脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断

• 光镜下表现为单层或柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列，无 明显核异形及核分裂相。
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶 形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫 描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。
肿瘤 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合 并出血，使信号不均匀，囊变区 T1WI 呈低信号或高信号，T2WI 呈高信号，钙 化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号 。
瘤周水肿效应轻。
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤（central neurocytoma ）
CNC影像学特征
常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水。 较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。 肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。
肿瘤周边或内部可见流空血管影。 瘤周水肿罕见。 MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值。
脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤
（subependymal giant cell astrocytoma SEGA）
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的 肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿 瘤的1.8%～3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74% 在10岁以内发病。

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概况
• 占全身肿瘤的2％，年发病率10/10万 • 原因不明 • 见于任何年龄
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颅内肿瘤发生的一般规律
• 2岁以下： 幕上/幕下约2：1 • 2－10岁： 幕下多于幕上 • 10－15岁：大致相等 • 15岁以上（成年）：幕上多于幕下
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颅内肿瘤发生的一般规律
• 儿童期：
-幕下：小脑星形细胞瘤，脑干胶质瘤 髓母细胞瘤，室管膜瘤
-幕上：星形细胞瘤，颅咽管瘤 -转移瘤罕见
• 成人：幕上肿瘤占70%,如大脑半球胶质瘤、脑膜瘤、
垂体瘤、听神经瘤、转移瘤
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肿瘤诊断三要素
（准确）
• 定位 （准确） • 定量 （力争准确） • 定性
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颅内肿瘤影像五要点(影像诊断五要点)
• 部位 • 大小 • 形态 • 密度（信号、回声） • 毗邻关系
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影像学表现（MRI）
• 平扫：
－T1WI、T2WI均与脑皮质等信号，瘤周可见受压脑 皮质为“皮质扣压征”。瘤内及周围可见血管流 空信号
• 增强：
－明显均一强化，邻近脑膜可见“脑膜尾征”
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左额脑膜瘤（图）
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左顶镰旁脑膜瘤（图）
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右侧CPA脑膜皮 型脑膜瘤 （图）
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左额过渡型脑膜瘤（图）
• 增强
－实性肿瘤均一强化，囊变区不强化
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影像学表现（MRI）
• 平扫：T1WI等或低信号，T2WI高信号，钙化、囊
变、坏死时信号不均
• 增强；实性部分明显强化
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四脑室 室管膜瘤（图）
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四脑室室管膜瘤（图）
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脑膜瘤
• 临床与病理：
占原发颅内肿瘤15%－20%，起自蛛网膜颗粒的蛛网膜 帽细胞，40－60岁女性多见；常见矢状窦旁、大脑凸 面、鞍区、大脑镰等，为颅内脑外肿瘤，有完整包膜， 血供丰富，常有钙化，可引起颅骨增生或破坏

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ependymoma
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室管膜下室管膜瘤 subependymoma
• 室管膜下室管膜瘤是一类罕见的、生长 缓慢的良性肿瘤, 属于Ι级，多无临床症 状，仅于尸体解剖时偶然发现，但当肿 瘤阻塞脑脊液通道时则产生临床症状， 多发生于中老年人
• 可发生于脑室系统通道上的任何部位， 但以侧脑室和第4脑室最为常见
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室管膜下室管膜瘤
• 肿瘤组织分类将其归为室管膜肿瘤，该 肿瘤在大片胶质纤维的构成中可见成簇 的大小一致的室管膜细胞
• 幕上室管膜下室管膜瘤钙化相当少见， 而幕下者钙化很常见；
• 幕上室管膜下室管膜瘤血供差，大的肿 瘤还经常可以见到陈旧性出血及含铁血 黄素沉着
• 由室管膜上皮外面的一层星形细胞长出 的肿瘤，称室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 临床少见，在15%的结节硬化患者病人 中发生这种肿瘤。患者多为儿童，肿瘤 的恶性度为I级，成人也可患病，但预后 较儿童差，肿瘤的恶性度为 级。
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• 大多数肿瘤发生于室间孔附近， • CT平扫为等密度或略低密度的肿块，瘤
• 等密度或稍高密度 • MRT1等或稍低信号，T2稍高信号 • 因囊变坏死钙化密度信号常不均质 • 境界清楚，常见轻度分叶 • 显著均质或不均质强化 • 脑脊液分泌过多，脑室扩大
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诊断和鉴别诊断
• 儿童应和脉络丛乳头状癌、乳头状室管 膜瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤等鉴别。
• 成人主要应和脑膜瘤、转移瘤鉴别。
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choroid plexus papilloma
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4. 胶质瘤：与前庭神经瘤不易鉴别的胶质瘤多来源于脑干或小脑，长向CPA，一般以颅内压增高及脑干和小脑症状为首发，病变发展快，骨质无变化，内听道不扩大，CT和MRI可见肿瘤内侧面与脑干和小脑多无明显边界。本病例不支持。
鞍区瘤：
1、垂体瘤：多见于成年人，患者一般表现为视力下降、双颞侧偏盲等视交叉受压症状、内分泌症状。CT多无钙化；MRI可见肿瘤来源于垂体前叶，正常垂体不可见，偶有囊变，T1W低信号、T2W等高信号，增强后不均匀强化。本病例症状体征及影像学表现不支持。
室管膜瘤：来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的肿瘤，多见于儿童，病程较长，平均10-14个月，主要表现为局灶症状与颅内高压征。CT检查示肿瘤呈边界清楚的稍高密度影，其中夹有低密度（囊变）或高密度（钙化）影。MRI检查示肿瘤低、等T1信号影，高T2信号影，增强后肿瘤呈中等至明显的强化影，部分为不规则强化，需术后病理方可确定。
脑膜瘤：脑膜瘤：肿瘤生长缓慢，病程较长；瘤体很大症状可很轻微，少数肿瘤生长迅速，病程短，多先有癫痫发作，后出现局部压迫症状；CT表现为肿瘤呈圆形或分页状或扁平状，边界清晰，多数呈等或高密度病灶，密度均匀，瘤内钙化多均匀，局部颅骨可增生性破坏；MRI表现为病灶低、等T1信号，等、高T2信号，增强后病灶均匀强化，可有脑膜伪征，肿瘤与临近脑组织之间有一低信号蛛网膜界面，T2显示瘤周水肿；结合此病例影像学表现考虑此诊断可能性不大，术后病理可确定。
2.脑膜瘤：多以颅内压增高为主要表现，可伴有患侧面部感觉减退及听力下降，常不以前庭神经损害为首发症状，CT/MRI可见肿瘤边界清，肿瘤多呈均匀强化，沿岩骨嵴的肿瘤基底较宽，可有邻近硬脑膜强化的尾征，可见岩骨嵴及岩尖骨质吸收。本病例起病方式及影像学检查中病灶起源不支持该诊断。