MDS帕金森病临床诊断标准参考幻灯片

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帕金森病临床表现与鉴别诊断治疗主题ppt

ACh神经元对纹状体
GABA源性递质释放起兴奋作用
DA 神经元对纹状体 GABA 源性递 ( D i ) 质释放起抑制作用
生化病理-帕金森病基底节(Jie)神经生化病理学
第二十一页，共八十七页。
DA 神经元变性 ( 黑圈及虚线 ) 破坏纹状体 GABA 神经元的多巴胺抑制与 ACh 兴奋的平衡
DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞
第十六页，共八十七页。
生化病理 (Bing)
黑质中DA最(Zui)后被 ➢MAO(神经元内) ➢COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质
细胞内) ➢分解成高香草酸(HVA)
第十七页，共八十七页。
帕(Pa)金森病—生化病理
第十八页，共八十七页。
多巴胺的合成和代(Dai)谢
蛋白基因是Lewy小体中重要成分
➢类似(Si)改变也见于蓝斑、中缝核、迷走神经背核等，程度较轻
第十二页，共八十七页。
病理特点 (Bing)
总之，典型病理特点是： ➢进行性黑质(Zhi)和蓝斑核含黑色素多巴胺
神经元大量丧失(50%~70%) ➢路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
第十三页，共八十七页。
第八页，共八十七页。
病因(Yin)及发病机制
➢3．遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传
细胞色素P4502D6基因可能是PD易(Yi)感基因之一
第九页，共八十七页。
少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森(Sen)征

帕金森病诊断标准解读精品PPT课件

如何定义对多巴胺能治疗有明显反应？
A
在初始治疗期间，患者的功能恢复正常或接近正常水平
B
在没有明确记录的情况下，初始治疗显著应答可分为以下两种情况：
1
药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包
括轻微的改变。以上改变通过客观评分(治疗后 UPDRS-III
评分改善超过 30%)或主观(可靠的患者或看护者提供明确证
谁来决定什么是PD和 “最终”诊断的金标准是什么？
什么样的临床特征符合PD 的诊断？是否需要包括PD 亚型诊断？是否某些临床诊断具备特异性？
如何定义PD发病—是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准： (1)临床PD诊断标准; (2)临床前PD研究标准
2015年 MDS帕金森病诊断标准Βιβλιοθήκη 读帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症步骤2-排除标准
步骤3-支持性诊断标准
运动减少：
随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。
至少符合下述一项：
– 肌肉强直 – 静止性震颤4-6Hz – 姿势不稳(非原发性视
觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成)
帕金森病时间轴
临床发病
症状
嗅觉减退便秘膀胱功能障碍
睡眠障碍肥胖抑郁
Hoehn & Yahr
Ⅰ 单侧震颤肌
强直运动不能
Ⅱ 双侧发病
Ⅲ 平衡障碍
Ⅳ
Ⅴ
跌到坐轮椅或卧床
依赖他人
痴呆
认知功能衰退
病理
肠壁神经丛嗅球脑神经Ⅹ
蓝斑尾状核巨细胞网状核

