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脊髓动静脉畸形选择题及答案
1、关于脊髓动静脉畸形的临床表现，叙述正确的有（）。
A、绝大部分患者45岁以前发病，男女之比为1比3。
B、急性发病者系畸形血管破裂所致，出现蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。
C、脊髓血管畸形常伴同节段其他组织畸形。
D、血管畸形出血可表现为不同程度的截瘫。
E、血管畸形压迫和浸润脊髓可引起亚急性脊髓病变或位内病变的症状和体征。
答案：BCDE
2、下列脊髓血管畸形的特点中，不正确的是（）。
A、系先天脊髓血管发育异常，主要为动静脉畸形。
B、按部位分为颈段、颈胸段或胸段和胸腰段脊髓血管畸形。
C、按部位结构层分为硬膜内、硬脊膜外和脊椎血管瘤。
D、最常见发病部位在颈段。
E、主要临床表现为脊髓受压及出血。
答案：D
3、脊髓血管畸形常见的临床表现不包括（）。
A、神经根性疼痛。
B、进行性神经根和脊髓功能障碍。
C、急性出血。
D、急性缺血。
E、合并其他畸形。
答案：D
4、关于脊髓血管畸形的特点，下列错误的是（）。
A、脊髓血管畸形少见，男多于女性，发病年龄在20到40岁。
B、主要为动静脉畸形，其次为脊髓内海绵状血管瘤。
C、脊髓血管畸形是先天脊髓血管发育异常。
D、脊髓动静脉畸形常见发病部位在颈段。
E、主要临床表现为脊髓受压及出血。
答案：D。
脊髓血管畸形是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍脊髓血管畸形的病理病因，脊髓血管畸形主要是由什么原因引起的。
*一、脊髓血管畸形病因*一、发病原因脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。
在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。
现将脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1)：*二、发病机制1.Ⅰ型Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜，通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。
硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。
在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉。
此组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣。
因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。
此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。
此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。
冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。
15%动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。
病变处通常只有1根滋养动脉，但亦有2根以上多根的滋养动脉。
Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉，Ⅰb为多根滋养动脉，此通常在1个或相互毗邻的两个节段处。
硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74%。
血流动力学证据显示：Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张，继之压迫脊髓，但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。
2.Ⅱ型Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位。
其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。
常有静脉瘤和静脉曲张。
3.Ⅲ型脊髓血管畸形最初称之为"未成熟畸形"，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。
病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织。
脊髓血管畸形（脊髓血管瘤）【病因】(一)发病原因脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。
在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。
