肌萎缩侧索硬化功能评分量表

肌萎缩侧索硬化症患者疼痛评估(MPQ评分)简介肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis。

ALS)是一种神经进行性退化疾病，主要影响人体的运动神经元系统。

该疾病会导致肌肉无力、萎缩，最终导致呼吸和吞咽困难。

在ALS患者中，疼痛是常见的症状之一。

为了对患者的疼痛进行评估，医疗专业人员采用了多种方法，其中最常用的是疼痛多维评估量表(McGill Pain nnaire。

MPQ)。

MPQ评分MPQ是一种广泛使用的疼痛评估工具，主要用于评估慢性疼痛患者的疼痛感受。

该评分表由三部分组成：疼痛描述部分、疼痛描绘部分和疼痛强度部分。

下面对每个部分的内容进行详细介绍：疼痛描述部分疼痛描述部分通常包括了20个描述词语，用于描述患者的疼痛感觉。

这些词语从不同的方面描述了疼痛的特征，如“刺痛”、“钻痛”、“融痛”等。

患者需要从中选择适合自己的描述词语，以便准确表达其疼痛感受。

疼痛描绘部分疼痛描绘部分要求患者选择一组描绘疼痛的图案，以更具体地描述其疼痛感受。

这些描绘涵盖了疼痛发生的部位、形状和强度等方面。

通过这一部分的评估，医疗专业人员可以更加了解患者疼痛的具体情况。

疼痛强度部分疼痛强度部分是MPQ评分的最后一个部分。

患者需要选择一个数字来表示自己当前疼痛的程度，从0到5分，其中0表示无疼痛，5表示最剧烈的疼痛。

应用意义通过MPQ评分，医疗专业人员可以准确了解患者的疼痛感受，从而更好地制定个性化的疼痛管理方案。

这对于缓解ALS患者的疼痛症状、提升其生活质量具有重要的意义。

结论肌萎缩侧索硬化症患者的疼痛评估是个复杂的过程，其中MPQ评分是其中较为常用的方法之一。

通过评估患者的疼痛描述、描绘和疼痛强度，医疗专业人员能够更好地理解患者的疼痛感受，从而制定个性化的治疗方案。

这对于改善患者的生活质量、减轻其疼痛症状具有重要的意义。

未来，我们可以进一步研究和改进疼痛评估方法，以更好地服务于ALS患者的疼痛管理。

肌萎缩侧索硬化症临床特点摘要：肌萎缩侧索硬化（a my o t r o ph i cl a t e r a ls c l e r o s i s，ALS）是运动神经元病中的一种，是神经系统的变性疾病。

主要累及脊髓前角细胞、脑干、锥体束，临床表现为运动神经元损害呈进行性肌肉萎缩、无力、痉挛。

约有5%的家族遗传性。

由于病因及发病机不明确，疗效不理想。

由于本病发病率较低，本研究就该病的临床特点进行分析，对临床诊断提供依据。

关键词：肌萎缩侧索硬化症；临床特点；诊断；肌萎缩侧索硬化症（ALS）为致命性神经系统变性疾病，临床表现为上、下运动神经元同时受损。

治疗效果也不理想。

由于本病发病率较低，60%以上患者于发病后3年内死亡[1]。

最新的研究进展揭示了肌萎缩侧索硬化症是一组综合征并非是一种独立的疾病，临床表型、病理学机制和遗传倾向呈现多样性[1-2]。

有5%肌萎缩侧索硬化症患者有家族遗传史[2]。

已知有15种基因与家族遗传性肌萎缩侧索硬化症相关，其基因变异该病发生相关，由于ALS发病率相对较低，加之不确定性因素使得筛查危险因素的难度增加。

应将肌萎缩侧索硬化症进行多学科临床研究，建立较为广泛的人群登记，从而为临床医生提供更为丰富的基因类型和流行病学数据，有助于对该病特点的深入了解[3]。

本文就该病的临床表现、诊断进展和预后评价等内容进行概述。

1.流行病学调查研究肌萎缩侧索硬化症以男性高发，可能与男性脊髓发病比率高有一定关系，发病率约为1.50/10万[4]。

发病风险增加的环境因素很难确认，该病可同时伴发帕金森病和痴呆[4-5]，可能与某些职业，包括从事体育运动、从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射[5]等环境因素，都被认为该病的高危的环境因素。