帕金森病的诊断标准PPT大纲

发病机制
帕金森病的主要病理改变是中脑黑质多巴胺（DA）能神经元的变性死亡，导致纹状体DA含量显著性减少而致病。其确切病因至今未明，可能与遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等多种因素有关。
流行病学特点
发病率
帕金森病在老年人中较为常见，平均发病年龄为60岁左右。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。
临床分型
根据临床表现和病程，帕金森病可分为原发性帕金森病和继发性帕金森病。原发性帕金森病症状典型，病程进展缓慢；继发性帕金森病症状多样，病程进展较快。
病程及预后
病程
帕金森病是一种慢性进行性疾病，病程长短不一。随着病情的发展，患者的症状逐渐加重，严重影响生活质量。
预后
帕金森病目前无法根治，但通过药物治疗、手术治疗和康复训练等综合治疗，可以有效缓解症状，提高患者的生活质量。早期发现、早期治疗对于改善预后具有重要意义。
患者生活质量评价指标
01
生活质量问卷（PDQ-39）
专门针对帕金森病设计的生活质量问卷，包括39个问题，涵盖身体、心
理、社会等多个方面。通过该问卷可了解患者的生活质量状况及其影响
因素。
02
日常生活能力评估
观察患者完成日常生活活动的能力，如穿衣、进食、洗澡等。这些活动
对于患者来说是否困难或需要他人帮助，是评估其生活质量的重要指标
鉴别诊断要点
1 2 3
与原发性震颤鉴别
原发性震颤以震颤为唯一症状，无其他神经系统异常表现，且震颤多在活动时明显，静止时减轻或消失。
与继发性帕金森综合征鉴别
继发性帕金森综合征多继发于其他疾病，如感染、药物、中毒等，有明确的病因可寻，且多伴有其他神经系统损害症状。
与其他神经系统变性疾病鉴别

帕金森病诊断和鉴别诊断PPT课件

药物治疗需在医生的指导下进行，根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案。
药物治疗的目标是改善患者的运动症状，提高生活质量，延缓疾病的进展。
药物治疗过程中需注意药物的副作用和不良反应，如恶心、呕吐、头晕等，及时调整药物剂量或更换药物。
手术治疗
对于药物治疗效果不佳或出现严重副作用的患者，可以考虑
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感谢您的观看
检查患者是否存在肌强直、静止性震颤、运动迟缓等症状。
辅助检查
实验室ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
血尿常规、肝肾功能、甲状腺激素等检查，以排除其他可能导致类似症状的疾病。
影像学检查
头部CT或MRI检查，以排除其他可能导致类似症状的疾病，如脑血管病、脑肿瘤等。
神经电生理检查
脑电图、肌电图等检查，以了解脑部和肌肉的电生理变化。
保持适度的运动，均衡的饮食，避免吸烟和过量饮酒，这些都有助于降低患帕金森病的风险。
控制慢性疾病
控制高血压、糖尿病等慢性疾病，这些疾病可能会增加患帕金森病的风险。
避免接触有毒物质
避免长时间接触农药、重金属等有毒物质，这些物质可能增加患帕金森病的风险。
控制策略
药物治疗
药物治疗是控制帕金森病症状的主要方法，包括左旋多巴、多巴
流行病学
帕金森病在老年人中较为常见，全球患病率约为1%左右。
影响
帕金森病对患者的日常生活和工作能力产生严重影响，同时也给家庭和社会带来巨大的经济和护理负担。
02 帕金森病的诊断
诊断标准
01
02
03
运动迟缓
表现为随意动作减少、变慢，如面部表情僵硬、书写困难、手部精细动作不协调等。

帕金森病的诊断标准版.优秀精选PPT

• 临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍的运动症状及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状。
• 近10年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。
• 为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断，我们在英国UK 脑库帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会（MDS）年推出的帕金森病临床诊断新标准，结合我国的实际，对我国2006年版的帕金森病诊断标准进行了更新。
二、帕金森综合征的核心运动症状
2.肌强直：即当患者处于放松体位时，四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指“铅管样”抵抗，不伴有“铅管样”抵抗而单独出现的“齿轮样”强直是不满足强直的最低判定标准的。
二、帕金森综合征的核心运动症状
3.静止性震颤：即肢体处于完全静止状态时出现4~6Hz震颤（运动起始后被抑制）。
复或接近至正常水平。值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。
帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。分子神经影像学检查突触前多巴胺能系Байду номын сангаас功能正常。起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势，且客观体检亦未观察到明显的侧别性。
一、帕金森综合征（Parkinsonism）的诊断标准
• 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。 • 诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性
震颤或肌强直2项症状的1项，上述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关。 • 对所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估量表（UPDRS）中所描述的方法进行。 • 值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。

