门静脉海绵样变性(实用干货)

门静脉海绵样变的病因治疗与预防门静脉海绵样变(CTPV)，是指肝门或肝内门静脉分支的慢性部分或完全阻塞，导致门静脉血流受阻，导致门静脉压力升高。

为了减少门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞。

根据病因，门静脉海绵样变可分为原发性和继发性。

儿童病因：1.门静脉先天畸形发生在静脉导管闭塞后-为了取代闭塞的门静脉，肝静脉之间的静脉丛异常增生。

2.门静脉海绵样变本身就是一种门静脉血管瘤。

3、门静脉血栓形成、新生儿败血症、脐部感染、腹部感染、炎症性疾病累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

成人门静脉海绵样本多为继发性，其特点是门静脉炎、肝周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病（红细胞增多）、肿瘤侵入、胰腺炎等原正常门静脉系统管腔结构，导致门静脉血流阻塞、血瘀或血流增加、压力增加。

为了减轻压力，在门静脉周围建立侧支循环。

门静脉增宽呈现实质性变化，门静脉周围有小而弯曲的血管。

无门静脉高压时，原发性CTPV(门静脉海绵样变)患者无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发性疾病的表现。

门静脉高压形成后，主要表现为门静脉高压和继发性食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压胃病，患者可反复呕吐血和沥青粪便，伴有轻至中度脾大、脾功能亢进，因此肝功能好，腹水、黄疸、肝脑病少，偶尔海绵变性侧支血管会压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。

门静脉海绵样变（CTPV）检查项目及内容分为以下三点：1.腹部B超：正常门静脉结构消失，取而代之的是不规则的弯曲血管阴影或蜂窝状血流，血流方向不规律；血管壁增厚，回声增强，血管血栓形成，Ueno根据彩色多普勒显像表现CTPV分为3型：Ⅰ门静脉的正常结构不清楚，只显示门静脉区域呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；Ⅰ门静脉的主干可以显示，但内部被栓塞填塞，侧支静脉可以在其周围看到；Ⅰ类型表现为门静脉附近有肿块回声，门静脉受压形成侧支静脉，Ⅰ、Ⅰ型属继发性CTPV表现。

2.腹部CT：血流方向不规律，可见血管内血栓形成。

门静脉海绵样变病情说明指导书一、门静脉海绵样变概述门静脉海绵样变（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）是各种原因引起门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后门静脉压力增高，造成门静脉周围侧支循环代偿性建立而形成的一种疾病，因其侧支循环大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变而得名。

大多数门静脉海绵样变患者没有明显临床症状，出现症状的患者可见呕血、黑便、黄疸、腹痛等。

本病预后与原发疾病有关，多数患者经积极、正规治疗能够实现治愈。

英文名称：cavernous transformation of the portal vein，CTPV。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：与遗传无关。

发病部位：门静脉。

常见症状：呕血、黑便、黄疸、腹痛、发热、脾肿大。

主要病因：门静脉先天发育畸形、门静脉血栓、肝硬化、腹部手术、肝动脉-门静脉瘘、血液增殖性疾病。

检查项目：体格检查、超声、CT、MRI、门静脉造影。

重要提醒：门静脉海绵样变患者一定要及早积极治疗，避免不良预后。

临床分类：1、根据病因分类（1）原发性门静脉海绵样变：原发性门静脉海绵样变以小儿多见，多数于儿时起病。

（2）继发性门静脉海绵样变：继发性门静脉海绵样变以成人多见。

2、根据门静脉阻塞部位分类（1）Ⅰ型：为肝外窦前型，表现为肝门静脉及其主干狭窄或消失；（2）Ⅱ型：为Ⅰ型合并肝内门静脉左、右支狭窄或闭塞；（3）Ⅲ型：为肝内窦前型，病变不累及肝外门静脉主干，仅肝内门静脉左支或右支狭窄或闭塞。

二、门静脉海绵样变的发病特点三、门静脉海绵样变的病因病因总述：门静脉海绵样变的病因较多，原发性门静脉海绵样变的病因多为门静脉先天发育畸形，继发性门静脉海绵样变最常见于栓子使门静脉闭塞和（或）狭窄。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢门静脉海绵样变性是什么意思导语：很多人听到门静脉海绵样变性这个疾病的名字可能会感觉比较陌生，确实这是一个比较生僻的疾病，生活中患上这种疾病的人也不是很多，大家不是很多人听到门静脉海绵样变性这个疾病的名字可能会感觉比较陌生，确实这是一个比较生僻的疾病，生活中患上这种疾病的人也不是很多，大家不是很了解也不奇怪。

不过我们多了解一下疾病方面的知识也是有诸多好处的，下文就是对门静脉海绵样变性的常识的介绍。

门静脉海绵样变(CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高。

为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。

患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，患者肝功能正常，很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。

偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。

门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。

儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。

目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：①门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

②CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

③门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。

炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞计数增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。

门静脉海绵样变,门静脉海绵样变的症状,门静脉海绵样变治疗【专业知识】疾病简介门静脉海绵样变(cavernous traformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。

