脊髓血管畸形的病因是什么
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先天血管畸形的原因是什么?先天性血管畸形就是先天性的血管壁,这种疾病可以发生在任何的年龄阶段,特别是男性患者比较多见,要是出现破裂出血的话,那么是会出现生命危险的。
1、管畸形是先天性血管病,该病可发生在任何年龄,但以青壮年多见,男性居多.脑血管畸形既可以是动脉性的,也可以是静脉性的,还可以是动静脉性的或毛细血管性的.一般地说,血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞.血管性肿瘤则被认为是从胚胎性血管成分生成起来的肿瘤,有十分丰富的血管,其危害主要是由于不断生长扩大,压迫脑组织.脑血管畸形可以发生在颅内任何部位,多数在脑实质内,也可以侵入脑膜,甚至头皮.病灶可单发,也可多发,最常见于大脑半球表浅部位。
2、其次为脑干和小脑.脑血管畸形的病理形态多种多样,但以动静脉畸形最为多见,常有一个或一个以上的输入动脉和输出静脉,内含口径粗细不一,形状不规则,管壁厚薄不一的杂乱无章的血管组织,有的似动脉,有的似静脉,多发生在大脑中动脉分布区,常为楔形,尖端指向脑深部.静脉性脑血管畸形为一团结构类似静脉的不规则的血管组织,其中可有很少的小动脉,其间为脑组织的间隔,常位于大脑半球,典型呈楔形或圆锥形,尖端指向脑室,底部紧贴于软脑膜.毛细血管扩张是一丛扩张的毛细血管或类似小静脉的薄壁血管丛,其间有脑组织,周围脑组织可以钙化,常见于大脑半球浅部或深部。
3、其次可见于脑干、脑桥、病灶局限或弥散.如合并面部皮肤血管痣、牛眼,则称为脑面血管瘤病,常有癫痫发作和智力障碍.脑血管畸形由于病灶部血流紊乱、血管痉挛,或日渐损害其临近的脑组织的血液循环,或发生血管破裂,梗塞等.起病即可呈渐进性,也可呈暴发性.病程中可有一定程度的缓解.脑血管畸形最常见的症状是类似偏头样的头痛与癫痫发作,以局限性发作多见,发作后有一过性的肢体瘫痪.脑血管畸形破裂出血时,可以引起蛛网膜下腔出血或脑实质出血.脑血管破裂引起的出血,对记忆中枢会产生一定的影响,但是造成永久失忆的现象还没有见到。
脊髓疾病概述:见p316第一节急性脊髓炎(最常见)各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。
病因及发病机制:1、病因不明,多数发病前1~4周有病毒感染史。
2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。
病理:1、病变可在脊髓任一段,但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。
其次为颈髓和腰髓,病变通常局限于1个节段。
2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。
临床表现:1、以青壮年多见,发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史,急性起病。
2、起病时可有低热,病变部位神经根痛,肢体麻木无力,病变节段束带感。
3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍,感觉缺失,括约肌功能障碍。
A、运动障碍:a、早期处于脊髓休克期,2~4周后——上运动神经元障碍症状。
b、肌力恢复始于下肢远端,逐步上移。
c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。
d、严重病变时——可出现总体反射。
B、感觉障碍:感觉恢复慢且差,恢复时感觉平面逐步下移。
C、自主神经功能障碍:a、早期呈无张力性神经源性膀胱(容量<1000ml)——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。
b、病变平面以下少汗,无汗,角化过度等。
c、病变平面以下发作性出汗过度,皮肤潮红,反射性心动过缓——称自主神经反射异常。
辅助检查:1、CSF检查:细胞数和蛋白正常或略升高,以淋巴细胞为主。
2、电生理检查:a、VEP:与视神经脊髓炎及MS鉴别。
b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。
c、MEP:判断疗效和预后的指标(运动诱发电位)。
d、肌电图。
3、MRI:病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号,强度不均。
鉴别诊断:1、脊髓血管病:a、缺血性:如脊髓前动脉闭塞综合症,但深感觉保留。
b、出血性。
2、亚急性坏死性脊髓炎:a、>50岁男性,可能为血栓性静脉炎,脊髓血管造影可确诊。
b、缓慢进行性加重的双下肢无力,巴氏征(+),肌肉萎缩,感觉减退——症状加重——完全性截瘫,尿便障碍,肌萎缩明显,反射减弱。
脊髓血管畸形是怎么回事?*导读:本文向您详细介绍脊髓血管畸形的病理病因,脊髓血管畸形主要是由什么原因引起的。
*一、脊髓血管畸形病因*一、发病原因脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变,过去着重在静脉的病理生理影响。
在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上,结合大体病理所见。
