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阑尾低级别黏液性肿瘤临床分析（附4例报告）杨玉华【摘要】目的：探讨阑尾低级别黏液性肿瘤的临床诊断。
方法回顾性分析4例阑尾低级别黏液性肿瘤患者的临床资料。
结果4例患者中3例为女性，平均年龄52岁。
2例以急性阑尾炎入院，1例以腹部包块就诊，1例行子宫肌瘤手术发现阑尾增粗而行阑尾切除。
病理见阑尾黏膜被高柱状肿瘤细胞取代，胞质透亮，充满黏液，细胞轻度异型，细胞排列呈腺管状，黏液突破黏膜肌层到达阑尾壁内或阑尾表面。
4例免疫组化结果均显示， CK7阴性， CK20、CEA均为阳性，确诊为阑尾低级别黏液性肿瘤。
术后随访24个月，4例均无瘤生存。
结论阑尾低级别黏液性肿瘤的确诊需结合临床表现及术后病理。
【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)046【总页数】2页(P87-88)【关键词】阑尾黏液性肿瘤,低级别;临床病理特点;阑尾肿瘤【作者】杨玉华【作者单位】石家庄市第一医院，石家庄050011【正文语种】中文【中图分类】R735.36阑尾黏液性肿瘤常表现为分化良好的腺体，在阑尾外常以恶性方式生长，甚至产生腹膜假黏液瘤及远处转移[1，2]。
规范阑尾黏液性肿瘤的诊断对临床治疗及预后评估非常重要。
2010版WHO消化系统新分类定义了它独特的形态学特征和生物学行为，提出了阑尾低级别黏液性肿瘤的概念[3]。
2010年1月～2015年3月，我们收治4例阑尾低级别黏液性肿瘤患者，现分析其临床资料，探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断。
研究对象为我院同期外科收治的4例阑尾低级别黏液性肿瘤患者。
其中女3例、男1例，年龄45～59岁，平均52岁。
4例中有2例以急性阑尾炎入院，1例以腹部包块就诊，1例行子宫肌瘤手术发现阑尾增粗而行阑尾切除。
切除阑尾直径0.6～1.2 cm。
其中3例阑尾腔内肉眼可见黏液，1例阑尾直径0.6 cm者肉眼未见腔内明显黏液。
HE切片均显示阑尾正常黏膜已被肿瘤细胞取代，肿瘤细胞呈高柱状，胞质透亮，充满黏液，核位于基底，细胞轻度异型，分化较好，细胞排列呈腺管状，阑尾肌壁内可见黏液。
阑尾粘液性肿瘤病例病史：患者，男 44Y，患者自诉 1 天前无明显诱因出现右下腹痛，呈持续性钝痛，阵发性加重，无腹胀，发热，无恶心呕吐。
自发病以来精睡眠神可，饮食可，小便正常，大便正常。
既往史：否认肝炎结核等传染病史。
否认高血压，糖尿病，冠心病史，否认药物过敏，否认手术外伤输血史，预防接种史不详。
查体：腹平，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，右下腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，Murphyˊs 征阴性。
腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性。
右下腹彩超：右侧腹部可见 9.5*4.4 cm 无回声，形态规则，边界清楚，右侧腹部囊实性包块。
CT 表现：右下腹部见类椭圆形囊性病变，囊壁厚薄不均，内侧壁较厚，见分层改变，可见多发血管影，周围脂肪间隙尚清晰，相邻腹膜增厚，内侧见多发小结节影，增强扫描囊壁可见强化，局部见结节样强化，CT 值约 31 HUPS、41-57 HuCE，延迟期 69 Hu。
相邻结肠及回肠未见明显异常改变。
囊内密度欠均匀，可见点状气体影及稍高密度影，平均 CT 值约 16 Hu，高于膀胱 CT 值 4 Hu。
