川崎病诊疗新进展
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川崎病研究新进展川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一种全身性的血管性炎性疾病,自1967年川崎富作医生报告以来,世界各地均有报道。
经过近30年来的研究,其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展,现综述如下。
1. 病因及流行病学研究进展日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查,已进行了14次,报道患者总数为140873人,分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。
1991~1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例,发病季节以冬夏为主,发病高峰年龄为6个月~11个月,病死率0.08%。
中国于1983~1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查,发现病例3991例,发病季节以春夏为主,发病高峰年龄4岁内占80%,病死率0.25%。
香港于1989年~1994年共检出90例,发病率为25.4/10万,以秋季多见。
台湾报道以5岁以下儿童多见,发病率为20/10万,儿童冠状动脉受累者达23%,病死率0.2%~0.4%。
韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿,发病季节为5月~8月,冠状动脉受损者占25%,其中冠状动脉瘤占5%,马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月~8岁,3个月~10岁为多见,冠状动脉受损率为28%~32%。
美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为9.2/10万儿童,其中白人占67.5%,黑人占21.9%,亚裔占9.1%,其他人种占1.5%,冠状动脉受累者达8.3%~12.9%。
加拿大对233例患儿研究证实发病率为14.2/10万儿童,发病年龄以4岁以下为主,占62%,发病季节以冬春为主,冠状动脉受损者达22%,其中冠状动脉瘤占9%。
南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行,其中智利的发病率为2.9/10万儿童,5岁患儿占92%,冬季发病较多,病死率达1.65,冠状动脉受损者达40.5%。
川崎病治疗新进展川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。
急性期联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案。
对于糖皮质激素的使用临床尚有争议。
恢复期治疗以抗凝,溶栓为主。
严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗。
标签:川崎病;治疗;新进展川崎病(kawasaki Disease,KD)是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的热性发疹性疾病。
80%发生于5岁以下儿童。
1岁以下川崎病病例逐渐增多。
本病具有自限性,严重的会导致冠状动脉病变,影响患儿的预后。
现将川崎病近10年在诊断、治疗以及跟踪方面的进展综述如下。
1 急性期KD的治疗主要目的是控制全身非特异性血管炎,防止冠状动脉损害(CAL)的发生。
1.1 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)输注IVIG的方法主要有三种:(1)5天疗法:IVIG 400 mg/(kg·d),2~3 h 内静脉输入,连用5 d;(2)IVIG 1.0 g/kg,于4~6 h内静脉输入;(3)IVIG 2.0 g/kg,于10~12 h内静脉输入。
静脉应用丙种球蛋白对KD具有很好的疗效,发病早期应用不但能够有效缓解急性症状,还可以预防和治疗冠状动脉病变,三种治疗方法均可预防CAL发生。
但在热退时间、手足症状消退时间、平均住院时间等方面,2.0 g/kg为最佳疗法[1],且在预防冠状动脉病变方面效果明显。
使用IVIG的最佳时机:应在发病后10 d内给予,如有可能,应尽量在7 d内给予疗效更好。