现将脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1):*二、发病机制1.Ⅰ型Ⅰ型为硬膜动静脉畸形,动静脉畸形形成交通位于硬膜,通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜,位于神经孔内。
硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支,供应神经根和硬膜。
在硬膜内较低的血流量经病变处,其静脉回流至硬膜内,再回流到脊髓的冠状静脉。
此组静脉位于脊髓背外侧,无静脉瓣。
因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。
此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。
此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。
冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。
15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。
病变处通常只有1根滋养动脉,但亦有2根以上多根的滋养动脉。
Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量,将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉,Ⅰb为多根滋养动脉,此通常在1个或相互毗邻的两个节段处。
硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。
血流动力学证据显示:Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致,表现为冠状静脉充血、扩张,继之压迫脊髓,但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。
2.Ⅱ型Ⅱ型为血管球状畸形,在髓内有一动静脉血管团,这些病变常常见于颈脊髓内,但也可发生于胸腰段的任何部位。
其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。
常有静脉瘤和静脉曲张。
3.Ⅲ型脊髓血管畸形最初称之为"未成熟畸形",以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。
病变可占据整个脊髓,侵及硬膜,甚至延及椎体和椎旁组织。
脊髓血管畸形(脊髓血管瘤)【病因】(一)发病原因脊髓血管畸形系先天性病变,对其认识以病理解剖为基础,以动脉或静脉畸形为主要病变,过去着重在静脉的病理生理影响。
在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上,结合大体病理所见。
现将脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1):【症状】依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同,其临床表现不同。
硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型,硬膜内血管畸形分为髓内和髓外,分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型,另包括海绵状血管畸形。
1.Ⅰ型临床表现脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。
男女比例为4∶1。
病人的平均年龄为40~50岁,病变多发于胸腰段。
没有明显的家族发病倾向。
人口统计资料显示:脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病,这些病变可能与创伤性因素有关。
疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。
胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状,有时病人可出现神经根性痛。
Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼a痛为其主要症状,33%的病人有感觉障碍而非疼痛,一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏,有轻触觉和位置觉的缺失。
脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。
这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。
臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。
体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。
脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。
当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征),这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。
脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一,是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪,并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。
尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下,症状往往与腰骶部脊髓有关。
80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病,不到10%~15%的病人呈严重的脊髓功能障碍,而急性发病。
马凡氏综合征会累及的血管马凡氏综合征是一种遗传性疾病,又称为骨脊髓型血管瘤病。
该疾病主要累及到血管系统,导致多种血管病变,严重影响患者的生活质量和寿命。
本文将详细介绍马凡氏综合征累及的血管,并探讨其临床表现、诊断和治疗方法。
马凡氏综合征的主要病理特征之一是多发性、反复出现的血管异常。
包括两种基本类型的血管异常:动静脉畸形和大血管病变。
动静脉畸形是由动脉和静脉血管间异常的连接引起的,这种异常连接可导致异常血流和高血流速。
大血管病变主要包括动脉瘤和动脉钙化,这些病变可导致动脉壁变薄和钙化堵塞血管。
马凡氏综合征累及的血管主要有以下几种类型:1. 皮肤血管畸形:这是马凡氏综合征最常见的血管异常之一。
皮肤血管畸形通常表现为色素沉着、血管扩张和血管破裂,患者可能在任何部位(尤其是面部)出现血管瘤。
这些血管瘤虽然良性,但容易出血,给患者带来不适和疼痛。
2. 脑血管畸形:马凡氏综合征患者常出现脑血管畸形,包括动静脉畸形和血管瘤。
这些畸形通常位于脑组织中,其特点是血管扩张和异常连接。
脑血管畸形容易破裂出血,导致中风、癫痫和脑功能障碍。
3. 脊髓血管畸形:马凡氏综合征患者可出现脊髓血管畸形,这是指脊髓中的血管异常。
脊髓血管畸形可导致脊髓供血不足,引起腿部无力、麻木和行走困难等症状。
4. 胃肠道血管畸形:马凡氏综合征患者可能在胃肠道中出现血管异常。
这些异常血管容易出血,导致呕血、黑便和消化道溃疡等症状。
5. 肝血管畸形:马凡氏综合征患者可在肝脏中出现血管异常。
这些异常血管容易破裂出血,并影响肝脏功能。
马凡氏综合征的临床表现多种多样,因为不同患者受累血管的部位和程度不同。
早期症状可能不明显,但随着病情发展,患者可能出现一系列症状,如面部红斑、头痛、癫痫、出血等。
一些重要的临床征象,如"智鸟斑"、皮肤血管瘤、多发脑梗死、胃肠道出血等,可提示马凡氏综合征的诊断。
马凡氏综合征的诊断主要依靠患者的临床症状和体征以及影像学检查。
血管畸形病情说明指导书一、血管畸形概述血管畸形(vascular malformation),是指无血管内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性血管发育畸形。
本病病因尚未完全明确,可能与多种基因突变有关。
患者的临床表现根据具体的血管畸形类型而有所不同。
血管畸形的治疗包括药物治疗、手术治疗、物理治疗、介入栓塞治疗等。
本病预后主要取决于病变类型、病情严重程度、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。
英文名称:vascular malformation。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:部分类型为遗传性疾病,遗传方式为常染色体显性遗传,另一部分可散发。
发病部位:全身。
常见症状:葡萄酒色斑、局部组织肿胀变形、疼痛、出血。
主要病因:病因尚未完全明确,可能与多种基因突变有关。
检查项目:体格检查、超声、X线、MRI、数字减影血管造影、选择性动脉造影。
重要提醒:血管畸形的病情轻重不一,有可能造成重要脏器的出血,或并发其他病变,需及时到院诊治。
临床分类:在20世纪80年代以前,国内外对于血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱,导致对其的诊治也处于混乱状态,这主要是由于学术界对于脉管性疾病的诊治不足、研究投入较少、病因认识缺乏所致,于是,将肿瘤性疾病和发育畸形混为一谈。
直到1982年,哈佛医学院的Mulliken教授首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法,将传统命名混乱的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形(包括血管畸形和淋巴管畸形),这一分类方法后来被国际脉管性疾病研究学会(ISSVA)所认可,并由此奠定了现代血管畸形的生物学分类基础。
时至今日,虽然多学科之间仍保留着各自的分类方法,但是血管畸形的生物学分类方法具有前瞻性和实用性,已经在脉管畸形领域长期、广泛使用。
在此,依据我国2019年的血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南,列出ISSVA于2018年最新修订的血管畸形分类。
脊髓血管畸形神经外科护理病历书写范文模板脊髓血管畸形(CVN)是一种严重威胁患者生命的神经系统疾病。
本病常表现为一侧下肢的血管管腔畸形,并可伴或不伴脊髓的结构改变。
本病是脊髓血管畸形最为常见、危害最大的疾病之一。
本病在诊断上,可分为先天性和后天性两种类型。
其病因尚不明确,但与先天性基因突变有关,亦与其他各种原因(如内分泌疾病、感染)等有关。