帕金森病的诊断与鉴别诊断-PPT

Olanow CW，et al. Neurology. 2009 May 26;72(21 Suppl 4):S1-136.
5&6期
66
帕金森病的病程
帕金森病时间轴
临床发病
症状
嗅觉减退便秘膀胱功能障碍
睡眠障碍肥胖抑郁
Hoehn & Yahr 分期
Ⅰ
Ⅱ
单侧震颤肌双侧发病
强直
运动不能
Ⅲ 平衡障碍
(红核震颤可有较轻的静止性震颤)
姿势性震颤特定姿势或体位诱发
增强的生理性震颤、原发性震颤、直立性震颤、心因性震颤(红核震颤及肌张力障碍性震颤可有较轻的姿势性震颤)
运动性震颤运动诱发，肌肉松弛时消失小脑性震颤、红核震颤、肌张力障碍
11 陈生弟主编. 帕金森病. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 189-191.
帕金森病的诊断
目录
• 帕金森病及其病理学机制 • 帕金森病的诊断
– 临床表现的识别 – 有助于早期诊断的辅助检查
2
帕金森病概述
临床上以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍为特征
主要病理改变是黑质致密部、蓝斑和中缝核等处的多巴胺能神经元严重缺失，尤以黑质最明显。残留的神经元胞浆内出现同心形的嗜酸性包涵体 (Lewy小体)
3 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 1
帕金森病的组织病理学
• 含色素的多巴胺能神经元缺失
正常
帕金森病
正常黑质
黑质多巴胺能细胞变性
图片由É tienne Hirsch博士(INSERM U679，法国巴黎Pitié-Salpêtrière医院)提供。

帕金森病ppt(共87张PPT)

Pargyline Deprenyl
BH4
quinone + H2O2 + .OH NQO1 hydroquinone
Tyrosine
TH-酪氨酸羟化酶
L-DOPA
DDC-多巴脱羧酶
Tyrosine
左旋多巴司吉宁
DA
MAO
VMT DA
DOPAC
+ H2O2 SOD
.OH
Reserpine
reuptake
3-MT
DA
MAO
COMT
Tasmar
post-synaptic receptor
pre-synaptic receptor
多巴胺受体激动剂
生化病理-基底节的神经生化解剖简图
ACh神经元对纹状体
GABA源性递质释放起兴奋作用
DA 神经元对纹状体 GABA 源性递质释放起抑制作用
•感觉
•麻木和刺痛感
•感觉异常：如温热感 •静坐不能：感觉不安 •嗅觉缺失
•植物神经
•直立性低血压 •胃肠运动受损 •膀胱功能障碍 •脂溢性皮炎性功能障碍
辅助检查
➢血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见
➢高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低
➢DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA 序列分析在家族性PD可发现基因突变
生化病理-帕金森病基底节神经生化病理学
DA神经元变性(黑圈及虚线)破坏纹状体GABA神经元的多巴胺抑制与 ACh 兴
奋的平衡净效应是增加纹状体 GABA释放
生化病理
瑞典的 Arvid Carlsson 因黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~ 99%)