现将脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1)：【症状】依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同。
硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。
1.Ⅰ型临床表现脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。
男女比例为4∶1。
病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。
没有明显的家族发病倾向。
人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。
疼痛是脊髓动静脉畸形病人最常见的症状。
胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时病人可出现神经根性痛。
Aminoff和Logue报告42%的病人主诉疼a痛为其主要症状，33%的病人有感觉障碍而非疼痛，一些病人常常在针刺感觉降低区的邻近有皮节分布区感觉过敏，有轻触觉和位置觉的缺失。
脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的病人有运动功能障碍的表现。
这些病人通常有上运动神经元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能障碍体征。
臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。
体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血可使症状加重。
脊髓硬膜动静脉畸形病人蛛网膜下腔出血少见。
当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajouaine综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起。
脊髓硬膜动静脉畸形病人典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。
尽管动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或下，症状往往与腰骶部脊髓有关。
80%的病人可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的病人呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。
脊髓血管畸形病人的护理知识健康教育一、脊髓血管畸形的基础知识什么是脊髓血管畸形？答：脊髓血管畸形是一种少见病，是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。
它不包括脊髓血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤）等血管性肿瘤。
硬脊膜动、静脉瘘（AVF）病人中，大多数为男性，发病在40岁以上，而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的发病率，10～30岁为发病高峰。
脊髓血管畸形的发病机制是什么？答：脊髓血管畸形是一种脊髓血管的先天性发育异常，常引起脊髓梗死或椎管内出血，出现脊髓神经损害症状，脊髓血管畸形导致脊髓损害，有盗血、压迫、脊髓静脉高压及脊髓缺血等症状。
盗血是因为脊髓供血动脉与异常血管连通，致使脊髓供血被异常血管偷走而引起脊髓缺血损害。
压迫是匍匐于脊髓表面异常粗大、扭曲的血管团对脊髓造成的持久性机械性压迫，使脊髓直接遭受损害。
脊髓静脉高压是由于异常的血管内大量血液注入静脉内时静脉压力增高，动静脉压差减小，导致脊髓内血流灌注减少，造成脊髓长期缺血、缺氧而使脊髓变性、坏死。
脊髓缺血是因为血管内血栓形成或经多次轻微的脊椎管内出血，导致脊髓粘连性蛛网膜炎和瘢痕形成，而引起继发性脊髓缺血、坏死。
脊髓血管畸形的病人有哪些症状？答：最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。
其他神经系统症状，如腰痛或神经根性疼痛，感觉运动障碍，常伴有括约肌功能障碍，有时还可有脊柱侧弯或后凸畸形。
（1）神经根性疼痛：在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。
体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。
疼痛可影响两个以上神经根分布区。
（2）进行性神经根和脊髓功能障碍：表现为不同部位、不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍，如肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。