可能的诊断：手术及病理：手术：探查肠管血管无损伤，肝脏未见明显转移瘤，无腹水，回盲部肿瘤浸透肠壁浆肌层，回结肠血管周围多发肿大淋巴结。
病理诊断：阑尾低级别粘液性肿瘤阑尾低级别粘液性肿瘤概述：阑尾原发性肿瘤比较罕见，不到胃肠道肿瘤的 1%，其中黏液性肿瘤约为 0.2-0.3%，术前极少确诊，易误诊为炎症，阑尾黏液性肿瘤分为良性的囊腺瘤，恶性的高级别黏液腺癌和低度恶性的低级别黏液性肿瘤（low-grade appendiceal mucinous neopalsm，LAMN）。
2010 年 WHO 将 LAMN 归类为难以分类、交界性或难以明确生物学行为的肿瘤，需要定期随访有无复发或进展可能。
LAMN 多见于中老年人，男女性别无明显差异LAMN 起病隐匿，无特异性临床表现，右下腹痛是最常见的症状，与急性阑尾炎无法区别，肿块较大时易压迫周围组织伴有继发梗阻表现，如感染、肠套叠、肿块扭转等，LAMN 可突破浆膜，播散至腹腔形成腹膜假黏液瘤，手术时难以彻底清除。
阑尾粘液性囊腺瘤一.概述1.阑尾粘液性囊腺瘤是临床上较为罕见的疾病，60-70岁老年人为该疾病的高发人群，该疾病无典型的临床症状，早期诊断困难。
患者多因右下腹疼痛或触及疑似包块而前去就诊，该疾病如不及时进行治疗，病程进展，容易并发急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻、肠扭转及坏死等，甚至囊肿破裂形成腹膜假性粘液瘤，彻底切除困难。
且该疾病恶化为阑尾粘液性囊腺癌的可能性非常高。
2.人群中约1/3阑尾解剖位置可抵达盆腔入口，紧邻附件，阑尾囊腺瘤种植转移并继发卵巢囊腺瘤，加之其临床表现、辅助检查不特异，极易被误诊为右附件肿物。
二.超声表现1.囊性为主的混合不均回声型：包块厚壁不规则，部分囊壁见斑片状强回声，囊内透声欠佳或较差。
2.实质为主的混合回声型：包块边界清楚，内部呈不均低回声。
3.杂乱不均回声型：包块边界欠清晰，内部回声杂乱不均匀。
三.声像图特征1.呈囊性长条状包块的，横径都>2.5cm，甚至更粗呈单房改变。
2.厚壁不光整，囊壁可伴有强光斑，一端为盲端，另一端似与肠管相连接。
3.实性不均包块里可见多条分隔样回声。
四.鉴别诊断1.急性阑尾炎超声检查可见阑尾肿大增粗，但横径很少超过2cm，可合并腹腔肠间隙渗出，肠系膜淋巴结肿大等炎性改变。
2.阑尾粘液性囊腺瘤的横径多数超过2cm，以及囊壁或腔内的钙化点也有助于鉴别。
3.阑尾脓肿形成的包块多数没有完整的包膜，无明显边界，形态不规则，较之阑尾粘液性囊腺瘤的周围炎症反应更加明显，周围常伴有高回声的网膜包裹，肠系膜的淋巴结肿大。
4.恶性肿瘤如回盲部腺癌、升结肠癌，该处癌肿的声像图常表现为“假肾征”，偏心性的强回声为肠管残腔内的气体，周围不规则低回声是增厚肠壁。
五.常见误诊原因1.本病临床罕见，经验和认识不足。
2.临床表现不典型，多数患者以腹痛、腹部包块为最常见症状，少数继发肠套叠、肠梗阻、急性阑尾炎等急腹症情况时，这些并发症的症状掩盖了原发病，使诊断更加困难；当病变较小时可无临床症状。
阑尾粘液性囊腺瘤临床症状向大家介绍阑尾粘液性囊腺瘤临床分析。
随着社会的发展，生活节奏越来越快，再加上生活中不健康的生活方式，越来越多的疾病危害着人们的健康，其中，阑尾粘液性囊腺瘤便是其中一种。
阑尾粘液性囊腺瘤严重危害人们的身体健康，给家庭以及社会都带来了极大的危害。
下面向大家介绍阑尾粘液性囊腺瘤临床分析。