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专家意见：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD
Postuma RB ，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
11
警示征象(Red Flags)
三年内出现：
? 平衡障碍导致的反复（>1次/年）跌倒；
2015年 MDS帕金森病临床诊断标准
1
帕金森病病理发展与临床进展
5~20年前驱症状
临床发病
15~30年发病阶段
H & Y 分期
嗅觉减退
症
便秘
状
-20y
睡眠障碍抑郁立体视觉障碍
-10y
I 单侧震颤
肌强直运动不能
0
II
双侧肢体疾病
III 平衡障碍
IV 跌倒部分依赖性认知功能下降
+10y
Postuma RB ，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
8
支持性标准
L-dopa疗效显著（开-关期波动、剂末现象、治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%或明确且显著的主观感受）出现L-dopa诱导的异动症
存在静止性震颤特异性高的非运动症状：嗅觉障碍，心脏交感神经损害
（注：体位性低血压：在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关）
12
PD诊断标准
临床确诊PD 需要具备
1. 不符合绝对排除标准 2. 至少两条支持性标准，且 3. 没有警示征象(red flags)
? 放松状态，以大关节、四肢及颈部的被动活动情况作为评价标准；
? 强直指的是铅管样抵抗，不伴有铅管样强直单纯的齿轮样强直无法达到诊断强直的要求。
? 而并非单纯的无法放松的状态（应排除痉挛或伸展过度）
7
再明确帕金森综合征是否属于 PD
支持标准
(4条)
绝对排除标准
(9条)
警示征象
(10条)
2
帕金森病的临床症状
运动症状 ? 静止性震颤 ? 运动迟缓 ? 肌肉强直 ? 姿势平衡障碍
非运动症状
? 精神症状：焦虑、抑郁、淡漠、认知障碍、淡漠、睡眠障碍
? 自主神经症状：排尿障碍、便秘、性功能障碍、流涎、多汗、体位性低血压
? 感觉障碍：嗅觉障碍、麻木、疼痛、痉挛、不宁腿综合征
3
从病理角度看帕金森病的临床症状
? 一种以运动症状和非运动症状为临床特征，与聚集在中央、自主和外周神经系统α-突触核蛋白相关的多系统疾病
? 除黑质脑干核团外，病理性α-突触核蛋白还存在于交感和副交感、肠、心脏、盆腔及其他器官神经丛，病理性α-突触核蛋白随区域和时间蔓延，尤其是在疾病的早期阶段
? 非运动症状的临床前阶段可跨越20年以上，与病理性α-突触核蛋白的广泛分布相关联
在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语
发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现
药物性PDS:多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征
10
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
绝对排除标准
出现下列任何一项即可排除 PD 诊断： L-dopa无效：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答
明确的皮层性感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语
突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
诊断为很可能PD 需要具备
1. 不符合绝对排除标准 2. 如果出现警示征象需要通过支持性标
准来抵消：
? 1 条警示征象，必须至少1条支持性标准 ? 2 条警示征象，必须至少2条支持性标准
注：该分类下不允许出现超过2条警示征象
Postuma RB ，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
4
PD诊断步骤
第一步
确定parkinsonism
第二步
Parkinson's disease
核心症状
排除标准
支持标准
警示症状
5
MDS帕金森综合征诊断标准
帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤帕金森或肌张力增高两者之一
（注：对所有核心主征的检查必须按照 MDS- 统一帕金森病评估量表 (MDS-UPDRS) 中所描述的方法进行）
运动迟缓 ? 持续运动时动作幅度减少和运动速度减慢/进行性动作延迟或停顿； ? 尽管运动迟缓也可累及声音，面部肌肉，轴向及步态运动等方面，但是只有
肢体的运动迟缓症状可进行明确记录并作为帕金森综合征的诊断标准。
6
静止性震颤
强直
? 肢体完全静止时4-6Hz抖动，运动时可消失或明显减轻；
? 单纯动作性震颤或姿势性震颤不符合标准。
Postuma RB ，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
9
绝对排除标准
出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：小脑症状：比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)
向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢
五年内出现：
? 依赖轮椅、快速进展的步态障碍； ? 球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的
吞咽困难等；
? 吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息；
? 自主神经功能障碍：体位性低血压、严重的排除与治疗相关的； ? 无任何一项常见的非运动症状； ? 对称性发病与发展；其他 ? 十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍； ? 锥体系损害，
V 活动受限完全依赖
痴呆
+20y
Braak分期 1
肠道神经丛
病
嗅球舌咽
理
迷走运动神经
背核受累
2
3
蓝斑中缝核尾端大细胞网状结构延髓受累
脑黑质扁桃体（ CN ）桥脑被盖受累
4
颞叶皮层神经原纤维 CA-2 丛丘脑髓板内核
5
前额皮质第三感觉联合区
6
初级、第二运动和感觉区
Hawkes CH,et al. Parkinsonism and Related Disorder, 2010,16:79-84.

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