1.1诊断标准全部患者诊断均根据西班牙神经科联盟的 ALS诊断标准[ 2]。

肯定 ALS：全身4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；在 2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；可能 ALS：在 1个区域有上、下运动神经元病损的体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的体征。

肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞【摘要】目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALS-FRS-r)的相关性.方法 258例ALS患者进行常规运动神经传导测定,对上、下肢不同神经CMAP波幅下降进行分析,并探讨其与ALSFRS-r评分及各亚项评分的关系.结果大多数患者出现运动神经传导异常,其中正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经传导异常均以CMAP波幅减低最为常见(14.80％～59.90％),然后依次为末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)延长(1.83％～25.00％)、CMAP未引出(2.23％～10.55％)和运动传导速度(motor con-duction velocity,MCV)减慢(0～14.36％).相关分析显示,正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关(r=0.333,P<0.001;r=0.284,P<0.001;r=0.189,P=0.002;r=0.253,P<0.001).Logis tic回归分析显示,正中神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关,ALSFRS-r颈膨大亚项得分与正中神经CMAP波幅明显相关,而与尺神经CMAP 波幅无相关性;ALSFRS-r腰膨大评分与胫神经和腓总神经CMAP波幅均有相关性.结论 ALS患者运动神经传导异常以CMAP波幅下降最多见.它是一种有效的不可忽视的客观判断ALS病情严重程度的电生理指标,不同神经的CMAP波幅下降对判断颈膨大和腰膨大支配肌肉功能损害程度与ALSFRS-r评分中各个亚项评分具有同等评估效能.【期刊名称】《西安交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)005【总页数】5页(P634-638)【关键词】肌萎缩侧索硬化;复合肌肉动作电位;改良肌萎缩侧索硬化功能评分【作者】秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞【作者单位】西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061【正文语种】中文【中图分类】R74肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是选择性地累及上下运动神经元的进展性变性病，起病隐匿，进展迅速，迄今为止没有有效的治疗手段，患者的平均生存期为3～5年[1]。

十一、Yanagihara面神经麻痹分级系统1．介绍Yanagihara 提出了一个评估面神经麻痹的分级系统，可用于在一段时间内对功能的恢复进行监测。

评估指标：(1) 静止状态下的外观(2) 皱额(3) 眨眼(4) 轻闭眼(5) 紧闭眼(6) 受累侧眼睛的闭合(7) 皱鼻(8) 吹口哨(9) 露齿笑(10)咬下唇Versions：(1) 3级量表(2) 5级量表2．内容总分=103．解释（1）最低分：0（2）最高分：40（3）较理想的结果是从面神经麻痹开始的99天期间分数≥36。

4．参考文献1）Engstrom M, Jonsson L, et al. House-Brackmann and Yanagihara grading scores in relation to electroneurographic results in the time course of Bell's palsy. Acta Otolaryngol (Stockholm). 1998; 118: 783-789.2）House JW. Facial nerve grading systems. Laryngoscope. 1983; 93: 1056-1069. (Table VII, page 1059)3）Smith IM, Murray JAM, et al. A comparison of facial grading systems. Clin Otolaryngol. 1992; 17: 303-307.4）Yanagihara N. Grading of facial palsy, pages 533-536. IN: Fisch U (editor), Facial Nerve Surgery. Proceedings of the Third International Symposium on Facial Nerve Surgery. Zurich, 1976. Kugler Medical Publications; Aesculapius Publishing Co. 1977.（张彤）十二、Ross等面神经分级系统1．介绍Ross 等人提出的面神经分级系统是一个针对面神经损伤的简单易行且敏感的分级系统，可用于对患者的最初评估及在一段时间内进行连续监测。

ALS治疗新希望----神经干细胞移植密歇根大学Feldman博士等研究者，报道了美国食品和药物管理局批准的：“临床I期，开放性标签，首次应用于人类的试验----使用人类脊髓源性神经干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的可行性与安全性研究”的研究结果。

主要目的是评价将干细胞移植到腰髓或颈髓区域ALS治疗方法的安全性与可行性。

文章发表在3月的Ann Neurol杂志上。

肌萎缩侧索硬化症（ALS）---以运动神经元变性为特征的一种致命的神经退行性疾病。

目前尚无有效治疗措施，因此对应用干细胞治疗ALS方法的关注日益增多。

干细胞本身具有分化潜能，使其可能替代损失的运动神经元细胞，提供神经营养因子的支持，并且改善疾病的微环境。

体内体外的实验研究结果均支持干细胞移植疗法。

并且有研究发现人类脊髓来源的干细胞（HSSCs）可提供保护性生长因子，分化成神经元；并且在建立的ALS动物模型----G93A-SOD1大鼠身上，进行HSSCs椎管内移植取得了很好的效果。