临床上遇下述情况应考虑本病的可能:①有阑尾炎、阑尾脓肿病史;②右下腹肿块,生长缓慢、表面光滑、囊实性感,经抗炎等治疗无明显消退;③B超及CT提示右下腹囊实性肿块,囊壁厚薄均匀,呈长条状或椭圆形,与盲肠关系密切,可有钙化;④标本剖开有淡黄色或白色粘液胶冻状液体。
阑尾粘液性囊腺瘤早期诊断具有重要的临床意义,因为阑尾粘液性囊腺瘤(囊肿)通常可并发以下常见情况:急性阑尾炎、肠扭转、肠坏死、肠梗阻、肠套叠、囊肿继发感染、囊肿坏死出血、囊肿破裂引起腹腔“种植性”假粘液病及囊肿癌变等。
阑尾粘液性囊腺瘤术前主要应与阑尾周围脓肿、阑尾粘液性囊腺癌、卵巢囊肿等相鉴别。
3.4 辅助检查:临床上阑尾粘液性囊腺瘤与粘液囊肿难以区分,因本病罕见,其各种辅助检查方法可参照阑尾粘液囊肿。
3.4.1 超声检查:大部分阑尾粘液性囊腺瘤患者的超声图像表现与阑尾粘液囊肿相似,部分肿瘤呈多房性,壁较厚。
阑尾粘液囊肿超声表现为:阑尾部显示一液性暗区,内有少量的细小絮状光点,透声较佳,呈圆形或椭圆形,壁较光滑。
如继发感染时,囊壁变毛糙。
阑尾粘液性囊腺瘤需与急性阑尾炎、腹壁囊肿鉴别。
急性阑尾炎超声表现为阑尾增大,壁增厚,层次清,以粘膜下层增厚明显;腔内可有无回声区,或粪石及虫卵的强回声团块,腹腔可有积液,或肿大的肠系膜淋巴结。
腹壁囊肿多呈圆形或椭圆形,壁较薄,若找到正常阑尾即可明确。
3.4.2 CT检查：将阑尾粘液性囊腺瘤CT表现总结为：①右侧髂窝区紧邻回盲部可见囊性病灶,呈圆形或椭圆形;②囊肿壁光整,可伴有钙化,边界清晰,内容物为水样密度;③多平面重组示病灶呈长条状或椭圆形,以前者较有特征性;④增强扫描示囊肿壁可有不同程度强化,内容物均无明显强化征象;⑤病灶近盲肠段见阑尾结石影或阑尾管壁增厚、强化,此为有诊断价值的间接征象;⑥囊肿体积可在短时间内缩小,张力减低,考虑为近端梗阻的阑尾管腔再通所致。
42中日友好医院学报2020年第34卷第1期Journal of China-Japan Friendship Hospital,2020Feb,Vol.34,No.l阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗进展孙培鸣，孙宏伟，李成林，崔彦，杨鹤鸣*（战略支援部队特色医学中心普通外科，北京100101）中图分类号:R656.8文献标识码：A文章编号:1001-0025（2020）01-0042-03doi：10.3969/j.issn.l001-0025.2020.01.012阑尾黏液囊肿临床上较少见，常无特异性或无明显的体征，极易误诊及漏诊。
由于对该疾病的认识不足，手术中操作不当容易造成黏液囊肿的破裂，导致腹膜假性黏液病等并发症，极大影响患者的预后。
因此充分认识阑尾黏液囊肿的临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗方案对提高其临床诊出率，减少手术并发症及降低复发率有着重要意义。
近年来，随着影像学及肠镜等检査方法，特别是腹腔镜手术技术的发展，阑尾黏液囊肿的临床诊断及治疗取得了一些新的进展，现综述如下。
1阑尾黏液囊肿的临床特点1842年Rokitansky首次在病理诊断中命名了阑尾黏液囊肿。
该疾病在临床上较为少见，有文献报道其发病率约占阑尾疾病的0.2%〜0.4%,女性多于男性（约3：1）,平均发病年龄55岁左右〔7。
阑尾黏液囊肿的病因为多种因素，如慢性炎症、粪石或虫卵等堵塞阑尾管腔，导致阑尾内黏膜细胞分泌的黏液无法排出，积存于阑尾腔内。
随着黏液的累积，阑尾腔内压力不断增大，阑尾壁受压导致黏膜萎缩，黏膜细胞分泌功能消失，形成稳定的囊肿叫部分囊肿因伴发阑尾充血和炎症，可发生穿孔，穿孔部位多位于阑尾顶端。