多发生于四肢动脉导管周围或动脉的近端,并可有动脉瘤形成,其中最常见为大动脉、小动脉之畸形:大动脉有三支:第一支位于左下肢;第二支在右股总动脉;第三支在右大腿后部。
当病变累及两条以上血管时,就可发生危及生命的大出血或脑溢血;当病变累及脊柱及脊髓时往往形成“脊柱-脊髓综合征”,即畸形的椎间盘突出和截瘫。
一、护理目标护理目标:①、精心呵护患者的生命,做好护理服务工作,使病人早日康复。
②、以亲切的微笑帮助病人树立战胜疾病的信心,减轻其心理压力。
③、配合神经外科医生正确进行手术和麻醉。
④、认真做好病人的心理护理和健康教育工作。
⑤、做好病人的伤口的护理,及时发现感染的部位并进行处理、预防和治疗。
⑥、进行好患者饮食护理、生活护理及体位选择。
⑦、做好术前准备工作,随时准备麻醉术前及术后的护理工作。
⑧、确保病人绝对安全。
⑨、做好术后镇痛工作。
二、护理措施1、心理护理:患者入院后情绪紧张不安,对治疗及生活带来很大影响,心理上很容易出现悲观情绪,使病情加重,甚至死亡,故应加强沟通交流并予以安抚家属的情绪。
2、饮食护理:患者入院后饮食上以清淡易消化食物为主,给予高蛋白高热量饮食。
对糖尿病患者要给予严格的饮食控制,饮食清淡些,增加营养。
3、心理护理:由于肿瘤合并下肢运动障碍等因素影响,病人情绪易出现波动。
因此我科医护人员除关注患者的身体情况外,也应积极对患者进行心理疏导和情绪疏导,安抚患者不良情绪同时适当做一些力所能及的家务活如做饭、洗碗等,增加其对疾病的信心;当患者出现不适时也要耐心安慰病人,鼓励患者战胜疾病的信心与勇气。
脊髓血管畸形非常容易误诊引言脊髓血管畸形(Spinal Vascular Malformation,SVM)是脊髓和脊柱血供异常的一种疾病,通常被认为是罕见病。
由于其症状多样化,易与其他神经系统疾病混淆,导致误诊率较高。
本文将详细讨论脊髓血管畸形的定义、分类、病因、临床表现、诊断方法、治疗方法及预后,并重点强调其误诊原因,以期提高临床医生对该疾病的认识和准确诊治水平。
一、定义脊髓血管畸形是指脊髓及其周围血管系统的异常发育,包括动静脉畸形、静脉窦和淋巴管扩张。
这是一类先天性病变,它与脊髓的正常血管发育相关。
二、分类根据不同的病理类型,脊髓血管畸形可分为以下几种类型:1.脊髓动静脉畸形(Spinal Arteriovenous Malformation,SAVM):最常见的类型,占脊髓血管畸形的大多数。
该类型的病变主要涉及脊髓的供血动脉和引流静脉之间的异常通道。
2.脊髓动静脉畸形型海绵状血管瘤(Spinal Arteriovenous Malformation with Venous Angioma,SAVMVA):此类病变表现为脊髓脊膜内的动静脉畸形,其血流引流到邻近的海绵状血管瘤。
3.脊髓海绵状血管瘤(Spinal Cavernous Hemangioma,SCH):这是一种比较少见的脊髓血管畸形类型,病变通过脊髓的静脉团进行血流引流。
三、病因脊髓血管畸形的确切病因尚不完全清楚,但家族遗传、胚胎发育异常、外伤、感染、血管内肿瘤等因素都可能与其发生相关。
四、临床表现1.脊髓血管畸形的疼痛表现:疼痛是脊髓血管畸形非常常见的症状之一,主要表现为持续性或间歇性的背部疼痛,有时可向肢体放射。
2.运动障碍和感觉异常:脊髓血管畸形可导致行走困难、四肢无力、肌肉萎缩、感觉异常和痉挛等症状。
3.大小便功能障碍:由于脊髓血管畸形可影响脊髓的神经功能,患者可能出现尿失禁、尿频、尿急和排尿困难等大小便功能障碍的症状。
五、诊断方法脊髓血管畸形的诊断通常依赖于以下几种方法的综合应用:1.磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI):MRI 是首选的影像学检查方法,可以清晰显示脊髓血管畸形的位置、形态和血流动力学特征。
8 脊髓血管畸形脊髓血管畸形是指发生在椎管内及周围结构、对脊髓的结构和功能造成影响的血管异常,可以发生在脊髓、神经根、硬膜、椎体、椎旁软组织等,其病理类型包括动静脉畸形,动静脉瘘、动脉瘤、海绵状血管瘤等,未见静脉畸形报道。
临床表现1 出血有蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。
蛛网膜下腔出血多表现为颈胸疼痛,逐渐出现头痛。
伴或不伴右脊髓功能障碍或神经根刺激症状。
脊髓内血肿一般都会造成严重的脊髓功能障碍,通过查体和磁共振检查,一般可以很好的定位和定性。
2 动脉偷流在存在较大或较多的动静脉瘘的脊髓血管畸形中,脊髓正常的血供因向动静脉短路偷流,造成脊髓灌注减少,引起进行性脊髓功能障碍。
3 占位效应血管畸形团对脊髓直接造成压迫;血管畸形团内存在逐渐扩大的动脉瘤;血管畸形内引流静脉瘤样扩张,均可以形成占位效应产生脊髓压迫症状。
4 椎管内静脉高压正常脊髓静脉直接接受来自血管畸形的动脉血,造成静脉压力增高;或椎外静脉引流出路明显减少,造成脊髓静脉压进一步增高,引起脊髓淤血行水肿坏死。
辅助检查1 X线平片椎体血管瘤及体节性脊柱脊髓血管畸形在平片上可以表现为椎体的形态改变。
少部分较大的病变可以使椎管和椎间孔扩大,椎弓根变薄。
2 脊髓碘油造影畸形血管团及供血、引流静脉在碘油造影上可表现为蛛网膜下腔虫噬样改变。
3 CT/CTA椎管骨质和形态改变在CT上可以清楚的显示出来,少部分畸形团内钙化和脊髓内血肿也可显示。
CTA可粗略显示畸形,但对畸形团的血管构筑分辨率低。
4 MR/MRAMRI是目前脊髓血管畸形最为重要的检查和随访手段之一。
可以显示畸形团的部位、大小,于脊髓的关系、脊髓内出血、水肿和变性坏死。