2009年，美国FDA批准了临床I期试验检测椎管内注射HSSC细胞的安全性与可行性研究。

HSSCs的注射是通过专门研发的一种稳定、新型的椎管内注射装置。

在首次12例研究中，代表组A到组C患者，接受HSSC移植入腰椎L2–L4 段脊髓区内。

A组为无法行动患者，B组、C组为可行动组。

这12例HSSC移植案例没出现严重的不良反应。

这些鼓舞人心的结果伴随着ALS患者需要维持呼吸功能的需求，使得FDA批准在颈椎C3-C5段脊髓区注射HSSC的研究，该区域涉及膈肌运动神经元。

分为D组、E组，接受5次单侧颈椎注射。

基于临床前数据证明多脊髓节段注射HSSC能加强疗效，所以E组为先前接受双侧腰椎注射的C组的一部分。

该组为首次评价，使用不同手术对腰椎及颈椎区域均进行注射的方法、安全性的研究。

I期试验有18例椎管移植手术组成，其中15例在2013年5月完成。

具体见下表：如表一所示，共发生了术后的7例死亡。

新版肌肉萎缩康复评定表介绍新版肌肉萎缩康复评定表是一种用于评估肌肉萎缩患者康复进展的工具。

本文档将介绍该评定表的主要内容和使用方法。

评定表内容新版肌肉萎缩康复评定表包括以下主要内容：1. 患者信息：填写患者的个人信息，如姓名、性别、年龄等。

2. 病史：记录患者的病史信息，包括病因、发病时间等。

3. 肌肉功能评估：评估患者的肌肉功能，包括肌力、肌耐力、运动范围等指标。

4. 运动能力评估：评估患者的运动能力，包括日常活动、步行能力等指标。

5. 康复进展评估：评估患者在康复过程中的进展情况，包括康复目标达成情况、康复措施效果等指标。

6. 康复建议：根据评定结果，给出相应的康复建议，包括运动方案、辅助器具使用等建议。

使用方法使用新版肌肉萎缩康复评定表时，按照以下步骤进行操作：1. 填写患者信息：在评定表中填写患者的个人信息。

2. 记录病史：详细记录患者的病史信息。

3. 进行肌肉功能评估：根据评定表中的指引，对患者的肌肉功能进行评估。

记录评估结果。

4. 进行运动能力评估：根据评定表中的指引，对患者的运动能力进行评估。

记录评估结果。

5. 进行康复进展评估：根据评定表中的指引，评估患者在康复过程中的进展情况。

记录评估结果。

6. 给出康复建议：根据评定结果，给出相应的康复建议。

将建议填写在评定表中。

注意事项在使用新版肌肉萎缩康复评定表时，需要注意以下几点：1. 确保填写信息准确：在填写患者信息和评估结果时，要确保信息准确无误。

2. 遵循评定指引：在进行评估时，要按照评定表中的指引进行操作，以确保评估结果的准确性。

3. 注重沟通和交流：在给出康复建议时，与患者或家属进行沟通和交流，确保康复计划的可行性和有效性。

以上是关于新版肌肉萎缩康复评定表的介绍和使用方法。

希望该评定表能够帮助到肌肉萎缩患者的康复进展评估和康复方案制定。

声明：下面论文由《免费论文教育网》 用户转载自互联网，版权归原作者所有，本文档仅供参考，严禁抄袭！《免费论文教育网》肌萎缩侧索硬化症患者ALSFRS-R评分与生存时间相关性分析仲玲玲，徐俊，江炜炜，赵薛旭，李作汉（南京医科大学附属脑科医院，南京 210029）摘要：目的 探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表（Amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised，ALSFRS-R）及线性变化率（⊿FS）与生存时间相关性。

方法 应用 2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者临床资料，予以ALSFRS-R评分及线性变化率（⊿FS），应用Kaplan–Meier法观察从起病至气管切开或死亡的生存曲线，以中位数分组并用Log-rank法检验，两组曲线不同。