穿孔后囊肿黏液可引起广泛的腹腔内种植，形成继发性腹膜假性黏液病，显著降低病人的存活率叫除自发性穿孔外，手术操作不当等医源性因素也是囊肿黏液播散的重要原因。
研究表明，约有10%~15%的阑尾黏液囊肿发展为腹膜假性黏液病，治疗方法不当是其主要原因叫阑尾黏液囊肿属于上皮来源肿瘤I型，既往一般将阑尾黏液囊肿分为4个病理类型：单纯性潴留囊肿，黏液囊肿黏膜增生（约占5%~25%）,黏液性囊腺瘤（约占63%~ 84%）,黏液性囊腺癌（约占11%~20%）叫但临床上对阑尾黏液囊肿病理类型的认识，特别是与腹膜假性黏液病之间的鉴别依然不明确。
阑尾黏液性肿瘤的CT及MRI特征分析目的对阑尾黏液性肿瘤的CT及MRI特征进行评价分析，为今后的临床诊断工作提供可靠的参考依据。
方法抽取在2012年1月-2014年12月间我院收治的获得临床明确诊断的阑尾黏液性肿瘤患者58例，将其按照病理结果分成黏液腺癌组、黏液性囊腺瘤组和低级别黏液性肿瘤组，对各组患者的CT与MRI特征展开回顾性对比分析。
结果黏液腺癌的表现为长茄子形，长径与短径的比值平均为2.5，囊壁不光整，边界不清晰，强化不均匀，多合并有腹壁结节样或者是分隔条絮样强化。
黏液性囊腺瘤多呈现为球形，长径与短径的比值平均为1.65，囊壁光整，边界相对清晰，均匀强化；低级别黏液性肿瘤恶性度相对较低，影像学表现介于黏液腺癌与囊腺瘤之间。
结论阑尾黏液性肿瘤不同病理类型者的CT 和MRI表现具有典型特征，这对于临床诊断具有一定的帮助，但是对于术前鉴别存在一定的困难，在今后的临床诊治工作中应对其给予足够的重视。
标签：阑尾黏液性肿瘤；体层摄影术；磁共振成像；诊断；鉴别【Abstract】Objective CT and MRI features of appendiceal mucinous tumors were evaluated and analyzed to provide a reliable reference for future clinical diagnosis.The method of extraction in January 2012 - appendiceal mucinous tumor patients between December 2014 in our hospital to obtain the clinical diagnosis of 58 patients will be divided into mucinous adenocarcinoma，mucinous cystadenoma group and the low level in accordance with pathology results mucinous tumor group，CT and MRI characteristics of patients in each group to expand retrospectively analyzed.Results showed mucinous adenocarcinoma long eggplant-shaped，long diameter and short diameter ratio averaged 2.5，not only the whole wall，the boundary is not clear，inhomogeneous enhancement，more complicated with abdominal nodular or splitter floc like enhancement.Mucinous cystadenoma showed more spherical，the