川崎病诊断与治疗新进展

【关键词】川崎病；不完全型川病；静脉用丙球蛋白耐受型川崎病；冠状动脉损伤；诊断；治疗
川崎病（ｋａｗａｓａｋｉ ｄｉｓｅａｓｅ，ＫＤ）又称皮肤黏膜淋巴结综合 征，是一种以全身血管病变为主的急性发热出疹性疾病。本病 病因未明，好发于儿童，主要侵及全身大中动脉，其并发症主要 为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤（ＣＡＡ），最终导致冠状动脉狭窄、 心肌梗死甚至猝死。目前在发达国家ＫＤ已经成为儿童获得性 心脏病的最常见病因。诊断上，不完全型ＫＤ（ｉｎｃｏｍｐｌｅｔｅ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．２０９５－４２８Ｘ．２０１３．０１．００４
作者单位：１０００２０首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科
万方数据
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现ＫＤ患儿血浆Ｎ端脑钠肽前体（ＮＴ－ｐｒｏＢＮＰ）明显升高，可以 作为诊断ＫＤ的一项重要参考指标。１…。合并有ＣＡＬ的患儿明 显高于不合并ＣＡＬ的ＫＤ患儿，ＮＴ—ｐｒｏＢＮＰ＞１０００ ｎｓ／Ｌ的ＫＤ 患儿合并有ＣＡＬ的风险较其他患儿高出ｌＯ倍以上，证实了血 浆ＮＴ—ｐｒｏＢＮＰ可以作为预测ＫＤ患儿合并ＣＡＬ的风险指标…ｏ。 ２治疗 ＫＤ属于自限性疾病，大多预后良好，如不及时治疗， １５％～２５％的患儿可出现冠状动脉扩张，严重者可形成ＣＡＡ并 迁延数年。目前临床以抗感染、保护冠状动脉、防止ＣＡＡ形成 及预防心肌梗死为治疗目标。治疗方法以内科治疗为主，包括 常规治疗、ＩＶＩＧ耐受型ＫＤ的治疗及ＫＤ并发症的治疗。手术 治疗包括外科手术和介入治疗，主要用于严重的冠状动脉狭窄 及心肌梗死等严重并发症。 ２．１常规治疗 目前ＫＤ的常规治疗方案为：ＩＶＩＧ＋阿司匹林
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ＩＫＤ的诊断事实上，类似所有其他疾病，ＫＤ的主要临床
表现不一定全部出现。直到１９８７年Ｒｏｗｌｅｙ才明确提出ＩＫＤ的 概念。ＩＫＤ的定义：具有发热ｔ＞５ ｄ，仅有其他２项或３项临床特 征，但心脏彩超或冠状动脉造影证明有ＣＡＡ（多见于＜６个月婴 儿或＞８岁儿童）；或仅有其他４项临床特征，但可见冠状动脉壁 辉度增强（此种冠状动脉扩张少见），同时除外其他发热性疾 病口１。完全型ＫＤ最常见的临床症状是发热、球结膜充血，而 ＩＫＤ最为常见的症状是发热，其他特征性的临床症状如肛周黏膜 潮红脱屑、恢复期指端膜状脱屑及卡介苗接种处红肿等也有助于 ＩＫＤ的诊断。持续发热患儿出现诊断标准中的２项或３项，血小 板异常升高，ＥＳＲ升高、ＣＲＰ升高时，应该及时进行心脏彩超检 查，诊断上可以适当放宽标准，争取早期治疗，减少冠状动脉损害 （ＣＡＬ）的发生。有报道显示ＫＤ热程与出现ＣＡＬ的频度和冠状 动脉扩张的直径呈正相关，因此及时治疗控制热程对患儿是有益 的。有些ＩＫＤ的患儿不仅有冠状动脉受累，还呈现出独立于 ＣＡＡ的症状如心包炎、心脏传导系统异常、亚临床性心室功能障 碍、轻度心室扩大等ｐ Ｊ。
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管，常见并发症为冠状动脉扩张和动脉瘤形成，严重者可引起缺血性心脏病及猝死。不完全型ＫＤ因缺乏特异 性的临床表现和实验室诊断指标，目前早期诊断仍存在挑战；有关ＩＶＩＧ耐受型ＫＤ的治疗，最新研究证实，激 素＋ＩＶＩＧ＋阿司匹林可以作为初始治疗方案，其他治疗方案仍在探索中；严重冠状动脉并发症可采用介入及外 科治疗。
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（本文编辑：周二强）
川崎病诊断与治疗新进展
李晓惠 【摘要】川崎病（ＫＤ）是一种急性自限性全身血管炎性综合征。该病好发于儿童，主要侵犯全身中小血
ｎａｒｙ ａｒｔｅｒｉａｌ ２９０３．