典型症状为间歇性跛行，病人在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。
（3）急性出血：突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。
脑和脊髓动静脉畸形血管中蛋白质表达谱的差异简介脑和脊髓动静脉畸形（CMAVM）是一种脑血管发育不良性疾病，其中血管异常增生并形成异常的血管团块。
病理生理学研究表明，CMAVM形成的主要原因是神经发育制导错误和遗传因素。
蛋白质表达是疾病的重要表型，因此对其进行研究具有重要意义。
在本文中，我们将关注脑和脊髓动静脉畸形血管中蛋白质表达谱的差异，探索其病理生理学机制。
方法我们在脑和脊髓动静脉畸形血管中分离了蛋白质，并使用质谱法分析不同样本之间的蛋白质表达。
结果使用质谱法技术，我们鉴定出了336个蛋白质，并发现46个蛋白质表达在CMAVM组中有明显变化（P<0.05）。
其中有21个蛋白质的表达水平显著上调，25个蛋白质的表达水平显著下调。
我们使用蛋白-蛋白相互作用网络对变化的蛋白质进行了功能分析和分类，大多数蛋白质与细胞外基质、细胞增殖和血管生成相关。
讨论基于我们的结果，我们推断CMAVM可能与细胞外基质和血管生成的异常有关。
我们的发现还表明，CMAVM与蛋白质网络的异常有关，这可能会导致细胞内和细胞间信号传导通路的紊乱。
此外，我们的结果还提供了进一步了解CMAVM和相关疾病病理生理学机制的机会。
我们希望我们的研究为CMAVM的预防和治疗提供新的思路和方法。
结论本研究对脑和脊髓动静脉畸形血管中蛋白质表达谱的差异进行了分析，我们发现有46个蛋白质表达在CMAVM组中有明显变化。
我们的结果指出CMAVM可能与细胞外基质和血管生成的异常有关，这为CMAVM的治疗提供了新的思路和方法。
参考文献1.Kim HJ, Cho WS, et al. Comparative proteomics analysis ofcerebrospinal fluid of patients with cerebral arteriovenous malformation. Clin Chim Acta. 2017;468:36-43.2.Liang Q, et al. Altered cerebrospinal fluid proteome in early cryptogenic hemorrhagic stroke. J Proteomics. 2019;192:42-51.3.Yu S, et al. Proteomic analysis of cerebrospinal fluid in patients with central nervous system lymphoma. Clin Proteomics. 2019;16:6.。
颅内动静脉畸形护理常规
一、定义：
颅内动静脉畸形是由一支或几支发育异常供血动脉、静脉形成的病理脑血管团，是先天性中枢神经系统血管发育异常所致畸形中最常见的一种类型。
二、症状体征：
最常见的首发症状是出血，其他临床表现为抽捕、头痛、神经功能缺损及其他症状。
三、护理问题：
(一)出血风险与血管畸形有关。
(二)急性疼痛与供血动脉、引流静脉与静脉窦扩张有关。
(三)恐惧与头痛、担心疾病的预后有关。
(四)伤害风险与抽搐有关。
四、护理措施：
(一)卧床休息，保持病房安静，避免各种不良刺激。
(二)预防出血及意外发生，密切观察血压及颅内压变化情况，遵医嘱控制血压和颅内压，预防颅内出血及再出血。
伴有癫痫发作者，遵医嘱应用抗癫病药物，保持呼吸道通畅。
(三)介入栓塞治疗术后卧床休息 24 小时，术侧髋关节制动 6 小时，观察足背动脉搏动、肢体温度、伤口敷料有
无渗血等情况，如需肝素治疗，严密观察有无出血情况。
(四)其他护理措施参见本章第二节颅内动脉瘤病人的
护理。
五、健康宣教：
(一)注意休息：避免情绪激动和剧烈活动。
(二)饮食指导：合理饮食，多食蔬菜水果，保持大便通畅。
(三)遵医嘱用降压药物及抗癫病药物，不可随意停药或减量。
(四)注意安全，不独自外出或锁门洗澡，以免发生意外。
(五)如果出现头痛、呕吐、意识障碍和偏瘫时及时就诊。
39.7901椎管内动静脉畸形的确诊主要靠选择性脊髓动脉造影。
由于脊髓动脉的供血来源，一是来自椎动脉的脊髓前、后动脉，二是来自颈升、颈深、肋间、腰、髂腰与骶外侧动脉的脊髓支构成的脊髓前、后动脉链（图4.11.6-4，4.11.6-5），因此行选择性造影时应遵循：病变位于颈段与上胸段，应选择两侧椎动脉、肋颈干的颈深动脉、甲状颈干的颈升动脉造影；病变位于中胸段，应行经双侧第4～7肋间动脉的根动脉造影；病变位于下胸段与腰骶段，应行经双侧第8～12肋间动脉；第1～4腰动脉及骶中动脉的根动脉造影。
造影前用铅字码贴在病人体表，标出相应椎体，便于造影中在透视下寻找相应的肋间和腰动脉开口，并在造影片上标出椎体的部位。
根动脉造影注射剂量为1ml/s，总量2～5ml。
采用数字减影和放大技术，每秒1张。
动脉期照相3s，静脉期照相6s，共9s，当显示出Adamkiewicz动脉时，摄片时间延长10～20s，以研究回流静脉。
通过造影了解病变部位、范围、类型、供血动脉、引流静脉、循环时间等，从而明确诊断。