ratio of long diameter and short diameter average of 1.65，wall finishing，border relatively clear，homogeneous enhancement；low-grade malignant mucinous tumors are relatively low，ranging from imaging mucus between adenocarcinoma and cystadenoma.CT and MRI findings concluding appendix mucinous tumors of different pathological types who have typical characteristics，which for the clinical diagnosis of some help，but there are some difficulties for the preoperative identification，they should in future clinical diagnosis and treatment in pay enough attention.【keywords】Appendiceal mucinous neoplasms；tomography；magnetic resonance imaging；diagnosis；identification临床上阑尾原发肿瘤的发病率极低，流行病学调查结果显示[1]阑尾原发肿瘤的发生率不足胃肠道肿瘤的1%，黏液性肿瘤约占0.2%-0.3%左右，由于其缺乏特异性临床表现，因此很容易被误诊为严重，术前确诊率相对较低。
阑尾粘液性囊腺瘤9例报告及临床分析
通过回顾分析个人从医以来收治的1例以及搜集1999年～2010年文献报告的8例患者共9例临床资料进行分析，探讨阑尾粘液性囊腺瘤（mucinous cyst adenoma）的临床特点、疾病诊断与系统治疗。
提示阑尾粘液性囊腺瘤发病率低，误诊率高，术前能明确诊断的很少，该疾病主要临床表现为右下腹痛和腹部包块，如何做到早诊断、早发现、早治疗。
注意病史仔细采集和全面的体格检查很重要，必要的超声等仪器检查可协助术前诊断。
通过罕见病例的收集报到，提高医务同仁对阑尾粘液性囊腺瘤的认识，治疗上注意手术方式的选择，提高外科手术的有效性。
标签：阑尾粘液囊腺瘤；阑尾炎；根治性治疗
阑尾粘液性囊腺瘤是临床罕见病例，鲜见报到，本文作者收集经治的1例临床病例及1999年～2010年文献报告的8例患者共9例临床资料进行分析，发现本病误诊率高，术前确诊困难，主要临床症状以右下腹痛和腹部包块为主，常误诊为阑尾炎、妇科疾患。
提高医务人员对本病的认识，做到早诊断、早发现、早治疗。
1临床资料
1.1一般资料本次收集完整资料共9例，性别为：男5例，女4例，差异性不大。
年龄19～75岁。
主要临床症状及体征：右下腹痛7例，右下腹包块1例，右下腹痛伴包块1例。
本组共9例，除1例为个人收治外，另外8例在中文期刊中以”阑尾粘液性囊腺瘤”为检索，检索到自1999年～2010年共6篇文献中报到的8例共9例临床病例作为资料来源进行临床分析。
1.2术前误诊情况术前诊断为：急慢性阑尾炎7例，右下腹包块1例，阑尾脓肿1例。
术前诊断主要依据通过病史采集、体格检查、B型超声及CT检查等。
1.3治疗与结果手术行单纯阑尾切除6例，右半结肠切除3例。
9例术后病理诊断为阑尾粘液性囊腺瘤，其中2例癌变。
2讨论
2.1分型阑尾肿瘤本身少见，多数在阑尾切除术中或尸检中发现。
