小儿常见病症——血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。

目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。

根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。

儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。

成人ITP中约80%为慢性型。

【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。

严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。

2.体检一般无脾脏肿大。

3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。

血小板计数大多低于20×109/L。

骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。

（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。

各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。

起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。

血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。

典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。

【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。

2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。

骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。

4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。

5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。

6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。

中西医治疗小儿原发性血小板减少性紫癜良方【概述】原发性（或特发性）血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病。

临床上以皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不佳和毛细血管脆性试验阳性等为特征。

紫癜属于血证范畴，中医古典医籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病证，与本病有相似之处。

如《医宗金鉴·外科心法》葡萄疫云：“此证多因婴儿感受疠疫之气，郁于皮肤，凝结而成。

大、小青紫斑点，色状若萄葡，发于遍身，惟腿胫居多。

”《医学入门·肌血衄》云：“血从汗孔出者，谓之肌衄。

”《诸病源候论·患斑毒病候》云：“斑毒之病，是热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，状如蚊蚤所螫，赤斑起，周匝遍体。

”此外，本病也分散记载于“衄血”、“呕血”、“便血”、“尿血”等血证门中。

【病因病理】一、西医病因病理（一）免疫因素约65%本病患者血浆中含有抗血小板抗体，产生这种抗体的原因未明。

95%的抗血小板抗体属于免疫球蛋白IgG。

这种抗体的特点是：①它能被正常人的血小板所吸附，吸附这种抗体的血小板，易在肝脾内阻留和破坏，使血小板的寿命缩短，而导致血小板减少；②这种抗体可通过胎盘进入胎儿体内，引起新生儿血小板减少性紫癜；③此种抗体可吸附在巨核细胞的胞浆上，使巨核细胞发生成熟障碍，而引起血小板生成减少。

（二）脾脏因素脾脏除阻留和破坏血小板外，还是产生抗血小板抗体的主要器官。

实验证明，本病患者的脾脏在体外进行组织培养，其产生的IgG量比正常对照的脾脏大5倍。

临床上发现有些患者在脾切除之后其血浆中抗血小板抗体的滴度下降，这说明为什么用脾切除治疗本病有效。

（三）毛细血管因素抗体可能同时损伤毛细血管内皮细胞，使其通透性和脆性增加而引起出血。

二、中医病因病机紫癜为血分病，又分血热、血虚两类。

心主血、脾统血、心脾两脏与人体气血生化有密切关系。

血为气母，气为血帅。

气能生血、行血，又能统血、摄血。

附件 2儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019 年版）一、概述原发免疫性血小板减少症（ Primary Immune Thrombocytopenia,ITP），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为 4～5/10 万，高于成人患者。

常有 2～4 周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。

部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1 。

儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80 的病例在诊断后12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约20左右的患儿病程持续 1 年以上。

ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。

二、适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP。

不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。

三、诊断（一）临床表现比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。

仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。

除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。

（二）实验室检查1.血常规：至少 2 次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。

试论特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染和巨细胞病毒的相关性发表时间：2016-04-11T09:36:04.300Z 来源：《医师在线》2015年12月作者：王玉兰[导读] 贵州省遵义市第一人民医院特发性血小板减少性紫癜在小儿中是一种常见的疾病，主要由于小儿患者自身免疫性出血所导致.贵州省遵义市第一人民医院 563000【摘要】目的探讨特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染和巨细胞病毒的相关性。

方法选取我院特发性血小板减少性紫癜患儿40例，呼吸道感染患儿40例，将其分为对照组和观察组，两组患儿均进行酶联免疫吸附法（ELISA）检测，对比分析两组患者巨细胞病毒IgM抗体（HCMV-IgM）和EB病毒感染IgM抗体（EB-IgM）情况。

结果两组患者在HCMV-IgM抗体检测中，观察组阳性率为42.5%，对照组阳性率为12.5%，在EB-IgM抗体检测中，观察组阳性率为30%，对照组阳性率为7.5%，观察组明显高于对照组，经统计学分析有意义（P＜0.05）。

结论巨细胞病毒感染和EB病毒感染是引起特发性血小板减少性紫癜的主要原因，巨细胞病毒感染的特发性血小板减少性紫癜患儿的病程较长，治疗时间较长，EB病毒感染的特发性血小板减少性紫癜患儿的病情相比较重。

【关键词】紫癜；EB病毒；巨细胞病毒特发性血小板减少性紫癜在小儿中是一种常见的疾病，主要由于小儿患者自身免疫性出血所导致，在临床中对其发病机制并不是十分清楚[1]，近年来，随着对特发性血小板减少性紫癜的研究，得出了和EB病毒以及巨细胞病毒直接相关，下面进行以下内容的报道。

1.资料与方法1.1临床资料选取我院2012年5月至2015年5月特发性血小板减少性紫癜患儿40例和呼吸道感染患儿40例，将其分为对照组和观察组，其中，对照组男27例，女13例，年龄6个月-11岁，平均年龄（5.1±0.5）岁，观察组男25例，女15例，年龄8个月-12岁，平均年龄（5.6±0.3）岁，两组患儿均进行临床确诊，在性别、年龄等基本资料对比中，不具有统计学意义（P＞0.05），具有可比性，经医院论理委员会审核批准，患儿监护人签署知情同意书。

血小板减少性紫癜的症状及日常干预措施血小板减少性紫癜也可以称作免疫性血小板减少症，发病通常和自身免疫有关，正常情况下，自己体内含有的免疫细胞是不会攻击正常组织和器官的。