西班牙有文章报道[2],IVIG 2.0 g/kg,在发病的5~8 d内给予,效果更好。
如48~72 h内再次发烧或原因不明时可再给一次。
有观察研究显示,KD如不经任何治疗,其CAA发生率可高达25%[3-4]。
IVGG治疗后,尽管冠脉瘤的发生率降至3%~5%[5],但是国外最新文章表示,急性血管炎、心肌炎、心瓣膜炎有可能成为后遗症,这些后遗症造成的损害有可能在儿童发育至某一阶段后出现[6]。
川崎病治疗研究进展(一)【关键词】川崎病;冠状动脉瘤;血管炎川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种至今病因尚未明了的急性发热性出疹性疾病,该病基本病理改变为全身性血管炎,主要侵犯大、中血管,冠状动脉血管病变是其严重的并发症,其中尤以冠状动脉瘤(CAA)和冠状动脉狭窄最为严重,可导致缺血性心脏病、心肌梗塞和猝死。
KD目前已取代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要原因,经过近40年来的努力,在KD的治疗上取得了许多新进展。
笔者现就近年来KD 的治疗进展进行综述如下。
1急性期KD的治疗主要目的是控制全身非特异性血管炎,防止冠状动脉损害(CAL)的发生。
1.1静脉用丙种球蛋白(IVIG)1984年Furusho〔1〕将IVIG运用于KD 的治疗并获得成功。
此后,IVIG逐渐被各国广泛运用于KD的治疗,并最终确定了其在KD治疗中的中心地位。
IVIG预防CAA的机理还不清楚,其作用可能是:①大剂量IVIG对免疫的负反馈调节,使CD8+细胞增多,被活化的CD4+细胞减少,从而减少IgG的合成;②反馈抑制多克隆活化的分泌型B细胞产生抗内皮细胞抗体等自身抗体;③封闭单核巨噬细胞、淋巴细胞及其他免疫活性细胞壁上的FC受体,从而抑制免疫细胞的过度活化,抑制白细胞介素1、肿瘤坏死因子的产生;④封闭血小板表面的FC受体,阻止血小板黏附、聚集,预防血栓;⑤封闭血管内皮细胞的FC受体,抑制血管内皮损伤引起的血小板源生长因子及其血管途径激活,从而抑制血管的免疫损伤;⑥通过某种特异性抗体作用于一些目前尚不清楚的致病菌或毒素等外源性抗原〔2,3〕。
静脉输注IVIG的方法主要有三种:①IVIG2.0g/kg,于10~12h内静脉输入;美国、日本均采用此法;②5天疗法:IVIG400mg/kg·d-1,2~3h内静脉输入,连用5天;③IVIG1.0g/kg,于4~6h内静脉输入。
三种治疗方法均可预防CAL发生,但在快速退热、减轻症状、缩短住院时间等方面2.0g/kg优于5天疗法,且在预防冠状动脉病变方面效果明显〔4〕。
2020年华医网继续教育答案-1866-川崎病的诊疗新
进展
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)川崎病诊疗的基础研究
1、关于川崎病使用阿司匹林的治疗,说法错误的是()。
A、阿司匹林不具有抗炎作用[正确答案]
B、目的是使血小板聚集量降低,抑制血栓生成
C、能减少进展性脑梗死的复发
D、急性期使用大剂量
E、热退后使用小剂量
2、关于川崎病急性期的初始治疗,以下错误的是()。
A、使用阿司匹林治疗
B、静脉注射人免疫球蛋白治疗
C、使用糖皮质激素治疗
D、不能使用糖皮质激素治疗[正确答案]
E、使用己酮可可碱治疗
3、川崎病治疗经小样本临床试验,静脉注射()效果更佳。
A、泼尼松
B、甲泼尼龙[正确答案]
C、甲强龙
D、地塞米松
E、倍氯米松
4、川崎病的治疗中,能够减轻冠状动脉异常的药物是()。
A、阿司匹林
B、人免疫球蛋白[正确答案]
C、抗生素
D、甲泼尼龙
E、己酮可可碱。
2020年华医网继续教育答案-1866-川崎病的诊疗新
进展
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)川崎病诊疗的基础研究
1、关于川崎病使用阿司匹林的治疗,说法错误的是()。
A、阿司匹林不具有抗炎作用[正确答案]
B、目的是使血小板聚集量降低,抑制血栓生成
C、能减少进展性脑梗死的复发
D、急性期使用大剂量
E、热退后使用小剂量
2、关于川崎病急性期的初始治疗,以下错误的是()。
A、使用阿司匹林治疗
B、静脉注射人免疫球蛋白治疗
C、使用糖皮质激素治疗
D、不能使用糖皮质激素治疗[正确答案]
E、使用己酮可可碱治疗
3、川崎病治疗经小样本临床试验,静脉注射()效果更佳。
A、泼尼松
B、甲泼尼龙[正确答案]
C、甲强龙
D、地塞米松
E、倍氯米松
4、川崎病的治疗中,能够减轻冠状动脉异常的药物是()。
A、阿司匹林
B、人免疫球蛋白[正确答案]
C、抗生素
D、甲泼尼龙
E、己酮可可碱。