能够确诊为阑尾粘液性囊腺瘤的更加罕见，本组9例有3例术中快速冰冻切片病理检查才确诊，另6例均为术后病理诊断。
阑尾粘液性囊腺瘤为阑尾囊性肿瘤分型之一，十分罕见其临床诊断也十分困难，因此，提高对其临床病理学特点的认识，具有很重要的意义，对于基层医疗工作人员熟知该病种有帮助。
2.2发病率阑尾粘液性囊腺瘤罕见，临床报道少见，本组性别差异性不大，具体的发病率需更多的病例的统计，国内文献报道其发生率约占阑尾手术切除标本的0.25%～0.5%，有的报导为0.15%～0.38%，国外文献上报道为0.1%～0.4%，患者发病年龄11～90岁，术前误诊率为89.7%[2]。
2.3大体形态本例切除阑尾标本术中见阑尾增长增粗，表面不规则，呈囊状扩张，阑尾腔有黄色粘液状液体，量多，术后病理诊断为阑尾粘液性囊腺瘤。
本病例与国内其他文献报道相符合。
阑尾粘液性囊腺瘤会继发囊壁变薄、囊壁上有溃疡形成和钙化等改变[6]。
2.4病理病因本组病例术前以阑尾炎诊断入院，术后病理诊断为粘液性囊腺瘤，阑尾粘液性囊肿的腺上皮呈不典型增生成腺瘤性息肉，或绒毛状息肉[5]。
腺瘤（腺瘤性息肉）易阻塞阑尾腔，使上皮分泌的粘液潴留阑尾腔内导致压力增高，甚至可发生粘液穿透到浆膜层，而表现为阑尾周围粘液性肿块[3]。
阑尾壁也有不典型腺体浸润，并穿越阑尾全层，偶有腹膜种植形成腹膜假性粘液瘤，但很少发生淋巴和血运转移，有时可伴有卵巢粘液性囊腺癌。
阑尾粘液性囊腺瘤与阑尾其他肿瘤不易鉴别。
多通过病理检查确诊。
2.5鉴别诊断本病术前确诊较为困难，误诊率极高，仅靠术后病理证实。
阑尾黏液性囊腺瘤病理上主应与阑尾其他肿瘤相鉴别。
阑尾黏液性囊腺瘤的主要特点是囊壁衬覆的上皮细胞增生明显，形成乳头状结构，增生的上皮细胞可有一定的异型性。
而阑尾其他肿瘤缺少此特点[7]。
2.6治疗治疗上，完整手术切除是阑尾肿瘤的有效治疗方法，其治疗原则就是完整切除病灶。
具体的手术方式根据肿瘤的位置而定。
如位于阑尾尖部，与阑尾根部有一定的距离，处理阑尾残端不困难，则仅行阑尾及其肿瘤切除即可。
如肿瘤紧贴盲肠壁，甚至有部分盲肠壁成为瘤体的一部分或术中不能肯定其是否为恶性时，则需扩大行回盲部切除术或右半结肠切除术。
在阑尾囊肿术中要遵循无瘤观念，需完整切除囊肿，勿使囊肿破裂，严防囊液渗入腹腔而种植，因为囊肿破溃会造成转移性腹腔假性粘液瘤。
2.7 预后阑尾黏液性囊腺瘤无论破裂与否，瘤细胞都可脱落至腹腔形成腹膜上种植。
因其只在腹膜表面种植，一般不侵入脏器本身的实质内，所以不会发生淋巴道和血道转移。
因此，目前在文献上大多数学者认为其为交界性或低度恶性的肿瘤[7]，预后总体良好。
基层医务人员应加强对本病的认识，争取做到早发现、早诊断、早治疗。
3典型案例
患者，男性，46岁，因转移性右下腹痛13h于2010年08月26号入院，为隐痛，无呕吐及发热。
PE：神情，心肺（-），腹平坦，未见胃肠型，右侧麦氏点压痛（+），反跳痛不明显，未及明显包块，无移动性浊音，肠鸣音正常，结肠充气试验（+）。
辅助检查：血常规提示：WBC 11.5×109/L，N 81%，LY 19%；B 超提示：双肾输尿管未见异常；腹部平片提示：未见异常。
入院当日在连续硬膜
外麻醉下行手术治疗，术中见阑尾长约8cm，直径约2.2 cm炎性肿胀，有脓苔附着。
术中细心保护，切除阑尾至根部见阑尾腔有黄色粘液状液体，行荷包缝合包埋残端，术后病理诊断为阑尾粘液性囊腺瘤伴化脓，阑尾根部（切缘）有肿瘤细胞侵润。
于阑尾切除术后术后14d行右半结肠切除术。
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