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2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IGA 肾病临床实践指南翻译：汤曦审阅：付平单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。
IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。
与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。
这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。
尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显著异质性。
IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。
IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。
这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。
本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。
在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。
本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。
第二章：IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：IgA肾病只能通过肾活检诊断。
根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。
1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。
所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。
KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南（附表）2021年，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南，其中包括了狼疮肾炎（LN ）。
2024年1月3日，KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南，本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。
本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊 情况。
LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。
Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症，所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理，减轻LN疾病或其并发症：①心血管疾病风险：生活方式管理，如减重、加强锻炼、戒烟等；血脂管理；孕期接受小剂量阿司匹林管理；血压管理。
②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食；血压管理；肾脏保护作用的药物，如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史；筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗；预防乙肝肺囊虫；个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜；在考虑接种时，除了考虑个体情况，还应考虑公共卫生的状况。
④骨损伤：SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估；个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南1. 引言肾小球肾炎是一种常见的肾脏疾病，其特征是肾小球的炎症损伤。
KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）是一个国际性组织，致力于为肾脏疾病制定指南，以促进临床实践的规范化和质量的提高。
本文将介绍KDIGO肾小球肾炎临床实践指南的主要内容。
2. 肾小球肾炎的分类和诊断根据肾小球肾炎的病理类型，可以将其分为多种亚型，包括膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。
诊断肾小球肾炎需要综合考虑病史、临床表现、实验室检查和肾脏活检等因素。
KDIGO指南提供了详细的诊断标准和建议，以帮助临床医生准确诊断肾小球肾炎。
3. 肾小球肾炎的治疗原则治疗肾小球肾炎的目标是减轻症状、控制疾病进展、保护肾脏功能和改善患者的预后。
根据肾小球肾炎的严重程度和病理类型，KDIGO指南提供了相应的治疗原则和药物选择建议。
常用的治疗手段包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，以及控制血压、限制蛋白摄入和预防感染等辅助措施。
4. 免疫抑制剂治疗对于严重肾小球肾炎、局灶性肾小球硬化或膜增殖性肾小球肾炎等高风险患者，KDIGO指南推荐使用免疫抑制剂治疗。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲基泼尼松龙、环孢素等。
免疫抑制剂的选择和使用需要根据患者的具体情况进行个体化决策。
5. 蛋白尿的处理蛋白尿是肾小球肾炎的常见临床表现之一，其程度和持续时间与疾病的进展和预后相关。
KDIGO指南建议对于明显蛋白尿的患者，应限制蛋白质摄入、控制血压和使用ACE抑制剂或ARBs等药物来减轻蛋白尿。
6. 预后评估和临床监测肾小球肾炎患者的预后评估和临床监测是治疗过程中的重要环节。
KDIGO指南提供了详细的评估指标和监测频率的建议，以帮助临床医生了解患者的疾病进展和治疗效果。
7. 并发症和预防措施肾小球肾炎患者常常伴发各种并发症，如肾功能不全、高血压、水肿、感染等。
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南介绍KDIGO（Kidney Disease: Improving Global Outcomes）是一个国际性非营利组织，其目标是提高全球肾脏疾病诊治水平。
该组织制定了一系列指南，以促进和改进肾脏疾病的临床实践。
本文主要介绍了KDIGO关于肾小球肾炎的临床实践指南。
肾小球肾炎是一种重要的肾脏疾病，常见于不同年龄段的患者。
临床上，肾小球肾炎的表现较为复杂，治疗策略也较为复杂。
因此，有必要制定临床实践指南，以指导医生在诊断和治疗肾小球肾炎时的决策。
诊断根据KDIGO指南，诊断肾小球肾炎需要进行详细的病史收集和体格检查。
常见的症状包括蛋白尿、血尿、水肿等。
同时，还需要进行肾脏功能检查和肾活检等辅助检查来确认诊断。
分类根据肾活检结果，肾小球肾炎可分为许多亚型，包括IgA肾病、膜性肾病、系膜增生性肾炎等。
每种亚型的治疗策略略有不同，因此在制定治疗方案时需要明确病理类型。
治疗对症治疗对症治疗是肾小球肾炎的重要组成部分，旨在缓解症状和改善肾功能。
常用的对症治疗方法包括限制蛋白摄入、控制血压、使用利尿剂等。
免疫抑制治疗免疫抑制治疗在一些肾小球肾炎亚型的治疗中起到重要作用。
该类治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等药物的使用。
然而，免疫抑制治疗也会增加患者感染的风险，因此在使用时需要谨慎权衡利弊。
替代治疗对于进展较快的肾小球肾炎或终末期肾脏疾病患者，可能需要进行替代治疗，如透析或肾移植。
随访与预防患者在接受治疗后需要定期进行随访，以评估治疗效果和监测疾病进展情况。
此外，肾小球肾炎的复发风险较高，因此在预防复发方面也需要重视。
结论KDIGO肾小球肾炎临床实践指南提供了诊断和治疗肾小球肾炎的重要指导。
对于医生来说，遵循这些指南能够更好地管理肾小球肾炎患者，提高其生活质量和预后。
参考文献：1.KDIGO Clinical Practice Guideline forGlomerulonephritis. Kidney International Supplements.2012; 2(2): 139-274.2.Rovin BH, et al. KDIGO Clinical Practice Guideline forGlomerulonephritis: Executive Summary. KidneyInternational. 2017; 92(3): 628-632.。
基金项目：国家重点基础研究发展计划资助（2012CB517600）；国家自然基金资助（81070560）；国家自然基金资助（81070568）作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科，上海200025电子信箱：chen-nan@medmail．com．cn 指南与共识KDIGO 指南解读：成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗陈楠，任红文章编号：1005－2194（2012）12－0918－03中图分类号：R 692．3+1文献标志码：A提要：微小病变肾病(MCD )和特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS )是成人肾病综合征的常见病理类型。
2012年6月发表的改善全球肾脏病预后组织(KDIGO )指南对多种原发及继发性肾小球肾炎的治疗给出了最新意见，对初发、复发、激素依赖和激素抵抗型MCD 和FSGS 患者的激素使用剂量、疗程及一线免疫抑制剂的选择等给予了建议。
本文结合中国患者的特点对该指南关于MCD 和FSGS 治疗的建议做一解读。
关键词：肾小球肾炎;微小病变肾病;局灶节段性肾小球硬化;KDIGO 指南Management of minimal-change disease and idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults ：interpretation of KDIGO guideline．CHEN Nan ，REN Hong．Renal Department ，Ruijin Hospital affiliated to Shanghai Jiaotong Uni-versity ，School of Medicine ，Shanghai 200025，China Summary ：Minimal-change disease （MCD ）and idiopathic focal segmental glomerulosclerosis （FSGS ）are common reasons for nephrotic syndrome in adults．The KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis published in June ，2012pro-vided the newest recommendations on the treatment of primary and secondary glomerulonephritis．The doses and courses of glucocorticosteroid treatment in the first episode of MCD and FSGS ，in relapsed patients ，in corticosteroid dependent or corti-costeroid resistant patients were suggested．The recommendations for the choice of first-line immunosuppressive agents were given．Here we unscrambled the KDIGO guideline on the treatment of MCD and FSGS in adults regarding the characteristics of Chinese patients．Keywords ：glomerulonephritis ；minimal-change disease ；focal segmental glomerulosclerosis ；KDIGO guideline陈楠，主任医师、教授、博士生导师。
