｅａｒｓ，ｔｈｅＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｏｆｔｈｅｎａｒａｎｄａｎｄｇｅｎｄｅｒ．Ｎｏｒｗａｓｉｔｈｙｐｏｔｈｅｎａｒｍｕｓｃｌｅｓｗｅｒｅｎｏｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈａｇｅｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｌｅｆｔａｎｄｒｉｇｈｔｈａｎｄｓｉｎｅａｃｈｉｎｄｉｖｉｄｕａｌａｓｒｅｖｅａｌｅｄｂｙｒｅｐｅｔｉｔｉｖｅｍｅａｓｕｒｅｍｅｎｔａｔ１ｗｅｅｋ’Ｓｉｎｔｅｒｖａｌ．Ｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｅｈｅａｌｔｈｙｃｏｎｔｒｏｌｓｕｂｊｅｃｔｓ，ｔｈｅＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｏｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＡＬＳｄｅｃｒｅａｓｅｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ（ｐ＜０．００１）．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｉｎＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅａｖｅｒａｇｅＭＵＮＥｖａｌｕｅｏｆｔｈｅｎａｒｍｕｓｃｌｅｓｗａｓｎｅｇａｔｉｖｅｌｙｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈＡＡＬＳｔｏｔａｌｓｃｏｒｅ，ｍｕｓｃｕｌａｒｆｕｎｃｔｉｏｎｓｃｏｒｅａｎｄｍｕｓｃｕｌａｒｓｔｒｅｒＩｇｔｈｓｃｏｒｅ，ｂｕｔｎｏｔｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈｂｕｌｂａｒｆｕｎｃｔｉｏｎｓｃｏｒｅｏｒＡＬＳＦＲＳｔｏｔａｌＳＣＯｒｅ．ＩｎＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅ北京大学博士学位论文ＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｗｅｒｅｎｏｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈａｇｅｓｏｒｔｈｅｃｏｕｒｓｅｏｆｄｉｓｅａｓｅ．ＴｈｅｖａｌｕｅｓｏｆＭＵＮＥｗｅｒｅｎｏｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｂｅｔｗｅｅｎｌｅｆｔａｎｄｆｉｇｈｔｈａｎｄｓｏｒｂｅｔｗｅｅｎｍａｌｅａｎｄｆｅｍａｌｅ．ＷｅｏｂｓｅｒｖｅｄｔｈａｔＭＵＮＥｗａｓｅｖｅｎｍｏｒｅｒｅｄｕｃｅｄｉｎｔｈｅｓｉｄｅｗｉｔｈｒｅｌａｔｉｖｅｌｙｍｏｒｅｓｅｖｅｒｅａｔｒｏｐｈｙａｎｄｗｅａｋｎｅｓｓ，ｓｕｇｇｅｓｔｉｎｇｔｈａｔＭＵＮＥｗａｓｐａｒａｌｌｅｌｅｄｔｏＡＬＳｃｌｉｎｉｃａｌｓｅｖｅｒｉｔｙ．１４ＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｒｅ—ｅｘａｍｉｎｅｄ２ｍｏｎｔｈｌａｔｅｒ．ＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｗｅｒｅｎｏｔａｂｌｅｔｏｂｅｅｘａｍｉｎｅｄｉｎｏｎｅｏｆ１４ｐａｔｉｅｎｔｓａｔｂｏｔｈｉｎｉｔｉａｌｅｘａｌＴｌａｎｄｒｅ－ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ．ＴｈｅｒｅｍａｉｎｉｎｇｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｎｏｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｄｉｆｆｅｒｅｎｔＭＵＮＥｓｃｏｒｅｓａｔｉｎｉｔｉａｌｅｘａｍａｎｄｒｅ—ｅｘａｌｉｌ．ＴｈｅｍｅａｎＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｏｆｔｈｅｎａｒｍｕｓｃｌｅｓｂｕｔｎｏｔｍｅａｎＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｏｆｈｙｐｏｔｈｅｎａｒｍｕｓｃｌｅｓｗｅｒｅｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｂｕｌｂａｒｏｎｓｅｔａｎｄｔｈｏｓｅｗｉｔｈ１ｉｍｂｏｎｓｅｔ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｃｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｈｅａｌｔｈｙｃｏｎｔｒｏｌｓｕｂｊｅｃｔｓ，ｔｈｅＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｏｆｔｈｅｎａｒｍａｄｈｙｐｏｔｈｅｎａｒｍｕｓｃｌｅｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＡＬＳｄｅｃｒｅａｓｅｄｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙａｎｄｗｅｒｅｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔｗｉｔｈｃｌｉｎｉｃａｌｓｅｖｅｒｉｔｙ．