目前的MRA尚不能清楚显示血管畸形的血管结构。
5 脊髓血管造影是诊断脊髓血管畸形的金标准,数字减影的血管造影可以清晰的显示供血动脉、畸形团和引流静脉,并能显示血流动力学特征。
对诊断分型,指导介入和手术治疗有重要意义。
诊断与治疗脊髓血管畸形的诊断,需要细化到病变的亚型,对治疗及预后才有意义。
脊髓血管畸形有哪些潜在危害每一种疾病,对人的身体构成严重的危害,尤其是脊髓血管畸形这种疾病,对病人影响性非常大,甚至有个别患者会出现截瘫的现象,另外还会出血失明,甚至有时候身体出现功能性的障碍,下面介绍文章就是,脊髓血管畸形有哪些潜在危害。
脊髓血管畸形对患者的危害一、急性横贯性脊髓血管畸形是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变(脱髓鞘病变【译】:急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。
慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。
),已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多相复发型,临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫,躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等,阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3 的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。
脊髓血管畸形对患者的危害二、发病年龄5~60岁,21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病,急性横贯性或播散性脊髓血管畸形以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解复发。
脊髓血管畸形对患者的危害三、多数NOM患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲,少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓血管畸形。
脊髓血管畸形对患者的危害四、视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎,亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰,少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。
总而言之,通过专家讲解了一系列有关,脊髓血管畸形有哪些潜在危害的相关知识以后,我们知道了这种疾病,其中以少年儿童最常见,一旦发生,病人可能会出现失明,另外还会引起,球后视神经炎。
脊髓血管畸形的病因是什么
脊髓血管畸形,其实是畸形血管破裂出血的原因所引起的,患者常会表现出神经性疼痛或者是进行性神经根以及脊髓功能
障碍,以及急性出血,合并其他畸形症状。
★一、病因
脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。
由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高,特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时,如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素,则畸形血管极易破裂出血。
出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。
当出血形成血肿时,造成对脊髓的直接压迫和破坏,进一步加重了脊髓损害。
★二、临床表现
1.神经根性疼痛
在病变所在神经根分布区有放射性痛,如颈、背、腰或双下肢放射痛。
体位改变可诱发疼痛,休息后可自行缓解。
疼痛可影响两个以上神经根分布区。
2.进行性神经根和脊髓功能障碍
表现为不同部位,不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍:肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失,大小便失禁等。
典型症状为间歇性跛行,患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛,休息后症状消失,再行走一段距离后症状反复。
其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布,多积聚在骨
骼肌,则脊髓缺血加重而产生症状。
3.急性出血
突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫,血液可逆流入颅,产生头痛、呕吐或抽搐,可有意识障碍。
当形成血肿后,对脊髓的直接破坏或压迫,使脊髓功能迅速丧失。
4.合并其他畸形
常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤(痣)、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。