可是，在病理状态的影响下，就可能发生自己身体的免疫及吞噬细胞吞噬健康血小板的情况，这就会致使血小板减少。

血小板减少性紫癜属于血液科常见的出血性病症，在患有该病症时，出血的程度与血小板数值、个体体质等因素存在联系。

部分患者可能不会表现出特别显著的出血现象，即使是在血小板急剧降低的条件下，也无法判断出病情的严重性。

我们都知道血小板低会给人体健康带来一定的危害，那如果出现了血小板减少性紫癜症状，会表现出哪些症状呢？日常又该采取哪些干预措施呢？如果日常生活中出现了这几种症状，需需要小心血小板减少性紫癜了。

1、出现大片皮肤紫癜，并且通常伴随有轻度发热、畏寒等情况。

这种状况主要属于急性、特发性血小板减少性紫癜呈现出的特征，尤其是针对儿童群体，通常具有起病较急、突发性、广泛性等特点。

在患病的时候，出现的皮肤瘀点可能会散布全身，有较大面积的皮肤紫癜产生，总体分布相对均匀。

另外，患者还可能出现黏膜出血的情况，出血部位大多数集中在鼻腔、牙龈、口腔内。

2、表现为出血时间长、容易反复出血的特点，这种状况主要是慢性血小板减少性紫癜的特征。

上述现象主要发生在较为年轻的女性群体中，并且单次出血的时间会持续较长时间，能够达到数天，严重的情况下甚至能够达到数月。

另外，在患有慢性血小板减少性紫癜后，也会伴随有鼻腔出血、牙龈出血以及口腔黏膜出血的现象，部分女性患者还可能呈现出月经过多的情况。

在表现出出血特点时，主要以皮肤黏膜为主，并在肢体表面出现瘀点、瘀斑、紫癜等情况，病情加重时，就可能出现鼻出血、视网膜出血，甚至是生殖泌尿道及胃肠出血，有少数患者还可能会出现颅内出血的情况，病症严重程度会受到血小板减少的程度影响。

此外，在出现溶血性贫血时，接近有50%的人员会呈现出巩膜、皮肤黄染等黄疸体征，有些患者还可能导致肝脾肿大。

原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。

根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。

儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈，而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。

本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡，ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。

1.症状体征【分型】分为急性型和慢性型。

【临床表现】(一)症状1，急性型常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近，起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜，如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能，病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周，少数可迁延或数年以上转为慢性，急性型占成人ITP不到10%。

2，慢性型常见于青年女性，女性为男性的3～4倍，起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

(二)体征1，急性型可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡，胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险，脾脏常不肿大。

概念特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。

主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。

临床上分为急性型和慢性型。

慢性型多见于成人。

临床表现1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。

慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。

2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。

（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。

严重者可导致颅内出血。

急性型一般4-6周可自行缓解。

慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。

3.其他：无脾大，一般不伴贫血。

实验室检查1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。

红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。

2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。

3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。

4.抗血小板抗体：阳性。

诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。

鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。

但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。

结合病史，骨髓检查可明确。

2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。

二、血小板破坏增加如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。

进一步检查1.血常规。

2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。

血小板减少性紫癜简介病因血小板减少性紫癜的病因血小板减少性紫癜病因概要：血小板减少性紫癜的病因有3大方面：由于巨核细胞生成减少、巨核细胞生成无效而导致的血小板的生成减少或成熟障碍；免疫性、非免疫性原因而导致的血小板的破坏或消耗增多；脾贮留、血液稀释、血小板生成的调节紊乱等导致的血小板分布异常。

血小板减少性紫癜的详细解释：可由先天性和后天性各种的病因引起。

1、血小板的生成减少或成熟障碍：其主要特点是骨髓中的巨核细胞数量减少或缺乏，如有巨核细胞成熟障碍时，巨核细胞不能正常地产生血小板，可有巨核细胞的形态异常。

血小板的寿命常正常。

（1）巨核细胞生成减少：①遗传性：为范科尼（Fancon1）贫血、TAR综合征。

②获得性再生低下：放射因素、化学因素、感染、药物等所致。

③骨髓占位病变：如骨髓瘤、白血病、癌肿转移等。

（2）巨核细胞生成无效：①遗传性：如May-Hegglin畸形、Wiskott-Aldrich 综合征等。

②获得性：如维生素B12缺乏或叶酸缺乏，阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

③其他：如DiGuglielmo综合征、白血病前期等。

2、血小板的破坏或消耗增多：在这一类中，骨髓中的巨核细胞并无减少，且常有代偿性增多。

巨核细胞的形态也可正常，幼稚的巨核细胞增多。

血小板的减少主要是由于血小板的破坏和消耗增加。

血小板的寿命缩短。

由于新生的血小板增多，血片中常表现为大形的血小板，和巨核细胞的增多呈一致性。

（1）免疫性：①自身免疫（特发性血小板减少性紫癜）：有急性、慢性和继发性（如系统性红斑性狼疮等）。

②输血后紫癜：少见，由于输血后同种免疫抗体引起。

③新生儿紫癜。

④药物性紫癜：药物可有免疫性巨核细胞生成抑制或破坏血小板的作用，如奎尼丁、奎宁、磺胺类等药物。

（2）非免疫性：①血管因素：如各种原因并发的血管炎、血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血（如蛇咬伤、外科手术、产科意外、感染、肿瘤）和巨大海绵窦状血管瘤即Kassabach-Merritt综合征。