Ｂｙｕｓｉｎｇｔｈｅｓｅｍｉ—ａｕｔｏｍａｔｅｄｉｎｃｒｅｍｅｎｔａｌｓｔｉｍｕｌａｔｉｏｎ，ｗｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄｔｈａｔＭＵＮＥｖａｌｕｅｓｍａｙｈｅｌｐｎｅｕｒｏｎｓｎｏｎ—ｉｎｖａｓｉｖｅｌｙａｎｄｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅｌｙ，Ｐａｒｔ２．Ｔｈｅｓｔｕｄｙｏｆ１Ｈ．ＭＲＳｏｆｐｒｅｃｅｎｔｒａｌｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｓｉｎＡＬＳｔｏｄｅｔｅｃｔｔｈｅｄａｍａｇｅｏｆｔｈｅｌｏｗｅｒｍｏｔｏｒｇｙｒｉｉｎｅｖａｌｕａｔｉｎｇｔｈｅｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎｏｆｕｐｐｅｒＯｂｊｅｃｔ：Ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅａｐｐｌｉｃａｂｉｌｉｔｙｏｆ’Ｈ－ＭＲＳｉｎｅｖａｌｕａｔｉｎｇｔｈｅｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎｏｆｕｐｐｅｒｍｏｔｏｒｎｅｕｒｏｎｓｉｎＡＬＳ．Ｍｅｔｈｏｄ：ＥｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓｗｅｒｅｐｅｒｆｏｒｍｅｄｏｎａＳｉｅｍｅｎｓＳｏｎａｔａ１．５Ｔａｅｓｌａｗｈｏｌｅｂｏｄｙｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｓｙｓｔｅｍｔｏｏｂｔａｉｎｔｈｅｍｅｔａｂｏｌｉｔｅｒａｔｉｏｎｓ（ＮＡＡ／ＣｒａｎｄＣｈｏ／Ｃｒ）ｏｆｐｒｅｃｅｎｔｒａｌｇｙｒｉｏｆ３１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｐｏｒａｄｉｃＡＬＳａｎｄ３２ｈｅａｌｔｈｙｃｏｎｔｒｏｌｓｕｂｊｅｃｔｓａｎｄｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙａｎａｌｙｚｅｄｂｙＳＰＳＳｌ１．５ｓｏｆｔｗａｒｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅｐｒｅｃｅｎｔｒａｌｇｙｒｉｍｅｔａｂｏｌｉｔｅｓｒａｔｉｏｓｗｅｒｅｎｏｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈａｇｅｇｅｎｄｅｒｏｒｌａｔｅｒａｌｉｔｙ（１ｅｆｔＶＳ．ｒｉｇｈｔ）ｉｎｔｈｅｃｏｎｔｒｏｌｐｏｐｕｌａｔｉｏｎｏｆｈｅａｌｔｈｙｖｏｌｕｎｔｅｅｒｓ．ＩｎｔｈｅｔｅｓｔｅｄＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅｒａｔｉｏｓｗｅｒｅｕｎｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈａｇｅ，ｄｕｒａｔｉｏｎｏｆｄｉｓｅａｓｅ，ｇｅｎｄｅｒｏｒｌａｔｅｒａｌｉｔｙ．ＴｈｅＮＡＡ／ＣｒｒａｔｉｏｏｆＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓ，ｃｏｍｐａｒｅｄｔＯｔｈａｔｏｆｔｈｅｈｅａｌｔｈｙｃｏｎｔｒｏｌｇｒｏｕｐ，ｗａｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｒｅｄｕｃｅｄｉｎｔｏｔａｌａｖｅｒａｇｅａｎｄｉｎｔｈｅｓａｎｌｅｓｉｄｅｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇｔＯｃｏｎｔｒｏｌｇｒｏｕｐ（ｐ＜Ｏ．００１）．ＴｈｅＣｈｏ／ｃｒｒａｔｉｏｗａｓｎｏｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉｎａｖｅｒａｇｅｏｒｉｎｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇｓｉｄｅｓ．ＩｎＡＬＳｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅａｖｅｒａｇｅｐｒｅｃｅｎｔｒａｌｇｙｒｉＮＡＡ／ＣｒｒａｔｉｏｗａｓｎｅｇａｔｉｖｅｌｙｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈＡＡＬＳｔｏｔａｌｓｃｏｒｅａｎｄｍｕｓｃｕｌａｒｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｓｃｏｒｅ（Ｐ＜０．０５），ａｎｄｐｏｓｉｔｉｖｅｌｙｃｏｒｒｅｌａｔｅｄｗｉｔｈＡＬＳＦＲＳｔｏｔａｌｓｃｏｒｅ（ｐ＜０．０５）．ＴｈｅｒｅｗａｓｎｏｏｂｓｅｒｖｅｄｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅａｖｅｒａｇｅＣｈｏ／ＣｒｒａｔｉｏａｎｄＡＡＬＳｔｏｔａｌｓｃｏｒｅｏｒＡＬＳＦＲＳｔｏｔａｌｓｃｏｒｅ．ＮｅｉｔｈｅｒｗａｓｔｈｅｒｅｏｂｓｅｒｖｅｄｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｉｎｍｅｔａｂｏｌｉｔｅｓｒａｔｉｏｓｂｅｔｗｅｅｎｔｈｏｓｅＡＬＳ４——苎主查兰堡兰兰堡竺圭ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｌｉｍｂｏｎｓｅｔａｎｄｔｈｏｓｅｗｉｔｈｂ山ｂａｒｏｎｓｅｔ．ＮｏｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎｗａｓｏｂｓｅｒｖｅｄｂｅｔｗｅｅｎＭＵＮＥｖａｌｕｅｓａｎｄｔｈｅａｖｅｒａｇｅｒａｔｉｏｏｆｔｈｅｐｒｅｃｅｎｔｒａｌｇｙｒｉｍｅｔａｂｏｌｉｔｅｓｉｎＡＩ。
