小儿特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜诊疗指南特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天。
本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。
小儿时期多为急性ITP。
急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。
慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性。
也可依照病情分为四度:①轻度:50×109/L<血小板<100×109/L(10万/mm3),只在外伤后出血;②中度:25×109/L<血小板≤50×109/L,尚无广泛出血;③重度:10×109/L<血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。
④极重度:血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患儿以大量鼻衄(约占20%-30%)或齿龈出血为主诉。
常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶见肉眼血尿。
约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查(一)血常规:周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109/L时可见自发出血,<20×109/L时出血明显,<10×109/L时出血严重。
其余两系基本正常,偶有失血性贫血。
(二)骨髓涂片:主要表现为巨核细胞成熟障碍。
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型,且大多数患儿可完全恢复,仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主,常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血,甚至中枢神经系统出血,危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型(1)急性型:常见于儿童,以往可无出血史,常于感染、服药、接种疫苗后突然发病,可有畏寒、发热,继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常,分类以未成熟者居多,体积小,无颗粒,血小板形成显著减少或无血小板形成。
(2)慢性型:以女性居多,女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病,但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭,很少有前驱感染等病史,病程一般在半年以上,缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在(20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常,以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主,血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的,其诊断要点如下:1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项:(1)肾上腺糖皮质激素治疗有效;(2)脾切除治疗有效;(3)抗血小板膜特异性抗体阳性;(4)血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病(如SLE与抗磷脂综合征)。
6.重型ITP的标准:(1)有3个以上出血部位;(2)血小板计数<10×109/L。
治疗婴幼儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)需要做哪些化验检查它是因血小板减少导致的皮肤及黏膜自发性出血、出血时间延长和血块收缩不良。
临床上,可分为急性和慢性两型,前者好发于婴幼儿,病程小于6个月,春季好发,急性起病,主要表现为广泛的皮肤淤点、淤斑,伴黏膜出血(鼻、齿龈),呕血、便血等;后者,多见于学龄期儿童,病程大于6个月,以皮肤黏膜出血为主要表现,可伴脾肿大等。
(1)血(PLT)计数测定:减少。
(2)血小板相关抗体测定:急性期,70%患者可为阳性;慢性期,90%为阳性。
(3)骨髓检查:巨核细胞系列增生,伴成熟障碍。
婴幼儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)检查项:1. 血小板(PLT)2. 骨髓增生程度的判断3. 骨髓巨核细胞及分类血小板(PLT)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】(100~300)×109/升(旧制单位:10万~30万/mm3)【临床意义】(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。
(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。
骨髓增生程度的判断(正常值及其临床意义)【临床意义】见表1—13。
表l—13骨髓增生程度的判断成熟红细胞(有核细胞)骨髓增生程度的判断既往实际病例的分析结果日常工作中可按以下比例粗略估计常见原因增生极度活跃0.56~1.67:11:1白血病、红白血病增生明显活跃 5.3~12.2:110:1白血病、增生性贫血增生活跃15.9~32.3:120:1正常骨髓或某些贫血增生减低37.4~70.4:150:1造血功能低下增生重度减低199~999:1300:1典型的再生障碍性贫血骨髓巨核细胞及分类(正常值及其临床意义)【正常值】总数7~35个/1.5cm×3cm。
分类:原始型0,早幼型0~0.05(0~5%),中幼型0.10~0.27(10%~27%),晚幼型0.44~0.60(44%~60%),裸型0.08~0.30(8%~30%),变性0.02(2%)。