疾病病因一、发病原因门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。

儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。

目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。

炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。

门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。

已报道患者大多伴有肝硬化、肝癌。

谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞。

其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。

然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。

二、发病机制本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。

CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。

门静脉海绵样变性小儿门静脉海绵样变性( cavernous transforma2tion of portal vein, CTPV) 是一种较罕见的小儿门静脉系统疾病。

主要由于先天性或后天性因素所引起的门静脉主干或肝内门静脉分支完全或部分阻塞,导致肝门区及其周围形成许多向肝性扩张迂曲的静脉血管瘤样侧支循环,进而引起门静脉高压症。

【病因】CTPV在小儿中少见,其病因尚不明确。

可由多种原因所致,如:新生儿期的脐部和脐静脉感染、经脐静脉插管换血治疗和其它原因引起的损伤、各种原因引起的血黏滞度增加和高凝状态等,最终导致门脉闭塞和门脉周围侧支静脉形成。

当然,门静脉系统的先天性畸形也是CTPV的一个重要原因,如先天性门静脉狭窄、闭锁、缺如或血管畸形、血管瘤等。

【临床表现及诊断】CTPV 临床表现主要为反复的上消化道出血，伴有脾大、脾功能亢进，由于此类患者的肝功能较好，很少出现腹水、黄疸以及肝性脑病。

CTPV主要依靠影像学检查诊断。

超声检查、血管造影、C T及MRI 。

彩色超声检查，是诊断此病的主要方法之一，可观察到门静脉的网状结构改变，同时还能测定血管的直径以及血流量的大小和方向。

血管造影可以明确诊断。

经脾静脉穿刺门静脉造影有较大的临床意义，可以了解门静脉、脾静脉和肠系膜静脉的情况，但是穿刺并发症较多，现在已经很少使用。

CT检查可以显示门静脉的栓塞以及侧支循环的形成，发现肝脏灌注异常，从而准确判断门静脉高压的存在。

【治疗】CTPV的治疗方法在成人和年长儿中包括硬化剂治疗、分流术和断流术、脾切除加门奇静脉断流术、肝移植术，其中肝移植术可成为先天性门静脉海绵样变的有效治疗方法之一【分型】海绵样变分为4型：1型门静脉为海绵样变性，但无临床症状，无脾脏增大；2型门静脉为海绵样变性，同时有B a n t i 综合征，但海绵样变性仅限于门静脉；3型在2型的基础上海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉。

4型在2型的基础上波及整个门静脉系统。

患者，男，21岁，既往体健，常规查体发现门脉系统病变，查肝功无异常图1图 2图 3图 4（图 5图 6图 7图 8图片分析：门静脉主干正常形态消失，代以多条管状血管结构，呈杂乱的网络样回声。

彩色血流显示：病变区见丰富的静脉血流信号。

诊断：门静脉海绵样变性。

病因：肝门静脉主干和分支均缺乏静脉瓣，易发生阻塞。

阻塞后血流受阻，肝门静脉周围的侧支和旁路形成，使门静脉代偿性再通，肝门静脉正常结构消失，变狭窄.增厚，故呈团状强回声，内有不规则相通的管状无回声。

其内见红蓝相间的彩色血流，呈扭曲状，为低速平直的静脉频谱。

鉴别诊断：肝Ca，肝Ca彩色血流不呈扭曲状，内见动脉频谱。

门静脉海绵样变:原因:据文献报道,继发性门脉海绵变形致病因素多为门脉癌栓、血栓,其次为门脉周围纤维组织炎,脾切除术后及各种凝血疾病,消化系统感染疾病及外界压迫。

儿童门静脉海绵样变性主要是由于肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失!狭窄或闭锁所致"病因可能与下列因素有关:先天畸形,患儿同时合并其他先天畸形,如心血管!肾脏!胃肠道及卵巢等[1];新生儿脐部感染引起脐静脉炎,累及门静脉系统,导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成门静脉的血管瘤"门静脉海绵样变性分为原发及继发两种,后者多发生在门静脉急性栓塞后,而前者是由于门静脉主干和它的属支先天性发育异常所致.临床表现:儿童起病急,常以食管胃底静脉曲张,上消化道出血常为首发症状"因其侧支循环建立不完善,出血量大80%以上患儿在1~6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血,此外还有脾肿大!脾功能亢进,黄疸(继发于出血!感染!交通静脉压迫胆总管!肝细胞缺血性损伤等)!小肠静脉血栓形成!肺栓塞等"肝脏无肿大及病变,其形态及组织学检查一般是正常的,肝功能良好"但因肝血流灌注不足,肝体积可较正常为小,肝功能也可有不同程度的异常.继发性门静脉海绵样变常有原发病表现和门静脉高压等表现.本例超声表现为:肝门区蜂窝状无回声,且内可见红蓝相间的血流通过,脾大,符合门静脉海绵样变表现.具体原因需排除血液疾病(脾大表现)后,才考虑为先天异常.支持楼上战友们的观点：原发性门静脉海绵样变性并门静脉高压形成。