在脊髓血管造影片上，髓内动静脉畸形，可有明确的供血动脉，畸形血管团位于髓内或髓周。
髓周动静脉瘘脊髓血管造影可清楚地显示瘘口部位、大小、供血动脉、引流静脉、循环速度等。
造影分为三型：1型，纤细的供血动脉和引流静脉之间仅有一小瘘口，血流速度缓慢，常见于马尾部。
2型，有多根供血动脉，脊髓前动脉可扩张纡曲，瘘口处血流速度较快，静脉端可有静脉瘤样扩张，引流静脉也有纡曲扩张。
3型，瘘口往往很大，流速极快，有多支供血动脉，引流静脉呈瘤样扩张。
硬脊膜动静脉瘘向脊髓引流，脊髓血管造影瘘口常为一个，可位于胸腰段的任何平面；供血动脉可来自肋间动脉，腰动脉和骶动脉，造影时见血流缓慢地从1至数根纤细的硬脊膜动脉，通过硬脊膜内微小的瘘口，引流到1根扩张的静脉内。
血管断层造影，可清楚看到瘘口多位于椎间孔硬脊膜的外侧面，有时（在腰骶段）位于硬脊膜的前或后面。
8 脊髓血管畸形脊髓血管畸形是指发生在椎管内及周围结构、对脊髓的结构和功能造成影响的血管异常，可以发生在脊髓、神经根、硬膜、椎体、椎旁软组织等，其病理类型包括动静脉畸形，动静脉瘘、动脉瘤、海绵状血管瘤等，未见静脉畸形报道。
临床表现1 出血有蛛网膜下腔出血或脊髓内血肿。
蛛网膜下腔出血多表现为颈胸疼痛，逐渐出现头痛。
伴或不伴右脊髓功能障碍或神经根刺激症状。
脊髓内血肿一般都会造成严重的脊髓功能障碍，通过查体和磁共振检查，一般可以很好的定位和定性。
2 动脉偷流在存在较大或较多的动静脉瘘的脊髓血管畸形中，脊髓正常的血供因向动静脉短路偷流，造成脊髓灌注减少，引起进行性脊髓功能障碍。
3 占位效应血管畸形团对脊髓直接造成压迫；血管畸形团内存在逐渐扩大的动脉瘤；血管畸形内引流静脉瘤样扩张，均可以形成占位效应产生脊髓压迫症状。
4 椎管内静脉高压正常脊髓静脉直接接受来自血管畸形的动脉血，造成静脉压力增高；或椎外静脉引流出路明显减少，造成脊髓静脉压进一步增高，引起脊髓淤血行水肿坏死。
辅助检查1 X线平片椎体血管瘤及体节性脊柱脊髓血管畸形在平片上可以表现为椎体的形态改变。
少部分较大的病变可以使椎管和椎间孔扩大，椎弓根变薄。
2 脊髓碘油造影畸形血管团及供血、引流静脉在碘油造影上可表现为蛛网膜下腔虫噬样改变。
3 CT/CTA椎管骨质和形态改变在CT上可以清楚的显示出来，少部分畸形团内钙化和脊髓内血肿也可显示。
CTA可粗略显示畸形，但对畸形团的血管构筑分辨率低。
4 MR/MRAMRI是目前脊髓血管畸形最为重要的检查和随访手段之一。
可以显示畸形团的部位、大小，于脊髓的关系、脊髓内出血、水肿和变性坏死。
目前的MRA尚不能清楚显示血管畸形的血管结构。
5 脊髓血管造影是诊断脊髓血管畸形的金标准，数字减影的血管造影可以清晰的显示供血动脉、畸形团和引流静脉，并能显示血流动力学特征。
对诊断分型，指导介入和手术治疗有重要意义。
诊断与治疗脊髓血管畸形的诊断，需要细化到病变的亚型，对治疗及预后才有意义。
女，23庁，病程3年，初始症状为滌帿绻反复感染，婚后下肢无力，感觉障碍，逐渐加重，排帿困难，性生活无感觉。
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脊髓末端及腰椎椎管内可见广滛迂曲扩张的异常信号影，部分可见流空效应，考虑椎管内血管畸形。
脊髓内动静脉畸形影像学表现：
1、脊髓内动静脉畸形是一种较常见的脊髓血管畸形，多为球型和幼稚型。
球型动静脉畸形是由许多帏的迂曲的血管构成的球形血管团，其间无正常脊髓组织。
幼稚型则不同，血管团块中有脊髓组织存在。
2、脊髓内动静脉畸形症状出现早，常见于青帑年及儿童，常见症状包括肢体无力、麻木、疼痛，帑数可因伴发急性出血而出现急性瘫痪。
3、脊髓内动静脉畸形以颈胸段常见。
CT平扫时可能表现有幀部脊髓增纗，增强扫描时脊髓内出现血管样强化，呈多发迂曲状或团块状。
MR检查也具有特征性表现，由于球形和幼稚型动静脉畸形血管内压力高，流速快，故在T1WI和
T2WI均可见脊髓内出现血流空现蹡，幀部脊髓可膨大增纗。
增强扫描更有肋于发现异常的血管团。
脊髓血管畸形AVF主要为动静脉畸形和动静脉瘘，前者供养动脉和引流静脉间有一异常毛细血管团，后者则供养动脉和引流静脉直接相连，MRI显示脊髓或脊髓表面异常纗大迂曲的血管流空影，髁伴有幀限性脊髓增纗或萎缩，有时髄内可见继发性缺血改变或陈旧性出血灶，增强流速较慢的畸形血管可以明显强化。
脊髓血管畸形：
Ⅰ型 Ⅰ型为硬膜动静脉畸形；
Ⅱ型 Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内；
Ⅲ型 脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广滛而复杂的动，静脉解剖为特点，病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织；
Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大帏不等的髓外静脉，动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变不在脊髓内，此繻病变通常位于胸腰连接处；
Ⅴ海绵状血管畸形。