应用Cox比例风险模型，多因素分析法调整参数：性别，发病年龄，起病病程，用力肺活量（forced vital capacity，FVC）。

结果 随访64例ALS患者，失访8人，56人气管切开或死亡，男：女=2.7：1。

应用Log-rank法检验两组曲线P＜0.05，有统计学意义。

应用Cox比例风险模型ALSFRS-R评分（HR：0.87 95% CI 0.82-0.93 P〈0.01），ALSFRS-R率（HR:5.52 95% CI 3.13-9.71 P〈0.01 ）结论 ALSFRS-R 评分及⊿FS与患者预后有预测价值。

关键词：肌萎缩侧索硬化症；ALSFRS-R；⊿FS；生存时间中图分类号：R741.041ALSFRS-R score predicts survival time in alsZhong Lingling, Xu Jun, Jiang Weiwei, Zhao Xuexu, Li Zuohan (Nanjing Brain Hospital Affiliated to Nanjing Medical University,NanJing 210029) Abstract: objective To study the Amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised and its progression rate of ALSFRS-R correlation with survival time. Methods Application of 2000 word Union of Neurology El Escorial diagnostic criteria retrospectively analyzed 64 case of amyotrophic lateral sclerosis clinical date, be ALSFRS-R score and the progress rate(⊿FS)and Kaplan-Meier analysis was used from onset to tracheostomy or death ,the median group and Log-rank analysis was used to estimate the difference between two groups. Application of Cox proportional hazards model，adjust the parameters of multi-factor analysis: sex, age, onset duration , forced vital capacity，FVC. Results 64 ALS patient were followed, lost 8 ,56 incision of tracheal or death, M:F=2.7：1, ,the average survival time of 3.5 years. Log-rank analysis two groups p<0.05, statistically significant. Application of Cox proportional hazards model ALSFRS-R（HR：0.87 95% CI 0.82-0.93 P〈0.01）, ⊿FS（HR:5.52 95% CI 3.13-9.71 P〈0.01 ）. Conclusions ALSFRS-R and ⊿FS predicting the prognosis of patients.Keywords:Amyotrophic lateral sclerosis;ALS ALSFRS-R;⊿FS;survival time0引言肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一组病因不明，致死性的神经系统变性病，平均生存2-4年[1]。

肌萎缩侧索硬化症患者执行功能损害的量表优化靳娇婷;张荣华;党静霞;胡芳芳;秦星;康丽;贾蕊;刘潇;商苏杭;刘晨昱;王亮【摘要】目的筛查可反映肌萎缩侧索硬化(ALS)患者执行功能损害的量表,并确定其参考值.方法通过对比ALS患者和对照组蒙特利尔认知评估(MOCA)执行功能、快速词汇测验(rapid verbal retrieval,RVR)、韦氏成人智力测验(Wechsler Adult Intelligence Scale,WAIS)数字广度测验和额叶功能评定表(frontal assessment battery,FAB)评分,确定患者有无执行功能损害,并通过ROC曲线从WAIS数字广度、RVR(动物、水果、蔬菜)、FAB、"大"组词和MOCA执行亚项7项量表中筛选出敏感的执行功能损害的量表.结果病例组MOCA、RVR、WAIS数字广度测验、FAB评分明显低于对照组(P<0.05),其中MOCA执行功能、RVR(动物、蔬菜、水果)评分、WAIS数字广度测验中顺向和逆向评分、FAB中概念化能力、"大"组词、程序性控制、对干扰敏感性、抑制性控制评分明显低于对照组(P<0.05),而"发"组词和FAB量表中自主性抓握在两组间差异无明显统计学意义(P>0.05).对ALS执行功能障碍测查,诊断效能从高到低依次为WAIS数字广度、RVR(动物)、FAB、"大"组词、RVR(水果)、RVR(蔬菜)和MOCA执行功能.结论 26.74％ALS患者存在执行功能障碍,筛查ALS患者执行功能障碍时,WAIS数字广度、RVR(动物)、FAB有较高诊断效能.【期刊名称】《西安交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)005【总页数】5页(P629-633)【关键词】肌萎缩侧索硬化;执行功能障碍;诊断效能;蒙特利尔认知评估(MOCA)执行功能;快速词汇测验(RVR)、韦氏成人智力测验(WAIS)数字广度测验;额叶功能评定表(FAB)【作者】靳娇婷;张荣华;党静霞;胡芳芳;秦星;康丽;贾蕊;刘潇;商苏杭;刘晨昱;王亮【作者单位】西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061【正文语种】中文【中图分类】R74肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是进行性加重的神经系统变性病，通常同时累及上、下运动神经元，临床上表现为肢体无力、萎缩和延髓麻痹。

肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS FRS）内容症状描述得分(1)言语0=失去有效的言语表达能力；1=结合非言语的交流方式；2=重复后可理解；3=可发觉的言语紊乱；4=言语正常(2)流涎0=显著的流涎；长期需要手绢等物品；1=显著的唾液增多，伴有流涎；2=中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现；3=轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间流涎；4=正常(3)吞咽0=专业的肠外营养或者肠道喂养；1=需要鼻饲补充；2=饮食浓度习惯改变；3=早期进食异常，经常噎住；4=正常的饮食习惯(4)书写(患ALS之前的优势手) 0=不能握笔；1=可以握笔，但是不能书写；2=并不是所有字迹清晰；3=缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰；4=正常(5a)使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）0=需要喂养；1=需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食；2=尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需要一些帮助；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常(5b)使用餐具（患者行胃肠造瘘术）0=不能执行任何操作；1=需要护理人员提供少量的帮助；2=闭管和固定需要一些帮助；3=笨拙，但是可以独立的进行操作；4=正常(6)穿衣和洗漱0=完全依赖他人；1=个人卫生需要护理员；2=间断需要帮助或者其它替代方法；3=经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者效率降低；4=功能正常(7)床上翻身和调整被褥0=无助的；1=可以启动，但是不能独立的翻身或者调整被褥；2=可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常(8)行走0=没有目的的腿部运动；1=仅能产生不能移动的运动；2=需要帮助行走（任何辅助器，包括AFOs）；3=早期行走困难；4=正常(9)爬楼梯0=不能爬楼梯；1=需要帮助（包括扶手）；2=轻度蹒跚，或者疲劳；3=缓慢；4=正常(10)呼吸0=依赖呼吸器；1=呼吸间断（例如，夜间呼吸暂停），需要通气帮助；2=休息时呼吸急促；3=呼吸急促，轻度用力（例如，行走时，交谈时）；4=正常总计。

肌萎缩侧索硬化自评量表介绍郗海涛;黄红云;陈琳;王庆庙;陈娣;张健;张峰;刘彦铖;刘瑞文;江昭;解自行【期刊名称】《中国修复重建外科杂志》【年(卷),期】2008(22)9【摘要】目的介绍一套新的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)自评量表。

方法综合目前各种常用ALS功能量表及自评量表,结合实际工作经验及数字疼痛分级法,制定了ALS自评量表。

结果ALS自评量表共分3大项18小项,采用10分制,正常为10分,极差为0分,总分180分。

自评量表包括:①延髓功能:语言、吞咽、口水、伸舌;②肢体功能:左上肢运动、左手运动、右上肢运动、右手运动、左下肢运动、右下肢运动、躯干运动、抬头、行走、爬楼;③其他:呼吸、肌张力、疼痛、肌肉不适感。

结论ALS自评量表专门用于ALS患者,能够客观、灵敏评定患者功能,简便实用、费时短。

【总页数】2页(P1100-1101)【关键词】肌萎缩侧索硬化;功能评定;自评量表【作者】郗海涛;黄红云;陈琳;王庆庙;陈娣;张健;张峰;刘彦铖;刘瑞文;江昭;解自行【作者单位】北京市虹天济神经科学研究院【正文语种】中文【中图分类】R744.8;R449【相关文献】1.大学体育教学质量学生评教量表介绍 [J], 徐明欣;高斌;李瑞年2.睡眠觉醒模式自评问卷ME Q量表介绍 [J], 邓丽影;付晓;谢亮3.肌萎缩侧索硬化症患者执行功能损害的量表优化 [J], 靳娇婷;张荣华;党静霞;胡芳芳;秦星;康丽;贾蕊;刘潇;商苏杭;刘晨昱;王亮4.肌萎缩侧索硬化中医疗效评价量表(ALS-SSIT量表)的效能评价 [J], 潘卫东;王厹东;郑煊璐;司马旦旦;SCHRODER Joana;王明哲5.肌萎缩侧索硬化自评量表 [J],因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。