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ＢＨ，Ｇａｌｉ６ Ｎ，ｅｔ ａ１．Ｔａｄａｌａｆｉｌ ｆｏｒ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ
ＫＤ，
（无渗出物）；（３）唇和口腔改变，口唇潮红、皲裂、杨梅舌、１７１腔 及咽部黏膜弥散性充血；（４）多形皮疹；（５）四肢末端改变：急性 期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端甲床及皮肤移行 处膜样脱皮；（６）急性颈部非化脓性淋巴结大，常为单侧，直 径＞１．５ ｃｍ。满足上述６项中５项及以上即可诊断。具备４项 者，若二维超声心动图或冠状动脉造影发现ＣＡＡ或冠状动脉扩 张者也可诊断。
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ｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｉａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ｉｎ ｓｐｉｒ
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ｃｈｉｌｄｒｅｎ［Ｊ］．Ｅｕｒ
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ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｒｔｅｒｉａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ
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［３５］Ｏｕｄｉｚ ＲＪ，Ｂｒｕｎｄａｇｅ
３０～５０
１．３不典型ＫＤ（ＡＫＤ）的诊断临床工作中，经常将ＩＫＤ与 ＡＫＤ相混淆，其实二者所包含的含义不同。ＩＫＤ主要是不能满 足国际通用的诊断标准，即ＩＫＤ除发热外一般只能满足３项，甚 至１、２项主要条件；而ＡＫＤ是指除有主要诊断标准包括的临床 表现外，还伴有急性腹痛、腹泻、胸腔积液、蛋白尿、肾炎等其他临 床症状。由于ＩＫＤ和ＡＫＤ发生不可逆转的或严重的冠状动脉病 变的概率较完全型ＫＤ更高，因此早期诊断显得非常重要。 １．４影像学诊断ＫＤ的影像学诊断在早期诊断ＩＫＤ和ＫＤ并 发症方面有很重要作用。美国心脏协会（ＡＨＡ）增加了包括超 声心动图在内的诊断标准，研究发现超声心动图的应用明显有 助于ＫＤ的早期诊断。４ Ｊ。发热明显而临床症状不典型的患儿， 如果超声心动图发现血管周围辉度增强、膨胀、冠状动脉未见 逐渐变细则提示冠状动脉炎（ＣＡＡ前表现）、左心室收缩功能降 低、心包积液等要考虑ＩＫＤ的可能。婴幼儿ＩＫＤ早期损害冠状 动脉，最早发病３ ｄ可见冠状动脉扩张。＜６个月的小婴儿发热 超过７ ｄ，有全身炎性反应表现但不能用其他原因解释的应行 超声心动图和实验室检查辅助诊断。超声心动图对冠状动脉 近段病变敏感性和特异性均较高，安全有效，是诊断ＫＤ患儿 ＣＡＬ的首选方法。在进行超声心动图检查时，身高、体质量等 方面的影响不可忽视，可以用体表面积纠正过的ｚ值¨１来真实 反映患儿冠状动脉病情，能减少漏诊率，提高冠状动脉病变的 检出率㈤。 高分辨率的双源ＣＴ（ＤＳＣＴ）可以不受心率影响，很好地显 示冠状动脉近、中、远端瘤体的大小形态，同时可以清晰显示管 腔内血栓和钙化，对冠状动脉狭窄同样高敏感和高特异。ＤＳＣＴ 对ＫＤ患儿冠状动脉远端的动脉瘤及瘤样扩张较多普勒超声效 果好，是ＫＤ冠状动脉病变患儿诊断和随访的重要评估方法、７ 受到广泛重视悼。。 心电图在诊断ＣＡＬ上不具有特异性，只有在冠状动脉远端 小血管狭窄、血栓形成或闭塞导致心肌缺血时，才会表现异常。 超声心动图目前仍然是评估ＫＤ患儿ＣＡＬ的基本方法，特 别是冠状动脉近端损害检出率较高，而远端损害需要借助ＣＴ、 ＭＲＩ及冠状动脉造影等方法检测；多层螺旋ＣＴ在诊断冠状动 脉狭窄和血栓上与冠状动脉造影有良好一致性，特别是对血管 内壁损害的诊断上值得关注；ＤＳＣＴ对近、中、远端冠状动脉病 变均有较好效果，对于儿童应调低辐射剂量。ＭＲＩ能很好显示 心外大血管结构，是一种可靠地诊断冠状动脉瘤和冠状动脉扩 张的方法。